Основные клинико-инструментальные характеристики пульмональной недостаточности и пульмонального стеноза

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ППУЛЬМОНАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

( СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ)

Изолированный стеноз легочной артерии является довольно частым врождённым (9% всех врожденных пороков сердца) пороком сердца, характеризу­ется наличием препятствия на пути поступления крови на уровне кла­пана легочного ствола.

Патологическая анатомия. Морфологически порок неоднороден, обструкция выбросу крови из правого желудочка может локализовать­ся на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях, выде­ляют несколько его форм:

•  клапанный стеноз легочной артерии — наиболее частая форма, порок образуется в результате сращения створок по комиссурам, и клапан получает вид диафрагмы с отверстием округлой или слег­ка овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более;

•  инфундибулярный (подклапанный) стеноз образуется за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и артериального конуса или за счет гипертрофированных мышц, фор­мирующих суженный выход из правого желудочка и располагающих­ся под клапанами легочной артерии или ниже, в выводном тракте;

•  наиболее редкая форма — сужение просвета легочной артерии, обусловленное неравномерным делением артериального ствола.

Морфологически определяется концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела, нарушается структура эндокарда: он утолща­ется и в выходном отделе нередко отмечается формирование выражен­ного фиброза. В стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения, она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое не­редко распространяется и на левую ветвь. При выраженном стенозе миокард плотный из-за диффузного кардиосклероза. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии.

Гемодинамика. Препятствие оттоку крови создает перегрузку пра­вого желудочка, систолическое давление в нем значительно возрастает (по 200 мм рт. ст. и более), в результате чего образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, возникает гипертрофия правого желудочка. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено. По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, возрастает диастолическое дав­ление в правом желудочке, что ведет к повышению давления в правом предсердии, его гипертрофии и дилатации. Степень стеноза с возрас­том повышается, так как измененный поток крови через суженное от­верстие усугубляет клапанную деформацию.

Клиника и диагностика. Клинические признаки целиком зависят от степени стеноза, наиболее часто выявляются:

•  физическое недоразвитие,

•  жалобы на выраженную одышку, особенно после физического на­пряжения в связи с недостаточной артериализацией легких, боль в сердце, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки,

•  наличие сердечного горба,

•  усиление сердечного толчка,

•  систолическое дрожание передней части грудной стенки во вто­ром - третьем межреберье слева от грудины,

•  перкуторно расширение границ сердца вправо,

•  интенсивный грубый систолический шум над легочной артерией, который хорошо проводится к верхней части левой половины груд­ной клетки и на область спины — слева у IV и V грудных позвон­ков, усиливается на вдохе,

•  II тон над легочной артерией при клапанном и подклапанном (инфундибулярном) стенозе ослаблен или даже отсутствует, при надклапанном стенозе может быть усилен.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Часто определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и правого пред­сердия, которые коррелируют со степенью стеноза. Смещение интер­вала S— Т вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки При фонокардиографии в точке легочной артерии регистрируется высокочастотный систолический шум ромбовидной формы, который занимает почти всю систолу, пик шума определяется тем позже, чем выше степень стеноза. Осцилляции II тона уменьшены, при надклапанном стенозе увеличены. Стеноз выражен тем значительнее, чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, который превышает 0,1 с только при тяжелых стенозах.

На рентгенограмме в переднезаднем положении выявляется расши­рение контура правого желудочка. Легочная артерия при подклапанном поражении уменьшена, при надклапанном сужении — расширена с выступающей дугой. Характерно различие между пульсирующим ос­новным стволом легочной артерии и неподвижными легочными арте­риями среднего калибра в области корней легких. Аорта часто бывает недоразвита, левый желудочек небольших размеров. Легкие повышен­ной прозрачности вследствие сниженного кровоснабжения.

Эхокардиографическое исследование позволяет выявить порок и детализировать его анатомическое строение, хотя иногда могут возни­кать затруднения с визуализацией клапана легочной артерии. Выявля­ется утолщение створок клапана с неполным открытием их во время систолы, уменьшением отверстия из-за сращения створок по комиссурам, а также гипоплазия клапанного кольца. С помощью допплеровского исследования определяется турбулентный систолический поток в легочном стволе, можно рассчитать градиент давления в месте пре­пятствия между правым желудочком и стволом легочной артерии.

Катетеризация является верифицирующим методом диагностики в не­ясных случаях: патогномоничным признаком стеноза легочной артерии служит градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в полостях сердца характерно изменено: в правом желудочке оно повышается до 100- 200 мм рт. ст. и выше, давление в легочной артерии остается нормальным или несколько сниженным, при выраженном стенозе это снижение значительно (менее 8 мм рт. ст.).