Пульмональная недостаточность
Недостаточность клапана легочной артерии — поражение клапана легочной артерии, выражающееся в неспособности створок к полному смыканию, что сопровождается обратным движением крови из легочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.
Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца.
Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бесклапанная легочная артерия). Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит инфекционный эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.
Однако, наибольшее клиническое значение имеет именно относительная недостаточность клапана легочной артерии встречающаяся при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии! Поскольку органическое поражение пульмонального клапана в клинической практике встречается достаточно редко.
Гемодинамика
Вследствие высокого давления в лёгочном стволе происходит его дилатация, вследствие чего неизменённые створки пульмонального клапана не могут прикрыть растянутое клапанное отверстие, в результате чего происходит обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка и последующую его эксцентрическую гипертрофию.
При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.
Клиническая картина. При относительной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время. Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и развитии трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стёкол. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени.
К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.
Диагностика недостаточности клапана легочной артерии
При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии определяется пульсация правого желудочка (осмотр – эпигастральная пульсация), диастолическое дрожание. выслушивается усиление легочного компонента II тона
Выслушивается мягкий протодиастолический (возникающий одновременно со II тоном) шум с эпицентром во II межреберье у левого края грудины (на 1-1,5 см кнаружи от него). Шум образуется за местом сужения, т.е. в правом желудочке.
Данный шум в абсолютном большинстве случаев является органофункциональным и называется Шумом Грехема Стилла.
Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий протодиастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца.
Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца.
Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности.
При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке.
Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек.