лорики / Методичка Болезнь Меньера

Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

1. Вертебро-базилярная недостаточность, обусловленная остеохонд­розом шейного отдела позвоночника, диагностируется на основании спе­цифичности субъективной симптоматики: тупая головная боль, локализую­щаяся в височно-затклочной области, различные парестезии и боли на задней и боковой поверхностях шеи с иррадиацией в плечевой пояс и руки, парестезии верхних конечностей, возможно транзиторное нарушение остроты зрения, гипостезия отдельных участков кожи лица, шеи, рук. Кроме того определяется болезненность при пальпации парвертебральных точек, появление или усиление кохлеовестибулярной симптоматики при определенных положениях головы. Географические исследования обнару­живают положительные вертеброгенные пробы, ассиметрию и снижение кровоснабжения в вертебро-базиллярном бассейне. Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника, выявляет деформацию и изме­нения в межпозвоночных дисках. При вестибулометрических и отоневрологи-ческих исследованиях определяется смешанный характер поражения с преобладанием ретролабиринтной симптоматики.

2. Транзитерные нарушения церебральной гемодинамики или динами­ческие нарушения гемодинамики головного мозга, также могут проте­кать с симптоматикой болезни Меньера, однако реографические исследо­вания и наличия неврологической симптоматики позволяют проводить целенаправленное лечение, снимают и предупреждают вестибулярные кри­зы.

3. Кохлеовестибулит - под этим термином объединяются негнойные поражения внутреннего уха, отличные от болезни Меньера, которые могут иметь острое течение (острая или внезапная тугоухость с вестибулярны­ми расстройствами) и хроническое (синонимы: кохлеовестибулопатия, ла-биринтоз, периферическая вестибулярная дисфункция). В отличие от бо­лезни Меньера, преобладание спонтанного симптокомплекса ирритации пораженного лабиринта как в острый период заболевания, так и при хро­ническом его течении. С помощью методов объективной регистрации симп-томокомплекс ирритации выявляется в среднем в 68$ случаев данной группы; меньшая выраженность функционального дефекта вестибулярных рецепторов пораженного уха, чем при болезни Меньера (составляет в среднем 27-30$ исходной функциональной способности); недостаточно выраженные механизмы центральной вестибулярной компенсации. При ау-диологическом исследовании диагностируется нейросенсорная форма ту­гоухости различной степени выраженности, часто с повышением порога восприятия ультразвука и рекреитментом.

4. Острые и хронические лабиринты, обусловленные поражением сред­него уха, а также при латентно текущих процессах в послеоперационных полостях среднего уха. В этих случаях нет четкого пароксизмального характера вестибулярных КРИЗОЕ, имеет значение анамнестические и отоскопические данные. Последние наиболее целесообразно оценивать при отоскопии проводимой при помощи микроскопа. Дополнительные иссле­дования в виде рентгенографии височных костей в проекциях Майера, Шюллера и Шоссе П подтверждают диагноз заболевания.

Своевременное проведение хирургического и медикаментозного ле­чения полностью избавляют больного от кохлеовестибулярных расстройств.

5. Отосклероз с локализацией отосклеротического очага во внут­реннем ухе нередко сопровождается образованием гидропса лабиринта, последний также имеет место при смешанной форме отосклероза, и может сопровождаться вестибулярной симптоматикой. Важное значение в этих случаях имеют данные анамнеза, динамики заболевания, характерные изменения слуха - поражение звукопроводящего аппарата на уровне сред­него уха выявляемые тимпанометрией. Нет четной взаимосвязи между кохлеарной и вестибулярной симптоматикой: нет закономерного прогрес-сирования тугоухости сочетающейся с вестибулярными кризами. Лече­ние этих больных представляет определенные трудности, т.к. мобилизация стремени не является эффективной, а само вмешательство может от­рицательно сказаться на функции внутреннего уха, что в дальнейшем затруднит слухопротезирование. Относительно эффективным (согласно данным литературы) является консервативное лечение препаратами фтора и лития.

6. Вегето-сосудистая дистопия по гипертоническому или гипотониче­скому типу, нередко сочетающаяся с элементами невростении и истерии. Дифференцировать эти нарушения от болезни Меньера позволяют тщатель­ное изучение развития субъективных симптомов, эволюции нарушений слу­ха, а так же результаты экспериментальных вестибулярных реакций и отоневрологических исследований, которые обнаруживают выраженную ве­гетативную лабильность и легкую своловую микросимптоматику. Обрашают на себя внимание отсутствие стабильности этих симптомов и отсутствие фазности в течение заболевания. При аудиологическом исследовании,

как правило, слуховые пороги либо в пределах нормы, либо может быть симметричная двусторонняя нейросенсорная форма тугоухости. Проведе­ние лечения психотропными и вестибулодепрессантными препаратами при­водит к исчезновению кризов и стабилизации сосудистого тонуса.

7. Церебральный арахноидит задней черепной ямки и мосто-мозжечково-го угла, в этиологии которых выделяют ведущими гриппозновирусную ин­фекцию и вазомоторные нарушения, связанные с параличом сосудорасширяю­щих нервов или паравазальннх сплетений (как результат травм головы, инфекционных и простудных заболеваний), которые повышают гиперсекре­цию ликвора, т.к. повышается деятельность сосудистного сплетения и эпендимы желудочков. Следует иметь в виду, что локальность процесса не находит отражения на картине главного дна и краниограмме. Веду­щими симптомами этих заболеваний являются жалобы на головную боль снижающего характера, локализующуюся в теменно-затылочной области или на стороне хуже слышащего уха, ощущение вращения внутри головы, рас­стройства статики, не имеющих выраженного пароксизмального характе­ра; в кохлеарной симптоматике превалируют ощущения заложенности или давления в ушах и нарушение разборчивости речи. Кроме того, у этих больных нередки жалобы на нарушение остроты зрения в период криза, неприятные ощущения от яркого света, запахов, которые могут быть факторами провоцирующими вестибулярный криз. Исследование функции вестибулярного и нохлеарного анализаторов выявляет смешанный харак­тер поражения: сочетание периферического и ретролабиринтаого поражения. Эти нарушения обусловлены повышением давления ликвора и вторич­но - повышением перилимфатического давления. Основными дифференциаль-но=диагностическлми критериями перилимфатического гидропсов являются:

1) жалобы на головную боль, заложенность или тяжесть в голове, ушах, усиливающихся перед или в момент вестибулярного криза и значи­тельное уменьшение их при медикаментозной дегидратации;

2) при аудиологическом исследовании обнаруживается двустороннее поражение улитки с постоянным гидропсом, тонально-речевая диссоциа­ция;

3) хорошая переносимость дегидратационных тестов (исчезновение или выраженное уменьшение головной боли, "ясность" в голове, улучше­ние статики и общего состояния) и улучшение разборчивости речи при их проведении;

4) наличие легкой стволовой микросимптоматики в виде нарушения вкуса на передних 2/3 языка, снижение роговичного рефлекса и чувст­вительности слизистой оболочки полости носа и глотки, спонтанного нистагма, нередко выявляемого только при электронистагмографии;

5) умеренное повышение внутричерепного давления, выявляемое при диагностической люмбальной пункции.

Такие больные должны находиться на диспансерном учете у невропа­тологов и нейрохирургов, проходить, независимо от состояния ремис­сии или криза, профилактическое комплексное лечение, включающее про­тивовоспалительную, общеукрепляющую, дегидратирующую и седативную терапию, а так же лечение препаратами направленными на улучшение микроциркуляции церебральных сосудов и восстановлении функции мембранных образований организма в целом и внутреннего уха в частности.

8. Органические заболевания центральной нервной системы, такие как сирингобульбия, рассеянный склероз, которые сопровождаются вес­тибулярными нарушениями и редко слуховыми.

Рассеянный склероз (образование склеротических бляшек в нервных проводниках) характеризуется, помимо нарушения улитко-преддверной функции, поражением ядер и систем смежных нервов в продолговатом мозгу (V, Л, VII и т.д.) и развитием параличей.

Сирингобульбия приводит к нарушению чувствительности кожи лица и туловища в зависимости от локализации процесса и распространяется снизу вверх с шейного отдела спинного мозга, поражая ядра черепно-мозговых нервов (У, IX, X, XI, ХП) в порядке их расположения, а так-жe нисходящий корешок вестибулярного нерва.

При этих заболеваниях имеется выраженная неврологическая симпто­матика: пирамидные знаки, нарушения чувствительности, крупный и среднеразмашистый вестибулярный, ротаторный, горизонтальный нистагм. В кохлеарной симптоматике преобладает нарушение разборчивости речи, при относительной сохранности порогов тонального слуха.

9. Церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь П-Ш стадии церебральной формы. При этом патологии особенностью вестибулярных кри­зов является сочетание с артериальной гипертензией, снятие которой приводит к его ликвидации. Из субъективных симптомов ведущими являют­ся жалобы на постоянный-шум, различной интенсивности, и ощущение вра­щения или неустойчивости внутри головы. При длительном анамнезе забо­левания происходит нарушение питание ретролабиринтшх вестибулярных образований, что обнаруживается при специальных методах исследования. Аудиологически определяется картина двусторрнней нейросенсорной туго­ухости с явлениями нарушения механизмов центральной интеграции слуха -нарушение разборчивости речи. Отоневрологические исследования опре­деляют ретролабиринтный характер поражения с заинтересованностью центральных вестибулярных образований и ассиметрией вестибулярных ре­акций по направлению, нарушением вкуса, обоняния, тригеминальной ин­нервации слизистой оболочки полости носа, роговиц и т.д. Выявляется недостаточность механизмов центральной вестибулярной компенсации. Важную роль в диагностике этих заболеваний играют результаты гемоди-намических, биохимических исследований и данные динамического тера­певтического и неврологического наблюдения. Лечение основного заболе­вания позволяет снять вестибулярные расстройства или является профи­лактикой вестибулярных кризов.

10. Опухоли VШ нерва (невриномы) особенно в начальных стадиях когда имеется erne сохранность черепно-мозговых нервов проходящих во внутреннем слуховом проходе и мосто-мозжечковом углу, могут имитиро­вать болезнь Меньера. Наблюдение за развитием клинической картины позволяет исключить болезнь Меньера: нарушение роговичного рефлекса, поражение лицевого нерва, спонтанный вестибулярный нистагм горизон­тальный, размашистый, больше в сторону поражения, и отклонение соот­ветствующей очагу поражения руки кнаружи и вниз. Рентгенологические исследования височных костей в проекции Стенверса выявляют расшире­ние внутреннего слухового прохода. Следует отметить, что локализация опухоли вне просвета внутреннего слухового прохода не вызывает деструктивных изменений в пирамиде височной кости, и нередко протека­ет атипично: симптоматика начинает проявляться по мере сдавления опу­холью соседних образований и нарастания ликворной гипертензии. При исследовании функции кохлеарного анализатора на первое место выступа­ет тонально-речевая диссоциация. Исследования спинномозговой жидкос­ти показывает клеточно-белковую диссоциацию.

Лечение этих больных только хирургическое в условиях нейрохирур­гической клиники вмешательства в ранней стадии заболевания позволя­ют сохранить функцию соседних нервных образований.

11. Вестибулярная форма эпидемического энцефалита может имитиро­вать болезнь Меньера, однако анамнестические и эндемические данные, особенности клинического течения - (субфебрильная температура пора­жение лицевого нерва в сочетании с нарушением функции глазодвигатель­ных нервов в виде диплопии и нарушения конвергенции, выраженная го­ловная боль, нарастающая слабость, отсутствие брюшных рефлексов) поз­воляют правильно диагностировать заболевание.

12. Сифилис внутреннего уха, вернее сифилитическое поражение со­судов внутреннего уха, нередко протекает с типичной картиной болез­ни Меньера. Однако анамнестические и серологические исследования по­могают правильно поставить диагноз, а своевременное специфическое лечение позволяет предотвратить прогрессирование патологического про­цесса во внутреннем ухе.

13. Кохлеовестибулярные нарушения при болезнях крови (лейкемии), отравлении алкоголем, свинцом, фосфором, органическими соединения­ми и применении гормональных противозачаточных средств отличимы от болезни Меньера анамнезом заболевания и жизни больного, гематологи­ческими и биохимическими исследованиями.

14. Метаболические нарушения при заболеваниях щитовидной железы (гипо- или гипертиреоз), сахарном диабете, дисфункции половых желез (климакс, состояние после удаления половых желез и т.д.). Первосте­пенную роль в диагностике этих нарушений приобретают результаты био­химических исследований! тщательное изучение анамнеза заболевания. При этом нет специфических аудиологических и вестибулометрических критериев. Это объясняется тем, что в результате метаболических нарушений формируется недостаточность периферической гемодинамики на уровне артериоло-венозного отделов. Наряду с признаками перифе­рического поражения кохлеарного и вестибулярного анализаторов опре­деляется симптоматика поражения ретролабиринтных образований.

Процесс, как правило, носит двустронний характер, но не всегда сим­метричный.

Проведение своевременной и соответствующей коррегируюшей терапии снимает клиническую симптоматику и предотвращает развитие патологиче­ского процесса во внутреннем ухе.

ПРОГНОЗ. Несмотря на то, что само по себе течение болезни Меньера не приводит к летальному исходу, прогноз неблагоприятный. Это объ­ясняется стойким развитием социально- неадекватного слуха и нарушением равновесия. В момент вестибулярного криза больные с болезнью Меньера часто получают серьезные травмы при падении или попадании под транс­порт. Нельзя не учитывать и тот факт, что вестибулярные кризы разви­ваются внезапно и могут быть индуцированы млм спровоцированы работой в шуме, на высоте, вблизи движущихся механизмов, что увеличивает опасность серьёзных травматических повреждений. Кроме того, в процесс нередко вовлекается и второе ухо, тогда активность заболевания воз­растает. Все перечисленные моменты необходимо учитывать строго инди­видуально при решении вопросов трудоустройства и трудоспособности этих больных. При отсутствии специализированного сурдологического учреждения по месту жительства больной должен быть направлен в соот­ветствующее лечебное учреждение, где могут быть выполнены своевремен­но соответствующие обследования, консервативное, лечение или хирур­гическое вмешательство, целью которого является восстановление или сохранение трудоспособности.