- •Тема: Переваривание и всасывание липидов. Транспорт липидов в организме. Обмен липопротеидов. Дислипопротеидемии.
- •Биологические функции липидов
- •Принципы нормирования липидов в питании
- •Переваривание липидов
- •5. Мицеллообразование
- •Переваривание липидов жидкой пищи
- •Всасывание продуктов гидролиза
- •Нарушения переваривания и всасывания липидов. Стеаторея
- •Обмен липидов в энтероцитах
- •4. Моноацилглицероловый путь синтеза тг и фл
- •5. Глицерофосфатный путь синтеза тг и фл
- •Транспорт липидов в организме
- •Нормальные значения холестерина
- •Нормальные значения
- •Обмен хиломикронов
- •Нарушения обмена хиломикронов
- •1. Абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга)
- •Обмен β-липопротеинов
- •Нарушения обмена β-липопротеинов
- •2. Семейная гиперхолестеролемия (гиперлипопротеинемия типа iIа и iIв)
- •Обмен лпвп
- •Нарушения лпвп
- •Список литературы
- •Лекция № 13 Тема: Белая и бурая жировая ткань. Липолиз и липогенез.
- •2 Курс.
- •Развитие жировой ткани
- •Химический состав белой жировой ткани
- •Особенности метаболизма белой жировой ткани
- •Особенности метаболизма бурой жировой ткани
- •Лекция № 14 Тема: Обмен жирных кислот, регуляция
- •2 Курс.
- •Катаболизм жирных кислот
- •Энергетический баланс окисления насыщенных жк с четным количеством атомов углерода
- •Энергетический баланс окисления насыщенных жк с нечетным количеством атомов углерода
- •Энергетический баланс окисления ненасыщенных жк с четным количеством атомов углерода
- •Регуляция скорости β-окисления жк
- •Окисление жк в пероксисомах
- •Перекисное окисление липидов
- •Анаболизм жирных кислот
- •Эйкозаноиды
- •Лекция № 15 Тема: Обмен холестерина и кетоновых тел. Атеросклероз.
- •2 Курс. Кетоновые тела
- •Холестерин
- •Гиперхолестеролемия
- •Атеросклероз
- •Желчекаменная болезнь
- •Список литературы
- •Лекция № 16 Тема: Уровни и механизмы регуляции обмена липидов. Ожирение.
- •2 Курс. Регуляция обмена липидов
- •1. Центральный уровень регуляции липидного обмена
- •Липостат
- •Взаимосвязь жкт и гипоталамуса
- •Взаимосвязь цнс и гипоталамуса:
- •Взаимосвязь жировой ткани и гипоталамуса:
- •Кахексин (фно-)
- •Нарушения липидного обмена. Ожирение
- •1. Генетические факторы ожирения
- •2. Психологические факторы в развитии ожирения
- •3. Физическая активность
- •4. Несбалансированное питание, переедание
- •Кахексия
- •Приложения
- •Абеталипопротеидемия
- •Хиломикронемия
- •3.5. Гипобеталипопротеидемия
- •4.3. Ожирение.
- •4.3.1.Критерии ожирения.
- •4.3.2. Первичное ожирение.
- •4.3.3. Вторичное ожирение.
Хиломикронемия
Семейная хиломикронемия (СХ) встречается крайне редко и характеризуется повышением уровня циркулирующих ХМ, которые сохраняются в плазме крови спустя 12 ч голодания.
Диагностические лабораторные показатели:
Сливкообразный слой над супернатантом.
Уровень ТГ может превышать 1000 мг/дл (11,3 ммоль/л).
Содержание холестерина остается нормальным или несколько повышается.
Хиломикронемия является признаком двух редких форм гиперлепидемий, наследуемых по аутосомно-рецессивному признаку; приодной из них наблюдается дефицит фермента липопротеинлипазы, а при другой – недостаточность апо С-II, который необходим для активации этого фермента. Результатом в каждом случае является нарушение клиренса хиломикронов из крови, таким образом идёт накопление хиломикронов в плазме крови.
Хиломикроны провоцируют тромбоз и ишемические микронекрозы, которые особенно характерны для поджелудочной железы. Характерны наблюдаемые с раннего детства абдоминальные колики.Формируется хронический рецидивирующий панкреатит. Бывают случаи молниеносных смертельных обострений. Большое значение имеет частичный гидролиз хиломикронов панкреатической липазой, который проходит в микроциркуляторном русле органа. Лизолецитин и жирные кислоты в избытке оказывают на панкреатические клетки местное токсическое действие, связанное с детергенным эффектом и разрушением клеточных мембран.
На коже видны характерные стигмы заболевания- желтовато-розовые папулы на плечах, спине, ягодицах. Это результат фагоцитоза хиломикронов гистиоцитами дермы и образования эруптивных ксантом. Макрофаги тоже перегружаются хиломикронами, что ведёт к гепатоспленомегалии и появлению пенистых клеток в костном мозге.
Хиломикронемия может также наблюдаться у пациентов с генетической предрасположенностью к гипертриглицеридемии, когда она усугубляетсяожирением, сахарным диабетом, гиперурикимией или приёмом алкоголя. Подобный эффект могут давать и некоторые лекарственные препараты, например триазиды.
Лечение предполагает переход на диету с низким содержанием жиров, с заменой жиров триглицеридами на основе среднецепочечных жирных кислот; такие жиры всасываются в кровь прямо из кишечника и поэтому не образуют хиломикроны. [4;2000,9;1999]
3.5. Гипобеталипопротеидемия
Основное изменение в содержании ЛП крови: пониженное содержание ЛПНП.
Диагностические лабораторные показатели:
Плазма крови прозрачная.
Содержание ХС ЛПНП не превышает нижнюю границу нормы.
Содержание ХС и ТГ в плазме крови низкое.
При электрофорезе полоса -ЛП значительно ослаблена, полоса -ЛП нормальной интенсивности, пре--ЛП могут быть снижены, ХМ отсутствуют.
При ультрацентрифугировании концентрация ЛПНП значительно снижена, содержание других классов ЛП либо нормально, либо понижено.
Выраженность биохимических изменений в ЛП спектре крови при гипобета-липопротеидемии варьирует в широких пределах. Содержание апо В, как правило, снижено умеренно, но в некоторых случаях значительно. Концентрация ЛПНП обычно составляет 1/8-1/16 от нормального уровня. Примечательно, что свойства этих ЛП по данным иммуноэлектрофореза и иммунодиффузии не отличались от нормальных. Не выявлялось различий в аминокислотном составе и физико-химических характеристиках белка ЛПНП и не наблюдалось сдвигов в апопротеиновом спектре в других классах ЛП.
Всасывание жиров и жирорастворимых витаминов у большинства больных протекает нормально и лишь у некоторые наблюдается нарушение этого процесса. Поэтому содержание ТГ, хотя и снижено, но не в такой степени, как при абеталипопротеидемии. При приеме жира у таких пациентов увеличивается содержание ТГ и появляется небольшое количество ХМ.
Приведенные выше данные характеризуют пациентов с гетерозиготной и спорадической гипобеталипопротеидемией. Гомозиготная форма заболевания имеет более выраженные нарушения в обмене ЛП и практически не отличается, от классической абеталипопротеидемии. При ней наблюдается отсутствие ЛПНП и апо В, а также пониженное содержание апо A-I, A-II, C-I, C-II и C-III в плазме крови, а в ЛПВП—отсутствие апо C-II.
Основной биохимический дефект при гипобеталипопротеидемии заключается в нарушении образования ЛПНП за счет уменьшения синтеза апо В.
В ряде исследований определялась скорость катаболизма ЛПНП у больных с гипобета-липопротеидемией, однако данные разных авторов неоднозначны, что, возможно, связано с разнообразием генных дефектов у обследованных лиц.
Клиническая симптоматика при гипобеталипопротеидемии неспецифична и весьма вариабельна: от самых легких форм до тяжелых, напоминающих абеталипопротеидемию. Наиболее серьезные симптомы заболевания связаны с поражениями спинного и головного мозга, которые, к счастью, встречаются редко.
Фенокопии. Гипобеталипопротеидемия может возникать при анемии, некоторых заболеваниях печени, при некоторых инфекциях и в острый период инфаркта миокарда.[5;1995]