Патфизиология гемодинамика методичка

нагрузка на правое предсердие значительно возрастает, так как может расти конечное диастолическое давление в правом желудочке. Усиление сокращения правого предсердия в ответ на это, приводит к значительному подъему давления в нем, что может привести к изменению направления сброса крови в левое предсердие. Это клинически проявляется цианозом. После 40 лет у больных нередко нарушается ритм предсердия, развивается легочная артериальная гипертензия, относительная недостаточность клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана. Шунтирование сначала попеременно в обоих направлениях, затем стойкий шунт «справа налево». Далее сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

При этом пороке чаще имеется одно отверстие в межжелудочковой перегородке, в частности в мембранозном отделе. Клинически порок чаще проявляется на 2-4 месяце жизни, когда снижается периферическое сопротивление сосудов малого круга. Причем по мере развития ребенка и формирования структурных (органических) изменений в легких нарушение гемодинамики меняется, что ведет к изменению клинической картины болезни.

Основное гемодинамическое расстройство при этом пороке заключается в сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки.

Причина этого в том, что периферическое сопротивление в большом круге кровообращения, по сравнению с малым, значительно выше, в силу этого давление крови в левом желудочке почти в 5 раз больше, чем в правом.

Если в мышечной части перегородки имеется небольшой дефект (менее

4-5 мм в диаметре), то сброс может даже отсутствовать, так как в систолу за счет сокращения миокарда отверстие существенно уменьшается. Иногда такой вариант патологии называют дефектом Роджера или болезнью Толочинова-

Роже. Гемодинамика у таких больныхнарушена незначительно, границы сердца без изменений, может быть небольшая гипертрофия левого желудочка.

41

У больных с большим дефектом, особенно мембранозной части перегородки (более 15 мм в диаметре), гемодинамика нарушена существенно.

Когда размер дефекта приближается к диаметру устья аорты (или превышает его), сброс слева направо может достигать 20 л/мин. В первую очередь, это связано с большей сократительной способностью левого желудочка. В силу этого мощная струя из левого желудочка создает дополнительную нагрузку для правого желудочка в момент его сокращения. Поэтому его гипертрофия может возникнуть до того, как начнет повышаться сопротивление сосудов малого круга.

Несмотря на значительное увеличение объема крови, протекающего через малый круг, давление в нем длительное время существенно не повышается из-

за большой емкости сосудов малого круга. И лишь при несоответствии возросшего объема крови и вместимости легочного русла возникает гиперкинетическая форма легочной гипертензии. Повышение давления в легочных венах и левом предсердии включает рефлекс Китаева (с

последующим склерозом легочных артерий).

Унекоторых больных в структуре трикуспидального клапана или на стенке правого желудочка формируется фиброзное утолщение, как реакция на повреждение струей крови, поступающей через дефект. В результате этого или еще больше увеличивается нагрузка на правый желудочек из-за поражения клапана, или снижается сократительная способность миокарда из-за его повреждения.

Унекоторых больных развивается спазм, и затем гипертрофия мышц выходной части правого желудочка. Создается барьер (так называемый III

барьер), который предотвращает рост капиллярного давления в малом круге.

Однако это увеличивает нагрузку на оба желудочка и прежде всего на правый.

По мере роста сопротивления малого круга (из-за рефлекса Китаева или склероза артерий) нарастает легочная гипертензия (обструктивная форма).

Когда сопротивление малого круга сравнивается или превышает сопротивление сосудов большого круга, сброс крови может сменить направление. Сначала он

42

может быть переменным, а затем будет направлен в левый желудочек. Смена сброса слева направо на сброс справа налево клинически проявится появлением цианоза, так как в левый желудочек поступит венозная кровь. Цианоз сначала может быть преходящим, потом стойким, усиливающимся при нагрузке. Этот период порока называют синдромом Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера является конечной стадией этого порока. Как правило, цианоз является признаком осложненного порока и говорит о тяжести заболевания.

Нарастающая легочная гипертензия сопровождается постепенным уменьшением грубого систолического шума над проекцией «сброса». И может появиться систолический шум и акцент II тона на легочной артерии.

Компенсация. До тех пор пока сопротивление малого круга существенно не нарастает, работа объема, выполняемая левым отделом сердца,

осуществляется за счет тоногеннойдилатации, а затем гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. По мере увеличения сопротивления сосудов малого круга нарастает нагрузка на правый желудочек. В ответ на это развивается его гипертрофия. Роль защитных механизмов выполняют ремоделирование сосудистой сети малого круга с утолщением (гипертрофией)

их стенок повышенным объемом крови и III барьер. Они предотвращают переполнение кровью капилляров малого круга.

Следует отметить, что развитие структурных изменений в сосудах малого круга снижает эффективность оперативного лечения.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Фактически этот порок состоит из трех аномалий:

1.Стеноз клапанного отверстия легочной артерии (нередко и самого легочного ствола или выходного отдела правого желудочка).

2.Дефект межжелудочковой перегородки, высоко локализованный в мембранозной части непосредственно под аортальным клапаном.

3.Декстропозиция аорты – это смещение аорты вправо так, что просвет ее оказывается расположенным над межжелудочковой перегородкой в месте ее дефекта, то есть часть аорты как бы отходит от правого желудочка.

43

Иначе говоря, аорта сообщается с полостями обоих желудочков.

Традиционно выделяют четвертый признак - гипертрофию правого желудочка, хотяэто не есть собственно дефект, а является одним из ведущих механизмов компенсации.

Кровь из правого желудочка поступает как обычно в легочную артерию,

но суженную, а, следовательно, с большим усилием. Эта часть патологии формирует синдром «шлюза». На базе второго и третьего дефектов формируется синдром «сброса» справа налево: часть венозной крови из правого желудочка поступает в аорту, смешиваясь там с артериальной кровью,

вытекающей из левого желудочка.

Ведущее значение в клинической картине болезни принадлежит сужению выводного тракта правого желудочка и легочной артерии. Чем больше степень стеноза, тем выше сопротивление изгнанию крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, тем больший объем венозной крови сбрасывается в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке (величина сброса у тяжело больных может достигать 70-80 %), тем меньшая доля крови оксигенируется в легких, и ребенокв силу этого вынужден довольствоваться меньшим количеством кислорода. Таким образом, для больных с тетрадойФалло характерно уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и повышение минутного объема в большом круге,

содержащем большое количество неоксигенированной крови и продуктов метаболизма. Отражением этого являются одышка, быстрая утомляемость,

снижение показателей основного обмена у большинства больных, что надо рассматривать как вынужденное следствие хронической гипоксемии.

Для плода сужение легочной артерии при этом пороке не имеет принципиального патогенного значения, так как легкие у плода не участвуют в оксигенации крови. Поэтому ребенок рождается нормально развитым.

Как правило, признаки патологии появляются с рождения и прежде всего цианоз, который возникает в силу того, что в левый желудочек к оксигенированной крови примешивается венозная кровь из правого желудочка

44

через дефект межжелудочковой перегородки (цианоз наблюдается при увеличении количества восстановленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л).

Интенсивность цианоза, естественно, зависит от степени сужения легочной артерии и всего периода функционирования артериального протока

(боталлова). Так как в этом случае из аорты часть недостаточно оксигенированной крови поступает в легкие для полного насыщения ее кислородом. При небольшом диаметре артериального протока симптомы у ребенка будут более выраженными, а с момента его закрытия состояние больного быстро ухудшается, так как существенно ограничивается оксигенация крови. Цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, является одним из ведущих клинических признаков порока. Особенно выражен цианоз в области кистей рук, стоп (в этих областях наиболее выражены нарушения микроциркуляции). Характерной реакцией на хроническую гипоксемию является деформация ногтей в виде «часовых стекол» с последующим утолщением дистальныхфаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» (за счет изменений в мягких тканях из-за гипоксии и высокой концентрации в артериальном русле продуктов метаболизма). С возрастом все более очевидным становится отставание в физическом развитии и более выраженным становится цианоз, так как при увеличении массы тела степень стеноза остается прежней.

Естественно, чем выше сопротивление в сосудах малого круга, тем быстрее формируется клиническая картина болезни. Сопротивление может нарастать вследствие облитерации (склерозирования) или тромбоза артерий малого круга. Возникает гипертрофия правого желудочка, так как правый желудочек преодолевает повышенное сопротивление не только суженной легочной артерии, но и высокое сопротивление в системе большого круга. В

силу чего в правом желудочке может отмечаться повышенное диастолическое давление, в ответ на которое развивается и гипертрофия правого предсердия. В

этом случае сердце принимает форму «сапога» («деревянного башмачка»). Над легочной артерией - шум изгнания при ослабленном втором тоне.

45

Гипертрофия левого желудочка тоже не редкость, так как из-за декстропозиции аорты, по сути «уменьшается» выходное отверстие в аорту для левого желудочка. Кроме того, правый желудочек, выбрасывая определенный объем крови в аорту, создает дополнительное препятствие для работы левого желудочка. Причем чем больше стеноз легочной артерии, тем больше это препятствие. Исходя из этого, одним из характерных гемодинамических признаков тетрады Фалло считается одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте. Так как нет существенного перепада давления сброс крови из правого желудочка в аорту, как правило, не дает звуковых феноменов.

Лишь иногда из-за выраженного стеноза легочной артерии и уменьшения объема крови, поступающей в малый круг и, соответственно, в левую половину сердца, возникает «недогрузка» левого желудочка и его гипоплазия.

При небольшом стенозе легочной артерии и выраженной декстропозиции аорты нагрузка на левый желудочек значительная, в силу этого будет доминировать гипертрофия левого желудочка. Иногда встречается ацианотичная или «бледная» стадия (либо форма) порока. Это может быть при небольшой степени стеноза легочной артерии или в том случае, когда сопротивление сосудов большого круга значительно выше сопротивления в области стеноза. Тогда у больного отмечается либо небольшое веноартериальное шунтирование, либо устанавливается сброс слева направо.

В компенсации принимают участие и бронхиальные артерии, которые доставляют часть крови в легкие для оксигенации. Имеет место и перераспределение минутного объема кровообращения. Мозг, сердце, печень,

почки получают почти нормальное количество крови, а подкожная клетчатка,

мышцы снабжаются недостаточно, отчасти этим объясняют отставание в физическом развитии.

В условиях выраженной гипоксемии снабжение тканей кислородом несколько улучшается за счет:

1.увеличения минутного объема;

2.усиления активности тканевых ферментов;

46

3. усиления гемопоэза (растет содержание гемоглобина до 250-260 г/л и содержание фетального гемоглобина, возникает полицитемия до 10-12

млн./мкл).

Хотя насыщенность гемоглобина кислородом у цианотичных больных низкая, общее количество связанного с ним кислорода может быть относительно достаточным, так как увеличено количество гемоглобина. Однако такой механизм компенсации сопряжен с изменением реологических свойств крови. Так, при тетраде Фалло гематокрит порой увеличивается до 80%, на этом уровне преимущества полицитемии превращаются в свою противоположность, так как значительно увеличивается вязкость крови, что еще больше затрудняет движение крови через суженное отверстие в легочной артерии и нарушает микроциркуляцию в жизненно важных органах, усугубляя гипоксию. Увеличивается риск тромбообразования особенно при дегидратации.

До поры до времени у некоторых больных положение исправляет другой механизм компенсации - гипергепаринемия, тромбоцитопения,

гипофибриногенемия, но это может способствовать развитию кровотечений.

В связи с ростом тела стеноз легочной артерии становится относительно более выраженным. И очень часто наступает декомпенсация. Этим объясняется тот факт, что цианоз у больного с каждым годом нарастает. Физическая нагрузка сопровождается появлением резчайшей слабости, головокружения,

тахикардии, так как кровоток через легочные артерии почти не нарастает.

Больные, у которых аорта значительно смещена вправо и широко сообщается с правым желудочком, обычно отдыхают в колено – грудном положении. У ребенка, в положении на корточках из-за повышения сопротивления в сосудах большого круга уменьшается шунтирование крови справа налево, и усиливается проталкивание крови в легочную артерию, что способствует оксигенации большего количества крови. Все это позволяет уменьшить кислородный «долг» в жизненно важных органах. Характерным для этих больных является так называемый одышечно – цианотический приступ,

когда больной внезапно синеет и задыхается. Это объясняют возникающим

47

рефлекторным спазмом выходного отверстия правого желудочка (так называемый III барьер), что приводит к прекращению доставки крови в легкие.

Применение сердечных гликозидов усиливает сократительную функцию сердца и может спровоцировать развитие приступа.

48

Рекомендуемая литература

1. Капелько В.И. Диастолическая дисфункция//Кардиология – 2011 - №1 -

С. 79-90

2.Патофизиология сердечно – сосудистой системы/ под ред. Л. Лили; 3-е изд. М.: Бином. Лаборатория знаний, 2010. – 672 с.

3.КливРозендорфф. Основы кардиологии. Принципы и практика. – Львов: Медицина свиту 2007 – 1060 с.

4.Гайтон А.К. Медицинская физиология/А.К. Гайтон, Дж. Э. Холл/ М.:Логосфера, 2008. – 1296

5.Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей: Т 1./ Алмазов И.И., Аронов Д.М.,Атьков О.Ю.; Под ред. Е.И. Чазова. – М.: Медицина, 1992. –

496с.

49