Вторичные антикоагулянты

(образуются в процессе свертывания крови или фибринолиза)

Наименование	Механизм
Антитромбин I (фибрин)	Способен адсорбировать значительное (до 90%) количество тромбина
Продукты деградации протромбина, фибриногена и фибрина	Тормозящие конечную фазу свертывания крови
Метафактор Vа	ингибитор фактора Хагемана

Нарушение системы гемостаза

В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли нарушения, все заболевания этой группы подразделяют на следующие типы:

Нарушения в системе тромбоцитов

Коагулопатии

Вазопатии

Нарушения тромбоцитарного гемостаза

В номе количество тромбоцитов (150 –450)∙10⁹/л

К нарушениям тромбоцитарного гемостаза относят:

– тромбоцитозы

– тромбоцитопении

– тромбоцитопатии

Тромбоцитозы — характеризуются увеличением числа тромбоцитов в единице объема крови выше 450∙10⁹/л.

Тромбоцитозы подразделяются на:

– первичные (опухолевые, эссенциальные)

– вторичные (реактивные)

– абсолютные

– относительные

– симптоматические

– идиопатические

Первичные тромбоцитозы — возникают в результате опухолевой трансформации мегакариобластов или гемопоэтических стволовых клеток с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза (при хроническом миелолейкозе, эритремии, остром мегакариобластном лейкозе, эссенциальной тромбоцитемии).

Вторичные тромбоцитозы — возникают в результате увеличения концентрации или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ-3, ИЛ-6, ИЛ-11; генез не связан с поражением гемопоэтических клеток.

Развиваются после массивных кровотечений, после спленэктомии, при хроническом воспалении различной этиологии (ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулез), гиперкортицизме и андрогенизме, при стрессах.

Абсолютные — характеризуются увеличением числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.

Относительные — не сопровождаются увеличением числа тромбоцитов в крови:

– перераспределительные (увеличение числа тромбоцитов в участках микрососудов с повреждёнными стенками, за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга)

– гемоконцентрационные (вследствие дегидратации)

Симптоматические — симптом при миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.),

Идиопатические — самостоятельная нозологическая форма (эссенциальная тромбоцитемия).

Проявления тромбоцитозов:

Тромботический синдром (избыточное тромбообразование при значительном тромбоцитозе)

Геморрагический синдром (возникает при лейкозах наряду с тромбозом, т. к. тромбоциты опухолевых клонов могут быть функционально неполноценны). Также геморрагический синдром может развиваться компенсаторного за счет усиления антикоагулянтной активности и фибринолиза

Тромбоцитопении — патологические состояния характеризующиеся уменьшением числа тромбоцитов в единице объема крови ниже 150∙10⁹/л.

Тромбоцитопении бывают:

Наследственные	– недостаточное количество мегакариоцитов в КМ (синдром Фанкони) – неэффективный тромбоцитопоэз (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея-Хегглина)
Приобретенные обусловлены:
↓ интенсивности тромбоцитопоэза	– ИИ – химические вещества – замещение КМ опухолевой тканью – неэффективный тромбоцитопоэз
↑ внекостномозговой деструкции Tr	– иммунные (ауто-, гетеро-, транс-, изоиммунные и гаптеновые) – неиммунные (гиперспленизм, механическая травма)
↑потреблением Tr	– коагулопатии потребления (синдромы Мошкович, Гассера) – тромбофилии
периферические	– вследствие разведения – вследствие перераспределения