Осмотр больных выявляет следующие характерные проявления цирроза печени:

• похудание, в тяжелых случаях даже истощение;

• выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;

• отставание в росте, физическом и половом развитии (если цирроз печени развивается в детстве);

• сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем — на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа. Желтуха имеет различные оттенки в зависимости от длительности ее существования. Вначале кожа оранжево-желтая, затем она приобретает зеленовато-желтый цвет, очень длительная желтуха вызывает окрашивание кожи в коричневато-бронзовую окраску (например, при первичном билиарном циррозе печени). Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;

• ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени;

• пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;

• припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени — «билиарный ревматизм»);

• расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. Расширенные вены передней брюшной стенки являются коллатералями, окольными путями для оттока крови. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы («caput medusae»). Иногда (при развитии коллатералей через пупочные вены) возникает венозный шум на передней брюшной стенке. Особенно выражен шум в области пупка при циррозе печени в сочетании с незаращением пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена);

• чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза:

  • появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» — телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;

  • ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);

  • эритема ладоней — ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая или в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива») (Weber); реже подобная эритема бывает на ступнях;

  • лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;

  • карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;

  • гинекомастия у мужчин;

  • атрофия половых органов;

  • уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение выраженности оволосения в подмышечных впадинах, в области лобка).

Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией (цирротически измененная печень плохо участвует в метаболизме эстрогенов), кроме того имеет значение усиление периферического превращения андрогенов в эстрогены;

• в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.

• Активный патологический процесс характеризуется также и клиническими проявлениями: ухудшением самочувствия, болями в области печени, похуданием, желтухой, повышением температуры тела, появлением новых звездчатых телеангиэктазий. Гистологически активная фаза проявляется пролиферацией купферовских клеток, воспалительно-клеточной инфильтрацией внутри печеночных долек, появлением большого количества ступенчатых некрозов гепатоцитов, усилением фиброгенеза. Сравнительная характеристика активной и неактивной фаз цирроза печени представлена в таблице.

  Показатели	Активная фаза	Неактивная фаза
  Течение болезни	Прогрессирующее	Стабильное
  Повышение температуры	Характерно	Нехарактерно
  Желтуха	Обычно увеличивается	Отсутствует или стабильная (при билиарном циррозе)
  Диспептические явления	Усиливаются	Отсутствуют или слабо выражены
  Сосудистые звездочки	Появляются или увеличиваются	Отсутствуют или уменьшаются
  Асцит	Появляется или увеличивается	Отсутствует или стабилен
  Геморрагии	Имеются	Отсутствуют
  Похудание	Обычно прогрессирующее	Отсутствует
  Общая слабость	Усиливается	Не прогрессирует
  Кожный зуд	Появляется или усиливается	Отсутствует или стабилен
  Расширение вен живота, геморроидальных, пищевода	Появляется или усиливается	Отсутствует или стабильно
  Нервно-психические расстройства, астено- вегетативные симптомы	Выражены значительно	Отсутствуют или слабо выражены
  СОЭ	Значительно увеличена	Нормальная или слегка увеличена
  Уровень гамма-глобулинов в крови	Повышен	Нормальный
  Сенсибилизация Т-лимфоцитов к печеночному специфическому липопротеину	Выражена	Чаше отсутствует
  Содержание в крови иммуноглобулинов	Выраженное увеличение иммуноглобулинов всех классов	Без изменений или незначительное увеличенние IgA и IgМ
  СРП	+	-
  Уровень аминотрансфераз в крови	Повышен	Нормальный
  Уровень сиаловых кислот в крови	Увеличен	Нормальный
  Проба на альфа-эмбрионспецифический белок	Положительна	Отрицательна
  Гиперспленизм	Выражен	Отсутствует или слабо выражен
  Пункционная биопсия печени	Очаги некрозов, выраженная регенерация гепатоцитов, появление многоядерных клеток, гиперхроматоз ядер, увеличение ДНК, РНК, дистрофия клеток, лимфоидная инфильтрация, пролиферация гистиоцитов, фибробластов	Различная картина в зависимости от формы цирроза, без признаков усиленной регенерации и воспалительной инфильтрации

•  

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени развивается у 1/3 лиц, страдающих алкоголизмом, в сроки от 5 до 20 лет (С. Д. Подымова, 1993). Характерными для алкогольного цирроза печени являются следующие клинико-лабораторные особенности:

1. Анамнестические указания на длительное злоупотребление алкоголем (однако большинство больных, как правило, это скрывает).

2. Характерный «облик алкоголика»: одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангиоэктазиями, багровым носом; тремор рук, век, губ, языка; отечные цианотичные веки; несколько выпуклые глаза с инъецированными склерами; эйфоричная манера поведения; припухлость в области околоушных желез.

3. Другие проявления хронического алкоголизма (периферическая полинейропатия, энцефалопатия, миокардиодистрофия, панкреатит, гастрит).

4. Выраженный диспептический синдром (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос) в развернутой стадии алкогольного цирроза печени, обусловленный сопутствующим алкогольным гастритом и панкреатитом.

5. Телеангиэктазии и контрактура Дюпюитрена (в области сухожилий ладони), а также атрофия яичек, выпадение волос более характерны для алкогольного цирроза печени, чем для других этиологических форм цирроза.

6. Портальная гипертензия (в том числе одно из важнейших ее проявлений — асцит) развивается значительно раньше, чем при вирусном циррозе печени.

7. Селезенка увеличивается значительно позже, чем при вирусном циррозе печени, у значительного количества больных спленомегалия отсутствует даже в развернутой стадии заболевания.

8. Лейкоцитоз (до 10-12х10⁹/л) с палочкоядерным сдвигом, иногда вплоть до появления миелоцитов и промиелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа), анемия, увеличение СОЭ. Причины анемии — кровопотери, обусловленные эрозивным гастритом, токсическое влияние алкоголя на костный мозг; нарушение всасывания и алиментарный дефицит фолиевой кислоты (это может обусловливать мегалобластоидный тип кроветворения); нарушение обмена пиридоксина и недостаточность синтеза гема (это вызывает развитие сидероахрестической анемии); иногда гемолиз эритроцитов.

9. Характерны высокое содержание в крови IgA, а также повышение в крови активности у-глютамилтранспептидазы — в 1.5-2 раза (нормальная величина для мужчин 15-106 ЕД/л, для женщин — 10-66 ЕД/л). Высокий уровень в крови у-глютамилтранспептидазы обычно указывает на длительное злоупотребление алкоголем, алкогольное поражение печени и многими авторами рассматривается как биохимический маркер алкоголизма. Тест можно использовать для скрининга алкоголиков и контроля в период воздержания (только после 3 недель прекращения приема алкоголя активность фермента снижается наполовину). Однако следует учитывать, что активность у-глютамилтранспептидазы может быть повышена при сахарном диабете, инфаркте миокарда, уремии, опухолях поджелудочной железы, панкреатите, приеме цитостатиков, противоэпилептических препаратов, барбитуратов, антикоагулянтов непрямого действия. При хроническом алкоголизме повышено содержание в крови ацетальдегида (продукта метаболизма алкоголя, более токсичного, чем сам алкоголь), а также увеличена экскреция с мочой сальсолина (продукта конденсации ацетальдегида и дофамина). Нередко при алкогольном циррозе печени увеличено содержание в крови мочевой кислоты.

10. В печеночных биоптатах выявляются следующие признаки:

• тельца Маллори (скопление алкогольного гиалина в центре печеночной дольки);

• скопление нейтрофильных лейкоцитов вокруг гепатоцитов;

• жировая дистрофия гепатоцитов;

• перицеллюлярный фиброз;

• относительная сохранность портальных трактов.

11 Прекращение употребления алкоголя приводит к ремиссии или стабилизации патологического процесса в печени. При продолжении приема алкоголя цирроз печени неуклонно прогрессирует.