5.3. Диагностика

Важные клинические ориентиры для диагностики геморрагических заболеваний.

1. Анамнестические данные о давности заболевания, возможном его наследственном генезе, половая принадлежность больных.

2. Данные о фоновых и предшествующих болезнях, а также экзогенных воздействиях, с которыми может быть связана патологическая кровоточивость.

3. Определение типа кровоточивости (на основе учета всех наблюдавшихся явлений кровоточивости) у больного и его родственников.

Лабораторные методы исследования включают следующие группы:

•  исследование коагуляционного звена гемостаза;

•  определение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина;

•  исследование тромбоцитарного звена гемостаза;

•  исследование микроциркуляторно-сосудистого звена гемостаза;

•  иммунохимические и радиоиммунохимические методы исследования гемостаза.

К первой группе относятся следующие тесты:

•  время свертывания цельной крови (ВСК);

•  определение протромбинового времени;

•  определение тромбинового времени;

•  определение АЧТВ.

Ко второй группе относятся все методы количественного определения фибриногена, исследование содержания продуктов фибринолиза (ПДФ).

К третьей группе относятся следующие тесты:

•  определение количества тромбоцитов, их морфологическое исследование;

•  определение функции тромбоцитов: адгезии, агрегации;

•  определение времени кровотечения.

К четвертой группе относятся исследования резистентности капилляров, манжеточная, баночная пробы, симптомы щипка, жгута и т.д.

Иммуно- и радиохимические тесты включают все исследования со специфическими антителами против отдельных факторов свертывания.

Скрининг-диагностика нарушений гемостаза:

•  время кровотечения;

•  количество тромбоцитов;

•  время свертывания крови;

•  АЧТВ.

5.4. Лечение геморрагических заболеваний

5.4.1. Гемофилия

1. Заместительная терапия:

•  концентрат фактора VIII или IX;

•  криопреципитат фактора VIII или IX;

•  свежезамороженная плазма.

2. Плазмаферез (для удаления АТ к факторам свертывания).

3. Прием ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой, аминометилбензойной, транесксамовой кислоты).

4. Местная гемостатическая терапия (гемостатические губки).

5. Препараты кальция и Викасол* не показаны.

6. Лечение осложнений:

•  железодефицитная анемия - препараты железа;

  гемартрозы - пункция суставов и введение гидрокортизона. Все больные гемофилией ставятся на диспансерный учет.

5.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура

•  кортикостероиды;

•  спленэктомия;

•  иммунодепрессанты;

•  при кровотечениях - ингибиторы фибринолиза. Противопоказаны пищевые продукты (алкоголь, кофеин, уксус) и

лекарственные препараты (НПВС), снижающие агрегацию тромбоцитов.

Все больные ставятся на диспансерный учет.

5.4.3. Геморрагический васкулит

•  госпитализация;

•  гипоаллергенная диета;

•  НПВС (простой синдром);

•  кортикостероиды;

•  гепарин (абдоминальный синдром);

•  цитостатики (почечный синдром);

•  плазмаферез.

5.4.4. Болезнь Рандю-Ослера

Местная и общая гемостатическая терапия.

Геморрагический васкулит

5.1. Определение. Этиология и патогенез

Геморрагический васкулит - асептическое воспаление стенок микрососудов, вызванное отложением в них иммунных комплексов с последующим некрозом стенки, периваскулярным отеком и микротромбобразованием (микротромбоваскулит). Процесс часто осложняется синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) с развитием тромбоцитопении и коагулопатии потребления.

Иммуннокомплексное воспаление неспецифично и может возникать при действии различных факторов, как например:

•  инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные, туберкулез);

•  системные васкулиты (СКВ, ревматоидный артрит, узелковый артериит);

•  криоглобулинемии;

•  опухолевый процесс;

•  реакции гиперчувствительности;

•  вакцинации;

•  некоторые пищевые продукты;

•  лекарственные воздействия;

•  интоксикации;

•  переохлаждение.

Поражению в тромбоцитарно-сосудистом звене гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости - появление мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) папулезно-геморрагической сыпи. Элементы сыпи выступают над поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании. В тяжелых случаях высыпания могут сливаться, подвергаться некрозу, покрываться корочками. Возможно появление везикул с геморрагическим содержимым. Геморрагические высыпания симметричны и локализуются на конечностях, над пораженными суставами, на ягодицах. Обычно сыпь мономорфна и через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных высыпаниях сыпь полиморфна.