- •Кафедра биохимии
- •Биологические функции липидов
- •Принципы нормирования липидов в питании
- •Переваривание липидов
- •5. Мицеллообразование
- •Переваривание липидов жидкой пищи
- •Всасывание продуктов гидролиза
- •Нарушения переваривания и всасывания липидов. Стеаторея
- •Обмен липидов в энтероцитах
- •4. Моноацилглицероловый путь синтеза тг и фл
- •5.Глицерофосфатный путь синтеза тг и фл
- •Транспорт липидов в организме
- •Основные виды липопротеинов
- •Нормальные значения холестерина
- •Нормальные значения
- •Обмен хиломикронов
- •Нарушения обмена хиломикронов
- •1. Абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга)
- •Обмен β-липопротеинов
- •Нарушения обмена β-липопротеинов
- •2. Семейная гиперхолестеролемия (гиперлипопротеинемия типа iIа и iIв)
- •Обмен лпвп
- •Нарушения лпвп
- •Список литературы
- •Лекция № 13 Тема: Белая и бурая жировая ткань. Липолиз и липогенез.
- •Развитие жировой ткани
- •Химический состав белой жировой ткани
- •Особенности метаболизма белой жировой ткани
- •Особенности метаболизма бурой жировой ткани
- •Лекция № 14 Тема: Обмен жирных кислот, регуляция
- •Катаболизм жирных кислот
- •Β-окисление жк
- •Энергетический баланс окисления насыщенных жк с четным количеством атомов углерода
- •Энергетический баланс окисления насыщенных жк с нечетным количеством атомов углерода
- •Энергетический баланс окисления ненасыщенных жк с четным количеством атомов углерода
- •Регуляция скорости β-окисления жк
- •Окисление жк в пероксисомах
- •Α-окисление жк
- •Перекисное окисление липидов
- •Анаболизм жирных кислот
- •Эйкозаноиды
- •Лекция № 15 Тема: Обмен холестерина и кетоновых тел. Атеросклероз. Кетоновые тела
- •Холестерин
- •Гиперхолестеролемия
- •Атеросклероз
- •Желчекаменная болезнь
- •Список литературы
- •Липостат
- •Взаимосвязь жкт и гипоталамуса
- •Взаимосвязь цнс и гипоталамуса:
- •Взаимосвязь жировой ткани и гипоталамуса:
- •Кахексин (фно-)
- •I фаза голодания
- •II фаза голодания
- •III фаза голодания
- •3. Клеточный (метаболический) уровень регуляции липидного обмена
- •Нарушения липидного обмена. Ожирение
- •1. Генетические факторы ожирения
- •2. Психологические факторы в развитии ожирения
- •3. Физическая активность
- •4. Несбалансированное питание, переедание
- •Кахексия
- •Приложения а--липопротеидемия(Болезнь Танжи)
- •Абеталипопротеидемия
- •Хиломикронемия
- •3.5. Гипобеталипопротеидемия
- •4.3. Ожирение.
- •4.3.1.Критерии ожирения.
- •4.3.2. Первичное ожирение.
- •4.3.3. Вторичное ожирение.
Обмен β-липопротеинов
В промежутках между приемами пищи и при голодании необходимые для тканей липиды синтезируются преимущественно в печени. Печень — основной орган, где идёт синтез жирных кислот, ХС, ФЛ из продуктов гликолиза. Скорость синтеза липидов в печени существенно зависит от состава пищи. Если в пище содержится более 10% липидов, то скорость синтеза липидов в печени резко снижается.
Транспорт липидов из печени осуществляется с участием ЛПОНП. Синтез ЛПОНП идет также как и ХМ. Сначала на рибосомах синтезируется апо В-100, который потом в аппарате Гольджи соединяется с липидами. Так как апо В-100 очень «длинный» белок (11536 АК), он покрывает поверхность всего ЛП.
После секреции ЛПОНП из печени в кровь, на них с ЛПВП переходят апо С-IIи апо Е. Апо С-IIактивирует ЛПЛ, которая гидролизует ТГ ЛПОНП до жирных кислот и глицерина. Глицерол с кровью транспортируется в печень, а жирные кислоты – в ткань. Параллельно с потерей ТГ, ЛПОНП получают от ЛПВП ЭХС и ХС. В результате плотность ЛПОНП увеличивается, он превращается сначала в ЛППП, а затем в ЛПНП, при этом на ЛПВП возвращаются сначала апо С-II, а затем апо Е.
Содержание ЭХС и ХС в ЛППП достигает 45%; часть этих ЛП захватывается клетками печени через рецептор к ЛПНП (чувствителен к апо Е и апо В-100).
ЛПНП содержат до 55% ЭХС и ХС. ЛПНП являются основным поставщиком ХС в ткани. Из крови ЛПНП поступают в печень (до 75%) и другие ткани, которые имеют на своей поверхности рецепторы к ЛПНП.
Нарушения обмена β-липопротеинов
1. Семейная β-липопротеинемия ( гиперлипопротеинемия типа IIа)(10% всех случаев гиперлипопротеинемии)
Возникает при дефекте апо В-100 (точечная мутация: аргзамещен наглу), в результате чего уменьшается сродство ЛПНП к рецепторам В/Е, снижается катаболизм ЛПНП и увеличивается их концентрация в крови. β-липопротеинемия сопровождаетсягиперхолестеролемией, уровень ТГ в норме.
Семейный дефект апопротеида В-100 встречается с несколько меньшей частотой, чем семейная гиперхолестеринемия, и отличается от нее отсутствием сухожильных ксантом и более низким уровнем ХС.
2. Семейная гиперхолестеролемия (гиперлипопротеинемия типа iIа и iIв)
Наследственный дефект рецептора ЛПНП (к апо В/Е) (или белка апоВ-100) приводит к развитию распространённого наследственного заболевания — семейной гиперхолестеролемии.
При дефекте рецептора ЛПНП наблюдается триглицеролемия, при дефекте белка апоВ-100 – нет.
У гетерозигот (1:400) количество рецепторов ЛПНП на поверхности клеток снижено вдвое, а концентрация ХС в плазме примерно вдвое выше нормы (9-12 ммоль/л). ЛПНП фагоцитируются макрофагами. Нагруженные избытком ХС и других липидов, макрофаги откладываются в коже, сухожилиях и образуют ксантомы. Гиперхолестеролемия приводит к выраженному атеросклерозу, развитию ИБС и ранней смерти в результате инфаркта миокарда или инсульта.
У гомозигот(1:1000000) нет рецепторов к ЛПНП, концентрация ХС и ЛПНП в крови уже в раннем детском возрасте превышает норму в 5-6 раз (20-40 ммоль/л). Для пациентов характерно наличие не только ксантоматоза сухожилий, но и эруптивных ксантом на ягодицах, коленях, локтях, слизистой оболочке полости рта.
Избыток в крови ХС и ЛПНП способствует быстрому развитию атеросклероза и ИБС. Такие дети без экстренных мер лечения погибают в возрасте 5—6 лет.