Патфизиология гемодинамика методичка

гомеометрического механизма компенсации (увеличение мощности

сокращения в ответ на повышение сопротивления). В систолу очень быстро растет давление в полости левого желудочка, достигая нередко 200 - 300 мм.рт.

ст. Это позволяет успешно преодолевать даже выраженное сужение устья аорты. Облегчает работу левого желудочка включение депрессорного рефлекса:

1.	снижение тонуса сосудов	большого	круга, то есть			более низкое
диастолическое давление в аорте;
2.	брадикардия позволяет	продлить	фазу	изгнания	и	обеспечивает
более полное опорожнение левого желудочка.
	Линейная скорость струи крови, проходящей через суженное отверстие
аорты резко нарастает со снижением бокового				давления	на	стенку сосуда

(эффект Бернулли). Это значительно ухудшает поступление крови в коронарные артерии (феномен или эффект Вентури), что помогает понять,

почему у этих больных нередко появляются симптомы стенокардии, особенно при физической нагрузке.

Увеличение систолического давления в полости левого желудочка при неизменном (или даже сниженном) давлении в аорте является главным гемодинамическим признаком аортального стеноза. Увеличение работы левого желудочка по преодолению повышенного сопротивления (работа напряжения)

резко увеличивает расход энергии, что служит мощным стимулом для гипертрофии стенки левого желудочка без увеличения размеров его полости.

Развитие выраженной концентрической гипертрофии левого желудочка снижает его растяжимость и способствует возрастанию конечно-

диастолического давления в его полости, что увеличивает нагрузку на левое предсердие в период сокращения и приводит к его гиперфункции (особенно во время физических нагрузок). Следует отметить, что при физической нагрузке МОС возрастает лишь в небольшой степени или не изменяется, так как этому препятствует малая пропускная способность аортального отверстия, поэтому может сочетаться с развитием пассивной легочной гипертензии. Со временем повышенное давление в левом желудочке приводит к относительной

31

недостаточности митрального клапана с увеличением кровенаполнения малого круга.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Полулунные створки аортального клапана во время диастолы желудочка при этом пороке не закрывают полностью аортального отверстия. Поэтому часть крови, выброшенной в аорту во время систолы левого желудочка,

возвращается назад в левый желудочек во время диастолы (регургитация). В

результате во время диастолы левый желудочек заполняется кровью,

притекающей как из левого предсердия, так и из аорты, то есть объем его полости увеличивается на объем регургитации. Растяжение полости левого желудочка повышенным объемом крови, согласно закону Франка-Старлинга,

увеличивает мощность сердечных сокращений (гетерометрический механизм компенсации), и объем крови, поступающей в аорту, увеличивается на объем регургитации. Таким образом, несмотря на регургитацию, эффективный поступательный объем будет нормальным и кровоснабжение тканей не страдает. Постоянно выполняя повышенную работу, миокард левого желудочка гипертрофируется, что сочетается (в отличие от стеноза) с расширением его полости, то есть формируется эксцентрическая гипертрофия миокарда.

Увеличение ударного объема вызывает резкий подъем систолического давления в аорте (у больных с недостаточностью аортального клапана ударный объем может достигать 300 мл). В ответ на это артериолы большого круга расширяются (кардиоваскулярный рефлекс) и давление уже к концу систолы начинает круто падать. Снижение диастолического давления вследствие расширения периферических сосудов способствует более полному опорожнению левого желудочка и оттоку крови из левого предсердия. С другой стороны, снижение диастолического давления уменьшает коронарный кровоток, что особенно опасно при дополнительном увеличении нагрузки на левый желудочек, например при выполнении физических нагрузок. В такой ситуации важное компенсаторное значение принадлежит тахикардии.

Тахикардия, возникающая в ответ на возбуждение симпатического отдела

32

нервной системы, уменьшает объем регургитации и, тем самым, облегчает работу левого желудочка. Из-за уменьшения ударного объема диастолическое давление не будет столь значительно снижаться, что, безусловно, улучшит перфузию миокарда. Таким образом, при тахикардии доставка кислорода к миокарду существенно не пострадает, несмотря на увеличение потребности. В

дальнейшем при значительном расширении левого желудочка развивается относительная недостаточность митрального клапана. Это приводит к дилатации и гипертрофии левого предсердия с последующим застоем крови в системе сосудов малого круга и увеличением нагрузки на правый отдел сердца.

ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ И МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ ПРИ

ОТДЕЛЬНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца составляют около 30 % от числа врожденных

пороков развития. Они могут быть следствием:

1.Генных дефектов (отдельного гена 1 - 2 %) или хромосомных аномалий (5 %). В последнем случае врожденные пороки сердца всегда сочетаются с аномалиями развития других органов.

2.Аддитивно-полигенного наследования с пороговым эффектом (90 %). В

данном случае в проявлении наследственной предрасположенности определенное значение принадлежит действию факторов среды (например,

гипоксия плода, независимо от причин ее вызывающих, дефицит витаминов,

особенно фолиевой кислоты и др.), если их воздействие совпадает с периодом формирования структур сердца.

3. Патогенного действия факторов внешней среды на эмбрион (1-2%),

физических факторов (ионизирующей радиации), инфекционных агентов

(вирус краснухи, респираторных инфекций, простого герпеса); химических веществ (этиловый спирт, некоторые лекарственные препараты), если максимум их действия совпадает с 3 - 8 неделей внутриутробной жизни, то есть с периодом формирования камер и перегородоксердца.

33

4. Нарушение становления нормального соотношения давления в полостях сердца сразу после рождения, что может привести к сохранению открытым боталлова протока, овального окна. Это может быть следствием транспозиции магистральных сосудов, либо нарушения становления гемодинамики в малом круге кровообращения (стеноз легочной артерии).

Врожденные пороки сердца входят в структуру многих наследуемых синдромов (синдромы Эллиса-Ван-Кревельда, Холта-Орала, Апера, Ди Георге,

Дауна, Ширинтцена, Де Ланге и др)

В отличие от приобретенных пороков при врожденных пороках сердца биохимические, функциональные и морфологические изменения в организме носят более выраженный характер. В первую очередь это касается перестройки органного кровообращения в мозге, сердце и легких с увеличением количества

«новообразующихся» сосудов. С одной стороны, это является отражением компенсаторных процессов, направленных на обеспечение жизненно важных органов кровью, с другой - стать причиной осложнений после хирургической коррекции порока и восстановления нормальных параметров кровообращения или стать препятствием для успешной коррекции порока. Клинические признаки заболевания с ВПС проявляются на первом году жизни у каждого третьего ребенка.

Врожденные пороки можно распределить в тригруппы:

I.Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

1.Дефект межжелудочковой перегородки,

2.Открытый артериальный проток,

3.Дефект межпредсердной перегородки;

II.Пороки со сбросом крови справа налево (венозно-артериальный сброс

с артериальной гипоксемией):

1.Тетрада Фалло,

2.Транспозиция магистральных артерий,

34

3.Синдром гипоплазии правого сердца,

4.Тотальный аномальный дренаж легочных вен;

III. Пороки с синдромом «шлюза» (препятствие кровотоку):

1.Стеноз или атрезия легочной артерии,

2.Стеноз аорты,

3.Коарктация аорты,

4.Атрезия трехстворчатого клапана.

При врожденных пороках можно выделить три первичных патогенетических звена, на базе которых формируются вторичные звенья патогенеза с характерным синдромом для каждого из них.

Первичные звенья патогенеза

1. Препятствие на пути кровотоку в виде сужения (стеноза) на уровне атриовентрикулярных отверстий или устьев магистральных сосудов. Ему соответствует синдром «шлюза». Он включает: боли в области сердца,

систолическое дрожание, систолический шум типичной локализации,

увеличение и гипертрофия соответствующего отдела сердца. При аортальном

«шлюзе» усилен верхушечный толчок. Для «шлюза» легочной артерии характерны пульсация эпигастральной области, усиление сердечного толчка.

2. Аномальное сообщение между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами. Эту патологию принято называть синдромом

«сброса». Для него характерны сердцебиение, систолический или систолодиастолический шум различной локализации, утомляемость, отставание в физическом развитии. «Сброс» слева направо сопровождается синдромом повышенного кровотока через легкие. «Сброс» справа налево - гиповолемией малого круга, цианозом, одышкой, деформацией концевых фаланг пальцев и ногтевых лож, полицитемией.

3. Объемная перегрузка желудочков сердца, вследствие врожденной клапанной недостаточности в области атриовентрикулярных отверстий или клапанов магистральных сосудов (аорта, легочная артерия).

35

Вторичные звенья патогенеза и соответствующие им синдромы

1. Синдром малого сердечного выброса с гиповолемией большого круга кровообращения. В выраженных случаях развивается острая ишемия миокарда,

артериальная гипотензия, тканевая гипоксия и даже кардиогенный шок.

2. Синдром гиперволемии малого круга (синдром легочной гипертензии).

Признаки: усиление легочного рисунка на рентгенограмме, срединный сердечный горб, бледность кожных покровов, склонность к частым бронхитам и пневмониям.

3. Синдром гиповолемии малого круга (синдром уменьшенного кровотока через легкие). Характеризуется ранним возникновением цианоза, наличием приступов одышки с цианозом, вынуждающих больного присесть на корточки.

Ногтевые фаланги изменяются по типу барабанных палочек, ногти в форме часовых стекол.

4.Синдром перегрузки левого отдела сердца. Признаки: усиленный приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево, на ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка.

5.Синдром перегрузки правых отделов сердца. Характеризуется пульсацией эпигастральной области, усиленным сердечным толчком, увеличением правых желудочка и предсердия, на ЭКГ гипертрофия правых отделов.

Впособии разбираются врожденные пороки сердца, на примере которых можно лучше усвоить наиболее типичные нарушения гемодинамики и механизмы компенсации:

1.Незаращение артериального протока(Боталлова).

2.Дефект межпредсердной перегородки.

3.Дефект межжелудочковой перегородки.

4.ТетрадаФалло.

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту,

чаще с ее дугой после отхождения левой общей сонной и подключичной артерий.

36

Уплода в силу высокого сопротивления в системе малого круга происходит сброс крови через проток из легочной артерии в аорту. После рождения сопротивление малого круга снижается, и направление сброса меняется таким образом, что часть крови, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит непосредственно в легочную артерию и через сосуды легких и левое предсердие возвращается опять в левый желудочек.

Удетей первого месяца жизни из-за сохраняющегося высокого давления

вобласти малого круга сброс происходит только в систолу. В дальнейшем по мере снижения сосудистого сопротивления в малом круге сброс крови из аорты происходит как во время систолы, так и диастолы: отсюда типичен систолодиастолический шум. Часть крови совершает кругооборот по сокращенному пути, минуя большой круг кровообращения, за исключением тех отделов, кровоснабжение которых осуществляется за счет сосудов, берущих начало из дуги аорты (то есть до места, откуда берет начало проток).

При широком просвете артериального протока сброс в малый круг может составить 45-78% ударного объема левого желудочка. Естественно в случае недостаточной компенсации порока со стороны левого желудочка, кровоток в большом круге значительно уменьшается со всеми вытекающими последствиями.

Левый отдел сердца выполняет большую работу объема с участием тоногенной дилатации и эксцентрической гипертрофии особенно левого желудочка. Большой сброс со временем приводит к расширению ствола легочной артерии и относительной недостаточности митрального клапана.

Несмотря на большой минутный объем крови, протекающей по малому кругу, давление в легочной артерии длительно может оставаться на нормальном уровне из-за большой емкости сосудов малого круга при условии компенсаторного снижения их тонуса. Как только минутный объем превысит

максимальную вместимость малого круга, возникает легочная гипертензия

(гиперкинетическая форма), как	правило, она развивается при
увеличении минутного объема в три	раза и более. В дальнейшем может
	37

сформироваться стойкая легочная гипертензия обструктивного типа (чаще после 20-летнего возраста). Механизм ее таков. Гиперволемия малого круга приводит к повышению давления в легочных венах и левом предсердии. Чем больше объем сброса, тем выше в них давление. В ответ на него возникает рефлекс Китаева (спазм легочных артерий). Со временем формируются стойкие морфологические изменения сосудов малого круга (склероз, сужение просвета), то есть появляется так называемый II барьер, сопровождающийся уменьшением минутного объема в малом круге. Все это предохраняет легкие от огромного количества крови и снижает опасность развития отека легких. В

ответ на повышение сопротивления в малом круге правый желудочек усиливает свои сокращения, что и приводит к развитию уже обструктивной формы легочной гипертензии. Начинает преобладать дилатация и гипертрофия правого желудочка. По мере нарастания легочной гипертензии сброс крови из аорты в малый круг сначала уменьшается, затем, когда артериальное давление малого круга становится таким же, как в аорте, сброс прекращается, и в дальнейшем может изменить свое направление, то есть будет осуществляться из легочной артерии в аорту. С этого момента может появиться цианоз нижней половины тела, так как к артериальной крови, поступающей из левого желудочка, примешивается венозная кровь, притекающая через проток.

Вначале цианоз носит преходящий характер, затем постоянный.

При небольшом просвете протока ребенок практически не страдает от нарушения гемодинамики. При значительном дефекте уже на первом году жизни может сформироваться декомпенсация кровообращения. Ребенок отстает

вфизическом развитии, часты инфекции бронхолегочного аппарата.

Диастолическое давление низкое, пульсовое увеличено. Степень снижения диастолического давления пропорциональна размерам шунта. Под ключицей над основанием сердца выслушивается громкий и продолжительный систолодиастолический шум. По мере развития легочной гипертензии диастолическая часть шума постепенно затихает (вплоть до полного исчезновения). Со временем уменьшается также длительность и интенсивность

38

систолического компонента шума. При выравнивании давления в аорте и легочной артерии он может исчезнуть.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

(НЕЗАРАЩЕНИЕМЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ)

Незаращение овального отверстия, встречающееся у 5-25 % взрослых людей, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, как правило, не сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики. Так как давление в левом предсердии выше, чем в правом и имеющаяся заслонка прикрывает отверстие со стороны левого предсердия, поэтому кровь обычно не проникает из левого в правое предсердие. Возможен лишь очень непродолжительный шум, возникающий из-за того, что систола правого предсердия чуть опережают систолу левого и происходит сброс крови в левое предсердие.

Существенный сброс крови справа налево появится лишь в том случае,

когда по каким-либо причинам давление в правом предсердии будет выше, чем в левом. А это означает, что у больного появилась дополнительная патология. В

данном разделе разбирается только истинный дефект межпредсердной перегородки.

У новорождённых в первое время, пока сохраняется относительно высокое сопротивление в малом круге, давление в правом желудочке может быть повышено, что несколько затрудняет отток крови из правого предсердия.

Поэтому и в нем давление тоже может быть выше нормы. Следовательно, сброс крови слева направо будет небольшим (немая фаза порока), а, возможно, и

обратным, то есть в левое предсердие. Отчасти, последнее объясняется тем, что правое предсердие начинает сокращаться раньше левого. Может быть, поэтому отмечают кратковременное изменение места выслушивания сердечного шума.

В этом случае цианоз может держаться в течение нескольких недель после рождения. Как только сопротивление малого круга уменьшается, цианоз исчезает. Если же дефект расположен у устья полых вен и кровь сразу устремляется в левое предсердие, то цианоз обнаруживают длительное время.

39

Со временем кровь начинает поступать в правое предсердие из левого,

так как в нем давление становится выше, чем в правом. В первую очередь, это связано с тем, что на пути оттока крови из правого предсердия в правый желудочек сопротивление меньше по сравнению с левым предсердием (правый желудочек легче растягивается, в нем меньше давление и правое атриовентрикулярное отверстие больше левого). Сброс происходит, в

основном, в диастолическую фазу сердечного цикла (то есть во время диастолы желудочков и, особенно в систолу предсердий).

Таким образом, в правое предсердие поступает дополнительный объем крови (шунт «слева направо»). Поэтому из правого предсердия в правый желудочек перемещается больший объем крови, который далее уходит в малый круг. Легочный кровоток может превышать кровоток в большом круге в З-6

раз. Поскольку емкость легочных сосудов сравнительно большая, постольку объемная перегрузка долгое время может протекать без выраженных клинических признаков патологии. Лишь у некоторых больных отмечают физическое недоразвитие и инфекции дыхательных путей.

При дефекте межпредсердной перегородки, несмотря на гиперволемию малого круга, давление в левом предсердии и легочных венах существенно не повышается из-за свободного дренажа в правое предсердие. В силу этого легочная гипертензия встречается редко. Она может возникнуть лишь при более высоком минутном объеме малого круга (так называемая гиперкинетическая форма легочной гипертензии) или при повышении сопротивления в легочных сосудах. Сопротивление же в малом круге у этих больных повышается редко, преимущественно у взрослых.

Кровообращение в большом круге снижено, что приводит к отставанию физического развития.

В случаях, не осложненных легочной гипертензией, компенсация осуществляется в основном за счет гиперфункции правого желудочка

(гипертрофия). Нагрузка на предсердия увеличена не существенно из-за дефекта в перегородке. И только при повышении сопротивления в малом круге

40