4. Дискоидная бабочка —

типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица.

Капилляриты

Энантема

Люпус-хейлит

На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности системной красной волчанки (люпус-хейлиты): типичную (эритема, гиперкератоз и атрофия), без клинически выраженной

атрофии, эрозивно-язвенную, глубокую.

Поражение

суставов

артрит (синовит) — наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже — стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно- сосудистой системы

При люпус-кардите поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит — наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда (практически в 100%), миоперикардит отмечается в 41% случаев, а панкардит (т.е. одновременное поражение всех трех оболочек сердца) — в 46% случаев.

Поражение

легких

Проявляется волчаночным пневмонитом и/или интерстициальной пневмонией. Крайне редко развивается тяжелый, угрожающий жизни больного гемаррагический альвеолит. У детей чаще всего встречаются мало- и бессимптомные формы течения волчаночного пневмонита, физикальные признаки поражения легких могут отсутствовать или быть весьма скудными.

Поражения ЦНС и периферической нервной

системы

В виде менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловленные преимущественно васкулитом сосудов мозга. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинически проявляется астено- вегетативным синдромом, полиневритами, лабильностью эмоциональной сферы, иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др.

Поражение

почек

(волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – наблюдается в 70% случаев. Клинически встречаются различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками — пиелонефритический. Поражение почек при СКВ может отмечаться как в начале заболевания, так и присоединяться позже по мере прогрессирования заболевания.

Лечение

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства.

Правильным лечением можно достичь состояния продолжительной ремиссии (то есть относительного благополучия), длящейся месяцы, а иногда — и годы. Больные СКВ должны четко выполнять все рекомендации врача, так как при воздействии неблагоприятных факторов или при резкой отмене лечения возможно новое обострение заболевания, даже при многолетней ремиссии. Специфической профилактики СКВ не существует.

Больные должны избегать пребывания на солнце, ветру, морозе; перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами, в солнечные дни пользоваться шляпой или зонтиком. В весенне- летний период показан профилактический прием хинолинов (делагил по 1 таблетке через день или плаквенил по 1 таблетке ежедневно).

Кроме того, первичная профилактика красной волчанки должна проводиться в отношении родственников 1 степени родства, составляющих группу риска, особенно имеющих антигены HLA A1, A3, B8, B15, B35. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, иммунных препаратов, избегать инсоляции, переохлаждения, физиотерапии.