методичка гемограммы

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. акад. И.П. ПАВЛОВА

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

ПОСОБИЕ для самостоятельной работы студентов

Санкт-Петербург 2006

Подготовка оригинал макета — Панченко А.В.

Лицензия от ИД 00597 от 15.12.99 Подписано в печать 16.01.2006 Усл. печ. л. 2,5 Формат 60х841/16 Печать офсетная

Тираж 250 экз. Заказ /

197089, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого 6/8 Издательство СПбГМУ

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. акад. И.П. ПАВЛОВА

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

ПОСОБИЕ для самостоятельной работы студентов

Санкт-Петербург 2006

Для заметок

Составители:

Каф. патофизиологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова — профессор С.А. Шестакова, профессор В.Ф. Митрейкин, профессор Н.А. Гавришева, профессор Т.Д. Власов, доцент М.Л. Степанян, доцент М.Г. Бадрутдинов, доцент А.И. Крылова, доцент М.А. Меншутина, доцент В.Н. Михайлов, ст. преп. А.С. Евстигнеев, ст. преп. Е.В. Вивуланец, ассистент М.М. Галагудза, аспирант А.В. Панченко

Каф. гематологии, трансфузиологии и трансплантологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова — доцент Е.И. Дарская

Редакторы:

профессор Н.Н. Петрищев (СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова) профессор Б.В. Афанасьев (СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова)

Рецензент:

профессор В.И. Николаев (зав. каф. патофизиологии СПбГМА им. И.И. Мечникова)

Утверждена ЦМК по физико-химическим дисциплинам, 2003 г.

Патофизиология крови. Пособие для студентов. / Под ред. профессора Н.Н. Петрищева, профессора Б.В. Афанасьева. — Изд. 2-е испр. и доп. СПб. : Изд-во СПбГМУ, 2006. — 43 с.

♥Издательство СПбГМУ, 2004

♥Коллектив авторов, 2004

♥Издательство СПбГМУ, 2006

♥Коллектив авторов, 2006

43

Для заметок

Введение

Количественные и качественные изменения клеток крови развиваются при первичной патологии системы крови (лейкозы, некоторые виды анемий), а также при патологии других систем (заболевании почек, органов пищеварительной системы и др.). Кроме того, изменения крови могут быть одним из проявлений общей реакции организма на действие некоторых патогенных и непатогенных факторов (эритроцитоз при гипобарической гипоксии, миогенный лейкоцитоз, лейкоцитоз при асептическом воспалении и т.д.). Картина периферической крови обычно изменяется в начале заболевания, когда еще отсутствуют выраженные клинические признаки болезни, и поэтому имеет большое значение для диагностики, а в дальнейшем для оценки эффективности лечения. Клинический анализ крови (гемограмма) является одним из самых информативных и распространенных исследований, проводимых у каждого больного.

В настоящее учебное пособие включены гемограммы с типовыми формами патологии системы крови (лейкозы, лейкоцитозы, лейкопении, анемии, эритроцитозы). В гемограммах приведены данные о количественных и качественных изменениях клеток крови. При анализе состояния системы эритроцитов студент должен оценить данные о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, рассчитать цветовой показатель, оценить тип кроветворения наличие патологических форм эритроцитов, оценить регенераторную активность эритроидного ростка костного мозга. Анализ состояния системы лейкоцитов включает оценку данных о количестве лейкоцитов, определение абсолютных и относительных изменений отдельных форм лейкоцитов, сдвигов лейкоцитарной формулы. Данные о некоторых физико-химических и биохимических показателях крови, приводимые в гемограмме, дают дополнительную информацию о нарушениях в системе крови.

По данным гемограммы необходимо сформулировать заключение о наличии и виде типовой формы патологии системы крови. Имеющиеся в пособии таблицы и схемы помогут студенту при анализе причин и механизмов нарушения в системе крови.

Пособие составлено в соответствии с требованиями Программы по патофизиологии, утвержденной Министерством образования Российской Федерации, в 2003 г.

42

3

КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ И КАЧЕСТВЕННЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ КРОВИ В НОРМЕ

Количество

эритроцитов Гемоглобин

ЦП – (цветовой показатель)

Тромбоциты

Количество

лейкоцитов

4 - 9õ109/ë

Гематокрит

Диаметр

эритроцитов

Общий белок

ÑОЭ

Ì – 4,5–5,0õ1012/ë				Ретикулоциты %			0,2-1
Ж – 4,0–4,5õ1012/ë				Нормобласты			íåò
Ì – 130 – 160 ã/ë				Анизоцитоз			íåò
Ж – 120 – 160 ã/ë				Микроцитоз			íåò
	0,85-1,0			Макроцитоз			íåò
				Пойкилоцитоз			íåò
				Тельца Жолли			íåò
	150-380õ109/ë			Кольца Кабо			íåò
				Мегалобласты			íåò
				Мегалоциты			íåò
			ÍЕЙÒРОФÈËЫ
Á	Э	Ì	Ю	Ï	Ñ	Ë	Ì
0-1	1-3	0	0	3-5 54-63 25-35 4-8
		абс. величины (Ч109/ë)
0 −	0 −	−	−	−	2,0 − 1,2 −		0,09−
0,065	0,3				5,0	3,0	0,6
Ì – 40-48%		Железо сыворотки				14 – 31
Ж – 36-42%		крови				мкмоль/л
		Оáùàÿ
7-8 ìêì		железосвязывающая				≤ 58
		способность				мкмоль/л
		сыворотки
60 - 80 ã/ë		Ферритин				≥30
		сыворотки крови				íã/ìêë
0 - 15 ìì/÷		Общий билирубин				8,0 - 20,5
						мкмоль/л

Содержание

Введение ...............................................................................................	3
Количественные и качественные	4
показатели крови в норме ..................................................................
Гемограммы .........................................................................................	5
Этиология и патогенез эритроцитозов ..............................................	27
Этиология и патогенез анемий ..........................................................	28
Механизмы развития анемии при хроническом	31
воспалении и/или опухолевом росте .................................................
Лейкемоидные реакции ......................................................................	32
Классификация лейкозов ....................................................................	33
FAB классификация острых нелимфобластных	34
лейкозов и их иммунологические маркеры ......................................
Цитогенетическая классификация	35
острых нелимфобластных лейкозов ...................................................
Критерии острого недифференцированного	36
миелобластного лейкоза (FAB тип М0) .............................................
Цитогенетическая и молекулярно-генетическая	37
классификация острых лимфобласных лейкозов .............................
Нерандомизированные структурные хромосомные	38
поломки при острых лимфобласных лейкозах ..................................
Классификация хронического миелолейкоза ....................................	39
Список сокращений ............................................................................	40
Содержание .........................................................................................	41

4

41

Список сокращений

ÈÏ − истинная полицитемия (болезнь Вакеза); ÈÔ-α,β,γ − интерфероны α,β,γ; ÈË-1 − интерлейкин-1;

ÌÄÑ − миелодиспластический синдром;

ÌÏÎ (MPO) − цитохимическая реакция на миелопероксидазу; ÍÝ (NSE) − цитохимическая реакция на неспецифическую эстеразу (α-ацетатнафтилэстеразу); ÎËË − острый лимфобластный лейкоз; ОНеЛЛ − острый нелимфобластный лейкоз;

Ñ× (SB) − цитохимическая реакция на липиды с окраской суданом черным;

ÔÍÎ − фактор некроза опухоей; ÕËË − хронический лимфолейкоз; ÕÌË − хронический миелолейкоз;

ÕÌÏÇ − хронические миелопролиферативные заболевания; ÕÌÌË − хронический миеломоноцитарный лейкоз; ÕÌÔ − хронический миелофиброз; ÝÒ − эссенциальная тромбоцитемия;

FAB − франко-американо-британская классификация;

PAS − цитохимическая реакция на полисахариды (гликоген); Ph − филадельфийская хромосома;

Количество

эритроцитов Гемоглобин

ЦП – (цветовой показатель)

Тромбоциты

Количество

лейкоцитов

2,1õ109/ë

Гематокрит

Диаметр

эритроцитов

Общий белок

ÑÎÝ

ГЕМОГРАММА №1
	1,8õ1012/ë			Ретикулоциты %			0,2
				Нормобласты			íåò
		58 ã/ë		Анизоцитоз			+
				Микроцитоз			+
				Макроцитоз			íåò
				Пойкилоцитоз			+
				Тельца Жолли			íåò
	60õ109/ë			Кольца Кабо			íåò
				Мегалобласты			íåò
				Мегалоциты			íåò
		ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ
Á	Ý	Ì	Ю	Ï	Ñ	Ë	Ì
0	1	0	0	0	50	42	7
16 %		Железо сыворотки				20 мкмоль/л
		крови
7,2 ìêì		Общая				12 мкмоль/л
		железосвязывающая
		способность
		сыворотки
65 ã/ë		Ферритин				54 íã/ìêë
		сыворотки крови
36 ìì/÷		Общий билирубин				12 мкмоль/л

Дополнительные данные:

Пунктат костного мозга беден клеточными элементами. Трепанобиопсия – преобладание жировой ткани над функционирующей паренхимой.

40

5

		ГЕМОГРАММА №2
Количество		1,6õ1012/ë			Ретикулоциты %			0,1
эритроцитов					Нормобласты			íåò
Гемоглобин			68 ã/ë		Анизоцитоз			+++
					Микроцитоз			íåò
ЦП – (цветовой					Макроцитоз			+++
					Пойкилоцитоз			+++
показатель)
					Тельца Жолли			+
Тромбоциты		120õ109/ë			Кольца Кабо			+
					Мегалобласты			+
					Мегалоциты			+
Количество			ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ
лейкоцитов	Á	Ý	Ì	Ю	Ï	Ñ	Ë	Ì
3,6õ109/ë	0	2	0	0	0	46	49	2

Гигантские нейтрофилы – 1%, гиперсегментация ядер нейтрофилов.

Гематокрит	20 %	Железо сыворотки	18 мкмоль/л
		крови
Диаметр	9,2 ìêì	Общая	26 мкмоль/л
эритроцитов		железосвязывающая
		способность
		сыворотки
Общий белок	70 ã/ë	Ферритин	47 íã/ìêë
		сыворотки крови
ÑÎÝ	15 ìì/÷	Общий билирубин	16 мкмоль/л

Дополнительные данные:

В миелограмме – мегалобластический тип кроветворения. Клинически: наряду с анемическим синдромом признаки фуникулярного миелоза.

6

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

Типичный хронический миелолейкоз Хронический эозинофильный лейкоз (Ph позитивный) Хронический базофильный лейкоз Атипичный хронический миелолейкоз (Ph негативный) Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический миелолейкоз у детей Хронический нейтрофильный лейкоз

Рисунок 3. Классификация хронического миелолейкоза

39

НЕРАНДОМИЗИРОВАННЫЕСТРУКТУРНЫЕХРОМОСОМНЫЕ ПОЛОМКИПРИ ОСТРЫХЛИМФОБЛАСТНЫХЛЕЙКОЗАХ(ОЛЛ)

ИММУНОФЕНОТИП

ХРОМОСОМНЫЕ

ПОЛОМКИ

В-клеточный ОЛЛ

t(4;11)(q21;q23)

t(5;14)(q31;q32)

Пре-В-клеточный

t(1;19)(q23;p13)

ÎËË

t(8;14)(q24;q32) В-клеточный ОЛЛ t(2;8)(p11;q24) t(8;22)(q24;q11) t(11;14)(p13;p11) t(1;14)(p34;q11) t(8;14)(q24;q11) t(10;14)(q24;q11) t(1;14)(p32;q11)

Т-клеточный ОЛЛ

t(14;14)(q11;q32) t(7;9)(q35-36;q34) t(7;14)(q35-36;q11) t(7;7)(p15;q11) t(7;14)(p15;q11) inv(14)(q11;q32) inv(14)(q11;q32)

Вариабельные

t(9;22)(q34;q11) del 9(p21-22)

Количество

эритроцитов Гемоглобин

ЦП – (цветовой показатель)

Тромбоциты

Количество

лейкоцитов

3,6õ109/ë

Гематокрит

Диаметр

эритроцитов

Общий белок

ÑÎÝ

ГЕМОГРАММА №3
	1,8õ1012/ë			Ретикулоциты %			16
				Нормобласты			++
		59 ã/ë		Анизоцитоз			++
				Микроцитоз			+
				Макроцитоз			+
				Пойкилоцитоз			+
				Тельца Жолли			íåò
	200õ109/ë			Кольца Кабо			íåò
				Мегалобласты			íåò
				Мегалоциты			íåò
		ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ
Á	Ý	Ì	Ю	Ï	Ñ	Ë	Ì
1	3	0	0	2	48	38	8
21 %		Железо сыворотки				34 мкмоль/л
		крови
7,3 ìêì		Общая				12 мкмоль/л
		железосвязывающая
		способность
		сыворотки
65 ã/ë		Ферритин сыворотки				57 íã/ìêë
		крови
51 ìì/÷		Общий билирубин				55 мкмоль/л

Дополнительные данные:

Клинически: склеры иктеричны, кожные покровы желтушны, увеличение селезенки (выступает на 3 см).

38

7

		ГЕМОГРАММА №4
Количество		2,6õ1012/ë			Ретикулоциты %			8,6
эритроцитов					Нормобласты			+
Гемоглобин			78 ã/ë		Анизоцитоз			+
					Микроцитоз			+
ЦП – (цветовой					Макроцитоз			íåò
					Пойкилоцитоз			+
показатель)
					Тельца Жолли			íåò
Тромбоциты		160õ109/ë			Кольца Кабо			íåò
					Мегалобласты			íåò
					Мегалоциты			íåò
Количество			ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ
лейкоцитов	Á	Ý	Ì	Ю	Ï	Ñ	Ë	Ì
5,5õ109/ë	0	2	0	1	7	55	28	7
Гематокрит		26 %	Железо сыворотки				17 мкмоль/л
			крови
Диаметр	7,1 ìêì		Общая
эритроцитов			железосвязывающая				48 мкмоль/л
			способность
			сыворотки
Общий белок	55 ã/ë		Ферритин сыворотки				35 íã/ìêë
			крови
ÑÎÝ	19 ìì/÷		Общий билирубин				14 мкмоль/л

ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ИМОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКАЯКЛАССИФИКАЦИЯОСТРЫХ

ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)

ЦИТОГЕНЕТИКА	МОЛЕКУЛЯРНАЯ	КЛИНИЧЕСКИЕ И
	ГЕНЕТИКА	ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЧЕРТЫ
t(12;21)(p12;q22)	TEL-AML1	Пре-В-фенотип, возраст от 1 до
		10 лет, очень хороший прогноз
t(1;19)(q23;p13)	E2A-PBX1	Пре-В-фенотип, выраженный
		лейкоцитоз, хороший прогноз
t(4;11)(q21;q23) è	MLL-AF4	В-клеточный лейкоз,
другие поломки в	(MLL перестройки)	гиперлейкоцитоз, молодой
локусе 11q23		возраст, плохой прогноз
Ph+	BCR-ABL	Преимущественно В-клеточный
t(9;22)(q34;q11)		фенотип, лейкоцитоз, старший
		возраст, плохой прогноз
t(1;14)(p34;q11) è	TAL перестройки	Т-клеточный фенотип,
другие TAL		гиперлейкоцитоз, чаще у
перестройки (1p34)		мужчин
t(8;14)(q24;q32)	MYC-Iq (ãåíû	В-клеточный лейкоз, хороший
t(2;8)(q12;q24)	тяжелых и легких	прогноз
t(8;22)(q24;q11)	цепей)
t(8;14)(q24;q11)	MYC-TCR	Т-клеточный фенотип,
t(10;14)(q24;q11)		выраженный лейкоцитоз,
t(11;14)(p13;q11)		остаточные экстрамедуллярные
		очаги, чаще у мужчин
t(7;9)(q34;q34)	TCR-b	Т-клеточный фенотип
Гипердиплоидия > 50		Преимущественно В-клеточный
		фенотип, возраст от 1 до 10 лет,
		невысокий лейкоцитоз, хороший
		прогноз

8

37

КРИТЕРИИ ОСТРОГО НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОГО МИЕЛОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА (FAB тип М0)

1.Отрицательная цитохимическая реакция на

миелопероксидазу, судан черный и неспецифическую эстеразу при световой микроскопии,

отсутствие палочек Ауэра в цитоплазме

2.Отсутствие лимфоидных маркеров

В: CD19 отрицательный, CD22 отрицательный Т: CD3 отрицательный;

обязательно отрицательные два или все из следующих: CD7, CD5, CD2

3.Положительные миелоидные маркеры (по крайней мере, один)

М: CD33, CD13, CD15

-если CD19 или CD22 положительные,

но также положительные 2 миелоидных антигена, случай расценивается как М0

-если положительные CD7, CD5, CD2:

-2 других должны быть отрицательными

-хотя бы 2 миелоидных маркера должны быть положительными

Количество

эритроцитов Гемоглобин

ЦП – (цветовой показатель)

Тромбоциты

Количество

лейкоцитов

5,2õ109/ë

Гематокрит

Диаметр

эритроцитов

Общий белок

ÑÎÝ

ГЕМОГРАММА №5
	2,1õ1012/ë			Ретикулоциты %			1,2
				Нормобласты			íåò
		49 ã/ë		Анизоцитоз			+++
				Микроцитоз			+++
				Макроцитоз			íåò
				Пойкилоцитоз			+++
				Тельца Жолли			íåò
	180õ109/ë			Кольца Кабо			íåò
				Мегалобласты			íåò
				Мегалоциты			íåò
		ÍЕЙÒРÎÔÈËЫ
Á	Ý	Ì	Ю	Ï	Ñ	Ë	Ì
1	1	0	0	5	63	24	6
26 %		Железо сыворотки				20 мкмоль/л
		крови
6,1 ìêì		Общая
		железосвязывающая				47 мкмоль/л
		способность
		сыворотки
58 ã/ë		Ферритин сыворотки				35 íã/ìêë
		крови
19 ìì/÷		Общий билирубин				13 мкмоль/л

Дополнительные данные:

Базофильная пунктация эритроцитов.

В миелограмме увеличено количество сидеробластов. Порфиринурия. Свинец сыворотки крови – 0,8 мг% (норма - 0,4 – 0,5 мг%).

36

9