- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
Периферическая нервная система (ПНС) отвечает за сопряжение между окружающей средой (или возбудимыми клетками) и ЦНС. В состав ПНС входят сенсорные (рецепторы и первичные афферентные нейроны) и двигательные (соматические и вегетативные мотонейроны) компоненты.
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА [systema nervosum periphericum (PNA), systema nervorum periphericum (JNA, BNA)] — топографически условно выделяемая внемозговая часть нервной системы, включающая задние и передние корешки спинномозговых нервов, спинномозговые узлы и симпатические стволы, черепно-мозговые, спинномозговые нервы и их производные; нервные сплетения П. н. с. осуществляют во взаимодействии с ц. н. с. регуляцию движений, чувствительности и трофики в соматической и вегетативной сферах организма.
Сенсорная часть ПНС. Сенсорное восприятие - это преобразование энергии внешнего стимула в нервный сигнал. Оно осуществляется рецепторами, воспринимающими воздействие на организм разнообразных видов внешней энергии, включая механическую, свет, звук, химические стимулы, изменения температуры. Рецепторы расположены на периферических окончаниях первичных афферентных нейронов, передающих получаемую информацию в ЦНС по чувствительным волокнам нервов, сплетений, спинальных нервов и по задним корешкам спинного мозга (либо по черепным нервам). Тела клеток задних корешков и черепных нервов находятся в спинномозговых (спинальных) ганглиях либо в ганглиях черепных нервов.
Двигательная часть ПНС. - соматические и вегетативные мотонейроны. Соматические мотонейроны иннервируют поперечнополосатую мускулатуру. Тела клеток находятся в передних рогах спинного мозга или в стволе мозга, у них длинные дендриты, получающие много синаптических «входов». Мотонейроны каждой мышцы составляют определенное двигательное ядро - группу нейронов ЦНС, имеющих сходные функции. Например, от ядра лицевого нерва иннервируются мышцы лица. Аксоны соматических мотонейронов покидают ЦНС через передний корешок либо через черепной нерв.
Вегетативные мотонейроны посылают нервы к волокнам гладкой мускулатуры и к железам - преганглионарные и постганглионарные нейроны симпатической и парасимпатической нервной системы. Преганглионарные нейроны расположены в ЦНС - в спинном мозге либо в стволе мозга. В отличие от соматических мотонейронов, вегетативные преганглионарные нейроны образуют синапсы не на эффекторных клетках (гладкой мускулатуре или железах), а на постганглионарных нейронах, которые, в свою очередь, синаптически контактируют непосредственно с эффекторами.
Невропатия лучевого нерва. Основная причина - сдавление, как правило, на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки. Возможно поражение при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно проведенной инъекции в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва, неправильном использовании костылей («костыльный» паралич). Реже причиной становятся инфекция (сыпной тиф, грипп) и интоксикация (свинцом, алкоголем).
Клинические проявления определяются уровнем поражения лучевого нерва.
При поражении в подмышечной ямке и верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II; невозможны разгибание предплечья и кисти, снижение чувствительности I, II и частично III пальцев выражено нерезко, чаще наблюдаются парестезии.
При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой рефлекс; сохранена чувствительность на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов.
При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти.
Диагностические тесты повреждения лучевого нерва:
1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца;
2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами;
3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы;
4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) на пораженной кисти они не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.
Невропатия локтевого нерва. Компрессия нерва на уровне локтевого сустава может локализоваться в локтевой борозде позади медиального надмыщелка или у места выхода нерва, где он сдавливается фиброзной аркой, натянутой между головками локтевого сгибателя запястья (синдром локтевого нерва). Причиной компрессии нерва в области локтевого сустава может быть работа с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возникать и на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.
Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть напоминает «когтистую лапу»: вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев резко разогнуты, а в связи с сохранной функцией срединного нерва согнуты средние фаланги, V палец обычно отведен. Атрофируются мелкие мышцы кисти - межкостные, червеобразные, thenar и hypothenar. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти.
Диагностические тесты повреждения локтевого нерва:
при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются не полностью;
при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно;
в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V;
попытка сжать лист бумаги выпрямленными I и II пальцами невозможна вследствие отсутствия сгибания концевой фаланги I пальца.
Невропатия срединного нерва. Наблюдается при компрессии в надмыщелковом кольце (в области надмыщелка плечевой кости и супракондилярной части ее эпифиза), в запястном канале (гипертрофированной поперечной связкой). Причиной могут быть повреждения при инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональное перенапряжение кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, зубных врачей и др. На плече нерв может быть сдавлен «шпорой», расположенной на внутренней поверхности плечевой кости на 5-6 см выше медиального надмыщелка (обнаруживается на рентгенограммах).
Клинические проявления. Боли в I, II, III пальцах и по внутренней поверхности предплечья, обычно каузалгические, интенсивные. Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Нарушается пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к кисти, напоминающей «обезьянью лапу» .
Диагностические тесты повреждения срединного нерва:
при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются;
при прижимании кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем невозможны;
больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах;
нарушено противопоставление I и V пальцев. При компрессии нерва в запястном канале перкуссия в области его проекции в лучезапястном суставе вызывает боль, иррадиирущую в пальцы (симптом Тинеля).