Патфизиология гемодинамика методичка

государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Ярославский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации ГБОУ ВПО ЯГМУ Минздрава России

В.П. Михайлов, Г. А. Шипов, Н.Е. Кобзарь

Особенности гемодинамики и механизмы компенсации при

приобретенных и врожденных пороках сердца

(Учебное пособие по патофизиологии для студентов медицинских вузов)

Ярославль, ЯГМУ, 2015

УДК 616.12 – 007.2 + 621.13./17

БКК 54.10

Коллектив авторов:

В.П. Михайлов, доктор медицинских наук, профессор Г.А. Шипов, кандидат медицинских наук, доцент Н.Е. Кобзарь, старший преподаватель

Рецензенты:

Н.П. Шилкина, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней, доктор медицинских наук, профессор Т.Н. Николаева, заведующая кафедрой факультетской педиатрии с пропедевтикой детских

болезней, доктор медицинских наук, профессор

Особенности гемодинамики и механизмы компенсации при приобретенных и врожденных пороках сердца/ В.П. Михайлов, Г.А. Шипов, Н.Е. Кобзарь Ярославль, ЯГМУ, 2015. – 49 стр

Аннотация:

Настоящее пособие содержит материалы о механизмах нарушения внутрисердечной гемодинамики при сердечных пороках. В первой части отражены современные представления об общих закономерностях включения адаптивных реакций для достижения целей компенсации и поддержания гомеостаза при порочности сердца с последующей их трансформацией в звенья патогенеза сердечной недостаточности. Вторая часть посвящена особенностям гемодинамики при наиболее часто встречающихся приобретенных пороках сердца. В третьей части разобраны механизмы компенсации, их патофизиологические последствия при основных видах врожденных пороков сердца. Основная цель данного пособия облегчить восприятие материала при дальнейшем углубленном изучении патофизиологии сердечно - сосудистой системы и причин формирования хронической сердечной недостаточности. Пособие разработано в соответствии с действующим ФГОС.

Предназначено для студентов медицинских вузов при изучении курса патофизиологии по специальностям: 060101 – лечебное дело, 060103 - педиатрия.

Утверждено в печать учебно-методическим управлением от « 4 » февраля 2015 года

© Коллектив авторов, 2015 ©Ярославский государственный медицинский университет

Используемая аббревиатура

АДФ - аденозиндифосфат АТФ – аденозинтрифосфат

ВПС – врожденные пороки сердца КДД – конечное диастолическое давление

КДО – конечный диастолический объем КПД – коэффициент полезного действия КСО – конечный систолический объем МОК – минутный объем кровотока МОС – минутный объем сердца НМ – напряжение миокарда

ОЦК – объем циркулирующей крови ПД – потенциал действия

ПНФ – предсердный натрийуретический фактор (гормон)

ПСС – периферическое сосудистое сопротивление РАС – ренин-ангиотензиновая система СПР – саркоплазматический ретикулум УО – ударный объем

ХСН – хроническая сердечная недостаточность цАМФ – циклический аденозинмонофосфат ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиограмма

3

Оглавление

Введение………………………………………………………………………...5

1.Пороки сердца и механизмы компенсации…………………………….5

1.1.Общие механизмы компенсации………………………………………..8

1.1.1.Кардиальные приспособительные механизмы………………………... 8

1.1.1.1.Срочные кардиальные механизмы компенсации……………………13

1.1.1.2.Долговременный механизм компенсации. Гипертрофия миокарда……………………………………………………………….17

1.1.2.Экстракардиальные приспособительные механизмы…………............22

2.Особенности гемодинамики и механизмы компенсации при приобретенных пороках сердца…………………………………………26

2.1.Митральные пороки……………………………………………………..26

2.1.1.Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия……………………...26

2.1.2.Недостаточность митрального клапана………………………………..29

2.2.Аортальные пороки……………………………………………………...30

2.1.1.Стеноз устья аорты………………………………………………………30

2.1.2.Недостаточность аортального клапана…………………………………32

3.Особенности гемодинамики и механизмы компенсации при отдельных

врожденных пороках сердца…………………………………………….33

3.1.Первичные звенья патогенеза…………………………………………...35

3.2.Вторичные звенья патогенеза…………………………………………...36

3.3.Незаращение артериального протока………………………………….. 36

3.4.Дефект межпредсердной перегородки………………………………… 39

3.5.Дефект межжелудочковой перегородки………………………………. 41

3.6.Тетрада Фалло…………………………………………………………... 43

Рекомендуемая литература…………………………………………………… 49

4

Введение

Несмотря на наметившуюся тенденцию к снижению показателей,

заболеваемость и смертность от различных вариантов патологии сердца занимает первое место среди причин, снижающих среднюю продолжительность жизни современного человека.

Патофизиология сердечной деятельности, отличающаяся специфическими особенностями при отдельных пороках сердца, имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации. Включение этих механизмов предупреждает появление признаков сердечной недостаточности в течение длительного промежутка времени до критической черты, после которой происходит трансформация адаптивных реакций в звеньях патогенеза с появлением симптомов хронической сердечной недостаточности, что резко ухудшает прогноз. Роль приобретенных пороков сердца в развитии ХСН относительно не велика и составляет от 6 до 14%. Однако именно на их примере можно наиболее наглядно представить дезадаптивные последствия ответов организма на увеличившуюся нагрузку. Поэтому четкое понимание патофизиологических последствий взаимодействия функциональных систем при достижении целей компенсации необходимо для дальнейшего углубленного изучения клинической диагностики и более эффективного лечения больных.

Пороки сердца и общие механизмы компенсации Порок сердца - это дефект строения сердца (его архитектоники),

нарушающий внутрисердечную гемодинамику и влияющий на состояние системного кровообращения.

По происхождению выделяют врожденные и приобретенные пороки сердца.

ВРОЖДЕННЫЕ – являются следствием нарушения внутриутробного развития структур сердца или аномалии развития магистральных сосудов,

препятствующие становлению нормальной внутрисердечной гемодинамики в

перинатальном периоде.

5

ПРИОБРЕТЕННЫЕ - являются следствием, как правило, хронического воспалительного процесса, приводящего к склерозированию и деформации клапанного аппарата.

Различают две формы порока клапанов:

•Стеноз клапанного отверстия (сращение створок, ведущее к сужению отверстия, их неполное раскрытие).

•Недостаточность створок клапана (деформация створок, разгерметизация камеры).

Последняя форма может быть органическая и функциональная (или относительная).

При функциональной недостаточности в силу растяжения фиброзного кольца клапанное отверстие полностью не закрывается, несмотря на то, что

заслонки клапана не изменены. В клинике чаще встречается					комбинация
этих	изменений,	с	преимущественным	повреждением митрального
клапана (около 60		%).	При возникновении	порока нагрузка	на миокард

существенно возрастает. При недостаточности клапана или дефекте в перегородках сердце вынуждено постоянно перекачивать больший, чем в норме объем крови, так как герметизация камеры нарушена и часть крови,

выброшенной из полости в период систолы, возвращается обратно во время диастолы (объем регургитации). При стенозе резко возрастает сопротивление оттоку крови. Для его преодоления необходимо значительное повышение внутрикамерного систолического давления, которое может быть достигнуто

только путем повышения величины и скорости развития напряжения

мышечного волокна, причем нагрузка увеличивается пропорционально четвертой степени радиуса (то есть, если диаметр отверстия уменьшается в 2

раза, нагрузка увеличивается в 16 раз). Поэтому необходимо учесть, что при

стенозе работа миокарда		сопровождается значительно большим расходом
энергии	(молекул	АТФ) и, соответственно, большим потреблением

кислорода, чем при выполнении равной работы «объема».

6

Достаточное кровоснабжение органов и тканей при пороках сердца может осуществляться только с участием приспособительных механизмов,

мобилизация которых происходит поэтапно. В приспособлении к условиям неадекватной гемодинамики выделяют три стадии развития:

Первая стадия: становление адаптации. Происходит постепенная коррекция гемодинамики. Характеризуется неустойчивостью гемодинамических параметров и при несостоятельности механизмов компенсации или их относительной недостаточности при физической нагрузке, чаще у детей,

возможно критическое нарушение кровоснабжения, иногда несовместимое с жизнью.

Вторая стадия: относительно устойчивая компенсация. Она характеризуется уменьшением субъективных жалоб, улучшением физического развития ребенка, сохранением адекватной работоспособности иногда весьма высокой.

При отсутствии коррекции дефекта эта стадия неизбежно заканчивается развитием терминальной фазы (третья стадия), характеризующейся локальными нарушениями гемодинамики (особенно у детей) и

общейнедостаточностью кровообращения с развитием в силу этого дистрофических и склеротических процессов в жизненно важных органах, что,

естественно, снижает качество жизни.

Однако пороки сердца и с хорошей компенсацией оказывают влияние на среднюю продолжительность жизни. Напряженное функционирование механизмов компенсации ограничивает полноценную работу других систем и создает предпосылки для функциональных и морфологических изменений в этих системах. В последующем это может стать базой для возникновения ряда хронических заболеваний и осложнений. В растущем же организме из-за неравномерного распределения энергетических и пластических ресурсовможет существенно затормозиться формирование важнейших систем со снижением адаптационных возможностей организма и физического развития.

Поэтому своевременная коррекция порока не только повышает качество жизни, но и увеличивает ее продолжительность, а наличие порока, пусть и

7

хорошо компенсированного, уже можно трактовать как сердечную недостаточность, так как снижается диапазон приспособительных

возможностей миокарда.

Общие механизмы компенсации при пороках сердца

При развитии порока возникает угроза нарушения адекватного кровоснабжения органов и тканей организма. Она отодвигается включением приспособительных механизмов, направленных на поддержание нормальных параметров гемодинамики, не смотря на порочность сердца. Условно эти механизмы можно разделить накардиальные и экстракардиальные, т.е.

внесердечные.

Кардиальные приспособительные механизмы.

Важным показателем эффективности внешней работы сердца является величина минутного объема крови (МОС или МОК). Она равна произведению ударного объема (УО), то есть количества крови, поступающего во время систолы в аорту, на частоту сердечных сокращений:

МОК= УО х ЧСС В свою очередь величина УО определяется как разница между конечным

диастолическим объемом (КДО – объем крови содержащийся в камере в конце диастолы) и конечным систолическим объемом (КСО –количество крови,

остающееся в камере в конце систолы):

УО= КДО – КСО В норме КДО – 110-120 мл, УО – 60-70 мл, КСО – 40-50 мл. КДО может увеличиваться до 150-180 мл.

Величина КДО определяется размерами камеры сердца и упругими свойствами миокарда, оказывающими сопротивление при ее заполнении кровью. Величина КСО определяется инотропным статусом миокарда, т.е. его сократимостью. В стадию компенсации порока обеспечение адекватных показателей гемодинамики достигается ценой постоянной гиперфункции миокарда, которую невозможно оценить по показателям внешней работы (УО,

МОС).

8

В такой ситуации главной его функциональной характеристикой является напряжение. Степень напряжения миокарда прямо пропорциональна силе,

вызывающей растяжение саркомеров. Величина этой силы зависит от внутрикамерного давления (Р), радиуса камеры (r) и толщины стенки (Т),

согласно уравнению Лапласа:

Р НМ = 2T

Таким образом, напряжение стенки и, соответственно, потребление миокардом кислорода возрастает в ответ на повышение давления в камере или её растяжении увеличенным объемом крови.

Увеличение напряжения стенки миокарда при пороках может быть связано:

1.При недостаточности клапана с увеличением преднагрузки, т.е. степени растяжения саркомеров в конце диастолы. Её выраженность определяется объемом регургитации. Косвенно оценивается по величине КДО.

2.При стенозе клапанного отверстия с увеличением постнагрузки, т.е.

степени напряжения кардиомиоцитов, вызванное повышением сопротивления изгнанию крови. Косвенно оценивается по величине давления в камере.

Детерминантой, определяющей состояние этих параметров, является толщина стенки и податливость камеры. При гипертрофии миокарда напряжение снижается, так как сила распределяется на большее количество саркомеров. Податливость камеры определяется эластичностью и упругостью миокарда. Эти свойства обусловлены, главным образом, содержанием в нем белка титина (англоязычное название – тайтин). Нити титина образуют упругий каркас, удерживающий актиновые и миозиновые нити в положении оптимального взаимодействия, и определяют степень растяжения саркомера.

Они соединяют миозиновые нити от центра саркомера с Z мембраной в области отхождения от нее практически не растягиваемых нитей актина. В сердце титинпредставлен двумя основными изоформами. Они характеризуются разной степенью упругости и эластичности. Первая – высоко-эластичная длинная нить,

9

легко растягивается, не оказывая существенного сопротивления при заполнении камеры кровью (изоформа N2BA). Вторая – упругая короткая нить,

противодействует растяжению саркомера при заполнении камеры кровью и облегчает ее изгнание в период систолического сокращения, способствуя повышению давления в ней («энергия растянутой пружины» - изоформа N2B).

В период сокращения, по мере уменьшения размеров камеры, нити сворачиваются в своеобразные клубочки и вновь расправляются в период диастолического наполнения. В норме соотношение этих изоформ в миокарде

30:70. Упругость миокарда определяется также соотношением титина к коллагену. При его уменьшении ригидность камеры возрастает.

Изменение соотношения между изоформамититина существенно влияет на отношение объема камеры к давлению в ней и во многом определяет особенности внутрисердечной гемодинамики при формировании порока.

При медленном формировании клапанной недостаточности доминирует синтез высоко-эластичных нитей титина (изоформа N2BA). Этот эффект реализуется с участием предсердного натрийуретического гормона. Напомним,

что стимулом для его выделения является растяжение предсердий увеличенным объемом крови. В результате повышенной эластичности камера легко растягивается, не оказывая существенного сопротивления при ее заполнении увеличенным объемом крови, без прироста конечного диастолического давления (КДД). Отсутствие этой компенсаторной реакции создает угрозу для организма. Например, при остром развитии митральной или аортальной недостаточности, исходно высокая упругость левого желудочка противодействует увеличению КДО, с повышением КДД. Повышение КДД ограничивает объем регургитации, снижает УО с увеличением кровенаполнения легких и давления в сосудах малого круга, вплоть до развития отека легких, т.е. острой дыхательной недостаточности.

Таким образом, дилатация камеры с повышением ее эластичности является важным компенсаторным механизмом при формировании клапанной недостаточности, а повышение КДД является признаком декомпенсации с

10