Негативная регуляция гемопоэза

Кроветворная ткань – динамическая, постоянно обновляющаяся система. При повышении запроса на зрелые клетки крови их продукция может быть увеличена в течение нескольких часов в 10-12 раз. Это обусловлено действием позитивных регуляторов гемопоэза.

Мощная активация гемопоэза предполагает наличие системы с противоположным, негативным действием. Существуют негативные регуляторы гемопоэза. Это гетерогенная группа цитокинов, биологический эффект которых не связан с токсическим действием. Через клеточные рецепторы они обратимо ингибируют синтез ДНК или предотвращают вступление клетки в S-фазу митотического цикла.

1. Трансформирующий ростовой фактор b – ТФР-b. Ингибирует все виды ранних предшественников.

2. Макрофагальный воспалительный белок – МIP 1a.

3. Фактор некроза опухолей – TNF-a. Многофункциональный цитокин, действует неоднозначно, в зависимости от дозы и типа клеток.

4. Лактоферрин – непрямой ингибитор, тормозит образование стимуляторов.

5. Другие цитокины.

В целом выявляется определенная иерархичность действия негативных регуляторов гемопоэза. Есть ингибиторы раннего действия (TGF, MIP, TNF), которые ингибируют все этапы гемопоэза и есть группа с избирательным действием на отдельные ростки.

А н е м и и

В гематологии используется термин «эритрон», введенный иностранными авторами в 1913 году. Под эритроном понимается вся масса эритроидных клеток, включая ядерные костномозговые формы, ретикулоциты и эритроциты. Патология эритрона проявляется как увеличением его клеточности (эритроцитозы, см. кчебник), так и снижением ее (анемии). Рассмотрим анемии.

Анемия или малокровие – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в еденице объема крови и появлением в ряде случаев патологических форм эритроцитов.

1. Это не самостоятельное заболевание, а синдром. Следовательно, обнаружив анемию врач должен осуществлять поиск заболевания, в рамках которого анемия проявилась.

2. Поскольку анемия – частный симптом какого либо заболевания, то строгая нозологическая классификация ее невозможна (например классифицировать по тахикардии).

Существует множество классификаций анемий по разным признакам. Так ее подразделяют по этиологии, по типу эритропоэза, по цветовому показателю, по состоянию костномозгового кроветворения, по среднему диаметру эритроцитов, по течению и степени тяжести. Но наиболее важной является классификация анемий по патогенезу, т.к. принципиально механизм малокровия может быть один из трех – кровопотеря, повышенный распад эритроцитов, недостаточный эритропоэз. (комментарий к таблицам с классификациями).

Общая характеристика анемий

Многообразные клинические проявления анемий можно разделить на три группы

1. Симптомы, общие для всех видов анемий, связанные с одним из основных патогенетических звеньев – гипоксией. Сюда могут быть отнесены:

• бледность кожных покровов и слизистых;

• головокружение, шум в ушах, одышка, слабость, тахикардия, утомляемость;

• при тяжелых случаях – признаки сердечно-сосудистой недостаточности.

Эти симптомы не специфичны и определяются степенью анемии и быстротой ее развития.

2. Симптомы, свойственные определенной группе анемий. Специфические, необходимы для дифференциальной диагностики:

• постгеморрагическая: гиповолемия, признаки заболевания, как источника кровопотери (травма, язва, опухоль ЖКТ, геморрой и т.д.);

• железодефицитные анемии: извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), часто желудочная ахилия;

• гемолитическая: желтуха, гемоглобинурия;

• В-12 –дефицитная: нарушения со стороны ЖКТ (глоссит, ахилия), нервной системы (фуникулярный миелоз);

• гипопластическая: геморрагические проявления, снижение иммунитета, инфекционные осложнения.

Однако и этой группы симптомов бывает недостаточно для полной и объективной характеристики анемии и определения ее специфичности. Клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости и костного мозга (гематологический синдром)