75. Больному поставлен диагноз: заболевание бери-бери. Активность какого фермента нарушена у пациента?

A Пируватдегидрогеназа

B Цитратсинтаза

C Малатдегидрогеназа

D Сукцинатдегидрогеназа

E Фумараза

76. Больные алкоголизмом получают основную часть калорий со спиртными напитками. У них при этом развивается недостаточность тиамина (синдром Вернике-Корсакова), при которой наблюдаются нарушения функций нервной системы, психозы, потеря памяти. Снижением активности какого фермента в головном мозге обусловлены данные симптомы?

A Пируватдегидрогеназа

B Алкогольдегидрогеназа

C Трансаминаза

D Альдолаза

E Гексокиназа

77. После восстановления кровообращения в поврежденной ткани останавливается накопление лактата и уменьшается скорость потребления глюкозы. Активацией какого процесса обусловлены данные изменения в метаболизме?

A Аэробного гликолиза

B Анаэробного гликолиза

C Липолиза

D Глюконеогенеза

E Биосинтеза гликогена

78. В больницу попал больной с диагнозом – отравление ртутью, при этом блокируется липоевая кислота – кофермент, который входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса. Нарушение какого процесса имеется у больного?

А Окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты

В Гликогенолиза

С. Восстановление пирувата до лактата

D Сопряжение окисление и фосфорилирования

E Микросомного окисления

79. Транскетолаза обеспечивает переход неокислительной фазы пентозофосфатного цикла, который приводит к накоплению НАДФ Н ы рибозо-5-фосфата. Последние используются для синтеза таких веществ как:

А. Нуклеодидов

В. Аминокислот

С. Вітаминов

D Жирных кислот

E Липопротеиновв.

80. Годовалый ребенок отстает в умственном развитии от своих сверстников. По утрам: рвота, судороги, потеря сознания. В крови - гипогликемия нато­щак. С дефектом какого фермента это может быть связано?

A. Сахарозы

B. Гликогенсинтетазы

C. Аргиназы

D. Фосфорилазы

E. Лактазы

81. В крови пациента содержание глюкозы натощак было 5,65 ммоль/л, через 1 час после сахарной нагрузки состав­ляло 8,55 ммоль/л, а через 2 часа - 4,95 ммоль/л. Такие показатели характерны для:

A. Здорового человека№

B. Больного с тиреотоксикозом

C. Больного со скрытым сахарным диабетом

D. Больного с инсулинозависимым сахарным диабетом

E. Больного с инсулинонезависимым сахарным диабетом

82. При исследовании крови у больного выявлена выраженная гипоглюкоземия натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что в клетках печени не происходит синтез гликоге­на. Недостаточность какого фермента является причиной заболевания?

A. Альдолазы

B. Фруктозодифосфатазы

С. Гликогенсинтетазы

D. Фосфорилазы

E. Пируваткарбоксилазы

83. Мукополисахаридоз относится к болезням накопления. Из-за отсут­ствия ферментов нарушается расще­пление полисахаридов. У больных на­блюдается повышение выделения их с мочой и накопление в одном из органо­идов клеток. В каких органоидах нака­пливаются мукополисахариды?

А. B лизосомах

В. В комплексе Гольджи№

C. В клеточном центре

D. В эндоплазматическом ретикулуме

E. В митохондриях

84. У женщины 62 лет развилась ката­ракта (помутнение хрусталика) на фоне сахарного диабета. Усиление какого процесса при диабете является причи­ной помутнения хрусталика?

A. Гликозилирования белков№

В. Протеолиза белков

C. Кетогенеза

D. Липолиза

E. Глюконеогенеза

85. У больного сахарным диабетом после введения инсулина наступила потеря сознания, наблюдаются судороги. Какой результат биохимического анализа крови на содержание сахара?

1. 3,3 ммоль/л

2. 5,5 ммоль/л

3. 1,5 ммоль/л№

4. 10 ммоль/л

5. 8 ммоль/л

86. У человека содержание глюкозы в крови 15 ммоль/л (порог реабсорбции – 10 ммоль/л). Следствием этого будет:

1. Уменьшение диуреза

2. Уменьшение секреции вазопрессина

3. Уменьшение секреции альдостерона

4. Уменьшение реабсорбции глюкозы

5. Глюкозурия№

87. В крови пациента содержание глюкозы натощак 5,6 ммоль/л, через час после сахарной нагрузки – 13,8 ммоль/л, а через 3 часа – 9,2 ммоль/л. Для какой патологии характерны такие показатели?

1. Скрытая форма сахарного диабета№

2. Тиреотоксикоз

3. Здоровый человек

4. Акромегалия

5. Болезнь Иценко-Кушинга

88. Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах при физической работе. В крови больного регистрируется гипогликемия. Врожденная недостаточность какого фермента обусловливает данную патологию?

A Гликогенфосфорилазы №

B Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

C Альфа-амилазы

D Гамма-амилазы

E Лизосомальной гликозидазы

89. Больная 46 лет жалуется на сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, общую слабость. При биохимическом обследовании выявлена гипергликемия и кетонемия. В моче – глюкоза, кетоновые тела. На электрокардиограмме диффузные изменения в миокарде. У больной вероятен диагноз:

A Сахарный диабет №

B Алиментарная гипергликемия

C Острый панкреатит

D Несахарный диабет

E Ишемическая болезнь сердца

90. У больного сахарный диабет, который сопровождается гипергликемией 7,2 ммоль/л. Уровень какого белка крови позволяет ретроспективно (за последние 4-8 недель) оценить уровень гликемии?

A Гликозилированного гемоглобина

B Альбумина

C Фибриногена

D С-реактивного белка

E Церулоплазмина

91. Концентрация глюкозы в плазме крови здорового человека находится в таких пределах:

A 3,5-5,5 ммоль /л №

B 2-4 ммоль/л

C 10-25 ммоль/л

D 6-9,5 ммоль/л

E 1-2 ммоль

92. После выполнения тяжелой мышечной работы хронический алкоголик потерял сознание. Назовите возможную причину потери сознания:

A Гипогликемия №

B Гипергликемия

C Кетонемия

D Азотемия

E Гипераммониемия

93. У пациентки с постоянной гипогликемией анализ крови после введения адреналина существенно не изменился. Врач предположил нарушение в печени. Об изменении какой функции печени может идти речь?

A Гликогендепонирующей

B Холестеринообразующей

C Кетогенной

D Гликолитической

E Экскреторной

94. Больную привезла скорая помощь. Состояние тяжелое, сознание отсутствует, адинамия. Кожные покровы сухие, впалые глаза. Цианоз лица. Тахикардия. Запах ацетона изо рта. Результаты анализов: глюкоза крови 20,1 ммоль/л (при норме 3,3-5,5 ммоль/л), в моче содержание глюкозы 3,5% (в норме 0). Какой предположительный диагноз можно поставить ?

A Гипергликемическая кома

B Гипогликемическая кома

C Острая сердечная недостаточность

D Острое алкогольное отравление

E Анафилактический шок

95 . При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени. Дефицит какого фермента является причиной заболевания?

A Глюкозо-6-фосфатаза №?

B Гликогенсинтетаза

C Гликогенфосфорилаза

D Гексокиназа

E Альдолаза

96. Поступивший с пищей гликоген подвергается гидролизу в желудочно-кишечном тракте. Какой конечный продукт образуется в результате этого процесса?

A Глюкоза №?

B Лактат

C Лактоза повтор

D Галактоза

E Фруктоза

97. Больному Т 30 лет с диагнозом сахарный диабет 1 типа врач назначил инсулин. Какой микроэлемент входит в состав данного препарата?

A. Цинк

B. Медь

C. Магний

D.Натрий

E. Фосфор

98. У женщины 45 лет отсутствуют клинические симптомы сахарного диабета, однако определяется повышенный уровень глюкозы в плазме крови натощак (7,5 ммоль/л). Какой следующий тест нужно провести для доказательства диагноза - сахарный диабет?

A Определение толерантности к глюкозе

B Определение кетоновых тел в моче

C Определение остаточного азота в крови

D Определение глюкозы крови натощак№?

E Определение гликозилированного гемоглобина в крови

99.Вследствие реакции пострансляционной модификации белки преобретают физиологическую активность. Фермент гликогенфосфорилаза активируется вследствие реакции:

А. Фосфорилирования

В. Гидроксиления

С. Метилирования

D. Дефосфорилирования

E. Гидролиза

100. Использование глюкозы клетками тканей осуществляется путем её транспорта из экстрацеллюлярного пространства через плазматическую мембрану внутрь клетки. Данный процесс стимулируется гормоном:

A Инсулином№?

B Глюкагоном

C Тироксином

D Альдостероном

E Адреналином

101. В качестве антикоагулянтов используют различные вещества, в том числе полисахарид природного происхождения, а именно:

A Гепарин

B Гиалуроновая кислота

C Дерматансульфат заменить

D Хондроитинсульфат

E Декстран

102. У пациента 50 лет, который находится на обследовании в стационаре, обнаружено глюкозурию, уровень глюкозы в крови 3,0 ммоль/л, наиболее вероятной причиной какой болезни это может быть?:

А. Заболевание почек

В. Несахарный диабет №?

С. Микседема

D.Гипертоническая болезнь

E. Пелагра

103.У больного сахарным диабетом после введения инсулина наблюдается потеря сознания и судороги. Предположите результат анализа на глюкозу крови у данного пациента:

A 1,5 ммоль/л

B 3,3 ммоль/л

C 8 ммоль/л повтор

D 10 ммоль/л

E 5,5 ммоль/л

104.Больная, 24 года., жалуется на сухость во рту, снижение массы тела, не смотря на повышенный аппетит, повышение мочеиспускания. Какие исследования для постановки диагноза нужно назначить в первую очередь

A. Определение уровня сахара в суточном количестве мочи№?

B. Анализ мочи по Зимницькому

C. Общий анализ мочи

D. Исследование белковых фракций сироватки крови

E. Коагулограма

105. В крови пациента содержание глюкозы натощак 5,6 ммоль/л, через 1 час после сахарной нагрузки - 13,8 ммоль/л, а через 3 часа - 9,2 ммоль/л. Такие показатели вероятны для:

A Скрытой (латентной) формы сахарного диабета №

B Здорового человека

C Тиреотоксикоза повтор

D болезни Иценко-Кушинга

E Акромегалии

106. После введения адреналина у пациента повысился уровень глюкозы в крови. Это вызвано усилением:

A. Гликогенолиза в печени

B. Гликолизу в печени

C. Гликолиза в скелетных мышцах

D. Синтеза гликогена

E. Гликогенолиза в мышцах

107. У ребенка наблюдается задержка физического и умственного развития, глубокие нарушения в соединитильных тканях внутренних органов, в моче выявлены кератансульфаты. Обмен каких веществ нарушен:

A Глюкозаминогликанов №

B Коллагена

C Эластина

D Фибронектина

E Гиалуроновой кислоты

108. Ребёнок вялый апатичный. Печень увеличена, при её биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чём причина сниженной концентрации глюкозы в крови этого ребёнка?

1. Дефицит гена, который отвечает за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы

2. Снижена (отсутствует) активность глюкозо-6-фосфатазы в печени

3. Снижена (отсутствует) активность глюкокиназы в печени

4. Снижена (отсутствует) активность гексокиназы в печени

E. Повышена активность гликогенсинтетазы в печени

109. Одним из биохимических механизмов осложнений сахарного диабета является усиление связывания глюкозы с белками, которое называется:

A. Гликозилированием

B. Гидроксиокислением

C. Глюкозаминированием

D. Глюкозметилированием

E. Сульфурилированием

110. При сахарном диабете нарушается процесс выделения инсулина поджелудочной железой, в ответ на повышение содержания глюкозы. Активность каких arhvtynjd гликолиза реулирует инсулин?

A. Глюкокиназы, фосфофруктокиназы

B. Альдолазы, лактатдегидрогеназы

C. Фосфоглицеромутази, лактатдегидрогеназы

D. Энолазы, альдолазы

E. Фосфоглицерокиназы, энолазы

111. В госпиталь было доставлено юношу 16-ти лет, больного инсулинзависимым сахарным диабетом. Уровень глюкозы в крови пациента составлял 18 ммоль/л. Больному ввели инсулин. Два часа спустя уровень глюкозы уменьшился до 8,2 ммоль/л, потому что инсулин:

А. Стимулирует превращение глюкозы в печени в гликоген №?

В. Стимулирует транспорт глюкозы через плазматические мембраны в головном мозге и печени

С. Тормозит синтез кетоновых тел из глюкозы

D. Стимулирует расщепление гликогена в печени

E. Стимулирует расщепление гликогена в мышцах

112. Превращение неактивного проинсулина в активный происходит путем:

A. Ограниченного протеолиза

B. Фосфорилирования – дефосфорилирования

C. Присоединения регуляторной субединицы

D. Изменения третичной структуры

E. Присоединения С-пептида

113. Поджелудочная железа – орган смешанной секреции. Эндокринно продуцирует бета-клетками гормон инсулин, который влияет на обмен углеводо. Укажите, как он влияет на активность гликогенфосфорилазы (ГФ) и гликогенсинтетазы (ГС)?

A. Угнетает ГФ, активирует ГС

B. Активирует ГФ и ГС

C. Угнетает ГФ и ГС

D. Активирует ГФ, угнетает ГС

E. Не влияет на активность ГФ и ГС

114. Известно, что фруктозоурия связана с наследственной недостаточностью фермента фруктозо-1-фосфатальдолаза. Какой продукт обмена фруктозы будет накапливаться в организме и оказывать токсическое влияние?

A. Фруктозо-1-фосфат. №?

B. Глюкозо-1-фосфат.

C. Глюкозо-6-фосфат.

D. Фруктозо-1,6-дифосфат.

E. Фруктозо-6-фосфат.

115. У работника химчистки обнаружена жировая дистрофия печени. Наруше­ние синтеза какого вещества в печени может привести к данной патологии?

A. Холевой кислоты

B. Фосфатидилхолина№

C. Тристеарина

D. Фосфатидной кислоты

E. Мочевины

116. При жировой инфильтрации пе­чени нарушен синтез фосфолипидов. Укажите, какое из приведенных веществ может усиливать процессы метилирования в процессе синтеза фосфолипидов?

А. Аскорбиновая кислота

В. Цитрат

С. Метионин

D. Глицерин

Е. Глюкоза

117. В культуре клеток, полученных от больного с лизосомной патологией, обнаружено накопление значительного количества липидов в лизосомах. При каком из перечисленных заболеваний имеет место это нарушение?

1. Болезнь Вильсона-Коновалова

2. Подагра

3. Фенилкетонурия

4. Болезнь Тея-Саксa№

5. Галактоземия

118. У мужчины 35 лет феохромоцитома. В крови определяется повышенный уровень адреналина и норадреналина, концентрация свободных жирных кислот увеличилась в 11 раз по отношению к норме. Укажите, активация какого фермента под влиянием адреналина увеличивает скорость липолиза?

А Триацилглицероллипазы

B Липопротеинлипазы

C Фосфолипазы А₂

D Фосфолипазы С

E Холестеролэстеразы

119. Какой из перечисленных гормонов снижает скорость липолиза в жировой ткани?

A Инсулин №?

B Адреналин

C Гидрокортизон

D Соматотропин

E Норадреналин

120. У экспериментального животного, находящегося на безбелковом рационе, развилась жировая инфильтрация печени, в частности, вследствие дефицита метилирующих агентов. Назовите метаболит, образование которого нарушено у подопытного животного:

A Холин

B ДОФА

C Холестерин

D Ацетоацетат

E Линолевая кислота

121. В организме человека основным местом депонирования триацилглицеролов (ТГ) является жировая ткань. Однако их синтез может проходить и в печени. В виде какой транспортной формы ТГ переносятся из печени в жировую ткань?

A ЛПОНП

B Хиломикронов

C ЛПНП

D ЛПВП

E Комплекс с альбуминами

122. Человека укусила змея. Он начинает задыхаться, в крови усиленный гемолиз эритроцитов. Действие токсичных компонентов змеиного яда приводит к:

A Образованию лизолецитина

B Ацидозу

C Полиурии

D Развитию алкалоза

E Образованию триглицеридов

123. Мутность сыворотки крови может быть обусловлена присутствием:

A Хиломикронов

B Холестерина

C Жирных кислот

D Альбуминов

E Глицерина

124. При нарушении синтеза фосфолипидов развивается жировая инфильтрация печени. Укажите, какое из перечисленных веществ может усиливать синтез фосфолипидов через стимуляцию процесса метилирования?

A Метионин

B Аскорбиновая кислота

C. Глюкоза

D Глицерин

E Цитрат

125. При недостаточном поступлении в организм человека липотропных факторов у него развивается жировая инфильтрация печени. Какое из приведенных веществ следует отнести к липотропным веществам?

A Холин

B Холестерин№?

C Триацилглицериды

D Жирные кислоты

E Рибофлавин

126. В крови больных сахарным диабетом наблюдается увеличение содержания свободных жирных кислот. Причиной этого может быть:

A Повышение активности триглицеридлипазы адипоцитов

B Накопление в цитозоле пальмитоил-КоА

C Активация утилизации кетоновых тел

D Активация синтеза аполипопротеинов А-1, А-2, А-4.

E Снижение активности лецитин-холестерол-ацилтрансферази плазми крови

127. При эмоциональном стрессе в адипоцитах активируется гормончувствительная

триглицеридлипаза. Какой вторичный посредник участвует в этом процессе?

A цАМФ

B цГМФ

C АМФ

D Диацилглицерол

E Ионы Са²⁺

128. Нарушение процессов миелинизации нервных волокон приводит к неврологическим расстройствам и умственной отсталости. Такие симптомы характерны для наследственных и приобретенных нарушений обмена:

1. Фосфатидной кислоты

2. Нейтральных жиров

3. Холестерола

4. Высших жирных кислот

5. Сфинголипидов

129. В больницу доставили больного сахарным диабетом в бессознатель­ном состоянии. Дыхание типа Кусмауля, артериальное давление 80/50 мм рт.ст., запах ацетона изо рта. Накопле­нием в организме каких веществ можно объяснить возникновение данных расстройств?

A. Кетоновых тел %

В. Молочной кислоты

C. Модифицированных липопротеидов

D. Сложных углеводов

E. Угольной кислоты

130. Для повышения результатов спортсмену рекомендовали применять препарат, содержащий карнитин. Ка­кой процесс в наибольшей степени активизируется карнитином?

A. Синтез кетоновых тел

B. Синтез стероидных гормонов

C. Синтез липидов

D. Транспорт жирных кислот в мито­хондрии №

Е. Тканевое дыхание

131. В клинику поступил ребенок 1 года с признаками поражения мышц. После об­следования обнаружен дефицит карнитина в мышцах. Нарушение какого процесса является биохимической основой этой па­тологии?

А. Транспорт жирных кислот в митохон­дрии№

B. Утилизация молочной кислоты

C. Синтез актина и миозина

D. Субстратное фосфорилирование

E. Регуляция уровня Са⁺⁺ в митохондриях

132. У больных сахарным диабетом и при голодании в крови увеличивается содержание кетоновых тел, которые используются в качестве энергетиче­ского материала. Из какого вещества они синтезируются?

A. Цитрат

B. Малат

C. Кетоглутарат

D.Ацетил-КоА№?

Е. Сукцинил-КоА

133. Экспериментальному животному давали избыточное количество глюкозы, меченой по углероду, в течение недели. В каком соединении можно обнаружить метку?

1. Арахидоновой кислоте

2. Метионине

3. Холине повтор

4. Пальмитиновой кислоте№?

5. Витамине А

134. При дефиците биотина синтез высших жирных кислот снижается. Вследствие недостаточной активности какого фермента это происходит?

A. Ацетил-КоА-карбоксилазы

B. Пируватдегидрогеназы

C. Цитратсинтетазы

D. Бета-кетоацилредуктазы

E. Еноилредуктазы

135. Пациентке с высокой степенью ожирения в качестве пищевой добавки рекомендован карнитин для улучшения «сжигания» жира. Какое непосредственное участие принимает карнитин в процессе окисления жиров?

1. Транспорт ВЖК из цитозоля в митохондрии

2. Активация ВЖК

3. Транспорт ВЖК из жировых депо в ткани

4. Участвует в одной из реакций бета-окисления ВЖК

5. Активация внутриклеточного липолиза

136. Длительный отрицательный эмоциональный стресс, сопровождающийся выбросом

катехоламинов, может вызвать заметное похудание. Это связано с:

A Усилением липолиза

B Нарушением пищеварения

C Усилением окислительного фосфорилирования

D Нарушением синтеза липидов

E Усилением распада белков

137. В основе липолиза (мобилизации жирных кислот из жировых «депо») лежит ферментативный процесс гидролиза нейтральных жиров до жирных кислот и глицерина. Образованные жирные кислоты поступают в кровоток и транспортируются в комплексе с:

A Альбуминами№?

B Глобулинами

C ЛПВП

D ЛПНП

E Хиломикронами

138. Для сердечной мышцы характерен аэробный путь окисления любого субстрата. Основным является окисление :

A Жирных кислот

B Триацилглицеролов

C Глицерола

D Глюкозы

E Аминокислот

139. Мужчина 42-х лет страдает ревматоидным артритом. Одним из назначенных препаратов является аспирин - ингибитор процесса синтеза простагландинов. Из какой высшей жирной кислоты образуются простагландины?

A Арахидоновой

B Нейраминовой

C Линоленовой

D Линолевой

E Пропионовой

140. Мужчина 40 лет пробежал 10 км за 60 мин. Как изменится у него обмен веществ в

мышечной ткани?

A Увеличится скорость окисления жирных кислот

B Усилится анаэробный гликолиз №?

C Усилится глюконеогенез

D Усилится гликогенез

E Усилится протеолиз

141. Пациент голодает 48 часов. Какие вещества используются мышечной тканью в качестве источников энергии в этих условиях?

A Кетоновые тела

B Триглицериды№?

C Пируват

D Лактат

E Аминокислоты

142. Для повышения результатов спортсмену рекомендовали применять препарат,

содержащий карнитин. Какой процесс в наибольшей степени активизируется

карнитином?

A Транспорт жирных кислот в митохондрии №

B Синтез стероидных гормонов

C Синтез кетоновых тел

D Синтез липидов повтор

E Тканевое дыхание

143. При сахарном диабете увеличивается содержание кетонових тел в крови, которое приводит к метаболическому ацидозу. Из какого вещества синтезируются кетоновые тела?

A. Ацетил-КоА

B. Сукцинил-КоА

C. Пропионил-КоА

D. Малонил-КоА

E. Метилмалонил-КоА

144. У больных, страдающих тяжелой формой диабета и не получающих инсулин,

наблюдается метаболический ацидоз. Повышение концентрации каких метаболитов

вызывает такое состояние?

A Кетоновых тел№

B Жирных кислот

C Ненасыщенных жирных кислот

D Триацилглицеролов

E Холестерола

145. Недостаточность в организме линолевой и линоленовой кислот приводит к повреждениям кожи, выпадению волос, замедленному заживлению ран, тромбоцитопении, снижению сопротивляемости к инфекционным заболеваниям. Нарушение синтеза каких веществ из выше указанных кислот наиболее вероятно обуславливает указанные изменения?

1. Кортикостероидов

2. Интерферонов

3. Эйкозаноидов

4. Интерлейкинов

5. Катехоламинов

146. Избыточное потребление углеводов (600 г/сутки), что превышает энергетические потребности организма, у человека 28 лет будет сопровождаться активацией:

A Липогенеза №?

B Липолиза

C Гликогенолиза

D Глюконеогенеза

E Бета-окислением жирных кислот

147.Для окисления жирных кислот необходима транспортная система, которая включает аминоспирт, який транспортирует жирные кислоты через мембрану митохондрий. Назовите это соединение

A. Карнитин №

B. Карнозин

C. Карбомоилфосфат

E. Каротин

D. Кардиолипин

148. При обследовании у больного обна­ружено повышенное содержание липопротеинов низкой плотности в сыворо­тке крови. Какое заболевание можно ожидать у этого больного?

A. Атеросклероз№

B. Повреждение почек

C. Воспаление легких

D. Острый панкреатит

E. Гастрит

149. Больному 65 лет с признаками об­щего ожирения, опасностью жировой дистрофии печени рекомендована дие­та, обогащенная липотропными веще­ствами. Содержание какого вещества в рационе имеет наибольшее значение в данном случае?

A. Глюкозы

B. Глицина

C. Витамина С№

D. Холестерина

Е. Метионина

150. Жалобы и объективные данные позволяют предположить наличие у больного воспалительного процесса в жёлчном пузыре, нарушение коллои­дных свойств жёлчи, вероятность обра­зования жёлчных камней. Какое вещество главным образом может обусловить образова­ние камней?

А. Холестерин №

В. Хлориды

C. Фосфаты

D. Ураты

E. Оксалаты

151. При обследовании подростка, страдающего ксантоматозом, обнаружена семейная гиперхолестеринемия. Концентрация каких липопротеинов значительно повышена в крови при данной патологии?

1. ЛПВН

2. ЛПОНП

3. ЛПНП№

4. НЭЖК

5. Хиломикронов

152. Мужчина 70-ти лет болеет атеросклерозом сосудов нижних конечностей и ишемической болезнью сердца. При обследовании обнаружено нарушение липидного состава крови. Избыток каких липопротеинов является главным звеном в патогенезе атеросклероза?

1. Хиломикронов

2. ЛПНП№

3. ЛПВП

4. Холестерина

5. ЛППП

153. Женщина 56-ти лет болеет атеросклерозом сосудов головного мозга. При обследовании обнаружена гиперлипидемия. Содержание какого класса липопротеинов в сыворотке крови этой больной наиболее вероятно будет повышено?

1. Липопротеинов высокой плотности

2. Хиломикронов

3. Липопротеинов низкой плотности№

4. Холестерина

5. Комплексов жирных кислот с альбуминами

154. У больного гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов. Укажите, потребление какого липида необходимо снизить в рационе больного?

1. Холестерина №

2. Олеиновой кислоты

3. Арахидоновой кислоты

4. Моноолеатглицерида

5. Фосфатидилсерина

155. При обследовании больного выявлен застой желчи в печени и обнаружены желчные камни в желчном пузыре. Укажите основной компонент желчных камней, которые образуются при этом состоянии:

A Холестерин ;№

B Триглицериды.

C Билирубинат кальция

D Белок

E Минеральные соли

156. Повышение уровня ЛПВП ведет к снижению риска заболевания атеросклерозом.

Каков механизм антиатерогенного действия ЛПВП?

A Извлекают холестерин из тканей

B Поставляют тканям холестерин

C Участвуют в распаде холестерина

D Активируют превращение холестерина в желчные кислоты №

E Способствуют всасыванию холестерина в кишечнике

157. У больного ребенка выявлена наследственная гиперлипопротеинемия по анализу крови. Генетический дефект синтеза какого фермента может обусловить данное патологическое состояние?

A Липопротеинлипазы №?

B Гликозидазы

C Протеиназы

D Гемсинтетазы

E Фенилаланингидроксилазы

158. Больному с целью предупреждения жировой дистрофии печени врач назначил липотропный препарат – донор метильных групп. Это вероятно:

A S-Аденозилметионин №

B Холестерин

C Билирубин

D Валин

E Глюкоза

159. Для профилактики атеросклероза, ишемической болезни сердца и нарушений мозгового кровообращения человек должен получать 2-6 г/сутки полиненасыщенных жирных кислот в составе продуктов питания. Эти кислоты необходимы для образования:

A Простагландинов

B Желчных кислот №

C Стероидов

D Витаминов группы D

E Нейромедиаторов

160. Среди антиатеросклеротических препаратов, которые используются с целью профилактики и лечения атеросклероза, есть ловастатин. Он оказывает влияние путем:

A Ингибирования синтеза холестерина

B Снижения всасывания холестерина в кишечнике

C Активации катаболизму холестерина

D Стимулирования экскреции холестерина из организма заменить

E Всеми указанными путями

161. В культуре клеток, полученных от больного с лизосомной патологией, обнаружено накопление значительного количества липидов в лизосомах. При каком из перечисленных заболеваний имеет место это нарушение?

1. Болезнь Вильсона-Коновалова

2. Подагра

3. Фенилкетонурия

4. Болезнь Тея-Сакса№

5. Галактоземия

162. У больного мальчика 12-ти лет содержание холестерина в сыворотке крови до 25 ммоль/л. В анамнезе - наследственная семейная гиперхолистеринемия, причиной которой является нарушение синтеза белковых рецепторов к:

1. Липопротеинам низкой плотности

2. Хиломикронам

3. Липопротеинам промежуточной плотности

4. Липопротеинам очень низкой плотности

5. Липопротеинам высокой плотности№?

163. При сахарном диабете вследствие активации процессов окисления высших жирных кислот возникает кетоз. До каких нарушений кислотно-основного равновесия крови может привести избыточное накопление кетоновых тел в крови?

A Метаболический ацидоз №

B Метаболический алкалоз

C Изменений нет

D Дыхательный й ацидоз

E Дыхательный алкалоз

164.У мальчика 11- лет содержание холестерина в сыворотке крови до 25ммоль/л. В анамнезе – наследственная семейная гиперхолестеринемия, причиной которой является нарушение синтеза белков-рецепторов к:

A. ЛПВП№?

B. ЛПОНП

C. ЛППП повтор

D. ЛПНП

E. Хиломикронам

165. Во время анализа крови виявлено вісокое содержание холестерина бета-липопротеиновой фракции. Какие возможны последствия этого явления для организма?

Возникновение атеросклероза№

Сахарного диабета

Ожирения

Гипертонии

Желтухи

166. Стеатоз возникает вследствие накопления триацилглицеролов в гепатоцитах. Одним из механизмов развития этого заболевания является уменьшение утилизации нейтрального жира ЛПОНП. Какие липотропные вещества предупреждают развитие стеатоза?

1. Метионин, В₆, В₁₂

2. Изолейцин, В₁, В₁₂

3. Валин, В₃, В₂

4. Аргинин, В₂, В₃

5. Аланин, В₁, РР

167. К врачу обратилась женщина по-поводу плохого самочувствия ребенка – отсутствия аппетита, плохой сон, раздражительность. При биохимическом обследовании в крови выявлено отсутствие фермента глюкоцереброзидазы. Для какой патологии это характерно?

Болезнь Гоше№?

Болезнь Тея-Сакса

Болезнь Нимана-Пика

Болезнь Гирке

Болезнь Помпе

168. У больного наблюдается кетонурия. При каком заболевании в моче появляются кетоновые тела?

Сахарный диабет

Острый гломелуронефрит

Мочекаменная болезнь

Туберкулез почки

Инфаркт почки

169. У пациента, который длительное врея находился на несбалансированном питании с маленьким количеством белка развилась жировая инфильтрация печени. Назовите вещество, отсутствие которого может быть причиной последнего?

Метионин

Аланин

Холестерин№?

Арахидоновая кислота

Биотин

170. Пациенту пожилого возраста с целью предупреждения развития жировой инфильтрации печени рекомендовали употреблять в пищу творог. Какая незаменимая аминокислота, необходимая для синтеза фосфолипидов есть в этом продукте?

Метионин

Аргинин,

Лизин

Валин

Пролин

171. При обследовании больного выявлено повешенное содержание в сыроватке крови пипопротеинов низкой плотности. Какое заболевание можно прогнозировать у этого больного?

Атеросклероз№

Воспаление легких

Панкреатит

Гастрит

Анемия

172. У пациента пожилого возраста в крови наблюдается увеличение некоторых классов пипопротеинов, которые являются фактором риска развития атеросклеротического процесса. Укажите, какие липиды являются «атерогенными»

ЛПНП

ЛПВП

Хиломикроны

ЛППП

ЛПДНП

173. У группы експериментальних животные выявлено снижение процессов восстановления в синтезах холестерина, высщих жирных кислот и образование нуклеиновых кислот. Назовите, нарушение какого пути углеводного обмена приводит к перечисленным последствиям?

Пентозофосфатного цикла

Гликолиза

Цикла трикарбонових кислот

Глюконеогенеза

Глюкогенолиза

174. У больного после курса лечения атеросклероза в палзме крови лабораторно доказано увеличение уровня антиатерогенной фракции липопротеинов. Увеличение уровня каких липопротеинов подтверждает эффективность терапии заболевания?

ЛПВП

ЛПДНП№?

ЛППП

ЛПНП

Хиломикронов

175. У ребенка 2 лет наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, снижение слуха и зрения, резкое увеличение печени и селезенки. Диагностировано наследственное заболевание Ниманна-Пика. Какой генетический дефект стал причиной данного заболевания?

Дефицит сфингомиелиназы

Дефицит глюкозо-6-фосфотазы

Дефицит амило-1,6-гликозидазы

Дефицит кислой липазы

Дефицит ксантиноксидазы

176. Нарушение процессов миелинизации нервных волокон приводит к неврологическим расстройствам и умственной отсталости. Такие симптомы характерны для наследственных и приобретенных нарушений обмена:

А Фосфатидной кислоты

В Нейтральных жиров

С Холестерола

D Высших жирных кислот

Е Сфинголипидов

177. В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, развившегося после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. Этот амин образуется в результате реакции:

А. Гидроксилирования

В. Декарбоксилирования№

C. Дезаминирования

D. Восстановления

E. Дегидрирования

178. Госпитализирован больной с диагнозом "карциноид кишечника". Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?

1. Образование парных соединений

2. Микросомальное окисление

3. Дезаминирование

4. Трансаминирование

5. Декарбоксилирование№

179. При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его:

1. Глутатион

2. ГАМК№

3. Гистамин

4. Серотонин

5. Аспарагин

180. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

1. ДОФА

2. Серотонин

3. Дофамин

4. Гистамин№?

5. Норадреналин

182. К врачу обратился пациент с жалобами на головокружение, ухудшение памяти, периодические судороги. Установлено, что причиной таких изменений в организме пациента является снижение концентрации продукта декарбоксилирования глутаминовой кислоты. Назовите его:

A ГАМК №?

B ПАЛФ

C ТДФ

D АТФ

E ТГФК

183. При тестировании на гиперчувствительность пациенту подкожно введен аллерген, после чего у пациента наблюдались покраснение, отёк и болевой синдром в результате действия гистамина. В результате какого превращения гистидина образуется данный биогенный амин?

A Декарбоксилирования №

B Метилилирования

C Фосфорилилирования

D Изомеризации

E Дезаминирования

184. По клиническим показателям больному назначен препарат, содержащий пиридоксальфосфат. Для коррекции каких процессов рекомендован данный препарат?

A Трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот №

B Окислительного декароксилирования кетокислот

C Дезаминирования пуринових нуклеотидов

D Синтеза пуринових и пиримидинових оснований

E Синтеза белка

185. Укажите, какое из соединений является акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот:

A Альфа - кетоглутарат №

B Аргининосукцинат

C Лактат

D Цитрулин

E Орнитин

186. У юноши 18 лет с поражениями паренхимы печени в сыворотке крови наиболее вероятно повышен уровень активности:

A Аланинаминотрансферазы№

B Лактатдегидрогеназы (ЛДГ1)

C Креатинкиназы

D Кислой фосфатазы

E Альфа-амилазы

187. У новорожденного наблюдаются судороги, которые проходят после приёма препарата, содержащего витамин B₆. Описанный клинический симптом наиболее вероятно обусловлен тем, что витамин В₆ входит в состав фермента:

A Глутаматдекарбоксилазы№

B Пируватдегидрогеназы

C Альфа-кетоглутаратдегидрогеназы

D Дельта-аминолевулинатсинтазы

E Гликогенфосфорилазы

188. У больного после приступа острой загрудинной боли в течение 12 часов определяется резкое повышение активности АсАТ в сыворотке крови. Укажите патологию, для которой характерно это изменение:

A Инфаркт миокарда №

B Вирусный гепатит

C Коллагеноз

D Сахарный диабет

E Несахарный диабет

189. В отделение интенсивной терапии поступила женщина 50 лет с диагнозом инфаркт миокарда. Активность какого фермента будет наиболее повышена на протяжении первых двух суток?

A Аспартатаминотрансферазы №?

B Аланинаминотрансферазы

C Аланинаминопептидазы

D ЛДГ4

E ЛДГ5

190. В организме человека аминокисоты дезаминируются путем трансаминирования в результате чего аминогруппа переностися на:

Альфа-кетоглутарат

Сукцинат

Цитрат

Фумарат

Малат

191. Биогенные амины: гистамин, серотонин, дофамин и другие являются биологически активными веществами, которые влияют на разнообразные физиологические функции организма. В результате какой реакции образуются биогенные амины в тканях организма?

A Декарбоксилирования аминокислот №

B Дезаминирования аминокислот

C Трансаминирования аминокислот

D Окисления аминокислот

E Восстановительного аминирования аминокислот

192. Особенностью обменатирозина является включение его в процесс синтеза гормонов. Укажите один из них, образующийся в мозговом слое надпочечников.

Адреналин

Глюкагон.

Тироксин#?

Гистамин

Серотонин.

193. Под действием облучения ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество – производное аминокислот- синтезируется в клетках под действием ультрафиолета?

Меланин№

Аргинин

Метионин

Фенилаланин.

Тироксин

194. Тирозин используется в качестве субстрата в процессе синтеза тироксина. Укажите химический элемент, участвующий в этом процессе.

Йод№

Кальций

Железо

Медь

Цинк.

195. При декарбоксилировании аминокислот образуется ряд биологически активных веществ. Укажите одно из них:

ГАМК№?

Оксалоацетат

Глутамин

Глутатион

кето-глутарат

196. В очаге воспаления образуется биогенный амин, обладающий сосударасширяющим действием. Назовите его:

Гистамин№?

Серотонин

ДОФА

Триптамин

ГАМК

197. Для лечения депрессии различного генеза применяют антидепрессанты, которые являются ингибиторами моноаминооксидаз. Какое вещество является «неромедиатором хорошего самочувствия» чье содержание повыщается в головном мозге под действием антидепрессантов?

Серотонин

Дофамин

Глицин

Таурин

Норадреналин

198. Для определения функционального состояния печени у больного исследовали экскрецию животного индиката в моче, который образуется при детоксикации продуктов гниения аминокислоты в толстом кишечнике. Назовите эту аминокислоту:

Триптофан

Валин

Глицин

Серин

Цистеин

199. Какая из нижеприведенных аминокислот является донором метильной группы для протекания реакций метилирования в ходе синтеза холина, креатина, гемма и пуринов?

Метионин

Аланин

Тирозин

Лизин

Триптофан

200. У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?

1. Активацией процессов декарбоксилирования аминокислот

2. Нарушением обезвреживания биогенных аминов

3. Угнетением активности ферментов трансаминирования

4. Нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле

5. Усилением гниения белков в кишечнике

201. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

1. Тирозин

2. Глутаминовая

3. Валин

4. Лизин

5. Триптофан

202. Аммиак является ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

1. Лизин

2. Пролин

3. Гистидин

4. Глутаминовая кислота

5. Аланин

203. У новорожденного ребенка наблюдаются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и в крови значительно повышена концентрация цитруллина. Какой метаболический процесс нарушен?

1. ЦТК

2. Глюконеогенез

3. Цикл Кори

4. Гликолиз

Е. Орнитиновый цикл

204. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

1. Аспартатаминотрансферазы

2. Амилазы

3. Уреазы

4. Пепсина

5. Карбамоилфосфатсинтазы

205. B больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приёма пищи. В моче определяется фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?

A. Липидного обмена

B. Обмена аминокислот

C. Углеводного обмена

D. Водно-солевого обмена

E. Фосфорно-кальциевого обмена

206. У больного с диагнозом "злокачественный карциноид" резко повышено содержание серотонина в крови. Из какой аминокислоты может образоваться данный биогенный амин? – Из:

A. Треонина

B. Метионина

С. Аланина

D. Триптофана

Е. Лейцина

207. Метильные группы (—СН3) используются в организме для синтеза таких важных соединений как креатин, холин, адреналин и др. Какая из незаменимых аминокислот является источником этих групп?

A. Валии

B. Лейцин

C. Триптофан

D. Изолейцин

Е. Метионин

208. Альбиносы плохо переносят солнечный загар, у них появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

А. Гистидина

В. Триптофана

С. Фенилаланина

D. Глутаминовой кислоты

E. Метионина

209. K врачу обратился больной с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз: альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у данного пациента?

A. Пролина

B. Триптофана

C. Аланина

D. Тирозина

Е. Лизина

210. Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и умственном развитии. В моче резко повышено содержание кетокислоты, дающей качественную цветную реакцию с хлорным железом. Какое нарушение обмена веществ было обнаружено?

A. Цистинурия

B. Тирозинемия

C. Фенилкетонурия

D. Алкаптонурия

E. Альбинизм

211. Мальчик 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Отмечается отставание в умственном развитии. При обследовании обнаружена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча со специфическим запахом. Каков наиболее вероятный диагноз?

А. Болезнь "кленового сиропа"

B. Гистидинемия

C. Тирозиноз

D. Базедова болезнь

E. Болезнь Аддисона

212. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, приступы судорог, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза. У этого ребенка наиболее вероятно позволят поставить диагноз результаты определения концентрации в крови и моче:

A. Лейцина

B. Гистидина

C. Триптофана

D. Валина

Е. Фенилпирувата

213. У молодых здоровых родителей родилась девочка, светловолосая, с голубыми глазами. В первые же месяцы жизни у ребёнка развились раздражительность, беспокойство, нарушение сна и питания, а обследование невропатолога выявило отставание в развитии ребёнка. Какой метод генетического исследования следует применить для точного установления диагноза?

A. Популяционно-статистический

B. Близнецовый

C. Цитологический

D. Генеалогический

Е. Биохимический

214. У ребенка с умственной отсталостью обнаружена зеленая окраска мочи после добавления 5% раствора FeCl₃. О нарушении обмена какой аминокислоты свидетельствует положительный результат этой диагностической пробы?

A. Аргинина

B. Тирозина

C. Глутамина

D. Фенилаланина

E. Триптофана

215. Ребёнок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

1. Острая порфирия

2. Гистидинемия

3. Гликогеноз

4. Фенилкетонурия

5. Галактоземия

216. У грудного ребёнка наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?

1. Цистинурия

2. Гистидинемия

3. Алкаптонурия

4. Галактоземия

5. Альбинизм

217. У новорожденного на пелёнках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

1. Холестерина

2. Триптофана

3. Метионина

4. Тирозина

5. Галактозы

218. У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% раствора трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения?

1. Ксантинурия

2. Фенилкетонурия

3. Алкаптонурия

4. Альбинизм№?

5. Тирозиноз

219. Младенец отказывается от кормления грудью, возбудим, дыхание неритмичное, моча имеет запах «пивной закваски» или «кленового сиропа». Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

1. Дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот

2. Аспартатаминотрансферазы

3. УДФ-глюкуронилтрансферазы

4. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

5. Глицеролкиназы

220. В крови больного раком мочевого пузыря определяется высокое содержание серотонина и оксиантраниловой кислоты. С обменом какой кислоты связано образование данных метаболитов?

A Триптофана

B Аланина

C Гистидина

D Метионина

E Тирозина

221. У юноши 19 лет явные признаки депигментации кожи, обусловленные нарушением синтеза меланина. Укажите, обмен какой аминокислоты нарушен в кожном покрове?

A Тирозина

B Триптофана

C Гистидина

D Пролина

E Глицина

222. Одна из форм вроженнной патологии сопровождается нарушением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком данного нарушения является накопление в организме органической кислоты:

A Фенилпировиноградной

B Лимонной

C Пировиноградной

D Молочной

E Глутаминовой

223. У пациента с длительным приступом эпилепсии в очаге возбуждения в результате распада биогенных аминов образуется аммиак, обезвреживание которого в головном мозге происходит с участием:

A Глутаминовой кислоты

B Мочевой кислоты

C Аминомасляной кислоты

D Серина

E Липоевой кислоты

224. Больному с целью предупреждения жировой инфильтрации печени назначен препарат, содержащий донор метильных групп. Это вероятно:

A S-Аденозилметионин

B Холестерин

C Билирубин

D Валин

E Глюкоза

225. У человека чувство страха формируется в лимбической системе мозга за счет образования диоксифенилаланина (ДОФА). Это вещество синтезируется из:

A Тирозина

B Глутаминовой кислоты

C Триптофана

D Лизина

E 5-окситриптофана

226. При обследовании больного установлен диагноз: острая форма лучевой болезни. В тромбоцитах больного резко снижено содержание серотонина. Нарушение метаболизма какого вещества в тромбоцитах привело к снижению тромбоцитарного серотонина?

A 5-окситриптофана

B Тирозина

C Гистидина

D Фенилаланина

E Серин

227. Родители ребенка, 3 лет, обратили внимание на потемнение цвета мочи ребенка при стоянии. Температура тела ребенка нормальная, кожные покровы розовые, чистые, печень не увеличена. Назовите вероятную причину данного состояния.

A Алкаптонурия

B Гемолитическая анемия

C Синдром Иценко-Кушинга

D Фенилкетонурия

E Подагра

228. У малыша на 6 день жизни в моче выявлены избыток фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты нарушен у данного ребенка?

A Фенилаланина

B Триптофана

C Метионина

D Гистидина

E Аргинина

229. При определении остаточного азота крови, установили, что содержание азота мочевины значительно снижено. Для заболевания какого органа это характерно?

A Печени

B Головного мозга

C Сердца

D Кишечника

E Желудка

230. Больной поступил в клинику с сотрясением мозга. На фоне невралгических симптомов в крови увеличивается концентрация аммиака. Какое вещество следует назначить для обезвреживания этого вещества в мозговой ткани?

Глутаминовая кислота

Гистамин

Аскорбиновая кислота

Серотонин

Никотинованя кислота

231. В больнице обследуется 9-летний мальчик с умственной и физической отсталостью в развитии. В крови мальчика значительно увеличено содержание фенилаланина. Блокирование активности какого фермента может привести к таким нарушениям?

A Фенилаланин-4-монооксигеназы

B Оксидази гомогентизиновой кислоты

C Глутаминтрансаминазы

D Аспартатаминотрансферазы

E Глутаматдекарбоксилазы

232. У грудного ребенка в крови повышена концентрация фенилпировиноградной кислоты (фенилкетонемия). Какой вид лечения необходим при феникетонемии?

A Диетотерапия

B Витаминотерапия

C Ферментотерапия

D Антибактериальная терапия.

E Гормонотерапия

233. Человек болен пеллагрой. При опросе больно выяснилось, что на протяжении длительного времени пациент питался преимущественно блюдами из кукурузы и совсем не употреблял мясных продуктов. Что явилось причиной развития пеллагры у данного больного?

A Дефицит триптофана в кукурузе

B Дефицит тирозина в кукурузе

C Дефицит пролина в кукурузе

D Дефицит аланина в кукурузе

E Дефицит гистидина в кукурузе

234. У пятилетнего ребенка мама обнаружила выделение слишком темной мочи. Ребенок ни на что не жалуется. Патологических желчных пигментов в моче не выявлено. Поставлен диагноз: алкаптонурия. Дефицит какого фермента в организме ребенка имеет место?

A Оксидазы гомогентизиновой кислоты

B Фенилаланингидроксилазы

C Тирозиназы

D Оксидазы оксифенилпирувата

E Декарбоксилазы фенилпирувата

235. В моче новорожденного обнаружено цитруллин и высокий уровень аммиака. Укажите, образование какого вещества наиболее вероятно нарушено в организме этого малыша?

A Мочевины

B Мочевой кислоты

C Аммиака

D Креатинина

E Креатина

236. Во время патронажа педиатр выявил у ребенка симметричную шероховатость кожного покрова щёк, диарею, некоторые клинические симптомы нарушения функции ЦНС. Недостаток каких пищевых факторов является причиной такого состояния?

A Триптофана, никотиновой кислоты

B Лизина, аскорбиновой кислоты

C Треонина, пантотеновой кислоты

D Метионина, липоевой кислоты

E Фенилаланина, пангамовой кислоты

237. У 12-летнего мальчика в моче высокое содержание аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена высокая концентрация цистина и цистеина. УЗИ выявило наличие камней в почках. Выберите возможную для данного пациента патологию:

A Цистинурия

B Алкаптонурия

C Цистит

D Фенилкетонурия

E Болезнь Хартнупа

238. Аммиак особенно токсичен для ЦНС человека. Укажите главный путь его обезвреживания в нервной ткани:

А Синтез глутамина

B Синтез солей аммония

C Синтез мочевины

D Трансаминирование

E Образование парных соединений

239. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожный покров темнеет вследствие синтеза в нем меланина, который защищает клетки кожи от повреждения. Основным механизмом включения синтеза меланина является:

A Активация тирозиназы

B Ингибирование тирозиназы

C Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты

D Ингибирование оксидазы гомогентизиновой кислоты

E Ингибирование фенилаланингидроксилазы

240. При обследовании женщины 56-лет, больной сахарным диабетом 1-ого типа, выявлено нарушение белкового обмена, что при лабораторном исследовании крови проявляется аминоацидемией, а клинически – замедлением заживления ран и уменьшением синтеза антител. Какой из перечисленных механизмов вызывает развитие аминоацидемии?

Уменьшение концентрации аминокислот в крови

Гиперпротеинемия

Увеличение липопротеидов низкой плотности

Повышение протеолиза

Повышение онкотического давления в плазме крови

241. При алкаптонурии происходит избыточное выделение гомогентизиновой кислоты с мочой. С нарушением метаболизма какой аминокислоты связано возникновение этого заболевания?

А Метионина

В Фенилаланина

С Аспарагина

D Тирозина

Е Аланина

242. У больного алкаптонурия признаки артрита, охроноз. Появление болей в суставах в данном случае обусловлено отложением в них.

Гомогентизатов

Уратов

Фосфатов

Оксалатов

Карбонатов

243. Наследственная болезнь – гомоцистинурия – обусловлена нарушением превращения гомоцистина в метионин. Накопленный гомоцистеин образует димеры гомоцистина, который находять в моче. Назначение какого витаминного препарата уменьшит образование гомоцистеина?

Витамин В₁₂

Витамин С

Витамин В1

Витамин В2

Витамин РР

244. У больного наследственной гиперамониемией вследствии нарушения орнитинового цикла возникла вторичная оротацидурия. Увеличение каого метаболита орнитинового цикла являеться причиной усиленного синтеза оротовой кислоты?

Карбамоилфосфата

Цитрулина

Орнитина

Мочевины

Аргининосукцината

245. У ребенка наблюдают нарушение функцій центральной нервной системы. Клинико-биохимическими исследованиями виявлено гиперамоныимию. Энзимопатия какого фермента может вызывать данное патологическое состояние?

Орнитинкарбомоилтрансферазы

Глюкуронилтрансферазы

Глутатионтрасферазы

Глицинтрансферазы

Сульфотрансферазы

246. При алкаптонурия наблюдается отклонение от нормального состава мочи. Концентрация какой кислоты увеличивается в моче при этом?

Гомогензиновой

Фенилпировиноградной

Ацетоуксусной

Мочевой

Пировиноградной

247. В родильном доме новорожденному ребенку постав лен діагноз: фенилкетонурия.

Определение какого метаболита в моче может подтвердить діагноз?

Фенилпируват#?

оксифенилпируват

фумарилацетоацетат

гомогентизиновая кислота

фумарат

248. При повышенной кислотности в организме (ацидозе) кислотные продукты нейтрализуются амиаком и выделяются почками в виде солей:

аммония

калия

кальция

натрия

магния

249. Какая кислота являеться промежуточным продуктом при биосинтезе мочевины в печени и разщепляется с образование орнитина и мочевины?

аргинин

лейцин

цитру лин

валин

триптофан