Глава9. Клинические примеры

Клинический пример1.

ПациенткаР.,28лет,поступилавклиникусдиагнозом:10-есуткипослеродов.Невритслуховогонерва(?)

Изанамнеза:семейныйанамнез-уматериартериальнаягипертония,удедушкипоматеринскойлинии-инфарктмиокарда,удедушкиполинииотца-мозговойинсульт;гинекологическийанамнез-менархев13лет,менструации

регулярные,умеренные,безболезненные,по5дней.Половаяжизньс22лет.Контрацепция–кондом,coitusinterruptus,ОК(втечение2летпринималаМарвелон).Акушерскийанамнез-даннаябеременность–третьяпосчету.Предыдущиедвебеременностизакончилисьнеразвивающимисябеременностямивсроках6-7и8-9недель.

Течениебеременности-Iтриместр-легкаяформараннеготоксикоза,сIIтриместра-сталибеспокоитьпериодическиекровотеченияизноса,десен,повышениеАД.В28недельпоявилсязвон,жужжащийшумвправомухе.Такжепациенткубеспокоилопреходящееголовокружениеичувстводавлениявправойполовинеголовы,котороеиррадиировалонашейнуюобласть.Головокружениебыстропрошло,нопотеряслухаосталась.СэтимижалобамибеременнаяпоступилавЦентрпланированиясемьиирепродукции,гдеприобследованиивыявленонарушениевенозногооттокавправомухеивыставлендиагноз:невритслуховогонерва.Ванамнезеотсутствовалиболивсуставах,кожныевысыпания,язвыротовойполостиилиуказаниянаобщеенедомогание.Нафонепроводимоголечения,включавшегов/втрентал,церебролизин,пирацетам,наблюдалосьнезначительноеулучшениеобщегосостояния.БеременнаябылавыписанадомойподнаблюдениеврачейЖК.Кмоментуродовнаступилаполнаяпотеряслухавправомухе.В36недельпроизошлипреждевременныероды.В3-мпериодеродов,всвязисначавшейсяасфиксиейплода(двойноетугоеобвитиепуповины),подэпидуральнойанестезиейбылопроизведеноналожениеакушерскихщипцовиизвлеченаживаянедоношеннаядевочка(2960,0-46см).

Пациенткабылапроконсультировананамипослеродов.Осмотренаневропатологом.Ванализахкрови:Hb-95г/л,эритроциты3,68,лейкоциты-6,8,тромбоциты-178тыс,белок68г/л,глюкоза5,5ммоль/л.Общийанализмочи-белка,глюкозы,кетоновыхтелнет,лейкоциты1-2вполезрения.Гемостазиограмма-АЧТВ-29сек(N=20-40сек),ПИ-140,агрегационная

активностьтромбоцитов:АДФ-67%(N30-50%),ристомицин-89%.Определениеволчаночногоантикоагулянтабылопроведено3скринирующимитестами.НаличиеВАневыявлено.

Былпроведенскринингнаантифосфолипидныеантитела:1)антителаккардиолипинуIgG,IgM–отрицательныйрезультат,2)антителакподгруппефосфолипидовIgG,IgM(фосфатидилсерину,фосфатидилинозитолу,фосфатидиловойкислоте)-4,4Ед/мл(N<10Ед/мл).

Больнаяобследовананагенетическиеформытромбофилии.Обнаруженполиморфизм"6754G/5G"вгенеингибитораактиватораплазминогена-I.МутацииметилентетрагидрофолатредуктазыMTHFRC677T,мутациивгенепротромбинаG20210Aимутациивгенефибриногенаневыявлены.

Былопроведеноопределениеантителкбелкам-кофакторам:

1.антителакпротромбинуIgG-8,1Ед/мл(N<10Ед/мл),IgM-4,3Ед/мл(N<10Ед/мл);2)антителакβ2-гликопротеинуIIgG-5,1Ед/мл(N<5Ед/мл),IgM-54,3Ед/мл (N<5Ед/мл);3)антителаканнексинуV IgG-2,1Ед/мл(N<5Ед/мл),IgM-3,3Ед/мл(N<5Ед/мл).

Таким образом, выявлены антитела к главному кофакторуантифосфолипидныхантителβ2-гликопротеинуI.

Клиническийдиагноз:Послеродовыйпериод.Антифосфолипидныйсиндром.Нейросенсорнаяпотеряслуха.Полиморфизм"6754G/5G"вгенеPAI-I.

Учитываятромбофилическийхарактеризменений,пациенткебылиназначенынизкомолекулярныйгепарин-фраксипарин,аспирин,продолженатерапияцеребролизином,пирацетамом.Позжебылапроведенагирудотерапия.Слухневосстановлен.Наблюдаласьвтечениегода.Признаковактивациивнутрисосудистогосвертываниякровинеобнаружено.Отбеременностипредохраняетсябарьернымспособом.

Уданнойпациенткимынеувиделиулучшениявсостояниислуха,что

скореевсегообъясняетсяпозднимначаломантикоагулянтнойтерапии.И,темнеменее,благодаряантикоагулянтнойтерапииупациенткинебылорецидиватромбоза.УпациентовстромбозомванамнезеициркуляциейАФАсуществуеточеньсерьезныйрискповторениятромботическогоэпизода.

Внезапнаяпотеряслуха–этоопустошительноеиспытаниедляпациентаидиагностическаяголоволомкадляврача.Этосостояниеассоциируетсясаутоиммуннымзаболеваниемивследствиепредполагаемогоаутоиммунноговаскулитанаблюдаетсяпримногихзаболеванияхсоединительнойткани,включаяСКВ,узелковыйполиартериит,ревматоидныйартритирецидивирующийперихондрит.Однако,патофизиологическиммеханизмомпотерислухатакихпациентовможетбытьмикроваскулярныйтромбозвследствиеАФС.Мысчитаем,чтокаждыйпациентсвнезапнойпотерейслухадолженбытьобследованнаналичиеантифосфолипидныхантителприисключениидругихвозможныхпричинтугоухости.Вслучаеподтвержденияциркуляцииантифосфолипидныхантителнезамедлительнодолжнабытьначатаантикоагулянтнаятерапиясцельюпредотвращениядальнейшихтромботическихосложнений.ВпоследующемтребуетсядлительнаяантикоагулянтнаятерапияварфариномсподдержаниемМНО>3.0дляпредотвращенияартериальныхтромбозовивпределахот2.0до3.0дляпредотвращениявенозныхтромботическихосложнений.