2.5. Обмен кетоновых тел, кетонемия, кетонурия.
К кетоновым телам относятся:
Ацетоуксусная кислота
β оксимасляная (β окси-бутират)
Ацетон
В норме 0,9-1,7 ммоль/л (1-3 мг/дл)
Функции кетоновых тел:
Источник энергии (ацетоацетат 33 АТФ, β окси-бутират 21 АТФ).
Регуляторная (регулирует скорость липолиза в жировых клетках). Образование кетоновых тел идет в печени.
Из печени они поступают в периферические ткани: скелетные мышцы сердца. Мозг потребляет кетоновые тела только при недостатке глюкозы. В периферических тканях кетоновые тела окисляются с образованием энергии. У детей они служат дополнительным энергетическим материалом в период активного роста.
Но часто из-за несовершенства регуляции обменных процессов, диетических ошибок (кетогенная пища), переутомления могут привести к накоплению большого количества кетоновых тел 20-30 ммоль/л (при Ν – 1,7 ммоль/л). При этом возникает ацидоз на ранней стадии, кетоз – поздней. Понижается рН крови, ацетонемическая рвота, запах ацетона при дыхании. Об этой – детской патологии должно быть известно каждому педиатру.
Развитие этого состояния может перейти в кому и вызвать смерть. Кетоз может возникнуть при сахарном диабете, при голодании, при беременности, при токсикозе.
2.6. Патология связанная с нарушением обмена холестерола: гиперхолистеринемия, атеросклероз, желчекаменная болезнь.
Гиперхолестеринемия – повышение уровня ХС в крови при норме 3,9-5,2 ммоль/л. Факторы риска:
Гиперкалорийное питание (избыточное поступление углеводов, жиров)
Гиподинамия
Курение
Сопутствующие заболевания (гипертоническая болезнь, сахарный диабет, гипотиреоз, ожирение)
Стресс (адреналин приведет к синтезу ацетилКоа → ХС).
Атеросклероз.
Заболевание, связанное с накоплением холестерола и его эфиров, в ЛПНП, в эндотелии сосудов.
Рассмотрим развитие атеросклеротической бляшки в клетках эндотелия кровеносных сосудов.
В области бляшки часто образуются тромбы, суживающие просвет сосуда, что приводит к острому нарушению кровообращения и развитию инфаркта миокарда, инсульта.
Желчнокаменная болезнь.
Патологический процесс, при котором в желчном пузыре образуются камни, основу которых составляет ХС. Выделения ХС в желчь должно сопровождаться пропорциональным выделением желчных кислот и ФЛ, удерживающих гидрофобные молекулы ХС в желчи в мицеллярном состоянии. Если эти пропорции нарушены, то ХС начинает осаждаться в желчном пузыре, образуя вязкий осадок, который постепенно становится твердым. Камни могут состоять не только из холестерола (белого цвета), но и из смеси ХС, билирубина, белков, кальция – смешанные (коричневого цвета).
Причины: гиперкалорийное питание, избыток ХС в пище, застой желчи, нарушение энтерогепатической циркуляции желчных кислот, а также их синтеза, инфекции желчного пузыря.