5. Основные вопросы темы

Геморрагические заболевания и синдромы - группа наследственных и приобретенных болезней и состояний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость или склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или после незначительных травм.

В норме гемостаз реализуется с участием 3 взаимосвязанных функционально-структурных компонентов:

•  стенкой кровеносных сосудов (в первую очередь - интимой);

•  клеток крови (тромбоцитов);

•  плазменных ферментных системах (свертывающей, фибринолитической и др.).

Особенно тесно между собой связаны внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты. Часто их объединяют в общий механизм сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Его также обозначают как первичный гемостаз, так как микрососудам и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в первоначальной остановке кровотечения. Формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, в связи с чем коагуляционный гемостаз можно обозначить как вторичный.

5.1. Этиология и патогенез

Все геморрагические заболевания могут носить наследственный или приобретенный характер и быть связаны с патологией в одном или нескольких компонентах системы гемостаза.

5.1.1 Классификация геморрагических заболеваний и синдромов

В основу классификации положены нарушения в различных звеньях системы гемостаза.

Заболевания, вызванные нарушениями коагуляционного гемостаза, называются коагулопатиями

•  генетически детерминированные: гемофилии А и В, болезнь фон Виллебранда, дефицит любого из факторов свертывания крови;

•  приобретенные: заболевания, вызванные дефицитом плазменных факторов крови по внешним причинам: недостаточностью витамина К, заболеваниями печени, появлением специфических АТ к отдельным факторам свертывания крови; усиленный фибринолиз, вызванный в том числе и лечением прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками.

Заболевания, вызванные нарушением в клеточном звене гемостаза, называются тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.

Тромбоцитопении - это группа заболеваний (чаще приобретенных), при которых определяется количество тромбоцитов ниже существующей нормы.

Тромбоцитопении могут развиться из-за:

•  недостаточного образования тромбоцитов в костном мозге (угнетение пролиферации тромбоцитов при химическом, радиационном, опухолевом поражениях);

•  повышенного потребления тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром и др.);

•  повышенного разрушения тромбоцитов (иммунного при участии антител, механического - гемангиомы и др.).

В патогенезе тромбоцитопений последний механизм встречается наиболее часто.

Тромбоцитопатии характеризуются нарушением функции тромбоцитов (наследственным или приобретенным) при нормальном количественном содержании тромбоцитов в крови. Основными функциями тромбоцитов являются агрегация (склеивание клеток между собой) и адгезия (прилипание тромбоцитов к сосудистому эндотелию). Нарушение агрегации и (или) адгезии - один из механизмов формирования дефектов в тромбоцитарном (первичном) гемостазе.

К заболеваниям, связанным с нарушением в сосудистом звене гемостаза, относятся:

•  генетически детерминированные патологические изменения сосудистой стенки - наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера;

•  приобретенные поражения кровеносных сосудов иммунокомплексной этиологии - геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха).