Синдром надпочечниковой недостаточности

- острая или хроническая гипофункция коры надпочечников, проявляющаяся дефицитом глюкокортикоидов и (реже) минералокортикоидов.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной (обусловлена первичным поражением надпочечников, при котором разрушается более 90 % клеток коркового вещества, продуцирующих кортикостероиды) и вторичной (обусловлена заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, приводящими к дефициту кортиколиберина или адренокортикотропного гормона). Ятрогенная надпочечниковая недостаточность возникает при прекращении глюкокортикоидной терапии или быстром падении уровня эндогенных глюкокортикостероидов на фоне длительного угнетения гипоталамо-гипофизарно-над-почечниковой системы экзогенными или эндогенными глюкокортикоидами.

Опорные признаки хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Слабость, повышенная утомляемость, адинамия, астения.

2. Снижение массы тела.

3. Артериальная гипотензия.

4. Диспептические расстройства (тошнота, рвота, анорексия боли в животе).

5. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной надпочечниковой недостаточности).

6. Гипонатриемия, гиперкалиемия (при первичной надпочечниковой недостаточности), снижение содержание кортизола в крови, уменьшение экскреции 17-ОКС и свободного кортизола с мочой.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности: идиопатическая аутоиммунная атрофия коры надпочечников, туберкулез, гемохроматоз, сифилис, бруцеллез, склеродермия, метастазы опухоли легких, молочных желез и др. в надпочечники, адреналэктомия при опухолях надпочечников, болезни Иценко-Кушинга, некроз надпочечников у больных ВИЧ.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности: опухоли, кровоизлияния, травмы гипоталамо-гипофизарной области, инфекционные (сифилис) и неинфекционные (саркоидоз, гранулематозный гипофизит, аутоиммунный гипофизит) процессы в области гипофиза и гипоталамуса.

В клинической практике необходимо различать первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность

- возникает при внезапном резком снижении (или прекращении) секреции гормонов коры надпочечников.

Провоцирующие факторы: физический или психический стресс у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью (особенно при неадекватной заместительной терапии); менингококковая, стрептококковая, пневмококковая инфекция; сепсис, ожоги; лечение адренокортикотропным гормоном и антикоагулянтами; беременность; внезапная отмена кортикостероидов у больных, длительно получавших эти препараты.

Опорные признаки:

1. Синдром острой сосудистой недостаточности (коллапс), глухие тоны сердца, гипотермия.

2. Анорексия, тошнота, неукротимая рвота, диарея, дегидратация, боли в животе.

3. Судороги, менингиальные симптомы, заторможенность, ступор.

Отличать от: других синдромов острой сосудистой и сердечной недостаточности.

Гипопитуитаризм

- синдром, обусловленный полным или частичным выпадением функции передней и задней долей гипофиза. Если недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции только одного гормона (СТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, ТТГ) говорят об изолированном или парциальном (частичном) гипопитуитаризме, в случае нарушения секреции всех гормонов гипофиза — пангипопитуитаризме, или тотальном гипопитуитаризме. Сочетание последнего с дефицитом вазопрессина (несахарный диабет) называется межуточно-гипофизарной недостаточностью.

Опорные признаки:

1. Вторичный гипотиреоз

2. Вторичный гипогонадизм (исчезновение вторичных половых признаков, постепенная атрофия наружных и внутренних половых органов, снижение либидо и потенции)

3. Вторичная надпочечниковая недостаточность

4. Нарушение синтеза белка (дефицит СТГ) - атрофия скелетных мышц и внутренних органов

5. Лабораторные признаки: несахарный диабет, понижение в крови концентрации тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, АДГ, кортизола, Т3, Т4.

Гипопитуитаризм может быть первичным (развивается при разрушении или отсутствии клеток, секретирующих гормоны гипофиза) и вторичным (развивается вследствие дефицита факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза).

Причины первичниго гипопитуитаризма: ишемический некроз гипофиза (послеродовое кровотечение, серповидно-клеточная анемия, височный артериит), опухоли гипофиза, кровоизлияния в гипофиз, инфекции, поражения гипофиза при туберкулезе, сифилисе, менингите, абсцессах, хирургические вмешательства, синдром “пустого” турецкого седла.

Причины вторичного гипопитуитаризма: разрушение ножки гипофиза опухолью, после травмы, хирургических вмешательств, воспалительные, токсические, травматические поражения гипоталамуса или других отделов ЦНС.

Отличать от: нервной анорексии, дистрофической миопатии.