6.Сирингомиелия

Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

18. Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком.

- связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

- связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

19. Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».

20. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

21. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

22. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии(например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).

23. Идиопатическая сирингомиелия — причины развития неизвестны.

Клинические проявления

К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам.

Лечение сирингомиелии

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление.

7.Дисциркуляторная энцефалопатия (частная)

Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) — медленно прогрессирующая недостаточность кровоснабжения мозга, приводящая к нарастающим диффузным структурным изменениям с нарушением мозговых функций. Проявляется многоочаговым расстройством функций головного мозга.

В течении дисциркуляторной энцефалопатии выделяют три стадии:

1. В первой, начальной стадии неврологические и психопатологические симптомы отсутствуют.

2. На второй стадии заболевания симптомы мало выражены, проходят скрыто, нервно-психический дефект проявляется первым.

3. Третья стадия характеризуется появлением симптомов сосудистой деменции и паркинсонизма. Чем больше заболевание прогрессирует, тем заметней становится нейропсихологический дефект.

4. Симптомы дисциркуляторной энцефалопатии

5. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 степень. Преобладают субъективные симптомы (головная боль, головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, снижение внимания, неустойчивость при ходьбе, нарушение сна). легкие псевдобульбарные проявления, оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию, снижение постуральной устойчивости, уменьшение длины шага, замедление ходьбы.

6. Дисциркуляторная энцефалопатия 2 степень. Характерно формирование четких клинических синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больного: клинически явных когнитивных нарушений, связанных с дисфункцией лобных долей и выражающихся в снижении памяти, замедлении психических процессов, нарушении внимания, мышления, способности планировать и контролировать свои действия, выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы, реже паркинсонизма, апатия, эмоциональная лабильность, депрессия, повышенная раздражительность и расторможенность. Возможны легкие тазовые расстройства, в начале в виде учащенного мочеиспускания в ночное время. На этой стадии страдает профессиональная и социальная адаптация больного, значительно снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслуживать себя. Данная стадия соответствует 2 - 3 группе инвалидности.

7. Дисциркуляторная энцефалопатия 3 степень. Характерны те же синдромы, что и при 2 степени, но их инвалидизирующее влияние существенно возрастает. Когнитивные нарушения достигают степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми аффективными и поведенческими нарушениями (грубым снижением критики, апатико-абулическим синдромом, расторможенностью, эксплозивностью). Развиваются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, тяжелый паркинсонизм, недержание мочи. Как правило, отмечается сочетание нескольких основных синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе. Данная стадия соответствует 1 - 2 группе инвалидности.

Лечение дисциркуляторной энцефалопатии

Лечебно-профилактические мероприятия направлены на лечение основного заболевания и устранение нарушений мозговых функций. При атеросклеротической энцефалопатии назначают диету с ограничением жиров и соли. Необходимо систематическое применение витаминов, особенно аскорбиновой кислоты. Назначают препараты гипохолестеринемического действия: цетамифен, линетол, мисклерон. используют и гормонотерапию: тиреоидин, тестостерона пропионат по 1 мл 1% раствора под кожу 2 - 3 раза в неделю, на курс 15 инъекций; диэтилстильбэстрола пропионат по 1 мл 1% раствора через день внутримышечно, на курс до 20 инъекций.

При гипертонической энцефалопатии - лечение гипертонической болезни. При всех видах дисциркуляторной энцефалопатии -вазоактивные вещества.