3.4. Ангиодисплазии

Ангиодисплазии (АДП) или мальформации - группа заболеваний сосудов, характеризующиеся врожденными пороками их развития. Этиология АДП до сих пор остается не выясненной и малоизученной. В возникновении данного порока большое значение имеют хромосомные аберрации; значительную роль, по мнению ряда авторов, играет наличие в крови высокого уровня прогестерона и эстрогенов, которые выделяются во время беременности, а также разного рода инфекционные процессы.

Согласно классификации В.Н.Дана (1989) принято выделять следующие варианты АДП: артериальные (аплазия или гипоплазия артерий, врожденные аневризмы артерий), венозные (аплазия или гипоплазия вен, врожденная клапанная недостаточность глубоких вен, синдром Klippel-Trenaunay, атипичные флебэктазии), артериовенозные (различные артериовенозные свищи, в т.ч. их сочетания с кавернозным ангиоматозом), лимфатические формы (аплазия или гипоплазия основных коллекторов, лимфангиоматоз). Ограниченное распространение АДП подразумевает поражение в пределах одной анатомической области; при диффузном процесс охватывает две или более анатомические области. Кроме того, ангиоматозный процесс может локализоваться на различных отдаленных участках, при этом он характеризуется как множественный. В ряде случаев может встречаться комбинированная форма АДП.

Клиническая картина и диагностика. В первую очередь, основана на данных анамнеза, а также внешних клинических признаках. Установить диагноз в большинстве случаев несложно, за исключением случаев, когда поражены внутренние органы. Одним из частых признаков АДП является боли, которые возникают вследствие компрессии нервных стволов. По данным ряда авторов, болевой синдром встречается в 75-83,7% наблюдений. Другим частым проявлением АДП является изменение окраски кожи (пигментация) пораженной конечности (56-64%). Немалое число пациентов отмечают, что у них пораженная конечность длиннее контралатеральной, что приводит к нарушению осанки, деформации позвоночника (67%). В результате артериовенозного сброса и увеличения венозного давления, а также возникновения недостаточности клапанного аппарата у 42-59% пациентов развивается варикозное расширение вен конечностей и конечностей и другие признаки ХВН на стороне поражения. У 16,5-20% пациентов при артериовенозной форме АДП с поражением дистальных сегментов конечности вследствие гипоксии тканей развиваются ТЯ. При большой протяженности поражения возможны ишемия тканей дистальнее АДП и ПХ, несовместимые с нормальным образом жизни, а также большие косметические проблемы.

Важным методом в дифференциации макро- и микрофистулезных форм АДП является аускультация над пораженными магистральными сосудами нижних конечностей. Примерно в 37% наблюдений выявляется систолический или систолодиастолический шум над областью АДП. Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных формах АДП дает ценную диагностическую информацию. Наиболее часто обнаруживают очаговый или диффузный остеопороз, иногда (при артериовенозных АДП) - гипертрофию и удлинение костей (до 40%). Комплексное ультразвуковое исследование (УЗДГ, УЗДАС) - наиболее распространенный метод в постановке диагноза. С помощью его исследуются магистральные артерии и вены конечности с определением их анатомического хода и расположения с последующим расчетом диаметра и показателей гемодинамики. Исследуют структуру АДП, состояние мягких тканей в зоне аномальных сосудов. Для оценки объема артериовенозного шунтирования возможно выполнение радиоизотопного исследования с использованием микросфер альбумина, меченных радиоактивным технецием. При окончательной диагностике и выбора тактики оперативного лечения при артериальных и артериовенозных АДП основным методом остается РКАГ (не всегда информативна при микрофистулезных поражениях!).

Лечение. Основная цель - ликвидация артериовенозных свищей или содержащих их тканей с сохранением основных кровеносных сосудов и других важных анатомических структур. Радикальные операции возможны при локальном поражении или в случаях, когда четко видны и могут быть резецированы области, содержащие артериовенозные свищи, а также в случаях единичных артериовенозных свищей между магистральными сосудами. В большинстве случаев многочисленные артериовенозные свищи имеют незначительные размеры, что делает крайне трудным определение анатомической границы поражения. Предлагаются следующие варианты радикальных операций:

●Перевязка глубоких артериовенозных свищей;

●Резекция поверхностных артериовенозных свищей с или без эктазированной эфферентной вены;

●Экстирпация мягких тканей, содержащих артериовенозные фистулы.

К радикальным операциям относятся и ампутации нижней конечности, которые Ю.Ф.Исаков с соавт. (1974) считали показанными при диффузном ее поражении, наличии тяжелых осложнений, а также в случаях неудачи первичного хирургического лечения. Дополнительные операции включают удаление варикозно-расширенных подкожных вен. Артериовенозные АДП являются одним из показаний к эмболизации, цель которой - облитерировать зоны артериовенозного сброса без рефлюкса эмболизирующего вещества в венозное русло и без нарушения кровообращения нормальных тканей. Существует несколько способов ее выполнения- интраоперационная, пункционная и трансвенозная, рентгеноэндоваскулярная окклюзия. В настоящее время приоритет в эмболизации АДП отдается жидким полимеризующим субстанциям (акрилаты) и склерозирующим веществам (этиловый спирт). Предпочтительным является комбинированный метод лечения: предварительная эмболизация «заинтересованных» артерий позволяет интраоперационно удалить пораженные мягкие ткани с минимальной кровопотерей.