1. Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе
2. Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
3. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения ЭПС. Методы исследования.
4. Спинной мозг, анатомия и физиология. Особенности строения спинного мозга у детей. Симптомы и синдромы поражения спинного мозга. Методы исследования
5. Чувствительность, анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой чувствительности. Типы расстройств чувствительности. Методы исследования.
6. Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
7. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
8. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
9. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
10. Черепные нервы V пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
11. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
12. Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
13. Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона
14. Вегетативная нервная система (ВНС), строение, функции, методы исследования. Симптомы и синдромы поражения центрального и периферического отделов ВНС, клинические симптомы симпатической и парасимпатической систем
15. Оболочки мозга, строение и функции. Цереброспинальная жидкость, циркуляция, функциональное значение, исследование. Менингеальный синдром. Особенности проведения люмбальной пункции у детей, основные показатели ликвора.
16. Кора больших полушарий головного мозга, строение, функции. I и II сигнальные системы, симптомы поражения. Синдромы поражения лобных, теменных, височных, затылочных долей доминантного и субдоминантного полушарий головного мозга.
17. Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения
18. Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
19. Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения
20. Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
21. Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций.
22. Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
23. Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов
24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения
30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии
32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению
35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения
36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
38. Параинфекционные (вторичные) энцефалиты у детей. Клиника, диагностика, лечение.
39. Опухоли в области турецкого седла (аденома, краниофарингиома), клиника, подходы к консервативному и хирургическому лечению.
40. Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению
41. Опухоли спинного мозга. Клинические особенности при интра- и экстрамедуллярном расположении. Подходы к хирургическому лечению.
42. ВИЧ-инфекция, стадии заболевания, особенности заражения ребенка от инфицированной матери, профилактика. Первичные и вторичные поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции.
43. Опухоли лобной доли. Общемозговая и очаговая симптоматика, особенности клиники при расположении новообразования в доминантном и субдоминантном полушариях
44. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна, патогенез, клиника, подходы к лечению.
45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению
46. Миопатии Дюшенна, Эрба-Рота, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение
47. Детский церебральный паралич. Основные клинические формы, подходы к постановке диагноза и лечению
48. Эпилепсия, этиопатогенез, клиническая характеристика генерализованных приступов, диагностика, основные принципы терапии
49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, МРТ-диагностики
50. Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Исследование двигательной сферы. Врожденные рефлексы спинального автоматизма, возраст угасания, уровни замыкания.
51. Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
52. Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
54. Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения
55. Поражение нервной системы в перинатальный период. Этиология, классификация. Клинические проявления травматического повреждения, верхний паралич ЭрбаДюшенна, нижний паралич Дежерин-Клюмпке, диагностика, подходы к терапии
56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
57. Врожденные пороки развития (ВПР), определение, классификация с примерами. Мониторинг ВПР в Свердловской области и РФ. Международные мониторинговые системы
58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики
62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-Х, поли-У
63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера
68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска
69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром ПрадераВилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана)
70. Наследственные болезни обмена веществ, общая характеристика
71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика
72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: FISH-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (SKY).
74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая ДНК-диагностика, показания для проведения
76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
83. Структура и свойства ДНК. Понятие о геноме
84. Синдром Гийена-Барре
Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенез.
НЕЙРОН = структурно – функциональной единицей нервной системы является нейрон. В нейроне различают тело (сому) и отростки: дендриты и аксон. Сома и дендриты представляют собой воспринимающую поверхность клетки. Аксон нервной клетки образует синаптические связи с другими нейронами или с эффекторными клетками. Нервный импульс распространяется всегда в одном направлении: по дендритам к телу клетки, по аксону – от тела клетки.
Нейроны сообщаются друг с другом с помощью потенциалов действия, которые распространяются по аксонам. Потенциалы действия поступают от одного нейрона к следующему в результате синаптической передачи. Достигший пресиптического окончания потенциал действия обычно запускает высвобождение нейромедиатора, который либо возбуждает постсинаптическую клетку, так что в ней возникает разряд из одного или нескольких ПД, либо тормозит ее активность.
Существуют многочисленные классификации нейронов в соответствии с формой их тела, протяженностью и формой дендритов и другими признаками. По функциональному значению нервные клетки подразделяются на афферентные (чувствительные, сенсорные), доставляющие импульсы к центру, эфферентные (двигательные, моторные0, несущие информацию от центра к периферии, и вставочные (интернейроны). В которых происходит переработка импульсов и организуются коллатеральные связи.
Нервная клетка осуществляет две основные функции: специфическую переработку поступающей информации и передачу нервного импульса и биосинтетичсекую, направленную на поддержание своей жизнедеятельности.
НЕЙРОГЛИ́Я (от нейро... и греч. γλία – клей) (глия), клетки нервной ткани, выполняющие важнейшие функции по поддержанию процессов жизнедеятельности нейронов.
Глиоциты – разнообразные вспомогательные клетки нервных тканей. Это обширная гетерогенная группа элементов нервной ткани,обеспечивающая деятельность нейронов и выполняющая широкий круг функций.
Функции нейроглии:
1. Опорная.
2. Трофическая.
3. Разграничительная.
4. Поддержание постоянства среды вокруг нейронов.
5. Секреторная.
6. Защитная.
Классификация нейроглии.
Нейроглия включает макроглию и микроглию.
Макроглия подразделяется на:
1. Эпендимная глия – образована клетками кубической или цилиндрической формы, однослойные пласты которых выстилают полости желудочков головного мозга и центрального канала спинногомозга.
Функции эпендимной глии:
– Опорная (за счет базальных отростков).
– Участие в образовании барьеров (нейро-ликворного, гематоликворного).
– Ультрафильтрация компонентов спинномозговой жидкости.
2. Олигодендроглия – то есть глия с малым количеством отростков. Это обширная группа разнообразных мелких клеток, с короткими немногочисленными отростками, которые окружают тела нейронов, входят в состав нервных волокон и нервных окончаний.
Встречается в центральной и периферической нервной систе-
ме. Характеризуется темным ядром, плотной цитоплазмой с хорошо развитым синтетическим аппаратом, высоким содержанием митохондрий, лизосом и гранул гликогена.
3. Астроглия – представлена астроцитами – самыми крупными
глиальными клетками. Она встречается во всех отделах нервной системы.
Характеризуется светлым овальным ядром, цитоплазмой с уме-
ренно развитыми важнейшими органеллами, многочисленными гранулами гликогена и промежуточными филаментами. Подразделяется на 2 группы:
1. Протоплазматические астроциты
2. Волокнистые астроциты
Функции астроцитов:
1. Опорная – формирование опорного каркаса органов ЦНС.
2. Разграничительная, транспортная и
3. Метаболическая и регуляторная
Микроглия – представляет собой совокупность мелких удли-ненных звездчатых клеток с плотной цитоплазмой и сравнительно
короткими ветвящимися отростками. Она располагается преимуще ственно вдоль капилляров в центральной нервной системе.
Имеет мезенхимное происхождение
По морфологии выделяют несколько типов микроглии:
1. Покоящаяся (типичная, ветвистая)
2. Амебоидная – временная форма микроглии, обнаружена в разви-
вающемся мозге.
3. Реактивная – появляется после травмы, не имеет ветвящихся от-
ростков, не имеет филоподий и псевдоподий.
Функции микроглии:
– Защитная (в том числе иммунная) – специализированные макро-
фаги центральной нервной системы
– Секретируют ряд цитокинов.
СИНАПСЫ представляют собой соединения (контакты) между окончаниями аксонов и клетками-мишенями.
В составе синапса выделяют пресинаптический полюс (окончание аксона), контактирующий с аксоном, дендритом или телом другого нейрона, формирующего на своей поверхности постсинаптический полюс. Оба полюса покрыты мембранами (пре- и постсинаптическая мембраны соответственно), которые содержат мукополисахариды. Между полюсами расположена синаптическая щель.
Терминальная часть аксона представляет собой тонкие нити или веточки с концами в виде пуговок или колечек, которые находятся на поверхности другого нейрона. Она содержит множество митохондрий и мелких пузырьков. Эти пузырьки выходят через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель и поэтому называются синаптическими пузырьками. В них находятся нейромедиаторы (ацетилхолин, норадреналин, серотонин и др.). Число синапсов, приходящихся на 1 нейрон, достигает 10 тыс.
Синапсы делятся на аксо-соматические (аксон-тело), аксодендрические (аксон-дендрит) и аксо-аксональные (аксон-аксон). Могут встречаться синаптические гломерулы (1 аксон - 2 дендрита или
2 аксона - 2 дендрита). Общее количество синапсов у человека достигает 1014.
Эффективность работы синапсов обширной межнейронной сети зависит от сохранения стабильности механизмов и времени прохождения нервных импульсов (см. ниже) и от числа контактов у одного нейрона. Неполноценные нейроны имеют меньше контактов и поэтому утрачиваются. Их функции переходят к полноценным нейронам.
ОСНОВНЫЕ ОТДЕЛЫ НЕРВНОЙ СИТСЕМЫ:
РАЗВИТИЕ ФУНКЦИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В ОНТОГЕНЕЗЕ:
Нервная система закладывается и развивается из элементов наружного зародышевого листка — эктодермы. Помимо нервной системы из эктодермы образуются покровные ткани организма. У человека в конце 2-й недели эмбрионального развития на дорсальной стороне зародыша обособляется участок эпителия — нервная пластинка, клетки которой интенсивно размножаются и дифференцируются, превращаясь в узкие цилиндрические, резко отличающиеся от соседних клеток покровного эпителия. В результате интенсивного деления и неравномерного роста края нервной пластинки постепенно приподнимаются, образуя валики, которые в конце 3-й недели развития смыкаются в нервную трубку. Нервная трубка погружается в структуры мезодермы зародыша. К концу 4-й недели концы нервной трубки зарастают. Головной конец нервной трубки начинает расширяться, и из него образуются мозговые пузыри. Из туловищного отдела мозговой трубки образуется спинной мозг, а из головного отдела — головной мозг.
Головной отдел нервной трубки в конце 3-й недели развития преобразуется в мешковидное расширение, дающее начало трем первичным мозговым пузырям. Первый пузырь образует первичный передний мозг, средний пузырь — первичный средний мозг, а из третьего пузыря образуется первичный задний мозг. Затем через некоторое время первый и третий первичные мозговые пузыри с помощью борозд — сужений — разделяются, образуя каждый по два вторичных мозговых пузыря. Эта стадия развития головного мозга получила название стадии пяти мозговых пузырей. Из первого мозгового пузыря в последующем образуется полушария головного мозга, из второго — промежуточный мозг, из третьего — средний мозг, из четвертого — мост мозга и из пятого пузыря — продолговатый мозг. Образуются мозговые оболочки. Полушария головного мозга становятся самой большой частью нервной системы, происходит выделение основных долей, начинается образование извилин и борозд. Из оболочек в ткань мозга врастают кровеносные сосуды. В спинном мозге формируются шейное и поясничное утолщения, связанные с иннервацией верхних и нижних конечностей. В последние месяцы эмбрионального развития в нервной системе заканчивается формирование внутренней структуры мозга. В последние два месяца внутриутробного развития начинается процесс активной миелинизации головного мозга, т. е. отложение миелиновой оболочки в отростках нервных клеток, или нейронов (завершение этого процесса происходит после рождения). Миелиновая оболочка отростков нервных клеток является дополнительной, и не все волокна нервной системы покрываются данной оболочкой. Дополнительной миелиновой оболочкой покрываются около половины отростков нервной системы. Наиболее интенсивное покрытие отростков нейронов происходит в первые 2–3 года жизни ребенка. Завершается миелинизация к 10–12 годам жизни ребенка