8.1. Синдромы поражения органов кроветворения

У ДЕТЕЙ (Финогенова Н.А. и соавт., 2004)

8.1.1. Анемический синдром

• характерен для всех больных со снижением гемоглобина (Нв) независимо от вида анемии;

• причины: кровопотеря, гемолиз, дефицит железа, витаминов, вытеснение эритроидного ростка кроветворения в костном мозге бластными клетками при лейкозе;

• клиника обусловлена симптомами гипоксии: слабость, снижение аппетита, физическая и умственная утомляемость, одышка, головокружение, шум в ушах, мушки перед глазами, в тяжелых случаях обмороки, кома;

• Объективное обследование:

-- бледность кожи и слизистых оболочек

-- артериальная гипотония

-- тахикардия

-- приглушение тонов сердца, систолический шум

-- расширение границ сердца

• Лабораторные критерии:

-- снижение Нв менее 110 г/л у детей до 6 лет,

120 г/л у детей старше 6 лет и у девочек-подростков,

130. л у мальчиков-подростков;

-- снижение гематокрита менее 35% у детей,

37% у девушек,

42% у юношей

• Оценка тяжести анемии:

-- легкая степень – Нв 90-110 г/л

-- средняя - Нв 70-90 г/л

-- тяжелая - Нв ниже 70 г/л

8.1.2. Сидеропенический синдром

(ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА)

Клинические проявления:

• дистрофия кожи и ее придатков:

-- выпадение волос

-- ломкость ногтей

-- койлонихии ( ложкообразные ногти )

-- атрофия слизистой оболочки носа, пищевода, желудка с

нарушением всасывания и диспепсией

-- гингивит

-- глоссит

-- ангулярный стоматит

• извращение вкуса и обоняния;

• мышечные боли и мышечная гипотония (в том числе мочевого пузыря с ночным недержанием мочи, дневными позывами на мочеиспускание и неспособностью удерживать мочу при смехе и кашле). Обусловлены дефицитом миоглобина;

• изменение в нервной системе:

-- снижение памяти и внимания

-- изменение эмоций

-- задержка развития интеллекта

8.1.3. Синдром гемолиза

• обусловлен разрушением эритроцитов;

• причины:

-- мембранопатии (дефект белков оболочки эритроцитов).

Пример – микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;

-- гемоглобинопатии;

-- ферментопатии эритроцитов (дефицит глюкозо-6 –фосфат-

дегидрогеназы, дефицит пируваткиназы);

-- присоединение антител к оболочке эритроцитов (аутоиммунная

гемолитическая анемия);

-- механическое повреждение эритроцитов извне;

• клиника:

-- желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых оболочек

-- увеличение печени и селезенки

-- потемнение мочи

• лабораторные признаки:

-- снижение гемоглобина и эритроцитов

-- увеличение ретикулоцитов

-- увеличение непрямого билирубина

-- увеличение лактатдегидрогеназы (4-5 фракции)

-- повышение уробилиногена в моче и стеркобилина в кале

-- раздражение (гиперплазия) эритроидного ростка в пунктате

костного мозга.