Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра факультетской хирургии с курсами анестезиологии и реаниматологии

Заведующий кафедрой: д.м.н., проф. Трушин С.Н.

Преподаватель: к.м.н., доцент Коробков Е.Е.

РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:

«Хирургические заболевания селезенки»

Подготовила:

студентка 6 группы

5 курса лечебного

факультета

Фонюшкина А.В.

Рязань 2013 г.

Анатомо-физиологические особенности селезенки

Функции селезенки:

1. участие в кроветворении – кроверазрушении

2. гормональная (угнетение функции костного мозга)

3. в обмене веществ (обмен железа, жировой, липоидный, углеводный)

4. играет определенную роль в эндокринной системе (связь с вилочковой железой, щитовидной, половыми железами – так, например, у женщин спленомегалия приводит к прекращению менструаций, а спленэктомия возвращает эту функцию)

5. участвует в выработке иммунных тел5

Классификация хирургических заболеваний селезенки

I. Пороки развития (отсутствие селезенки, дольчатая селезенка, добавочные селезенки, блуждающая селезенка)

II. Травматические повреждения:

А – открытые – закрытые

Б – изолированные - сочетанные

III. Острые заболевания селезенки (заворот селезенки, спонтанный разрыв, инфаркт в результате эмболии или тромбоза селезеночной артерии, некроз, абсцесс селезенки)

IV. Новообразования селезенки

Диагностика: осмотр, пальпация, перкуссия, сцинтиграфия УЗИ,КТ,МРТ,СКТ, пневмоперитонеум, спленопортография (редко), селективная ангиография, лапароскопия с пункций патологических очагов

Пороки развития

К ним относятся врожденное отсутствие селезенки, удвоение се­лезенки, добавочные

селезенки. Добавочные селезенки являются наиболее частым пороком развития и

локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальнике. К

пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селезенку, обла­дающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее ножки. Однако это может произойти и в период постнатального развития вследствие увеличения селезенки.

Блуждающая селезенка – диспептические расстройства (тошнота, рвота), расстройства мочеиспускания, половой сферы, пальпаторно определяется опухоль гладкая, безболезненная.

Лечение – спленэктомия

Травматические повреждения селезенки

Выделяют открытые и закрытые повреждения. Открытые по­вреждения могут быть

трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета -

огнестрельными, колото-реза­ными и др. При этом у большинства больных отмечают

поврежде­ние соседних органов брюшной или грудной полости - желудка, толстой

кишки; поджелудочной железы, почки, диафрагмы, левого легкого.

Клиническая картина открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения, от характера повреждения соседних органов. На первое место выступают симптомы внутренне­го кровотечения и шока (бледность кожного покрова, тахикардия,

снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита,

ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы

раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях -- симптомы гемоторакса. При скоплении кро­ви в поддиафрагмальном пространстве нередко наблюдают симптом "ваньки-встаньки", когда больной принимает вынужденное полуси­дячее положение вследствие массивного раздражения нервных ре­цепторов диафрагмальной брюшины. Значительные количества из­лившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. Пальпаторно определяют напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Щеткина--Блюмберга. В связи с высокой частотой сочетания открытой травмы селезенки с повреж­дениями других органов грудной и брюшной полости клиническая картина заболевания может меняться с преобладанием тех или иных симптомов -- внутреннего кровотечения, разрыва полого органа с развитием разлитого перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса и легочной недостаточности.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть при изолированном

повреждении селезенки, когда нет бурной клини ческой картины кровотечения. В

такой ситуации весьма информа тивными могут оказаться экстренная лапароскопия, а

при техни­ческой невозможности ее выполнения -- лапароцентез с введением в

брюшную полость "шарящего" катетера. При этом для обнаружения крови производят

фракционное промывание брюшной полости. При получении крови по катетеру следует думать о повреждении селезенки.

Лечение заключается в экстренном хирургическом вмешательстве, целью которого

является надежный гемостаз и предупрежде­ние инфицирования брюшной полости. Чаще выполняют спленэктомию. Современные представления о многочисленных важных функ циях селезенки значительно сузили показания к выполнению спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки с использованием для предотвращения прорезывания швов участка большого сальника или синтетических материалов, резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с

высоты. Описаны спонтанные разрывы нормаль­ной селезенки. Спонтанные разрывы

чаще наблюдают при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением

селезенки и изменением ее структуры (малярии, инфекционном мононуклеозе). Особое место занимают ятрогенные случайные повреждения селе­зенки во время операций на органах верхней части брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, резекция поджелудочной железы и др ).

При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмо ментный разрывы

селезенки.

Одномоментные (повреждение и паренхимы и капсулы)

Двухмоментные (повреждение паренхимы без капсулы)

Kлиника одномоментного разрыва:

1- явления острой кровопотери;

2 – обморочное состояние;

3 – боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо;

4 – вынужденное положение в виде с-ма «Ваньки-Встаньки»;

5 – постгеморрагическая нарастающая анемия;

6 – при перкуссии притупление в отлогих местах;

7 - + с-м Куленкампфа (при перкуссии передней брюшной стенки определяется резкая болезненность на фоне мягкой передней брюшной стенки).

Клиника двухмоментного разрыва:

«первичный обморок» - кратковременная потеря сознания после чего наступает светлый промежуток: боли стихают, общее самочувствие улучшается, длительность светлого промежутка от нескольких часов до 3 – 4 недель.

«Вторичный обморок» с кратковременной потерей сознания и нарастающими явлениями профузного внутрибрюшного кровотечения.

Диагностика: срочное УЗИ, при отсутствии УЗИ возможна диагностическая пункция брюшной полости или использование методики «шарящего катетера» - лапароцентез, в сомнительных случаях – лапароскопия.

Лечение: без кровотечения-наблюдение под контролем УЗИ, спленэктомия, спленоррафия, рентгеноэндоваскулярная эмболизация селезеночной артерии.

Острые заболевания селезенки

Заворот, перекрут селезенки. При бурном развитии – внезапные сильные боли в животе, может быть потеря сознания, напряжение брюшной стенки и раздражение брюшины.

При медленном развитии – боли различной интенсивности и длительности, метеоризм без напряжения мышц брюшной стенки, общее состояние почти не изменяется.

Лечение - хирургическое

Тромбоз селезеночной вены (тромбофлебетическая спленомегалия)

Различают 3 периода течения заболевания:

1 – латентный;

2 – кровотечений;

3 – других осложнений

Клиника: боли в животе слева, высокая температура, увеличенная селезенка, возможно увеличение печени, селезенка плотная, умеренно болезненная, ВРВ пищевода и желудка, постгеморрагическая анемия, из-за выраженной тромбоцитопении – носовые кровотечения, кровотечения из десен, матки.

Лечение – при изолированном тромбозе – спленэктомия в сочетании с органными или сосудистыми анастомозами, перевязкой вен пищевода, левой желудочной артерии как при портальной гипертензии

Инфаркт селезенки. Причина развития инфаркта селезенки -- тромбоз или эмболия ее

сосудов. Инфаркт селезенки развивается при бактериальном септическом эндокардите, митральном стенозе, портальной гипертензии, тифе.

Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье,

сопровождающих­ся лихорадкой, выраженной тахикардией, рвотой, парезом кишеч­ника. Выраженность клинической картины зависит от величины инфицированной зоны органа.

Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или

бессимптомно. У большинства больных наступает самоизлечение с организацией и

рубцеванием зоны инфаркта Реже наблюдаются инфицированное и гнойное расплавление инфарцированной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста селезенки.

Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами развития абсцесса являются

септикопиемия, нагноение инфаркта селезенки или ранее существовавшей гематомы,

переход инфекции контактным путем с соседних органов. Абсцессы бывают одиночные и множест­венные.

Клинически абсцесс проявляется тупыми болями в левом подреберье, усиливающимися при движении больного, повышением температуры тела до 39°С, тахикардией, высоким лейкоцитозом При массивных абсцессах можно прощупать

увеличенную селезен­ку, а при локализации гнойника в ее нижнем полюсе - симптом

флюктуации. При локализации гнойника в верхнем полюсе селезен­ки нередко

выявляют сочувственный выпот в левой плевральной полости, который впоследствии

может стать инфицированным и дать начало развитию эмпиемы плевры.

Осложнением абсцесса селезенки является прорыв гнойника в свободную брюшную

полость (с развитием разлитого гнойного перитонита) или в просвет полого органа

(желудка, толстой кишки,) реже - в почечную лоханку. Клинически такие осложнения

будут проявляться наличием гноя в рвотных массах, кале, моче.

Среди инструментальных методов исследования наиболее инфор­мативны

ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, радиоизотопное

сканирование селезенки.

Лечение: хирургическое (спленэктомия).

Кисты селезенки (непаразитарные и паразитарные). Непарази­тарные кисты могут

быть истинными (покрытые изнутри эндотелием) и ложными (не имеющими

эндотелиальной выстилки). Истиные кисты являются врожденными и возникают в

результате нарушения эмбриогенеза. Ложные кисты - приобретенные и возни­кают

чаще всего после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного

инфаркта селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем

варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты

имеет се­розный или геморрагический характер.

Клинические проявления непаразитарных кист разнообразны. Больные отмечают

постоянные тупые боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и

надплечье. При больших размерах киcт боли могут значительно усиливаться,

появляются симптомы сдавления и оттеснения соседних органов брюшной полости

(же­лудка, толстой кишки). При физикальном исследовании можно от­метить

выбухание в левом подреберье, некоторую асимметрию жи­вота, пропальпировать

увеличенную гладкую безболезненную селе­зенку. При локализации кисты в нижнем

полюсе селезенки можно выявить симптом флюктуации.

В диагностике кист селезенки используют те же методы, что и при абсцессах селезенки, а также рентгеноконтрастное исследова­ние сосудов селезенки -целиакографию. При этом на рентгенов­ском снимке определяется бессосудистая зона

в проекции селезенки, оттесняющая ее интраорганные сосуды. При компьютерной

томо­графии выявляют четко очерченное образование низкой плотности.

Л е ч е н и е: хирургическое (спленэктомия).

Из паразитарных кист селезенки наиболее часто наблюдают эхинококк, значительно

реже цистицерк и исключительно редко - альвеококк. Пути проникновения паразита в

селезенку - гематогенный, реже - лимфогенный. Длительность заболевания

состав­ляет от нескольких до 15 лет и более. По мере развития паразита наблюдают

оттеснение соседних органов брюшной полости, атрофию ткани селезенки.

Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при

непаразитарных кистах. Как осложнение эхинококкоза селезенки может наблюдаться

нагноение с развитием кли­нических проявлений абсцесса селезенки. В диагностике

паразитарных кист (селезенки, кроме указанных выше способов, применяется

реакция Казони и латекс-тест.

Лечение: хирургическое (спленэктомия).

Опухоли селезенки (доброкачественные и злокачественные).

К доброкачественным опухолям относят гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы Встречаются очень редко, не имеют характерной кли­нической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье.

К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибросаркома,

лимфосаркома и др ). Эти опухоли характеризуются довольно бурным ростом со

скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По достижении опухолью

больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит.

Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же как и при указанных

выше неопухолевых поражениях.

Лечение хи рургическое.

При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к излечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размера опухоли спленэктомия является паллиативным вмешательством.

Гематологические заболевания, при которых спленэктомия является потенциальным методом лечения:

1 – болезнь Верльгофа. Хирургическое лечение: спленэктомия, лапароскопическая спленэктомия, рентгеноэндоваскулярная эмболизация селезеночной артерии

2 – гемолитическая анемия (врожденная и приобретенная). Хирургическое лечение: спленэктомия, лапароскопическая спленэктомия, эмболизация селезеночной артерии.

3 – талассемия (среднеземноморская анемия). Хирургическое лечение: спленэктомия

4 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Хирургическое лечение: спленэктомия или поэтапная эмболизация селезеночной артерии

5 – синдром Фелти. Хирургическое лечение: спленэктомия

6 – болезнь Гоше. Хирургическое лечение: спленэктомия, полная или частичная эмболизация селезеночной артерии

7 – онкогематологические заболевания (ЛГМ, неходжинские лимфомы и т.д.). Хирургическое лечение: спленэктомия

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии — это патология, которая характеризуется ускорением деструкции зрелых эритроцитов. Гемолитические анемии разделяют на врожденные, при которых отмечают внутренний дефект эритроцитов, и приобретенные. Диагностику осуществляют с помощью определения исчезновения эритроцитов, меченых хромом-51.

Наследственный сфероцитоз. Это врожденный дефект клеточной мембраны эритроцитов (аутосомно-доминантное наследование), сопровождающийся их утолщением и изменением формы (сфероцитарные эритроциты). Отмечают увеличение осмотической резистентности эритроцитов, т. е. лизис происходит при более высоких концентрациях хлорида натрия, чем в норме. Патологические сфероцитарные эритроциты не способны проходить через селезенку и более подвержены накоплению и дезинтеграции с каждым новым циклом.

Клиническими проявлениями могут быть анемия, ретикулоцитоз, желтуха и спленомегалия. В литературе описаны случаи фатальных кризов. Наличие холелитиаза отмечают у 30-60% больных. Язвы на ногах наблюдают довольно редко.

Постановку диагноза осуществляют посредством изучения мазков периферической крови, которые показывают сфероцитарные клетки, обладающие небольшим диаметром и увеличенной толщиной. Увеличение осмотической резистентности эритроцитов служит диагностическим, но редко используемым тестом.

Спленэктомия — единственное лечение; выполнение ее задерживают, пока больной ребенок не достигнет 4-летнего возраста. Язвы на ногах, не поддающиеся лечению, служат показанием к ранней спленэктомии. Все наблюдения свидетельствуют о хороших результатах этой операции. Находящийся в основе заболевания дефект эритроцитов остается неизвестным, но гемолиз и желтуха разрешаются и продолжительность жизни эритроцитов становится нормальной. Если в предоперационный период с помощью ультразвукового исследования или оральной холецистографии у больного выявлены желчные конкременты, то хирург должен (одновременно со спленэктомией) осуществить холецистэктомию.

Наследственный эллиптоцитоз. Нарушение, подобное наследственному сфероцитозу. Спленэктомия показана для всех симптоматических больных, в случае холелитиаза должна быть выполнена холецистэктомия.

Наследственные гемолитические анемии с недостаточностью ферментов. Заболевания включают дефициты в: 1) анаэробном гликоли-зе, прототипом является недостаточность пируваткиназы (ПК), и 2), гексо-зо-монофосфатном шунте, прототип — недостаточность глкжозо-б-^осфа-та (Г-6-Ф). Селезенка увеличена при недостаточности ПК, но не Г-6-Ф. У большинства больных отмечают уровень гемоглобина, превышающий 80 г/л, их состояние не требует терапии. Гемотрансфузии применяют при значительно выраженных анемиях. Спленэктомия может быть эффективным лечением при тяжелой недостаточности ПК, но не Г-6-Ф. Венозный тромбоз, который может появляться в послеоперационный период, включает тромбоз печеночной, портальной и кавальной венозных систем.

Талассемия. Это заболевание известно также как средиземноморская анемия и характеризуется дефектом в синтезе гемоглобина. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Отмечают наличие телец Хайнца как внутриклеточных преципитатов. Различают а, р и у типы в зависимости от вовлечения специфической цепи, р-талассемия приводит к уменьшению скорости синтеза р-цепи и понижению содержания гемоглобина А (НЬ А).

По степени тяжести выделяют большую талассемию (гомозиготную) и малую (гетерозиготную).

Появление большой талассемии отмечают в первый год жизни. Характерные признаки: бледность, задержка роста и большие размеры головы. Большая талассемия приводит к тяжелой хронической анемии, сопровождающейся желтухой, спленомегалии и ранней смерти. Большинство больных с малой талассемией ведут нормальную жизнь.

Диагностику большой талассемии осуществляют посредством изучения мазков крови. Наблюдают наличие ядерных эритроцитов, увеличение количества ретикулоцитов, персистирование гемоглобина F (Hb F) и понижение уровня НЬ А. При малой талассемии отмечают увеличение содержания НЬ А₂.

Лечение носит симптоматический характер. Гемотрансфузии проводят по мере необходимости. Спленэктомия может редуцировать гемолитический процесс и снизить потребность в гемотрансфузиях. Другие показания к спленэктомии включают значительно выраженную спленомегалию и повторные инфаркты селезенки.

Серповидно-клеточная анемия. Наследственная гемолитическая анемия, преобладающая у представителей негроидной расы. При этом заболевании отмечают замещение гемоглобина А гемоглобином S (Hb S), серповидным гемоглобином. Наблюдают также незначительное повышение уровня Hb F. При уменьшении давления кислорода молекула Hb S кристаллизуется, а клетки удлиняются и деформируются. В результате этого возникает увеличение вязкости крови и стаз, приводящие к тромбозу, ишемии, некрозу и фиброзу органов. Увеличение селезенки отмечают уже на ранней стадии заболевания, однако повторные инфаркты селезенки обусловливают аутоспленэктомию. Большинство больных, обладающих этой наследственной особенностью, не имеют симптомов. С развитием заболевания возникают хроническая анемия и желтуха, которые могут прерываться острыми кризами, сопровождающимися тромбозом. Симптомы включают боль в костях и суставах, гематурию, приапизм, неврологические симптомы, язвы, локализующиеся на лодыжках, боль в животе и абсцессы в селезенке.

Лечение является паллиативным. Цианат натрия предотвращает появление серповидно-клеточных форм эритроцитов. При кризах применяют гидратацию и обменное переливание крови. Спленэктомия показана редко, если не присутствует гиперспленизм.

Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. Болезнь, характеризующаяся вторичным уменьшением продолжительности жизни эритроцитов, которое обусловлено эндогенным гемолитическим механизмом. Причина неизвестна, но предполагают аутоиммунный генез заболевания. Селезенка может служить источником деструктивных антител. Отмечают наличие «теплых» и «холодных» антител; большинство из них, скорее, является гемагглютининами, чем гемолизинами. Клетки, которые подвержены иммунологическим изменениям, накапливаются в селезенке и разрушаются ее ретикулоэндотелиальной системой.

Наиболее часто заболевание наблюдают у женщин старше 50 лет.

Клинические проявления включают умеренно выраженную желтуху, спленомегалию (50%) и наличие желчных конкрементов (25%). В некоторых случаях развивается тубулярный некроз, и прогноз у этой группы больных неблагоприятный.-

К диагностическим признакам заболевания относятся как анемия и ретикулоцитоз, так и присутствие продуктов деструкции эритроцитов в моче, крови и кале, гиперцеллюлярный костный мозг и положительный тест Кумбса (Coombs).

При незначительных проявлениях заболевания лечение не является необходимостью. Применяют кортикостероиды и гемотрансфузии. При наличии «теплых» антител спленэктомия показана в случае неэффективности стероидов и в тяжелых случаях, вызывающих токсические проявления. Секвестрация меченых хромом-51 эритроцитов в селезенке полезна для определения эффективности лечения после спленэктомии. После спленэктомии могут возникать рецидивы.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

ИТП — это приобретенное заболевание, которое характеризуется разрушением тромбоцитов, подвергшихся воздействию антитромбоцитарных факторов иммуноглобулина G (IgG). Селезенка служит как источником антител, так и местом секвестрации. Миелограмма, свойственная ИТП, отражает содержание мегакариоцитов (от нормального до увеличенного), при этом отмечают отсутствие доказательств системного заболевания или приема лекарств, известных своей способностью вызывать тромбоци-топению.

Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1. Признаки и симптомы включают петехии, геморрагии из десен, влагалища, желудочно-кишечного тракта и гематурию. Кровоизлияния в области ЦНС отмечают в 1-2% случаев. Селезенка имеет нормальный размер и редко определяется при пальпации.

Лабораторные данные: количество тромбоцитов менее 50 000, удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания, отсутствие анемии или лейкопении. Миелограмма показывает количество мегакариоцитов от нормального к повышенному в сочетании с качественными гистологическими изменениями.

ИТП, имеющая острое течение, разрешается у детей в 80% случаев без применения специфической терапии, что меньше, чем у больных, достигших 16 лет. У 75-85% взрослых, страдающих хронической ИТП, отмечают постоянный эффект спленэктомии без необходимости дальнейшего использования стероидов. Количество тромбоцитов должно увеличиться в течение 7 дней до 100 000.

Лечение начинают с применения 6-8-недельного курса стероидной терапии, периодически используя у-глобулин и плазмаферез. При неэффективности лечения осуществляют спленэктомию. Если наблюдается эффект от стероидной терапии, лечение должно быть продолжено с постепенным уменьшением дозы стероидов. Спяенэктомия служит показанием при рецидивах тромбоцитепении.

Даже если уровень тромбоцитов приближается к нулю, не следует применять трансфузию тромбоцитарной массой, пока не выполнена спленэктомия. Наличие дополнительных селезенок может служить причиной развития рецидивов, в этом случае эффективным лечением будет операция с целью их удаления.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ТТП)

ТТП является заболеванием артериол и капилляров, но у некоторых больных отмечают эффективность спленэктомии. Этиологию болезни связывают с возможными иммунными механизмами; в 5% случаев развитие ТТП отмечено во время беременности. Гистологически заболевание представляет собой широко распространенную окклюзию капилляров и артериол.

Клиническая картина характеризуется пятью признаками, включающими лихорадку, пурпуру, гемолитическую анемию, неврологические проявления и заболевание почек. Лабораторные данные: анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, периодически отмечают гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию или азотемию.

В большинстве случаев наблюдают молниеносное и фатальное течение болезни, обычно обусловленное вторичным развитием почечной недостаточности или внутричерепным кровоизлиянием. 

Лечение включает использование гепа-рина, обменного переливания крови, плазмафереза, декстрана, антиметаболитов и стероидов. Спленэктомия с применением высоких доз стероидов обеспечивает лучший исход.

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

Панцитопения может появляться при спленомегалии или застое в селезенке, а также при портальной гипертензии. Кровоизлияния и петехии, однако, не относятся к типичным признакам. Гиперспленизм per se — это не показание для хирургического лечения при портальной гипертензии. Если спленэктомия становится необходимостью, хирург должен сочетать ее выполнение с почечно-селезеночным шунтированием с целью уменьшения величины портального давления.

МИЕЛОИДНАЯ МЕТАПЛАЗИЯ

Миелоидная метаплазия — это панпролиферативный процесс, сопровождающийся пролиферацией соединительной ткани костного мозга, селезенки и

лимфатических узлов с одновременной пролиферацией гемопоэтических элементов в печени, селезенке и трубчатых костях. Причина неизвестна. Может наблюдаться увеличение селезенки. Появление портальной гипертензии может быть обусловлено либо фиброзом печени, либо увеличением гепатотропного кровотока.

Клиническую картину обычно характеризуют анемия и увеличивающаяся спленомегалия. Симптомы включают боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки, чувство тяжести после еды, спонтанное кровотечение, вторичную инфекцию, боль в костях, зуд и гиперурикемию. Часто отмечают гепатоме-галию.

Диагностический критерий — мазок периферической крови. Отмечают присутствие фрагментированных эритроцитов с пойкилоцитозом, клетками «падающей слезы» и удлинение их формы. Количество лейкоцитов обычно составляет менее 50 000, но может быть намного выше. Количество тромбоцитов может быть низким, нормальным или высоким.

Лечение заключается в применении трансфузий, гормонов, химиотерапии и лучевой терапии. Используют бусульфан и циклофосфамид. Спленэктомия, хотя и не является радикальной, показана для контроля анемии, тромбоцитопении и вторичных симптомов, обусловленных увеличением селезенки. У больных, имеющих варикозно расширенные вены пищевода, спленэктомия может требовать сопутствующего выполнения портального системного шунтирования, так как после спленэктомии уровень портального давления остается высоким. Тромбоз, развившийся в послеоперационном периоде, и тромбоз селезеночной вены, распространяющийся на портальную и мезентериальную вены, отмечают у этих больных более часто. Операционная смертность составляет 13%, частота осложнений — 45%.

СМЕШАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Синдром Фелти (Felty). Триада, включающая ревматоидный артрит, спленомегалию и нейтропению. Отмечают периодическое появление легкой анемии, тромбоцитопении и ахлоргидрии. Кортикостероиды и спленэктомию применяют для лечения нейтропении и редукции возможной инфекции. Спленэктомия показана в следующих случаях: 1) у больных с нейтропенией, страдающих серьезными или рецидивирующими инфекциями, 2) у больных с анемией, нуждающихся в трансфузиях, 3) при глубокой тромбоцитопении и 4) при наличии язв, локализованных на ногах, и не поддающихся лечению. Течение артрита, как правило, не меняется, тогда как реакция нейт-рофилов на инфекцию улучшается.

Саркоидоз. Заболевание молодого возраста, сопровождающееся кашлем, диспноэ, генерализованной лимфаденопатией, вовлечением легких и средостения и поражениями кожи. Спленомегалию отмечают в 25% случаев. Специфическое лечение отсутствует. Спленэктомия показана при спленомегалии с гиперспленизмом.

Болезнь Гоше (Gauchet). Семейная патология, связанная с нарушением депонирования или ретенцией гликолипидных цереброзидов в ретикулоэндотелиальных клетках. Отмечают увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. Клинические проявления включают существование образования, определяемого при пальпации живота (селезенка или печень), желто-коричневую пигментацию головы и конечностей, боль в костях и патологические переломы, а также гиперспленизм. Лечение заключается либо в полной, либо в частичной спленэктомии.

Porphyria erythropoietica («порфириновый эритропоэз»). Врожденное нарушение метаболизма пиррола в эритроцитах, которое характеризуется избыточным отложением порфиринов в тканях. Спленэктомия показана при наличии у больных спленомегалии и гемолиза.