Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз ХМнЛ – опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе.

Течение: многолетнее, доброкачественное.

Проявления: = стойкий абсолютный и относительный

(свыше 30-40%) моноцитоз в крови;

= повышенное процентное содержание моноцитов

в костном мозге (свыше 30-40%);

= общие лейкоциты увеличиваются до 15,00 – 20,00х10⁹/л;

= появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза ОМнЛ.

Лимфопролиферативные опухоли

Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов.

Основные нозологические формы:

= хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

= парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь

Вальденстрема.

= внекостномозговые лимфоцитарные новообразования;

= кожные лимфоцитарные опухоли.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз ХЛЛ – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты.

Особенности лейкозных лимфоцитов.

1. Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека. Практически невозможно по внешним признакам отличить нормальные лимфоциты от лейкозных.

2. Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов. Проявляется в следующем: а) неспособность к антителообразованию; б) образование антител (Ig) с извращенными свойствами. Последствия: а) частые микробные осложнения; б) иммунологические конфликты. Пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, которая может сопровождать ХЛЛ.

3. Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство. В норме реакция бласттрансформации переводит В-лимфоциты в плазматические клетки, которые образуют Ig и формируют гуморальный иммунный ответ. При ХЛЛ вообще не образуются плазматические клетки и гуморальное звено иммунной защиты выпадает.

4. Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен.

Прогрессирование и тяжесть течения ХЛЛ. Определяется по критериям: = клиническим;

= гематологическим (картине крови и костного мозга).

Клинические критерии:

1. Разрастание лимфоузлов и их распространение.

2. Инфильтрация лимфоидными элементами различных органов, в первую очередь селезенки и печпни. Отсюда гепато- и спленомегалия.

3. Различные осложнения, связанные с нарушением образования антител АТ и извращенными свойствами Ig. Это: а) микробные осложнения; б) иммунологические конфликты.

Гематологические критерии (картина крови и костного мозга)

1. Красная кровь – в начале заболевания изменяется мало, в дальнейшем развивается анемия. Механизм анемии: а) подавление и вытеснение эритроидного ростка; б) образование антител АТ против собственных эритроцитов.

2. Тромбоциты – снижаются. Тромбоцитопения появляется не сразу, но в ряде случаев может возникнуть очень рано. Механизм тромбоцитопении: а) подавление и вытеснение мегакариоцитарного ростка; б) аутоиммунное разрушение тромбоцитов и мегакариоцитов.

3. Общие лейкоциты – а) чаще – повышение до 30,0-200,0х10⁹/л; б) реже – снижение до 1,5-3,0х10⁹/л.

4. Лейкоформула – абсолютный и относительный лимфоцитоз. Относительный лимфоцитоз до 80-99%. Среди лимфоцитов могут быть и пролимфоциты (от единичных до 5-10%) и лимфобласты. Появление или увеличение пролимфоцитов ПЛЦ и лимфобластов ЛБл говорит об утяжелении процесса. Особенность: лейкозные лимфоциты ЛЦ довольно хрупкие, они часто разрушаются при приготовлении мазка. Такие разрушенные клетки называются тени Боткина-Гумпрехта. Появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта – характерный гематологический симптом хронического лимфолейкоза.

5. Цитохимия крови – увеличение уровня гликогена в лейкозных лимфоцитах (гранулы).

6. Костный мозг – а) увеличение объема лимфоцитарного ростка, т.е. среди клеток костного мозга преобладают лимфоциты ЛЦ. В миелограмме их процент превышает 30%, в тяжелых случаях – свыше 50 – 60 - 95%; б) сужение ростков: гранулоцитарного, эритроидного, моноцитарного, мегакариоцитарного.