93.Отосклероз.

Отоспонгиоз представляет собой заболевание, при котором специфический дистрофический процесс поражает не только лабиринтную капсулу, что нередко приводит к анкилозу подножной пластинки стремени, но и слуховой аппарат в целом.

Патологические изменения костного лабиринта начинаются с отдельных участков, в которых в первой фазе заболевания наблюдаются застойные явления в капиллярах гаверсовых каналов. Капилляры расширены, окружены остеобластами. Во второй, наиболее характерной стадии остеоспонгиоза обнаруживается большое количество остеобластов, которые, разрушая компактное вещество костной ткани, придают ей сетчатый вид, причем образуются полости наподобие костномозговых полостей спонгиозной кости.

Компактная кость рассасывается не только со стороны гаверсовых каналов, но и со стороны интраглобулярных пространств, содержащих остатки хрящевой ткани. Вновь образованная кость получает сходство с губчатой, между перекладинами которой находится волокнистая соединительная ткань, а также костный мозг; эта новая кость занимает большее пространство, чем старая.

Наряду с рассасыванием кости остеобластами наблюдается новообразование ее не только благодаря деятельности остеобластов, но и благодаря превращению соединительной ткани в кость. В третьей стадии разрыхленная кость обращается снова в компактную, поэтому старые гнезда представляются более компактными, а молодые — более рыхлыми.

Клиническая стадия болезни начинается с того момента, когда увеличивающиеся очаги отоспингиоза начинают вызывать заметные расстройства. Наиболее частой локализацией процесса является передне-верхний край овального окна в промежутке между окном и каналом лицевого нерва. В дальнейшем окостенение захватывает кольцевидную связку подножной пластинки стремени, что ведет в конце концов к анкилозу стремени.

Очаги, исходящие из среднего слоя лабиринтной капсулы, чаще захватывают периостальный слой, реже — эндостальный. Таким образом, эндост служит как бы барьером для распространения процесса в сторону просвета лабиринта. Оcо6енно ранимым местом является щель перед овальным окном (fissura ante fenestram), откуда часто и начинает отоспонгиоз.

Спонгиозные очаги, как правило, захватывают обе улитки. В более поздних стадиях присоединяются дегенеративные изменения в кортиевом органе как следствие повышенного внутрилабиринтного давления, сосудистых расстройств, а также изменений химического состава лимфы.

На основании гистологического исследования височных костей нескольких человек, страдавших отоспонгиозом с поражением кохлеарной функции, Rüedi заключал, что к атрофии нервно-рецепторных элементов улитки приводит прорыв отоспонгиотического процесса через эндост и остеоидные разращения в перилимфатические пространства.

Этиопатогенез отоспонгиоза не выяснен. В патогенезе играют роль какие-то общие нервно-эндокринные расстройства организма, ведущие к неправильному обмену кальция, о чем говорят частые находки у отосклеротиков особой ломкости костей (явления остеопороза) и глубоких склер.

Одной из причин развития отоспонгиоза считают звуковую травму, которой благоприятствует наследственно-функциональная неполноценность — чрезмерная чувствительность к звуковому раздражению, в том числе и ультразвуку.

Совершенно отчетливо выступает влияние на течение отоспонгиоза женских половых гормонов, о чем свидетельствует большая частота болезни у женщин, совпадение начала болезни с началом менструации, ухудшение в период беременности, лактации, климакса.

Прямая передача отосклероза по наследству не имеет места. Некоторые авторы указывают на возможность наследственной передачи некоторых конституционных факторов, предрасполагающих к заболеванию.

Симптомы. Болезнь подкрадывается незаметно, понижение слуха наступает чаще в периоде полового созревания, но может начаться в более раннем и в более позднем возрасте. Типичными являются прогрессирующий характер тугоухости и шумы, которые все больше и больше начинают беспокоить больных. Особенно тягостной для больного является та стадия болезни, когда становится затруднительным понимание разговорной речи. Обычно слух ухудшается при усталости, переутомлении, в предменструальном периоде. Иногда процесс начинается только в одном ухе, но вскоре снижение слуха отмечается и в другом. Как правило, степень понижения слуха одинакова на оба уха, реже наблюдается превалирование глухоты на одно ухо.

Шумы бывают сильно выражены у 75% больных, локализуются они либо в ухе, либо в голове, временами несколько ослабевают, но обычно бывают постоянными и чрезвычайно мучительными, иногда мешают даже сну. Весьма часто наблюдается paracusis Willisii: при шуме и тряске (например, в трамвае, железнодорожном вагоне и т. п.) больные начинают слышать лучше.

При отоскопии обращает на себя внимание незначительное количество или отсутствие ушной серы, а также понижение чувствительности кожи слухового прохода. Щекотание стенок слухового прохода ватным фитильком не сопровождается гиперемией кожи слухового прохода и барабанной перепонки, а также кашлем и зажмуриванием глаз, что обычно наблюдается в норме (Гольмгрен — Holmgren).

Барабанная перепонка нередко бывает нежна и прозрачна. Иногда можно видеть красноватое пятнышко кзади от рукоятки молоточка — просвечивание гиперемированной слизистой оболочки на мысе; это имеет место во время обострения процесса в кости (признак Шварце). Подвижность барабанной перепонки сохранена, но при манометрии по Воячеку наблюдается некоторая потеря эластичности ее (возврат капли в манометре после продувания уха несколько задерживается).

Падение слуха вначале идет по типу нарушения звукопроведения.

Новейшие исследования с помощью аудиометра подтверждают эти данные: кривая воздушной проводимости повышается от низких частот к высоким, т. е. потеря слуха больше всего выражена на басовые звуки (басовая глухота), высокие звуки воспринимаются относительно хорошо. Кривая костной проводимости проходит около нулевой линии, т. е. приближается к норме, оставаясь все же ниже ее; настоящего удлинения костной проводимости нет, что противоречит данным, полученным при исследовании костной проводимости камертонами (Бецольд и др.).

Течение отоспонгиоза быого падения остроты слуха процесс может надолго остановиться. Затем, с активацией спонгиоза, слух может скачкообразно ухудшиться, причем нередко это бывает связано с беременностью, климаксом, психической травмой.

В более поздней стадии заболевания, как правило, поражается и рецепторный аппарат в результате токсического поражения нейроэпителия кортиева органа, сдавления VIII нерва и пр. Перцептивная тугоухость проявляется в том, что кривая воздушной проводимости на аудиограмме делается более горизонтальной, т. е. потеря слуха на высокие частоты как бы догоняет басовую тугоухость. Пороги для костной проводимости также начинают повышаться, особенно для высоких частот (1000 Гц и выше).

Диагностика. В типичных случаях отоспонгиоз распознается на основании изложенных выше симптомов и течения болезни.

Постепенное прогрессирование тугоухости, сопровождающейся шумом и имеющей характерные признаки поражения звукопроводящего аппарата при наличии paracusis Willisii, всегда заставляет думать об отоспонгиозе. Подтверждение анкилоза стремени при помощи опыта Желле и совпадение кривых абсолютной и относительной костной проводимости подтверждают диагноз отоспонгиоза.

У больных отосклерозом удается выявить повышенную плотность капсулы лабиринта, оссификацию краев овального окна и подножной пластинки стремени, деформацию и оссификацию полукружных каналов, сужение внутреннего слухового прохода.

Лечение. Консервативное лечение отоспонгиоза обычно малоэффективно. Из профилактических мер следует указывать больным на необходимость вести спокойный образ жизни, совершать прогулки на свежем воздухе, соблюдать преимущественно молочно-растительную диету, избегать морского климата. Женщин необходимо предупреждать о возможном ухудшении болезни при беременности, климаксе. Рекомендуют препараты кальция и фосфора внутрь с целью воздействия на обмен в костной ткани, АКТГ для усиления защитных свойств организма (предупреждение беременности, прием гормональных препаратов во время климакса), ограничить употребление продуктов, богатых витамином D, и пребывание в условиях высокой ультрафиолетовой радиации, способствующей повышенному содержанию витамина D в организме. Применяют симптоматические средства против ушных шумов. При прогрессировании болезни следует рекомендовать пользование слуховыми аппаратами, различные другие приемы или хирургическое лечение.

Основным симптомом, который учитывается в первую очередь при определении показаний к операции, является состояние слуха. Пока больной в состоянии воспринимать речь собеседника, необходимость в операции отпадает. Обычно при этом потеря слуха или звуков речевой зоны (частоты 512, 1024, 2048 Гц) не превышает 30 дб. Если же звуковоспринимающий аппарат поражен до такой степени, что и после операции слух будет недостаточным для восприятия речи, то хирургическое вмешательство лишается своего основного смысла.