методичка гемограммы
.pdf
Количество
эритроцитов
Гемоглобин
ЦП – (цветовой показатель)
Тромбоциты
Количество
лейкоцитов
16õ109/ë
Гематокрит
Диаметр
эритроцитов
Общий белок
ÑÎÝ
|
ГЕМОГРАММА №6 |
|
|
|
|||
|
6,2õ1012/ë |
|
Ретикулоциты % |
2 |
|||
|
|
|
|
Нормобласты |
|
íåò |
|
|
186 ã/ë |
|
Анизоцитоз |
|
íåò |
||
|
|
Микроцитоз |
|
íåò |
|||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
Макроцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
|
Пойкилоцитоз |
+ |
||
|
|
|
|
Тельца Жолли |
íåò |
||
|
580õ109/ë |
|
Кольца Кабо |
|
íåò |
||
|
|
Мегалобласты |
íåò |
||||
|
|
|
|
Мегалоциты |
|
íåò |
|
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
|||
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
1 |
3 |
2 |
3 |
5 |
62 |
19 |
5 |
|
50 % |
Железо сыворотки |
|
20 мкмоль/л |
|||
|
|
крови |
|
|
|
|
|
7,5 ìêì |
Общая |
|
|
|
|
|
|
|
|
железосвязывающая |
45 мкмоль/л |
||||
|
|
способность |
|
|
|
||
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
68 ã/ë |
Ферритин сыворотки |
46 íã/ìêë |
|||||
|
|
крови |
|
|
|
|
|
1 ìì/÷ |
Общий билирубин |
|
14 мкмоль/л |
||||
Дополнительные данные:
Уровень эритропоэтина в крови – 7 Ед/л (норма – 5-25 Ед/л).
ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ НЕЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОНеЛЛ, FAB типы)
M1 |
|
t(9;22)(q34;qll) |
M2 |
|
t(8;21)(q22;q22) |
M3 |
|
t(15;17)(q22;qll) |
M4 |
è M5 |
нарушения 11 хромосомы |
M5 |
|
t(9;ll)(P21-22;q23) |
M4 |
с эозинофилией |
inv(16)(pl3;q22); del(16)(q22) |
M2, M4 с базофилией |
t(6;9)(p23;q34) |
|
Ml, M2, M4, M7 с нормальным |
|
|
или увеличенным количеством |
inv(3)(q21;q26) |
|
тромбоцитов |
|
|
10 |
35 |
FAB КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ НЕЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ И ИХ ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ
ÔÀÁ Номенклатура тип
M0 ОМЛ без дифференцировки
ÎÌË áåç
M1 дифференцировки (созревания)
ÎÌË ñ
M2 дифференцировкой (созреванием)
M3 Промиелоцитарный лейкоз
M4 Миеломоноцитарный лейкоз
M5a 
Монобластныйлейкоз
M5b Моноцитарныйлейкоз
M6 Эритроцитарный лейкоз
M7 Мегакариобластный лейкоз
Цитохимия |
|
Морфология |
Позитив- |
||
MPO/SB |
NSE |
PAS |
ный маркер |
||
|
|||||
≥3% |
- |
- |
Недифференцируемые бласты |
CD13 |
|
позитивных |
|||||
CD33 |
|||||
бластов |
|
|
|
||
|
|
|
|
||
+ |
- |
+ |
≥90% бластов среди клеток |
CD13 |
|
|
|
|
миелоидного ряда |
CD33 |
|
|
|
|
30-89% бластов среди клеток |
|
|
|
|
|
миелоидного ряда, >10% от |
CD13 |
|
++ |
- |
+ |
промиелоцитов до |
||
CD33 |
|||||
|
|
|
полиморфноядерных |
||
|
|
|
лейкоцитов, < 10% моноциты |
|
|
строго |
|
|
Гипергранулированные |
CD13 |
|
-/+ |
+ |
промиелоциты, часто |
|||
+++ |
обнаруживаются палочки |
CD33 |
|||
|
|
||||
|
|
|
Ауэра, двудольное ядро |
|
|
|
|
|
Среди клеток миелоидного |
|
|
|
|
|
ряда 30-80% миелобласты и |
CD13 |
|
++ |
++ |
+ |
созревающие нейтрофилы, > |
CD33 |
|
20% клетки моноцитарного |
|||||
|
|
|
CD14 |
||
|
|
|
ростка, > 5000/мкл моноцитов |
||
|
|
|
в периферической крови |
|
|
|
|
|
80% клеток миелоидного ряда |
CD13 |
|
-/+ |
+++ |
+ |
CD33 |
||
– монобласты |
|||||
|
|
|
CD14 |
||
|
|
|
|
||
|
|
|
< 80 % клеток миелоидного |
CD13 |
|
-/+ |
+++ |
+ |
ряда – монобласты, остальные |
CD33 |
|
представлены промоноциты, |
|||||
|
|
|
CD14 |
||
|
|
|
моноциты. |
||
|
|
|
≥ 80 % клеток костного мозга |
|
|
- |
-/+ |
++ |
эритроидного ряда, |
Glicophorin A |
|
≥ 30% неэритроидных |
Spectrin |
||||
|
|
|
|||
|
|
|
миелоидных клеток бласты |
|
|
|
|
|
Бласты костного мозга или |
CD41 |
|
|
|
|
|
||
- |
+ |
++ |
крови мегакариоцитарного |
CD42 |
|
|
|
|
ростка |
CD61 |
|
|
|
|
|
||
ГЕМОГРАММА №7
Количество |
6õ1012/ë |
эритроцитов |
|
Гемоглобин |
175 ã/ë |
ЦП – (цветовой |
|
показатель) |
|
Тромбоциты |
270õ109/ë |
Ретикулоциты % |
4 |
Нормобласты |
++ |
Анизоцитоз |
+ |
Микроцитоз |
+ |
Макроцитоз |
íåò |
Пойкилоцитоз |
+ |
Тельца Жолли |
íåò |
Кольца Кабо |
íåò |
Мегалобласты |
íåò |
Мегалоциты |
íåò |
Количество |
|
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
||
лейкоцитов |
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
5,8õ109/ë |
0 |
2 |
0 |
0 |
3 |
55 |
34 |
6 |
Гематокрит |
54 % |
Железо сыворотки |
18 мкмоль/л |
|
|
крови |
|
Диаметр |
7,3 ìêì |
Общая |
|
эритроцитов |
|
железосвязывающая |
12 мкмоль/л |
|
|
способность |
|
|
|
сыворотки |
|
Общий белок |
66 ã/ë |
Ферритин сыворотки |
54 íã/ìêë |
|
|
крови |
|
ÑÎÝ |
2 ìì/÷ |
Общий билирубин |
20 мкмоль/л |
Дополнительные данные:
Уровень эритропоэтина в крови – 45 Ед/л (норма – 5-25 Ед/л).
34 |
11 |
|
ГЕМОГРАММА №8 |
|
|
|
||||
Количество |
|
1,8õ1012/ë |
|
Ретикулоциты % |
0,2 |
|||
эритроцитов |
|
|
|
|
Нормобласты |
|
íåò |
|
Гемоглобин |
|
|
60 ã/ë |
|
Анизоцитоз |
|
+ |
|
|
|
|
Микроцитоз |
|
íåò |
|||
|
|
|
|
|
|
|||
ЦП – (цветовой |
|
|
|
|
Макроцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
|
Пойкилоцитоз |
+ |
|||
показатель) |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
Тельца Жолли |
íåò |
|||
|
|
|
|
|
||||
Тромбоциты |
|
20õ109/ë |
|
Кольца Кабо |
|
íåò |
||
|
|
Мегалобласты |
íåò |
|||||
|
|
|
|
|
Мегалоциты |
|
íåò |
|
Количество |
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
|
||
лейкоцитов |
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
38õ109/ë |
0 |
1 |
0 |
0 |
0 |
3 |
10 |
2 |
Бласты – 84%, в 80% бластов PAS (+) по крупногранулярному типу. |
||||||||
Гематокрит |
28 % |
|
Железо сыворотки |
|
20 мкмоль/л |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
Диаметр |
7,2 ìêì |
|
Общая |
|
|
|
|
|
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
|
34 мкмоль/л |
|||
|
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Общий белок |
60 ã/ë |
|
Ферритин сыворотки |
|
53 íã/ìêë |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
ÑÎÝ |
40 ìì/÷ |
|
Общий билирубин |
|
13 мкмоль/л |
|||
12
|
|
ХЛЛ ХМЛ |
|
|
ХММЛ |
|
Хронические лейкозы |
ХМПЗ |
|
ИП ЭТ |
|
ЛЕЙКОЗЫ |
Миелодиспластический синдром |
|
|
|
ХМФ |
|
Острые лейкозы |
ОнеЛЛ |
|
М0 М1 |
… М7 |
|
|
|
|
|
|
|
|
ОЛЛ |
|
Т-клеточный |
В-клеточный |
Рисунок 2. Классификация лейкозов
33
ËЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
ËЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ – значительное реактивное увеличение числа лейкоцитов периферической крови (>20*109/л) или преимущественное увеличение отдельных субпопуляций лейкоцитов, нередко без повышения общего числа лейкоцитов.
1.ËЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ НЕЙТРОФИЛЬНОГО ТИПА.
Увеличение количества циркулирующих нейтрофилов >7,5*109/л, нередко
ñпоявлением незрелых миелоидных клеток:
¾тяжелые инфекционные заболевания;
¾воспаление неинфекционной природы (острый инфаркт миокарда, васкулиты, миозиты);
¾метаболические нарушения (ацидоз, уремия, подагра);
¾гемолитические анемии или острые постгеморрагические анемии,
¾на фоне терапии кортикостероидами;
¾злокачественные опухоли (с метастазами, при присоединении вторичной инфекции);
¾тяжелые ожоги;
¾электротравма;
¾милиарный туберкулез.
2.ËЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ЭОЗИНОФИЛЬНОГО ТИПА.
Увеличение количества циркулирующих эозинофилов >0,45*109/ë:
¾аллергические заболевания;
¾паразитарные заболевания;
¾период реконвалесценции после острой инфекции;
¾дерматозы;
¾заболевания соединительной ткани (иммунные заболевания);
¾гиперэозинофильный синдром;
¾злокачественные опухоли.
3.ËЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ МОНОЦИТАРНОГО ТИПА.
Увеличение количества циркулирующих моноцитов >0,45*109/ë:
¾хронические бактериальные инфекции;
¾протозойные инфекции.
4.ËЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ЛИМФОЦИТАРНОГО ТИПА.
Увеличение количества циркулирующих лимфоцитов >3,5*109/ë:
¾инфекционный лимфоцитоз;
¾инфекционный мононуклеоз;
¾туберкулез;
¾коклюш.
ГЕМОГРАММА №9
Количество |
2,1õ1012/ë |
эритроцитов |
|
Гемоглобин |
70 ã/ë |
ЦП – (цветовой |
|
показатель) |
|
Тромбоциты |
16õ109/ë |
Ретикулоциты % |
0,5 |
Нормобласты |
íåò |
Анизоцитоз |
íåò |
Микроцитоз |
íåò |
Макроцитоз |
íåò |
Пойкилоцитоз |
+ |
Тельца Жолли |
íåò |
Кольца Кабо |
íåò |
Мегалобласты |
íåò |
Мегалоциты |
íåò |
Количество |
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
|
||
лейкоцитов |
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
48õ109/ë |
0 |
0 |
0 |
1 |
0 |
1 |
1 |
2 |
Бласты – 95%, в 70% бластов неспецифическая эстераза (++), |
|
|||||||
в 10% бластов пероксидаза (+). |
|
|
|
|
|
|
||
Гематокрит |
|
28 % |
Железо сыворотки |
|
19 мкмоль/л |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
Диаметр |
7,3 ìêì |
Общая |
|
|
|
|
|
|
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
48 мкмоль/л |
||||
|
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Общий белок |
56 ã/ë |
Ферритин сыворотки |
53 íã/ìêë |
|||||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
ÑÎÝ |
19 ìì/÷ |
Общий билирубин |
|
16 мкмоль/л |
||||
32 |
13 |
ГЕМОГРАММА №10
Количество |
2,8õ1012/ë |
эритроцитов |
|
Гемоглобин |
85 ã/ë |
ЦП – (цветовой |
|
показатель) |
|
Тромбоциты |
160õ109/ë |
Ретикулоциты % |
0,5 |
Нормобласты |
íåò |
Анизоцитоз |
+ |
Микроцитоз |
+ |
Макроцитоз |
íåò |
Пойкилоцитоз |
+ |
Тельца Жолли |
íåò |
Кольца Кабо |
íåò |
Мегалобласты |
íåò |
Мегалоциты |
íåò |
Количество |
|
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
||
лейкоцитов |
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
150õ109/ë |
0 |
1 |
0 |
0 |
1 |
21 |
64 |
8 |
Пролимфоциты – 5%. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Тени Боткина-Гумпрехта 8:100 лейкоцитов. |
|
|
|
|
||||
Гематокрит |
30 % |
|
Железо сыворотки |
|
24 мкмоль/л |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
Диаметр |
7,4 ìêì |
|
Общая |
|
|
33 мкмоль/л |
||
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
|
||||
|
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Общий белок |
65 ã/ë |
|
Ферритин сыворотки |
|
48 íã/ìêë |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
ÑÎÝ |
51 ìì/÷ |
|
Общий билирубин |
|
22 мкмоль/л |
|||
|
Активированная иммуннаясистема |
Макрофаг |
ИФ |
ФНО |
Подавление |
БОЕ-Э |
КОЕ-Э |
|
воспалениии/или |
|
|
|
|
- γ 1 - |
|
|
|
|
|
||
Опухолевыйрост Хроническое воспаление |
ИНТОКСИКАЦИЯ |
|
|
ИЛ |
СниженнаяНарушенная |
продукцияутилизация |
эритропоэтинажелеза |
Анемия |
1..анемииразвитияМеханизмыРис при хроническом опухолевомросте |
|
|
ИФ |
|
ФНО |
|||||||
|
|
|
ИФ |
|
антитрипсин |
|
|
|
|
|
|
|
|
γ |
ФНО |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- ИЛ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
α |
|
|
|
|
|
|
|
|
,β |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1- |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
-α |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ИЛ |
|
|
|
|
|
||
14 |
31 |
(продолжение). |
ÍЫЕ ÄÀÍÍЫЕ |
Таблица 2 |
ËÀÁÎРÀÒÎР |
|
ОСНОВНЫЕ |
|
ПАТОГЕНЕЗ |
|
РÈ×ÈÍЫ |
|
Ï |
ÀÍЕÌÈЯ
30
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − ↓ |
ЦП – норма (может быть гиперили гипохромия) |
Размер эритроцитов − норма (может быть макро- и |
микроцитоз) Лейкопения |
Тромбоцитопения. |
Миелограмма: признаки тотальной или парциальной |
(эритроидный ряд) аплазии. Подтверждение диагноза – гистология костного мозга (сужение гемопоэза, повышение количества жировой ткани) уменьшение количества гемопоэтических клеток |
Поражение стволовых |
гемопоэтических клеток → |
анемия |
|
|
|
|
|
Врожденные (генетически |
детерминированные) |
|
Приобретенные |
1. С явным этиологическим фактором |
• Вирусы • Ионизирующее излучение |
• Цитостатики |
• Левомицетин • Прочие причины 2. Идиопатические (аутоиммунные?) |
6. Апластические |
|
|
|
|
|
|
|
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − норма или ↓ |
ЦП – норма |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − норма или ↓ |
ЦП – норма (нивелирование ЦП) |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − норма или ↓ |
ЦП – норма |
|
Дефицит эритропоэтина → |
нарушение эритропоэза → |
анемия |
Нарушение всасывания и |
нарушение депонирования |
железа, фолиевой кислоты, |
белковая недостаточность → анемия |
Повышение в крови |
цитокинов α-ÔÍÎ, ÈË-1β |
→ угнетение эриропоэза → анемия |
1. Почечная недостаточность |
|
|
2. Печеночная недостаточность, |
синдром мальабсорбции, |
голодание |
|
3. Хроническое воспаление, |
опухолевый процесс |
|
Смешанного |
генеза |
|
|
|
|
|
|
|
|
7. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ГЕМОГРАММА №11 |
|
|
|
||||
Количество |
|
2,9õ1012/ë |
|
Ретикулоциты % |
0,4 |
|||
эритроцитов |
|
|
|
|
Нормобласты |
|
íåò |
|
Гемоглобин |
|
|
92 ã/ë |
|
Анизоцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
Микроцитоз |
|
íåò |
|||
|
|
|
|
|
|
|||
ЦП – (цветовой |
|
|
|
|
Макроцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
|
Пойкилоцитоз |
+ |
|||
показатель) |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
Тельца Жолли |
íåò |
|||
|
|
|
|
|
||||
Тромбоциты |
|
170õ109/ë |
|
Кольца Кабо |
|
íåò |
||
|
|
Мегалобласты |
íåò |
|||||
|
|
|
|
|
Мегалоциты |
|
íåò |
|
Количество |
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
|||
лейкоцитов |
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
182õ109/ë |
3 |
2 |
7 |
2 |
23 |
41 |
2 |
18 |
Промиелоциты – 2%. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ph (+) в 20 из 30 митозов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гематокрит |
34 % |
|
Железо сыворотки |
|
16 мкмоль/л |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
Диаметр |
7,4 ìêì |
|
Общая |
|
|
|
|
|
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
|
48 мкмоль/л |
|||
|
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Общий белок |
54 ã/ë |
|
Ферритин сыворотки |
47 íã/ìêë |
||||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
ÑÎÝ |
42 ìì/÷ |
|
Общий билирубин |
|
20 мкмоль/л |
|||
15
ГЕМОГРАММА №12
Количество |
2,7х1012/л |
эритроцитов |
|
Гемоглобин |
85 г/л |
ЦП – (цветовой |
|
показатель) |
|
Тромбоциты |
58х109/л |
Ретикулоциты % |
0,4 |
Нормобласты |
нет |
Анизоцитоз |
нет |
Микроцитоз |
нет |
Макроцитоз |
нет |
Пойкилоцитоз |
нет |
Тельца Жолли |
нет |
Кольца Кабо |
нет |
Мегалобласты |
нет |
Мегалоциты |
нет |
Количество |
|
|
НЕЙТРОФИЛЫ |
|
|
|
||
лейкоцитов |
Б |
Э |
М |
Ю |
П |
С |
Л |
М |
95х109/л |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
7 |
1 |
1 |
Бласты – 91%. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Цитохимические реакции – отрицательные. |
|
|
|
|
||||
Гематокрит |
28 % |
Железо сыворотки |
|
26 мкмоль/л |
||||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
Диаметр |
7,2 |
мкм |
Общая |
|
|
|
24 мкмоль/л |
|
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
|
|
|
||
|
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Общий белок |
56 |
г/л |
Ферритин сыворотки |
|
38 нг/мкл |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
СОЭ |
34 мм/ч |
Общий билирубин |
|
14 мкмоль/л |
||||
16
Таблица 2 (продолжение). |
ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − норма или ↓ |
ЦП – ↑ |
Размер эритроцитов −↑, макроцитоз; Мегалобласты (мегалобластное кроветворение) и эритроциты с остатками ядра (кольца Кабо, тельца Жолли). |
Лейкопения (нейтропения, гиперсегментированные нейтрофилы). |
Тромбоцитопения. |
|
|
|
ПАТОГЕНЕЗ |
Снижение синтеза |
тетрагидрофолиевой |
кислоты в клетках |
костного мозга → |
уменьшение образования тимидина→ |
замедление синтеза |
ДНК → анемия (часто в сочетании с тромбоцитопенией и лейкопенией) |
|
|
ПРИЧИНЫ |
Нарушение всасывания |
(атрофический гастрит, энтерит, |
резекция желудка, тощей кишки). Конкурентное потребление. |
Строгая вегетарианская диета Онкологические заболевания. |
Беременность. Алкоголизм. Прием противосудорожных |
препаратов Хронический гемолиз. |
||
|
|
1. |
|
2. |
3. 4. |
1. 2. 3. |
4. |
||
АНЕМИЯ |
4.Мегалобластные |
- |
дефицитные |
Фолиеводефи цитные |
12 |
||||
В |
Внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − ↑ |
ЦП – в зависимости от причины гемолиза Сывороточное железо − норма или ↑ ферритин – норма или ↑ Билирубин (непрямой) ↑ Лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции Моча: Высокий уровень уробилина Внутрисосудистый гемолиз Периферическая кровь: Ретикулоциты − ↑ ЦП – в зависимости от причины гемолиза Сывороточное железо − норма или ↑ ферритин – норма или ↑ |
Гемолиз → анемия → |
активация эритропоэза |
→ усиленный расход |
фолиевой кислоты |
Врожденные |
• Мембранопатии |
• Энзимопатии • Гемоглобинопатии Приобретенные 1. Токсические 2. Механические 3. Термические 4. Инфекционные 5. Гиперспленизм 6. Иммунные: •Изоиммунные •Трансиммунные •Гетероимунные •Аутоиммунные |
5. Гемо- |
литические |
анемии. |
Свободный гемоглобин в крови ↑ Лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции Моча: Гемоглобинурия, гемосидерин
29
Таблица 2.
Этиология и патогенез анемий
28
ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты ↑ (на 3-5 сутки) |
ЦП – норма |
Размер эритроцитов − норма |
ПАТОГЕНЕЗ |
Уменьшение ОЦК→гиповолемия |
→ гемодилюция (восполнение |
ОЦК интерстициальной |
жидкостью) → анемия |
ПРИЧИНЫ |
Нарушения целостности |
сосудистой стенки |
|
|
АНЕМИЯ |
1. Острая |
постгеморргическая |
|
|
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − ↓ |
ЦП – ↓ |
Размер эритроцитов −↓, микроцитоз; |
Потеря железа→снижение синтеза |
гемоглобина → уменьшение |
образования эритроцитов → |
анемия |
Хронические желудочно- |
кишечные, маточные |
кровотечения, кровопотери из мочевых путей |
|
2. Хроническая |
постгеморрагическая |
(железодефицитная |
|
Сывороточное железо − ↓ Дефицит железа в организме ферритин – ↓ |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты − норма или ↓ |
ЦП – ↓ |
Размер эритроцитов −↓, микроцитоз; |
Сывороточное железо − ↑ Избыток железа в организме ферритин – ↑ Моча: Увеличение аминолевулиновой кислоты и |
протопорфирина |
||
|
Наследственный или |
приобретенный дефект синтазы γ- аминолевулиновой кислоты |
(превращает аминолевулиновую |
кислоту в порфобилиноген) и |
феррохелатазы (связывает железо |
с протопорфирином) → нарушение утилизации железа → уменьшение образования |
эритроцитов → анемия |
|
|
Наследственный дефект |
|
|
|
|
|
6 |
|
|
ферментов синтеза γ- аминолевулиновой кислоты. Блокада синтеза |
порфиринов при |
отравлении свинцом и дефиците витамина В |
|
||||
|
1. |
|
|
|
2. |
|
|
|
|
3. Связанные с |
нарушшением синтеза |
порфиринов |
(сидеробластные, железорефрактерные) |
|
|
|
|
|
ГЕМОГРАММА №13 |
|
|
|
||||
Количество |
|
3,8х1012/л |
|
Ретикулоциты % |
0,5 |
|||
эритроцитов |
|
|
|
|
Нормобласты |
|
íåò |
|
Гемоглобин |
|
112 г/л |
|
Анизоцитоз |
|
+ |
||
|
|
Микроцитоз |
|
+ |
||||
|
|
|
|
|
|
|||
ЦП – (цветовой |
|
|
|
|
Макроцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
|
Пойкилоцитоз |
íåò |
|||
показатель) |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
Òåëьöà Жîëëè |
íåò |
|||
|
|
|
|
|
||||
Тромбоциты |
|
200х109/л |
|
Кîëьöà Кàáî |
|
íåò |
||
|
|
Мегалобласты |
íåò |
|||||
|
|
|
|
|
Мегалоциты |
|
íåò |
|
Количество |
|
|
НЕЙÒРОФИЛЫ |
|
|
|||
лейкоцитов |
Б |
Ý |
М |
Ю |
П |
С |
Л |
М |
18х109/ë |
0 |
0 |
2 |
8 |
10 |
66 |
10 |
4 |
Òîксèчåскàÿ çåрíèсòîсòь íåéòрîфèëîв (++) |
|
|
|
|
||||
Гематокрит |
36 % |
|
Железо сыворотки крови |
14 ìкìîëь/ë |
||||
Диаметр |
7,5 ìкì |
|
Оáщàÿ |
|
|
|
50 ìкìîëь/ë |
|
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
|
|
|
||
|
|
|
сïîсîáíîсòь |
|
|
|
|
|
|
|
|
сывîрîòкè |
|
|
|
|
|
Оáщèé áåëîк |
80 ã/ë |
|
Фåррèòèí сывîрîòкè |
|
37 íã/ìкë |
|||
|
|
|
крîвè |
|
|
|
|
|
СОÝ |
28 ìì/ч |
|
Оáщèé áèëèруáèí |
|
13 ìкìîëь/ë |
|||
17
|
ГЕМОГРАММА №14 |
|
|
|
||||
Количество |
|
3,5õ1012/ë |
|
Ретикулоциты % |
0,5 |
|||
эритроцитов |
|
|
|
|
Нормобласты |
|
íåò |
|
Гемоглобин |
|
|
96 ã/ë |
|
Анизоцитоз |
|
+ |
|
|
|
|
Микроцитоз |
|
+ |
|||
|
|
|
|
|
|
|||
ЦП – (цветовой |
|
|
|
|
Макроцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
|
Пойкилоцитоз |
+ |
|||
показатель) |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
Тельца Жолли |
íåò |
|||
|
|
|
|
|
||||
Тромбоциты |
|
230õ109/ë |
|
Кольца Кабо |
íåò |
|||
|
|
Мегалобласты |
íåò |
|||||
|
|
|
|
|
Мегалоциты |
|
íåò |
|
Количество |
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
|||
лейкоцитов |
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
45õ109/ë |
0 |
0 |
4 |
16 |
29 |
41 |
4 |
5 |
Промиелоциты – 1%. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Токсическая зернистость нейтрофилов (+++) |
|
|
|
|||||
Гематокрит |
34 % |
|
Железо сыворотки |
|
19 мкмоль/л |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
Диаметр |
7,3 ìêì |
|
Общая |
|
|
|
35 мкмоль/л |
|
эритроцитов |
|
|
железосвязывающая |
|
||||
|
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Общий белок |
64 ã/ë |
|
Ферритин сыворотки |
|
48 íã/ìêë |
|||
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
ÑÎÝ |
34 ìì/÷ |
|
Общий билирубин |
|
19 мкмоль/л |
|||
18
Таблица 1. |
ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ |
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты норма или ↑ |
ЦП – норма |
Эритропоэтин крови − ↓ Лейкоцитоз, тромбоцитоз Снижение СОЭ |
Этиология и патогенез эритроцитозов |
ПРИЧИНЫ ПАТОГЕНЕЗ |
Эритремия Опухоль клеток костного |
(истинная полицитемия, мозга увеличение |
болезнь Вакеза) пролиферации клеток → |
эритроцитоз |
|
ЭРИТРОЦИТОЗЫ |
|
1. Первичные |
|
|
Периферическая кровь: |
Ретикулоциты норма или ↑ |
ЦП – норма |
Эритропоэтин крови − ↑ |
Лейкоциты и тромбоциты – |
норма Снижение СОЭ. |
Увеличение синтеза |
эритропоэтина→ |
увеличение пролиферации |
клеток эритроидного ряда |
в костном мозге → |
эритроцитоз |
Компенсаторные: гипоксия |
(экзогенная, циркуляторная, |
aреспираторная, тканевая), |
ишемия почек. |
Некомпенсаторные (эритропоэтинпродуцирующие опухоли). |
|
• |
|
|
|
• |
|
|
2. Вторичные |
|
|
|
|
27
Количество
эритроцитов Гемоглобин
ЦП – (цветовой показатель)
Тромбоциты
Количество
лейкоцитов
12õ109/ë
Гематокрит
Диаметр
эритроцитов
Общий белок
ÑÎÝ
ГЕМОГРАММА №22
3,25õ1012/ë
106 ã/ë
220õ109/ë
Ретикулоциты % |
0,2 |
Нормобласты |
íåò |
Анизоцитоз |
íåò |
Микроцитоз |
íåò |
Макроцитоз |
íåò |
Пойкилоцитоз |
íåò |
Тельца Жолли |
íåò |
Кольца Кабо |
íåò |
Мегалобласты |
íåò |
Мегалоциты |
íåò |
|
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
||
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
0 |
1 |
0 |
0 |
2 |
35 |
55 |
7 |
32 % |
Железо сыворотки |
14 мкмоль/л |
|
крови |
|
7,2 ìêì |
Общая |
|
|
железосвязывающая |
32 мкмоль/л |
|
способность |
|
|
сыворотки |
|
61 ã/ë |
Ферритин сыворотки |
44 íã/ìêë |
|
крови |
|
30 ìì/÷ |
Общий билирубин |
10 мкмоль/л |
Количество
эритроцитов Гемоглобин
ЦП – (цветовой показатель)
Тромбоциты
Количество
лейкоцитов
10,5õ109/ë
Гематокрит
Диаметр
эритроцитов
Общий белок
ÑÎÝ
|
ГЕМОГРАММА №15 |
|
|
|
|||
|
4,5õ1012/ë |
|
Ретикулоциты % |
0,2 |
|||
|
|
|
|
Нормобласты |
|
íåò |
|
|
137 ã/ë |
|
Анизоцитоз |
|
íåò |
||
|
|
Микроцитоз |
|
íåò |
|||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
Макроцитоз |
|
íåò |
|
|
|
|
|
Пойкилоцитоз |
íåò |
||
|
|
|
|
Тельца Жолли |
íåò |
||
|
300õ109/ë |
|
Кольца Кабо |
|
íåò |
||
|
|
Мегалобласты |
íåò |
||||
|
|
|
|
Мегалоциты |
|
íåò |
|
|
|
ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ |
|
|
|||
Á |
Ý |
Ì |
Ю |
Ï |
Ñ |
Ë |
Ì |
0 |
20 |
0 |
0 |
4 |
60 |
12 |
4 |
42 % |
|
Железо сыворотки |
|
17 мкмоль/л |
|||
|
|
крови |
|
|
|
|
|
7,3 ìêì |
Общая |
|
|
|
|
|
|
|
|
железосвязывающая |
|
22 мкмоль/л |
|||
|
|
способность |
|
|
|
|
|
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
78 ã/ë |
Ферритин сыворотки |
47 íã/ìêë |
|||||
|
|
крови |
|
|
|
|
|
20 ìì/÷ |
Общий билирубин |
|
17 мкмоль/л |
||||
26 |
19 |