5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю
.pdfзначение витаминов В6, В5, энтеральное — бифидумбактерина. Прогноз обычно благоприятный.
НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ
Кожный пупок представляет собой переход кожи передней брюшной стенки на оболочку пуповины. Величина кожного вы$ роста обычно имеет размеры не более 1—1,5 см. На состояние новорожденного не влияет. Может расцениваться как косметиче$ ский дефект, уменьшающийся с возрастом. Лечения не требует.
Амниотический пупок представляет собой переход амниоти$ ческих оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку в со$ четании с отсутствием на данном участке кожного покрова. Ано$ малия опасна присоединением вторичной инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, наложении асеп$ тических повязок с эпителизирующими препаратами. Выздоров$ ление наступает через несколько недель. Дефект исчезает без остаточных явлений.
Пупочная грыжа. Выпячивание овальной или округлой фор$ мы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. При пальпации определяется ши$ рокое пупочное кольцо и иногда — незначительное расхождение прямых мышц живота. Необходимо наблюдение детского хи$ рурга. Заклеивание пупочной грыжи пластырем нежелательно, так как это быстро приводит к раздражению кожи, возникнове$ нию эрозий, а в случае попадания инфекции в пупочную ран$ ку может способствовать развитию омфалита.
Грыжа пупочного канатика представляет собой тяжелую ано$ малию развития, при которой через имеющийся в области пу$ почного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. Различают малые грыжи пупочного кана$ тика (до 5 см в диаметре), средние (до 8 см в диаметре) и большие (свыше 8 см в диаметре), а также неосложненные и осложнен$ ные. При наличии у новорожденного толстой или необычной формы пуповины необходимо провести ее исследование в про$
155
ходящем свете для исключения грыжи пупочного канатика ма$ лых размеров. Из$за осложнений возможны разрыв оболочек
сэвентрацией (прободением) внутренних органов, инфициро$ вание или гнойное расплавление оболочек.
Лечение. На переднюю брюшную стенку сразу после рождения накладывают стерильную марлевую салфетку, смоченную теп$ лым изотоническим раствором натрия хлорида, которую прикры$ вают сверху стерильной пеленкой. Эта манипуляция предотвра$ щает высыхание, охлаждение и инфицирование амниотических оболочек. После этого ребенок подлежит лечению в отделении детской хирургии.
Синдром Беквитта характеризуется, кроме наличия грыжи пупочного канатика, гигантизмом, висцеромегалией (увеличе$ нием размеров внутренних органов), гиперплазией коры надпо$ чечников, поджелудочной железы и мозгового слоя почек, мак$ роглоссией. У половины детей с грыжей пупочного канатика выявляют сочетанные пороки развития.
Свищи пупка различают полные и неполные. Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и петлей кишки или сохранением мочевого протока. В эмбрио$ нальном периоде первый из них соединяет кишечник с желточ$ ным мешком, второй проток — мочевой пузырь с аллантоисом. Желточный проток, как правило, на 3—5$м месяце полностью облитерируется и превращается в круглую связку печени. Пол$ ная облитерация мочевого протока к моменту рождения у боль$ шинства детей не заканчивается. Для полных свищей характер$ но упорное мокнутие пупочной ранки с момента отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного про$ тока возможно выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца обнаруживается ярко$красная кайма сли$ зистой оболочки кишки. У таких детей при повышении внутри$ брюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки
сявлениями частичной кишечной непроходимости. При необ$ литерированном мочевом протоке из пупочной ранки может кап$ лями выделяться моча. Открытый желточный проток встречает$ ся в 5—6 раз чаще, чем полный мочевой свищ. Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки говорит в пользу незаращения мочевого протока, в то время как щелочная среда более харак$ терна для полного свища желточного протока. Окончательное
156
заключение можно сделать после проведения фистулографии или пробы с метиленовым синим, 1%$ный раствор которого вво$ дят в свищ или мочевой пузырь и следят за окраской мочи или цветом отделяемого из свища. Лечение полных свищей — опе$ ративное, которое во избежание осложнений (эвагинация, ин$ фицирование, кровотечение) производят сразу после установле$ ния диагноза. Неполные свищи пупка возникают как результат незаращения дистальных отделов мочевого или желточного про$ токов. Неполные свищи пупка отмечаются чаще полных. Ти$ пичны скудные выделения из пупочной ямки, в результате чего детей продолжительно лечат от «мокнущего пупка». При по$ падании инфекции выделение из пупочной ранки становится гнойным. Окончательный диагноз ставят обычно через несколь$ ко недель после рождения. Для подтверждения диагноза про$ водят зондирование свищевого канала и рентгеноконтрастное исследование. Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свище$ вого хода раствором перекиси водорода и 3%$ной настойкой йода; повязки с антисептиками (1%$ный раствор хлорофилип$ та). Хирургическое вмешательство показано, начиная с 6$ме$ сячного возраста, только в том случае, если выздоровление не наступает, несмотря на консервативную терапию.
Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля) пред$ ставляет собой незаращение проксимального отдела желточно$ го протока. Как правило, дивертикул подвздошной кишки ча$ ще диагностируют при наличии осложнений — кровотечения, воспаления (дивертикулит), кишечной непроходимости. Кро$ вотечение появляется остро и обильно, но может наблюдаться и хроническое кровотечение небольшими дозами. Кровь по$ является в каловых массах, которые становятся темно$корич$ невого цвета. Кровотечение может повторяться не один раз. При массивном кровотечении быстро появляется анемия. Ди$ вертикулит протекает с симптомами, сходными с острым аппен$ дицитом (тошнота, боль в животе, повышение температуры, лейкоцитоз). Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивер$ тикулита, протекает с типичными симптомами (внезапное на$ чало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное крово$ течение). Кишечная непроходимость может быть вызвана
157
также перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула. Кли$ ническая картина типична для непроходимости кишечника. В ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровожда$ ются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости. Лечение хирургическое.
Фунгус пупка. Это грибовидное разрастание язвочек и остат$ ки пуповинной ткани, которые заполняют пупочную ранку и иног$ да заходят за края пупочного кольца. Наличие фунгуса типично для новорожденных с избыточным весом, имеющих толстую пу$ повину и широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не на$ рушается, воспалительные изменения отсутствуют, пупочные сосуды не пальпируются. Воспалительных изменений в крови нет. Лечение местное, заключается в прижигании ляписным каран$ дашом после обычной ежедневной обработки пупочной ранки.
ГЛАВА 8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
НОВОРОЖДЕННЫХ
ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из$за несов$ местимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется при$ близительно у 0,6% всех новорожденных. ГБН обычно вызы$ вает несовместимость плода и матери по резус$ или АВ0$анти$ генам. Несовместимость по АВ0$антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и любой группе крови ребенка (кроме первой). К резус$ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус$отри$ цательной матери к резус$антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами), а по$ тому резус$ГБН, как правило, развивается у детей, родивших$ ся не от первой беременности. При АБ0 ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии пло$ да. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16—18 недель беременности. Наиболее вы$ раженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно она невелика — 3—4 мл крови плода. Проник$ шие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беремен$ ности к синтезу вначале Rh$антител, относящихся к иммуно$ глобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем — и антител класса G, которые уже могут проникать че$ рез плаценту. Во время беременности из$за малого количества
159
эритроцитов у плода, а также из$за активных иммуносупрес$ сорных механизмов первичный иммунный ответ у матери сни$ жен, но после рождения ребенка и в связи с большим коли$ чеством в кровотоке матери эритроцитов ребенка, проникших туда в родах и из$за снятия иммуносупрессии, происходит ак$ тивный синтез резус$антител. Именно поэтому введение экзо$ генных резус$антител является эффективным методом сниже$ ния и резус$сенсибилизации, и частоты резус$ГБН. Однако не всегда имеется соответствие между титром резус$антител в кро$ ви беременной или ребенка и тяжестью ГБН.
Основным повреждающим фактором при ГБН является уси$ ление повышенного гемолиза (разрушения эритроцитов) — ги$ пербилирубинемия с неконъюгированным билирубином. Избы$ точный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, однако при тяжелых фор$ мах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Непол$ ные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуногло$ булинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритро$ циты активно захватываются макрофагами перечисленных ор$ ганов и преждевременно гибнут. Образующееся большое коли$ чество непрямого билирубина, поступающего в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если же гемолиз не слишком интенсивен при небольшом ко$ личестве поступающих материнских антител, печень достаточ$ но активно выводит непрямой билирубин, то у ребенка в кли$ нической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если ан$ тиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно и ак$ тивно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развивается отечная форма ГБН. В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение антител к плоду. В мо$ мент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские антитела поступают к плоду, что и обусловли$ вает отсутствие желтухи при рождении и появление ее в пер$ вые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН. Хотя гипербилирубинемия с непрямым билирубином при$ водит к поражению самых различных органов и систем (голов$ ной мозг, печень, почки, сердце, легкие и др.), ведущее кли$
160
ническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Установлено, что практически весь непрямой билирубин крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может свя$ зать 2 молекулы непрямого билирубина, но одну из них — проч$ но, а другую — рыхло. Факторы риска билирубиновой энцефа$ лопатии:
1)повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышаю$ щие его проницаемость: кровоизлияния в мозг и его оболоч$ ки, судороги, нейроинфекции, артериальная гипертензия и др.; повышающие чувствительность нейронов к токсическо$ му действию непрямого билирубина: недоношенность, тяже$ лая асфиксия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия;
2)снижающие способность альбумина прочно связывать не$ прямой билирубин: недоношенность, инфекции, гипоксия, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жир$ ных кислот, алкоголь, некоторые лекарства (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, оксацил$ лин, цефоперазон). Мозг новорожденного более чувствите$ лен к токсическому действию непрямого билирубина вслед$ ствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий непрямой билирубин) и очень низкой актив$ ности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непря$ мой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от би$ лирубина, повышенной проницаемости капилляров и боль$ шего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые де$ фекты особенно выражены у недоношенных детей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация ГБН предусматривает установление: вида конфликта (резус$, АВ0$, другие антигенные системы); клини$ ческой формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); степеней тяжести при жел$ тушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяже$ лая); осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная жел$ туха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, над$
161
почечников, обменные нарушения — гипогликемия и др.); сопут$ ствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.). Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико$ лабораторных или только лабораторных данных. В этом слу$ чае при отсутствии каких$либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фото$ терапия. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилиру$ бинемия, которая не сопровождается билирубиновой инток$ сикацией или развитием других осложнений. В частности, на среднюю тяжесть ГБН указывает желтуха, появившаяся в пер$ вые 5 ч жизни при резус$конфликте или первые 11 ч жизни при АВ0$конфликте, уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в пуповинной крови — бо$ лее 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки, наличие у ребенка с желтухой 3$х и более факторов риска били$ рубиновой интоксикации. Обычно таким детям необходима инфузионная терапия в сочетании с интенсивной фототерапией. На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тя$ желая анемия (гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха при рож$ дении, наличие симптомов билирубинового поражения нервной системы во все сроки заболевания, расстройства дыхания и сер$ дечной функции.
КЛИНИКА
Отечная форма — это наиболее тяжелое проявление резус$ ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез ма$ тери — рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус$несов$ местимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом иссле$ довании плода характерна поза Будды — голова вверху, нижние конечности из$за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища. Из$за отека значительно увеличена масса плаценты. Как прави$ ло, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая блед$ ность и общий отек, особенно выраженный на наружных по$ ловых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме
162
бочкообразный живот; значительное увеличение размеров пе$ чени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого били$ рубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рожде$ ния развиваются расстройства дыхания из$за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, же$ лудочно$кишечный тракт). Анемия и диспротенемия у подоб$ ных детей нередко приводят к сердечной недостаточности.
Желтушная форма — наиболее часто диагностируемая фор$ ма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желту$ ха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтуш$ ной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тя$ желых послеродовых формах резус$ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и лег$ ком — во второй половине первых суток жизни. При АВ0$ГБН желтуха появляется на 2—3$й день жизни и даже позже. Интен$ сивность и желтушный цвет в течение некоторого времени из$ меняются: сначала — оранжевый цвет, после — бронзовый, по$ том — лимонный и наконец — оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, жел$ тушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблю$ дается отечность брюшной полости. По мере повышения уров$ ня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопа$ тия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3—6$й день жизни. Выделяют IV фазы течения.
I — преобладание симптомов отравления билирубином — слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка, рвота.
II — появление классических признаков ядерной желтухи — спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное по$ ложение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастот$ ный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на
163
звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повыше$ ние температуры тела; прогрессирующее ухудшение невроло$ гической симптоматики (обычно продолжается в течение суток).
III — период ложного благополучия и исчезновения спастич$ ности (начиная с середины 2$й недели жизни), когда наблю$ дается обратное развитие неврологической симптоматики.
IV — период формирования клинической картины невро$ логических осложнений, начинается в конце периода ново$ рожденности или на 3—5$м месяце жизни: параличи, парезы, нарушение слуха, детский церебральный паралич, задержка нервно$психического развития и др.
Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе билирубиновой энцефало$ патии и отмечается на фоне появления геморрагического син$ дрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Анеми$ ческая форма выявляется у 10—20% больных. Кожный покров у детей бледный, преобладает слабость, плохо развит сосатель$ ный рефлекс. У них наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови — проявления анемии. Уровень непрямого билирубина обычно нормальный или уме$ ренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце 1$й или даже на 2$й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3$й неделе жизни и под влиянием внешних факторов — инфекционные заболевания, назначение некото$ рых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, парацета$ мол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистамин$ ные препараты, тетрациклин и др.). Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, своевременности и пра$ вильности лечения. При отечной форме прогноз нередко не$ благоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с жел$ тушной формой болезни благоприятный. У 5—30% больных с гипербилирубинемией 257—342 мкмоль/л, не имевших отчет$ ливых неврологических расстройств в неонатальном периоде,
вдальнейшем отмечаются задержки психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы
внервно$психическом статусе. У детей, перенесших желтуш$ ную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболе$ ваемость на 1$м году жизни. Течение АВ0$ГБН, как правило, более легкое, чем резус$ГБН: практически не встречается отеч$ ная форма, чаще бывает анемическая, а также — легкие и сред$ ней тяжести желтушные формы.
164