10

Патофизиология системы крови (лектор В.И. Агафонов, 2004 г.)

Кровь – один из видов тканей организма. Она имеет следующие особенности:

• это жидкость, содержащая клеточные элементы;

• она заключена в сосудистую систему и находится в постоянной циркуляции;

• приходит в соприкосновение со всеми органами и тканями;

Говоря о крови обычно имеют в виду периферический ее отдел. Это неверно. В 1939 году профессором Г.Ф.Лангом было введено понятие системы крови .Это органы кроветворения, кроверазрушения, периферическая кровь и регуляторные механизмы.

Являясь жидкой тканью - кровь состоит из клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и межклеточного вещества (плазмы). Соотношение объема клеток и плазмы в норме составляет 45:55 и называется гематокритом (в системе СИ – Ht, л\л).

Органы кроветворения

Гемопоэз начинается на раннем этапе внутриутробной жизни. Первым кроветворным органом является желточный мешок. Далее гемопоэз происходит в печени (до конца 5 месяца). Затем кроветворение осуществляется преимущественно в селезенке. Но постепенно, к моменту рождения, главным органом кровеобразования становится костный мозг.

В раннем детском возрасте активный красный костный мозг содержится во всех плоских и длинных трубчатых костях. Но постепенно происходит его жировая трансформация в трубчатых костях и после 25 лет кроветворение осуществляется только в плоских костях скелета. У взрослого человека костный мозг составляет примерно 4% от массы тела и равен 2-2,5 кг.

Продуктивность работы костного мозга чрезвычайно высока – ежедневно в нем образуется более 100 миллиардов новых клеток для восполнения их потерь( это примерно 10% клеточного состава печени или головного мозга).

В клинике изучение костного мозга основано на его прижизненной биопсии, введенной впервые в практику отечественным гематологом Аринкиным в 1927 году. Следует помнить, что кроветворные клетки формируют в костном мозге клоны, занимающие определенные территории. Активация кроветворения происходит в определенных клонах, и картина кроветворения в различных отделах костного мозга в каждый момент может быть неодинаковой. Поэтому биопсию рекомендуется проводить из нескольких участков.

В норме интенсивность лейкопоэза в костном мозге значительно выше, чем эритропоэза и при подсчете миелограмм здорового человека клеток белой крови обнаруживается в 3-4 раза больше, чем эритроидных - 3\1. При анемиях соотношение может падать до 1\1 и даже 1\3.

При патологии возможно появление новых очагов гемопоэза (напоминающих костномозговое кроветворение) в лимфоузлах, селезенке, печени, а так же в тех костях, где обычно его не бывает, например – костях черепа.

К р о в е т в о р е н и е

Одним из важных и наиболее сложных разделов гематологии является учение о генезе клеток крови. За короткий (150 летний) период существования этой науки сменилось несколько теорий – унитарная, умеренно-унитарная, дуалистическая, полифилетическая. В настоящее время находит свое подтверждение унитарная, высказанная еще в начале прошлого века А.А.Максимовым. Ее суть – все клетки крови образуются из одной.

Современная схема кроветворения

Накопленные данные позволили профессорам Черткову и Воробьеву (1973) построить схему кроветворения, отражающую одно из основных свойств гемопоэтической ткани – ярусность или поэтапность развития ее клеточных элементов.

В зависимости от формы зрелости и способности к делению все кроветворные клетки делят на 3 большие группы, находящиеся в норме в динамическом равновесии:

• родоначальные или стволовые клетки. Они составляют 1-2%;

• пролиферирующие клетки (25-40%);

• зрелые клетки (60-75%);

В пределах этих групп они делятся на следующие функциональные классы:

1. Класс полипотентных клеток предшественников (ПСКК).

2. Класс частично детерминированных полипотентных клеток предшественников (мультипотентные полустволовые лимфо- и мителопоэза).

3. Класс унипотентных клеток предшественников (родоначальницы отдельных ростков гемопоэза).

4. Класс морфологически распознаваемых бластных клеток отдельных ростков гемопоэза.

5. Класс созревающих клеток.

6. Класс зрелых клеток.

Таким образом, кроветворение представляет собой многоступенчатый процесс клеточных делений и дифференцировок, в результате которого в кровь выходят зрелые, специализированные клетки, выполняющие специфические функции.