ХЛЛ. Эпидемиология
Хронические лейкозы.
Хронические лейкозы – это дифференцирующиеся опухоли системы крови, основным субстратом которых являются морфологически зрелые клетки.
Хронические лейкозы являются наиболее распространенными гемобластозами в странах Европы и Северной Америки. Так, на долю хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) приходится 30%, а хронического миелолейкоза (ХМЛ) – 20% всех лейкозов.
Классификация хронических лейкозов (ВОЗ, 1996)
Миелоидные формы.
Хронический миелолейкоз.
Истинная полицитемия (эритремия).
Идиопатический миелофиброз.
Лимфоидные формы.
Хронический лимфолейкоз.
Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема)
Хронический лимфолейкоз
Определение. ХЛЛ – это опухоль системы крови, морфологическим субстратом которой являются непролиферирующие морфологически зрелые лимфоциты, аккумулирующиеся в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах и селезенке.
ХЛЛ относится к группе лимфопролиферативных заболеваний, характеризуется относительно доброкачественным течением и медленным прогрессированием.
Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в странах Европы и Северной Америки составляет 1,8-3,0 на 100 000 населения, составляя 30% всех лейкозов и 9% - злокачественных опухолей. В Европе ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев заболевания. Чаще встречается у лиц пожилого возраста.
ХЛЛ. Классификация
Классификация. В настоящее время существуют несколько классификаций ХЛЛ. В США наиболее распространена классификация K.R.Rai, тогда как гематологи европейской школы чаще используют в своей практике классификацию J.L.Binet. В последние годы в разных странах мира наблюдается тенденция к комбинированному использованию двух классификаций, что позволяет добиться адекватной интерпретации диагноза и результатов лечения. На территории стран СНГ нередко применяется классификация, предложенная А.И. Воробьевым.
1. А.И. Воробьев (1999)
По клеточному субстрату:
В-клеточный вариант
Т-клеточный вариант
По клиническому течению:
Доброкачественная форма
Прогрессирующая форма
Селезеночная форма
Абдоминальная форма
Опухолевая форма
Костномозговая форма
2. K.R Rai (1987)
0 стадия – изолированный лимфоцитоз (более 15,0 Г/л в периферической крови, более 40% в костном мозге).
I стадия – лимфоцитоз и увеличение лимфатических узлов.
II стадия – лимфоцитоз и спленомегалия и/или гепатомегалия независимо от увеличения лимфатических узлов.
III стадия – лимфоцитоз, гемоглобин менее 110 г/л независимо от увеличения лимфатических узлов и органов.
IV стадия – лимфоцитоз, количество тромбоцитов менее 100,0 Г/л независимо от наличия анемии, увеличения лимфатических узлов и органов.
3. J.L Binnet (1981)
А стадия – уровень гемоглобина 100 г/л и более, тромбоцитов 100 Г/л и более, менее трех зон поражения.
В стадия - уровень гемоглобина 100 г/л и более, тромбоцитов 100 Г/л и более, три и более зоны поражения.
С стадия – уровень гемоглобина менее 100 г/л и/или тромбоцитов менее 100 Г/л.
Критерии диагностики.
Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови более 5 Г/л; в мазке преобладают зрелые малые лимфоциты, процент их предшественников (лимфобластов и пролимфоцитов) не превышает 10.
В костном мозге 40% и более лимфоцитов.
Характерный иммунологический фенотип В-лимфоцитов (экспрессия CD5+CD19+CD20+CD22+CD24+CD25-sIg-CD23+) и Т-лимфоцитов (экспрессия CD2+CD3+CD7+CD5+CD4+/-CD8-/+).
Экспрессия легких цепей κ или λ с соотношением κ/λ или λ/κ >3.