Гемофилия А. (Г.А.).

Этот наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII.

Локализирующийся в Х-хромосоме ген гемофилии рециссивен, в связи с чем женщины

– кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность ф. VIII у них снижена в среднем в 2 раза по сравнению с N. величинами.

Клиническая картина

1)кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и в/м гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах.

2)реже забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные геморрагии.

Осложнения:

появление в крови больных в высоких титрах иммунных ингибиторов ф. VIII

вторичный ревматоидный синдромтромбоцитопениявирусы гепатита А, В, С, а также лимфотропными

вирусами, в частности, вызывающими синдром приобретенного иммунодефицита (ВИЧ).

Диагноз.

1)гематомный тип кровоточивости с поражением опорно- двигательного аппарата, 2)упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств.

3)ПТВ – парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ (аутокоагуляционный тест), ВСК 4)Определение концентрации антигемофильного глобулина А, В.

5)Проба Дьюка – нормальная (т.к. количество

тромбоцитов – N)

Терапия.

1.применяется свежая, теплая кровь

2.антигемофильная плазма в равных объемах примерно в 3-4 раза более эффективнее, чем трансфузии свежей крови

3.наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты ф. VIII.

Неспецифические методы лечения Г.

1.хлорид кальция, викасол, желатин – абсолютно бесполезны

2.местно -АКК или ПАМБА

3.преднизолонотерапия с дозы 1-2 мг/кг, особенно при почечных кровотечениях

4.лечебный плазмаферез.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.

Клиническая картина. Синдромы:

1)Кожный - мелкоточечные геморрагические высыпания на коже конечностей, ягодиц и туловища; симметричные. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично на разгибательных поверхностях суставов нижних конечностей и вокруг крупных суставов.

2)Суставной - боли в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных), ограничение их подвижности

3)Абдоминальный - боли в животе постоянного или схваткообразного характера, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

4)Почечный (по типу острого или хронического гломерулонефрита)

Дополнительные методы исследования.

1.В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α2- и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

2.Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

3.Симптомы щипка и жгута при геморрагичес- ком васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики.

Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.