9. У хворої 34 років залізодефіцитна анемія.

1. Змоделюйте скарги і дані об’єктивного обстеження пацієнтки.заг слабкість швидка втомлюваність сонливість голово кружіння огляд:блідість сухість шкіри,ламкість ністів,язик вологий сосочки згладжені.

2. Складіть і обґрунтуйте план обстеження хворої.анамнез детально харчування,зак(гіпохромність),визначення кп,пробна терапія препаратами заліза

3. Змоделюйте загальний аналіз крові здорової людини та пацієнтки.Здорова: (ер-2.1, гемогл-70г_л,ретик-5% КП 1, б-0,е-2,п-30,ю-62,с-4,л-0,м-2. зак пацієнтки: ер-2.8 * 10,12ст, гемогл-68г л КП-0,64, ретик 1,5%, лейк-4,2 *10,9, б-0, еозин-2, ю – 0 , п-3, с-45, л-46, м-4.

4. Складіть і обґрунтуйте план лікування хворої.Препарати заліза : ферум лек (внвенно) фарковен(внвенно)

5. Опишіть причини дефіциту заліза в організмі.Нестача харчування , вагітність, лактація , пологи, хронічні крововтрати, хвороби в шкт(целіакія,хрон ентерити)

10. У хворої апластична анемія.

1) критерії діагнозу :

На підставі скарг: 1)задишка, тахікардія, систолічні шуми над верхівкою, блідість (анемічний синдром, 2)хронічні маткові кровотечі, патехії на шкірі

Дослідження крові ХАК: панцитопенія (анемія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія)

2) Лікування6

1. анаболічні гормони (ретаболін 1мг/кг на тиждень в/м близько 7 місяців)

2. пересадка кіст мозку при неефективності

3) Дослідж кісткового мозку – виявлено пригнічення усіх паростків кровотворення

4) ЗАК: еритроцити 1,2х10/л, Нв-37г/л, КП-0,93, ретикулоцити-0,2%, тромб-45х10/л, лейкоц- 3,2х10/Л, Б-0,Ю-0,С-24,П-1,Л-71,М-4

5) невідкладна допомога при кровотечі?

-локальна і загальна гематостатична терапія: в/вмстіпред (60-100мг)

-негайна госпіталізація, накладання джгута, зрошення місця 5% амінокапроновою кислотою, гематостатичнагубка, р-н Рінгера.

11. Хвора 17 р. скаржиться на запаморочення, швидку втомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, різку загальну слабість. Хворою себе вважає 4 р., коли після переохолодження відчула різкий біль в пальцях рук. Відтоді погано переносить холод: швидко мерзне, з’являється біль в пальцях рук, вушних раковинах. З часом наростала загальна слабість, втомлюваність. Шкіра та слизові оболонки - бліді, жовтуваті. Тони серця ритмічні, систолічний шум на основі серця. Пульс 100/хв., АТ 130/80 мм рт. ст. Живіт м’який, не болючий. Печінка не збільшена. Селезінка на 2 см виступає з-під реберної дуги. Аналіз крові: Hb 90 г/л, ер. 2.7х1012/л, ретик. 20%, лейк. 4.5х109/л., лейкоформула без змін, тромбоцити 320х109/л., ШОЕ 12 мм/год. 1. Беручи до уваги скарги (запаморочення , втомлюваність ,задишку при фіз.. навантаженні – анемічний синдром), даних загального огляду (шкіра та видимі слизові бліді,жовтуваті), фізикального обстеження (селезінка збільшена), лабораторних обстежень (ЗАК:Гемог.-90, ер. – 2,7, ретик. – 20%, ШОЕ- 12) можна поставити діагноз гемолітична анемія. 2. Для підтвердження діагнозу та виявлення виду гемолітичної анемії необхідно провести такі обстеження: • ЗАС(виявл. Уробіліну) • ЗАК • БАК(досл. Білірубіну,зокрема фракції непрямого) • Копро логічне досл (виявю стеркобіліну в калі) • Стернальна пункція (підв. Вміст еритро- і нормобластів)\ • Визн. Осмотичної резистентності еритроцитів 3. Лікування ГА полягає в усуненні причин гемолізу, в даному випадку – спленектомі я в період ремісії 4. Гемоліз Внутрішньо судинний – сеча темного кольору,підв. Температура, в крові – вільний гемоглобін підв.,гемо сидероз внутр.. органів, нормохромна анемія. Внутрішньоклітинний – жовтяничність,спленомегалія,збіль. К-сті ретикулоцитів,в сечі- уробілін, в калі – стеркобілін, понижена осм. Резист. Еритроцитів 5. Гіпохромна анемія не є нозоологічною одницею. До таких відноситься ЗДА,таласемія. При дифдіагностиці ЗДА і ГА звертають увагу на КП,вміст заліза в крові,. При ЗДА є специфічні симптоми – спотворення смаку, ангулярний стоматит, виразки на шкірі, зеленкуватий відтінок шкіри. В ЗАК при ЗДА виявляють анулоцитоз, знижений середній вміст гемоглобіну в ер. При таласеміях в крові визначають наявність фетального гемоглобіну і а2, мішене подібні еритроцити, супроводж. Наявність вроджених вад. 12. Хвора Т., 24 роки, звернулась до лікаря в зв’язку з кровоточивістю ясен і появою без явних на те причин синців на тілі, кровотечею з носа, що триває вже близько 10 годин. З анамнезу відомо, що на протязі тривалого часу працювала з бензольними сполуками. При обстеженні виявлено геморагічні прояви, блідість, незначне збільшення печінки, стернальгія, а в аналізах крові зниження рівня гемоглобіну (96 г/л), лейкоцитів (2.310⁹/л), тромбоцитів (1810⁹/л), бластемію (16%), високу ШОЕ (52 мм/год), здовжений час кровотечі (до 8 хв.). 1.В основі кровотечі хворої лежить пригнічення всіх паростків кровотворення в кістковому мозку,що спостерігається при хронічних лейкозах.Зокрема зменшується утворення тромбоцитів (аж до 18.10 9\л), що спричинило довготривалу кровотечу. 2. Анемічний, геморагічний, гепатоспленомегалічний, с-м серцевої недостатності,панцитопенія. 3. додатково необхідно провести стернальну пункцію , цито- і гістохімічні дослідження пункт ату для встановлення виду ХЛ, БАК з виявлення вмісту в периферичній крові лужної фосфатази,лдг, рентгенографію та КТ органів грудної та черевної порожнини

13. Хворий У., 18 років скаржиться на інтенсивний біль у правому коліні, неможливість ходи. Вияснено, що у хворого через деякий час після порізів бувають тривалі (декілька годин) кровотечі з ранки, спостерігаються болючі та напружені крововиливи після травм. Об’єктивно: шкіра і слизові оболонки чисті, звичайного забарвлення, периферичні лімфатичні вузли не збільшені, печінка, селезінка не збільшені; правий колінний суглоб припухлий, рухи в ньому дуже болючі, порівняно з лівим праве коліно тепліше; симптом Кончаловського негативний. Рентгенографія правого колінного суглоба – розширення суглобової щілини. Лабораторно: тромбоцити 290х10⁹/л, тривалість кровотечі по Дюке 3,5 хв, індекс ретракції 0,4, час згортання крові по Лі-Уайту 20 хв, протромбіновий індекс 90%, фібриноген 4 г/л, час фібринолізу 2 години.

Сформулюйте та обґрунтуйте діагноз.

Враховуючи скарги пацієнта (біль у правому коліні, неможливість ходи, припухлість в колінному суглобі, він тепліший), даних анамнезу (тривалі кровотечі з ран та крововиливи після травм) , даних інструментальних методів( на рентгенограмі – розширення суглобової щілини) у хворого можна діагностувати гемартроз внаслідок гемофілії.

Поясніть зміни коагулограми.

тромбоцити	290* 10^9 /л	N=180-300 * 10^9	Норма. Можна виключити тромбоцитопенії різних типів
тривалість кровотечі по Дюке	3,5 хв	N=2-4	Норма. Можна виключити тромбоцитопенії різних типів
індекс ретракції	0,4	N=0,3-0,5	Норма (індекс характеризує кількість і активність тромбоцитів)
згортання крові по Лі-Уайту	20 хв	N=5-10	Подовження часу згортання крові спостерігається при дефіциті одного чи кількох факторів згортання крові
протромбіновий індекс	90%	N=80-100	Норма (характеризує II фазу згортання крові)
фібриноген	4 г/л	N=2-4	Норма (характеризує III фазу згортання крові)
Час фібринолізу	2 огод	150-200хв	Норма

Отже у хворого нормальними є фаза судинно-тромбоцитарного гомеостазу, II, III фази згортання крові . Подовження чассу згортання крові свідчить про нестачу котрогось із факторів згортання крові.

Ураження яких суглобів є характерним для цього захворювання? Їх особливості.

Характерним проявом гемофілії є кровотечі у великі суглоби (найчастіше- колінні, рідше ліктьові, надпятково- гомілкові, плечові, кульшові). Їх виникнення може бути пов*язане з травмами.

Тип та особливості геморагічного синдрому при даній патології.

Характерним є гематомний тип кровоточивості. Геморагії можуть виникати в будь-якій частині тіла, переважно після травми. Шкіра напружена, болюча. При великх гематомах- флуктуація. Утв великих синців. Можуть супроводжуватися підвищенням температури, анемією, ознобом, підвищ ШОЄ, лейкоцитозом.

Основні принципи лікування хворого.

Лікування гемартрозу:

Спокій та іммобілізація на 2-5 днів

Аспірація крові з наступним введення преднізолону 40-60мг

Потім лікувальна фізкультура через 5 днівчерез 2 тижні іонофорез трипсину

Введення антигемофільних препаратів

Лікування гемофілій

Гемофілія А(введ рекомбінантного VIII фактору в/в; або кріопреципітат 10-100од/кг/добу)

Гемофілія В, С(концентровані IX та XI фактори відповідно, в/в свіжозаморожена плазма 15-20 мл/кг; е-амінокапронова кислота; ГКС)

14. Хворий 16 років скаржиться на інтенсивний біль в лівому коліні, через що не міг ходити і було важко стояти. Біль в коліні з’явився три дні тому, за день до того грав у футбол, однак жодних травм не було. Біль поступово посилився, хворий не міг ходити та стояти. Часом після порізів бувають кровотечі з ранки до 4 годин. Огляд: лівий колінний суглоб припухлий, рухи в ньому дуже болючі, ліве коліно тепліше. Інші суглоби не змінені, рухи у повному об’ємі. Патологічних змін у серці, дихальній системі та інших органах не виявлено. Аналіз крові: Hb 142 г/л. лейкоцити 10.2х10⁹/л, п. 8, с. 69, е. 1, м. 2, лф 20, ШОЕ 18 мм/год, СРБ +++, АСЛ «О» 63 од. Рентгенографія лівого колінного суглоба: розширення суглобової щілини.

Обґрунтуйте та сформулюйте клінічний діагноз.

Враховуючи скарги пацієнта (біль у правому коліні, неможливість ходи, припухлість в колінному суглобі, він тепліший), даних анамнезу (тривалі кровотечі з ран ) , даних інструментальних методів( на рентгенограмі – розширення суглобової щілини) та лабораторних (анемія імовірно постгеморагічна та негативні ревмопроби ) у хворого можна діагностувати гемартроз внаслідок гемофілії.

Складіть і обгрунтуйте план обстеження хворого.

План:

Коагулограма (з метою оцінки різних фаз згортання крові)

Визначення концентрації у кпрові VII, IX та XI факторів згортання(визнач виду гемофілії)

Активований парціальний тромбопластиновий час (АПТЧ) визначається для діагностики гемофілії. Він показує дефіцит факторів ХІІ, ХІ, ІХ (при рівні фактору 20 % і нижче) або VIII (30 % і нижче, а також наявність  в крові їх інгібіторів. В цих випадках АЧТЧ здовжений.

Визначення активності фактору Віллебранда в крові виконується для диференційної діагностики з хворобою Віллебранда у тих хворих, у яких виявлено зниження фактору VIII;

Визначення активності інгібіторів до фактору VIII і ІХ виконується в тих випадках, коли рівень дефіцитного фактору < 1 % і клінічні прояви гемофілії виникли в дорослому віці;

Поясніть, який тип кровоточивості спостерігається при даній патології, його особливості.

Характерним є гематомний тип кровоточивості. Геморагії можуть виникати в будь-якій частині тіла, переважно після травми. Шкіра напружена, болюча. При великх гематомах- флуктуація. Утв великих синців. Можуть супроводжуватися підвищенням температури, анемією, ознобом, підвищ ШОЄ, лейкоцитозом.

Складіть і обґрунтуйте план лікування хворого.

Лікування гемартрозу:

Спокій та іммобілізація на 2-5 днів

Аспірація крові з наступним введення преднізолону 40-60мг

Потім лікувальна фізкультура через 5 днівчерез 2 тижні іонофорез трипсину

Введення антигемофільних препаратів

Лікування гемофілій

Гемофілія А(введ рекомбінантного VIII фактору в/в; або кріопреципітат 10-100од/кг/добу)

Гемофілія В, С(концентровані IX та XI фактори відповідно, в/в свіжозаморожена плазма 15-20 мл/кг; е-амінокапронова кислота; ГКС)

Дайте рекомендації пацієнту на амбулаторне лікування і спостереження.

Організація надання медичної допомоги хворим на гемофілію здійснюється лікарями-гематологами.

Амбулаторно-поліклінічна допомога включає виявлення, діагностику, лікування і подальше диспансерне спостереження пацієнтів, а також медико-генетичне консультування з попередження нових випадків захворювання в сім’ях хворих. Внутрішньовенне введення факторів зсідання крові VIII або IX здійснюється в амбулаторно-поліклінічних установами та закладах медичними працівниками, спеціалістами швидкої медичної допомоги, а в домашніх умовах самим пацієнтом або іншими особами після навчання хворого і його батьків (опікунів).

Невідкладна госпіталізація хворих з крововиливами в життєво важливі органи: травми голови, крововиливи в головний і спинний мозок, травми в ділянці спини, шиї, шлунково-кишкові кровотечі, заочеревинні гематоми, масивна гематурія; гостра хірургічна патологія: гострий апендицит, перфоративна виразка, перитоніт, розрив селезінки тощо здійснюється в профільні відділення лікувальних установ та  закладів, які мають можливість консультації гематолога, проведення замісної терапії і комплексу необхідних обстежень.

Всі хворі на гемофілію мають бути на диспансерному обліку у гематолога, постійно мати при собі документи, де вказаний точний діагноз, наявність інгібітору, група крові, резус-приналежність, конкретні рекомендації на випадок кровотечі. 

Реабілітація та санаторно-курортне лікування ускладнень гемофілії дозволяє значно призупинити, а, іноді, і попередити процес інвалідизації пацієнтів. Конкретні його види повинні призначатися гематологом разом із фізіотерапевтом. В окремих випадках фізіотерапевтичні процедури проводяться під прикриттям гемостатичних препаратів. Для зміцнення м’язової системи, опорно-рухового апарату показом є лікувальна фізкультура, масаж, плавання. 

15. Хворий 38 років скаржиться на загальну слабість, запаморочення при зміні положення тіла, м’язеву слабість, порушення ковтання. Близько року вперше стала турбувати загальна слабість. Хворів на пептичну виразку шлунка. Чотири роки тому резекція шлунка з приводу загострення хвороби. Шкіра і слизові бліді. Тони серця ритмічні, систолічний шум над судинами. АТ 120/80 мм рт. ст. Пульс 100/хв. Язик чистий, живіт м’який. Печінка, селезінка не збільшені. В крові: Hb 76 г/л, ер. 3.8х10¹²/л, лейк. 5.2х10⁹/л, ШОЕ 17 мм/год.

Сформулюйте і обгрунтуйте попередній діагноз.

Попередній діагноз- залізодефіцитна анемія. Обгрунтування : у хворої є анемічний синдром(слабість, запаморочення, знижену працездатність,), сидеропенічний (м’язеву слабість, порушення ковтання) а також дані лабораторних методів обстеження(гіпсохромна анемія).

Складіть і обгрунтуйте план обстеження хворого.

План:

ЗАК(з метою виявлення зниження гемоглобіну мікроцитозу, пойкілоцитозу, анізоцитозу, зниж MCHC. Помірна лейкопенія, тромбоцитоз внаслідок хронічної крововтрати і активізації кровотворенн в КМ )

БАК(зниж заліза сироватки кровіN=12,5-30,5 ммоль/л, підвищ ЗЗС- N=30-85 мкмоль/л , зниж феритину)

Складіть і обґрунтуйте план лікування хворого.

Гастректомія є показанням до парентерального введення препаратів заліза: феррум лек, фербітол, ектофер, ферковен приблизна доза- 100мг на добу в 2мл. Курсова доза- 1000-3000мг. Загальну дозу препарату заліза для парентерального введення можна вирахувати за формулою:

доза = 150 x (бажаний рівень Hb – наявний рівень гемоглобіну) + 500 mg

Поясніть причину виникнення анемічного синдрому в пацієнта.

При видаленні шлунка по Більрот2 з травлення виключається також частина 12палої кишки, що призводить до зниження ввсмоктування заліза

Дайте визначення колірного показника та вирахуйте його у даному випадку.

КП- один з показників досліджуваної крові, що відображає вміст гемоглобіну в еритроцитах. Є клінічно аналогічним МСНС і корелює з МСV.

КП=

16. Хвора 30 р. скаржиться на слабість, запаморочення, знижену працездатність. Поступово стало важко запам’ятовувати прочитане, не може концентрувати увагу. Декілька разів зомліла. Менструації з 17 років, регулярні, 6-7 днів, при циклі 21 день. Бліді шкіра і слизові. Тони серця ритмічні, систолічний шум над легеневою артерією і аортою. АТ 120/70 мм рт. ст. Пульс 100/хв. Язик вологий, чистий. Живіт не болючий. Печінка, селезінка не збільшені.

Обґрунтуйте та сформулюйте попередній діагноз.

Попередній діагноз- залізодефіцитна анемія. Обгрунтування : у хворої є анемічний синдром(слабість, запаморочення, знижену працездатність, блідість шкіри та слизових). Ймовірно причиною є хронічні крововтрати внаслідок посилених менструацій

Змоделюйте загальний аналіз крові пацієнтки.

ер. 4.2х10¹²/л, Hb 76 г/л, к. п. 0.54, ретикул. 0,5%, лейкоцити 7.2х10⁹/л, п. 8%, с. 48%, е. 2%, лф 36%, м.7%, ШОЕ 34 мм/год, мікроцитоз, анізопойкілоцитоз.

Складіть і обґрунтуйте план обстеження пацієнтки.

ЗАК(з метою виявлення зниження гемоглобіну мікроцитозу, пойкілоцитозу, анізоцитозу, зниж MCHC. Помірна лейкопенія, тромбоцитоз внаслідок хронічної крововтрати і активізації кровотворенн в КМ )

БАК(зниж заліза сироватки кровіN=12,5-30,5 ммоль/л, підвищ ЗЗС- N=30-85 мкмоль/л , зниж феритину)

Проведіть диференційну діагностику з гіперхромною анемією.

При гіперхромій анемії характерні КП>1,05, гіперсегментованість нейтрофілів, тільця Жолі та Кебота, макроцитоз, пойкілоцитоз. скарги + гантерівський глосит, диспепсії, фунікулерний мієлоз

Основні причини розвитку хвороби.

У даному випадку- аменореї. В нормі менструальний цикл- до 26 днів, менструації до 5 днів. Загалом- хрон крововтрати, неповноцінна дієта, порушення кишкового травлення.ю порушення транспорту заліза

17. У хворої при обстеженні крові виявлено: ер. 4.2х10¹²/л, Hb 76 г/л, к. п. 0.54, ретикул. 0,5%, лейкоцити 7.2х10⁹/л, п. 8%, с. 48%, е. 2%, лф 36%, м.7%, ШОЕ 34 мм/год, мікроцитоз, анізопойкілоцитоз.

Дайте інтерпретацію загального аналізу крові пацієнтки.

ер. 4.2х10¹²/л(N= 3,7-4,7), Hb 76 г/л(n=120-140), к. п. 0.54(n=0,85-1,05), ретикул. 0,5%(n=0,2-1,2), лейкоцити 7.2х10⁹/л(N=4-9), п. 8%(n=1-6), с. 48%(n=47-72), е. 2%(n=0-5), лф 36%(n=19-37), м.7%, ШОЕ 34 мм/год,(n=до10)

мікроцитоз, анізопойкілоцитоз, гіпохромна анемія

Сформулюйте і обґрунтуйте попередній діагноз хворої.

Діагноз-анемія залізодефіцитна. Серед інших можливих гіпохромних анемій є : анемія при хронічних захворюваннях(у даному випадку нема суттєвих змін у лейкограмі), таласемія і сидеробластна анемія

Складіть і обґрунтуйте план лікування пацієнтки.

Перорально: тардиферин, сорбіфер дуру лес,фероплекс, актиферин, (1-2 рази на добу під час їжі), ферум лек, ектофер(в/м)

Змоделюйте загальний аналіз крові здорової людини.

ер. 4.2х10¹²/л, Hb 125 г/л, к. п. 0.9, ретикул. 0,5%, лейкоцити 7х10⁹/л, п. 4%, с. 68%, е. 1%, лф 22%, м.5%, ШОЕ 8 мм/год

Проведіть диференційну діагностику з гіперхромною анемією.

При гіперхромій анемії характерні КП>1,05, гіперсегментованість нейтрофілів, тільця Жолі та Кебота, макроцитоз, пойкілоцитоз. скарги + гантерівський глосит, диспепсії, фунікулерний мієлоз

18. У хворого клінічні ознаки анемічного синдрому, гіпохромна анемія при дослідженні крові (без ретикулоцитозу), прискорена ШОЕ. 10 років тому прооперований: резекція шлунка по Більрот – II

ЗАЛІЗОДИФІЦИТНА АНЕМІЯ , тому ЩО ГІПОХРОМНА І ПІСЛЯ ОПЕРАЦІІ НА ШЛУНКУ

МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ: ЗАК(КП_ГІПОХРОМНИЙ, ЗНИЖЕНА КІЛЬКІСТЬ ЕРИТРОЦИТІВ ТА

ГЕМОГЛОБІНУ) ДОСЛІДЖЕННЯ МАЗКА: АНІЗОЦИТОЗ ПОЙКІЛОЦИТОЗ МІКРОЦИТОЗ АНУЛОЦИТИ) ВМІСТ ЗАЛІЗА В СИРОВАТЦІ КРОВІ ЗНИЖЕНИЙ( НИЖЧЕ 12МКРМОЛЬЛ) ОСНОВНІ ЛАНКИ ОБМІНУ ЗАЛІЗА Основні показники обміну заліза. Вміст заліза в організмі дорослої людини становить 4-5 г, більше половини цієї кількості знаходиться в гемоглобіні і 15% - в скелетних м'язах як залізо, не включене в гем, 35% заліза депоновано в печінці, селезінці, кістковому мозку. Печінка є основним органом - депо, що містить в нормі до 500 мг заліза. Різні ферменти (каталаза, цитохроми) містять мінімальну кількість залоза. Депонує залізо білком служить феритин, транспортуючим - трансферин. При нормальному обміні відкладаються в гепатоцитах у формі феритину залізо в реакції Перлса не виявляються. СКАРГИ:ЗАПАМОРОЧЕННЯ ГОЛОВОКРУЖІННЯ ЩУМ У ВУХАХ –АНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ СУХІСТЬ ШКІРИ ТА СЛИЗОВИХ АНГУЛЯРНИЙ СТОМАТИТ ЛАМКІСТЬ НІГТІВ БАЖАННЯ ІСТИ КРЕЙДУ-СИДЕРОПЕНІЧНИЙ СИНДРОМ УТРУДНЕНЕ КОВТАННЯ СУХОІ ІЖІ-СИДЕРОПЕНІЧНА ДИСФАГІЯ ЛІКУВАННЯ: ПРЕПАРАТИ ЗАЛІЗА: КОНФЕРОЛ ХЕФЕРОЛ АКТИФЕРИН 19. Хвора 30 років, зі скаргами на слабість, запаморочення, носові кровотечі, крововиливи на тулубі. Хворіє 4 місяці. Об’єктивно : у ділянці стегон, передньої черевної стінки, спини - крововиливи розміром 1-2 см, різного кольору, не болючі. Периферичні лімфовузли, печінка та селезінка не збільшені. У крові : Hв 70 г/л, ер. 2,4х10¹²/л, середній об’єм еритроцита 90 фл, середній вміст гемоглобіну в еритроциті 29 пг., лейк. 4,2х10⁹/л, е 2%, п 3%, сегм 40%, л 45%, м 10%, ШОЕ 21 мм/год., тромбоцити 17х10⁹/л.

ДІАГНОЗ АПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ ТОМУ ЩО МИ БАЧИМО ПАНЦИТОПЕНІЮ ТАКОЖ ВОНА Є НОРМОХРОМНОЮ І НОРМОЦИТАРНОЮ ПЛАН ОБСТЕЖЕННЯ: ЗАК ( АНЕМІЯ ЛЕЙКОПЕНІЯ ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ)  ТРЕПАНОБІОПСІЯ І СТЕРНАЛЬНА ПУНКЦІЯ(ПРИГНІЧЕННЯ ВСІХ ПАРОСТКІВ КРОВОТВОРЕННЯ ІЗ ЗАМІЩЕННЯМ КРОВОТВОРНОІ ТКАНИНИ ЖИРОВОЮ ПРИЧИНА: МОЖЛИВО ІДІОПАТИЧНА ЕСЕНЦІАЛЬНА ФОРМА ЛІКУВАННЯ: ТРАНСПЛАНТАЦІЯ СК ТРИВАЛА ІМУНОСУПРЕСИВНА ТЕРАПІЯ( ПРЕДНІЗОЛОН ЦИКЛОСПОРИН) Гематокрит або, як ще кажуть гематокритное число – являє собою відношення показника обсягу еритроцитів до показника обсягу плазми. Одиницею вираження гематокриту (Ht) є літр на літр (л / л), або показник гематокриту відображають у відсотках (%).  Для жінок нормою вважається показник гематокритного числа в 0,36-0,42 л / л. Для здорового чоловіка норма – 0,40-0,52 л / л. Гематокрит низький Пониження гематокриту спостерігають при: • малому освіті числа еритроцитів у кістковому мозку; • значних втратах крові (гострі кровотечах); • збільшенні швидкості руйнування еритроцитів у плазмі крові; • анемії (являє собою симптом патологічних станів організму); • збільшенні показника об’єму крові (наприклад, якщо проводять внутрішньовенне введення рідин); • гіперпротеїнемії (підвищення концентрації білків на тлі різних патологічних процесів);

20)До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на загальну слабість, біль в кістках, підвищену температуру тіла, кровоточивість з ясен, часті носові кровотечі. При обстеженні виявлене системне збільшення лімфовузлів, гепато-лієнальний синдром. В ан крові: ер 2.6х10¹²/л, Нв 78 г/л, тромб. 100х10⁹/л, лейкоц. 38х10⁹/л, сегментоядерні 10%, лімфоцити 90% ШОЕ-57 мм/год.,

1)попередній діагноз-хронічний лімфолейкоз,розгорнута стадія,спленомегалічна форма(лейкоцитоз,абсолютний лейкоцитоз,анемія та тромбоцитопенія,що проявляється частими кровотечами,підвищення шое у крові

,системне збільшення лімфовузлів,наявність гепатолієнальногосиндрому,синдрому загальної інтоксикації(підвищення температури,загальна слабкість))

2)план обстеження: 1. Загальний аналіз крові:

Лейкоцитоз(38*109),

абсолютний лімфоцитоз(90%);

анемія(зниження еритроцитів і гемоглобіну);

Тромбоцитопенія(100*109);

збільшена ШОЕ(58 мм.рт.ст).

2.Мієлограма: збільшена кількість лімфоцитів (>30% від загальної кількості

мієлокаріоцитів).

3.Біохімічний аналіз крові( гіпогаммаглобулінемія, підвищення АСТ та АЛТ,

підвищення прямого і непрямого білірубіну)

4.Загальний аналіз сечі( протеїнурія, мікрогематурія).

5.Імунологічний аналіз(збільшення зрілих В-лімфоцітів, зниження

імуноглобулінів (IgA, IgM, IgG)).

6.Цитохімічне дослідження(збільшення вмісту гранул глікогену у

лімфоцитах периферичної крові та кісткового мозку).

7.Цитогенетичне дослідження(хромосомні аномалії)

8.Пункція лімфовузлів або селезінки: застосовується лише в складних

диференційно-діагностичних випадках.

9.УЗД або комп’ютерна томографія (при труднощах у візуалізації

органів): ознаки збільшення селезінки, печінки та лімфатичних вузлів у

черевній порожнині.

3) Лікування хронічного лімфолейкозу.

1. Лікувальний режим.

Збалансоване харчування, раціональний режим праці та відпочинку, санація

вогнищ хронічної інфекції.

2. Цитостатична терапія.

Монотерапія.

Препарат вибору – флударабін «Флудара» (50 мг у флаконі) 25 мг/м2

1 раз на

добу в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду в/в краплинно;

Традиційний препарат для лікування – хлорамбуцил «Лейкеран» по 2 табл. 1-

3 рази на добу всередину.

Поліхіміотерапія.

Схема ЦВП:

-циклофосфамід (400 мг/м2

на добу), вінкристин (1,5 мг/м2

на добу),

-преднізолон (40 мг на добу).

Схема ЦВАМП:

циклофосфамід (240 мг/м2

на добу), метотрексат (12 мг/м2

на добу),

вінкристин (1,5 мг/м2 на добу), 6-меркаптопурин (60 мг/кг на добу),

преднізолон (60 мг на добу).

3. Лікувальний лімфоцитаферез.

4. Променева терапія.

5. Спленектомія.

4).мета цитохімічного дослідження:виявлення підвищеного вмісту гранул глікогену в лімфоцитах периферичної крові та кісткового мозку.

5).Індукція ремісії: фаза лікування на якій використовують поліхіміотерапію, спрямована на редукцію маси лейкемічного клону до кількості, що піддається контролю імунною системою.(максимальне знищення лейкозних клітин).

Консолідація ремісії-фаза лікування після повної ремісії з метою усунення мінімальних залишків хвороби (MRD ? наявність лейкемічних клітин без клінічних симптомів, виявляється тільки дуже чутливими методами (проточна цитометрия, молекулярні дослідження); високі дози цитостатиків (в основному цитозин-арабінозид у високих дозах, можливо, з мітоксантроном), зазвичай на протягом 2–3 циклів; поєднується часом з лікуванням для запобігання ураження ЦНС (метотрексат, цитозин-арабінозід).

підтримуюча терапія-перапія,що проводиться з метою запобігання рецидиву та профілактики,використовують менші дози препаратів(цитостатиків) порівняно з індукцією,але триваліший час.

21. До дільничного терапевта звернувся чоловік 25 років зі скаргами на збільшення шийних лімфатичних вузлів справа, підвищення температури тіла до 39⁰С, гіпергідроз, частіше вночі, свербіння шкіри, загальну слабкість. Захворювання почалось гостро, без видимої причини. Хворіє близько 2-х місяців. При огляді звертає на себе увагу асиметрія шії за рахунок збільшення лімфатичних вузлів, які є не болючі, рухомі, шкіра з підвищеною вологістю. Була запідозрена хвороба Ходжкіна

1)маркерами лімфогранулематозу є клітини є специфічні великі злоякісні клітини(клітини Ходжкіна,клітини Березовського-Штернберга),виявляються лише при даному захворюванні(- Гігантські клітини з дзеркально симетричними ядрами, що мають вигляд очей сови при гістології).

2)-зак(півищення шое понад 30мм/год)помірний лейкоцитоз зі зрушенням вліво,лімфоцитопенія,у пізніх стадіях панцитопенія)

-біохімія крові(гаптоглобін>1,5 церулоплазмін >185 од/л,а2глобулін>10,фібриноген>4г/л,лактатдегідрогеназа>280 мо/л)

-рентгенографія ОГК у 2 проекціях,кт,ямр-томографію,узд периферичних лімфатиних вузлів..

-контрастна лімфографія(підвищенене накопичення контрасту при дослідженні заочеревинних лімфатичних вузлів)

-пункція лімфовузла,їх цитохімічне і гістологічне дослідження(Цей метод є основним аналізом для підтвердження хвороби Ходжкіна, який визначає наявність в лімфатичному вузлі клітин Рід - Березовського - Штернберга),діагност.лапароскопія

-сцинтіграфія з галієм(ділянки з підвищеним накопиченням радіоізотоу).

3) змоделюйте ЗАК: еритроцити 4,5•1012/л, гемоглобін 140 г/л, КП – 0,9, лейкоцити 9,8•109/л, еозинофіли 3 %, паличкоядерні 8%, сегментоядерні 70 %, лімфоцити 13 %, моноцити 6%, ШОЕ 33 мм/год.

4)лімфогранулематоз(асиметричне збільшення лімфатичних вузлів,переважно починається з шийних або надключичних;при хр.лімфолейкозі-системне симетричне збільшення ліфовузлів;пітливість,втрата маси,шкірне свербіння-при Ходжніна і відсутні при хр.лімфолейкозі;натомість при хр.лімфолейкозі- позитивний симптом Мікуліча(сухістьслизової рота і очей через лімфоїдну інфільтрацію привушної і сльозових залоз).

збільшення печінки іселезінки)

5)Критерії виздоровлення від лімфогранулематозу: нормалізація до початкових розмірів лімфатичних вузлів,печінки,с елезінкипри пальпації, шляхом повторних рентгенографічних, сонографічних, КТ і ЯМРТ-досліджень первинно уражених хворобою регіонів після кожних 1-2 циклів ПХТ.

Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні три місяці на протязі перших двох років після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му році, а потім – при виникненні підозри на рецидив захворювання.

При підозрі на рецидив лімфогранулематозу його діагноз обов’язково мусить бути підтвердженим гістологічно,тобто повинна бути здійснена біопсія підозрілої на специфічне ураження тканини/органу.

22. Хворий Н., 20 років скаржиться на збільшення шийних лімфовузлів, слабість, сверблячку шкіри, підвищення температури. В анамнезі: збільшення лімфовузлів виявлене 2 місяці тому, тиждень тому підвищилася температура до 39С з ознобом. Прийом антибіотиків малоефективний. Об'єктивно: стан середньої тяжкості, шкіра і видимі слизові звичайного кольору, зліва, на бічній поверхні шиї 2 лімфовузли (1,5 і 2 см), середньої щільності, не болючі. Аналіз крові: еритроцити 4,5•1012/л, гемоглобін 140 г/л, КП – 0,9, лейкоцити 9,8•109/л, еозинофіли 3 %, паличкоядерні 8%, сегментоядерні 70 %, лімфоцити 13 %, моноцити 6%, ШОЕ 30 мм/год.

1. На основі скарг хворого на збільшення шийних лімфовузлів, слабість, сверблячку шкіри, підвищення температури, даних анамнезу(збільшення лімфовузлів 2 місяці тому, тиждень тому підвищення температура до 39С з ознобом) даних фізичного обстеження (зліва, на бічній поверхні шиї 2 лімфовузли (1,5 і 2 см), середньої щільності, не болючі) та результатів додаткових досліджень(ЗАК: помірний лейкоцитоз – 9,8 •109/л, підвищення ШОЕ – 30 мм/год) можна встановити попередній діагноз неходжкінська лімфома 1 ступеня.

2.

• Пункційна біопсія уражених лімфовузлів з гістологічним дослідженням, імунофенотипічні, цитохімічні,цитогенетичні та молекулярно-генетичні дослідження пухлинних клітин

• Рентгенографія ОГК, кісток

• УЗД периферичних лімфовузлів, ОЧП для виявлення можливих уражень лімфовузлів грудної клітки, живота, таза.

• Білатеральна трепанобіопсія і дослідження кісткового мозку.

• БАК(ЛДГ, сечова кислота,мікроглобулін)

3. У ЗАК спостерігається помірний лейкоцитоз – 9,8 •109/л, підвищення ШОЕ – 30 мм/год.

4. Цитостатична полі хіміотерапія. Схема CVP:

• Циклофосфан 750 мг/м2 в/в 1-ий день

• Вінкристин 1,4 мг/м2 в/в 1-ий день

• Преднізолон 60 мг/м2 всередину 1-5 день

Курс хіміотерапії повторювати кожні 3 тижні на протязі 6-12 місяців. При резистентності пухлини до схеми лікування її не призначають надалі, а застосовують високодозову хіміотерапію з подальшою трансплантацією стовбурових клітин.

5. Рентгенографія ОГК, КТ, МРТ, сканування з галієм,позитронно-емісійна томографія, медіастиноскопія з біопсією лімфовузлів середостіння.

23. У хворого виявлене системне збільшення лімфовузлів, гепато-лієнальний синдром. В аналізі крові: еритроцити 2.4•1012/л, гемоглобін 58г/л, КП – 0,8, ретикулоцити 1%, тромбоцити 145•109/л, лейкоцити 156•109/л, лімфоцити 87%, паличкоядерні 1%, сегментоядерні 7%, моноцити 5% ШОЕ 55 мм/год. 

1. На основі даних фізичного обстеження(системне збільшення лімфовузлів, гепато-лієнальний синдром) та результатів додаткових досліджень(ЗАК: анемія(еритроцити 2.4•1012/л, гемоглобін 58г/л, КП – 0,8),лейкоцитоз(лейкоцити 156•109/л), підвищення рівня лімфоцитів(лімфоцити 87%)збільшення ШОЕ-55 мм.год, тромбоцитопенія(тромбоцити 145•109/л)) можна поставити попередній діагноз хронічний лімфоцитарний лейкоз:спленомегалічна форма, стадія розгорнутих клінічниз ознак.

2

• Стернальна пункція(збільшення % лімфоцитів)

• Пункційна біопсія збільшеного лімфовузла.

• УЗД лімфовузлів і ОЧП, рентгенографія ОГК

• КТ за очеревинного простору

• БАК : зниження рівнів імуноглобулінів,підвищення ЛДГ,сечової кислоти.

3. Алкілуючі препарати : хлорамбуцил в табл.по 5 мг всередину. Дозу поступово знижувати і при нормалізації кількості лімфоцитів в крові відмінити препарат.

Антиметаболіти: пентостатин

Протипухлинні антибіотики: рубоміцин, адріаміцин.

Вінкристин, мабтера.

4. При алейкемічній формі ХЛЛ мієлограма є цінною у діагностиці,тому що патогномонічним для ХЛЛ є збільшення відсотка лімфоцитів у кістковому мозку(більше 25% зрілих або 10% гранулярних лімфоцитів). При тяжкому перебігу і в термінальній стадії лімфоцитів 95-98%.

5. Анемія виникає внаслідок пригнічення еритропоезу.

24. У хворого 52 років зі скаргами на важкість у лівому підребер’ї виявлено гепатоспленомегалію. В загальному аналізі крові – лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули до бластів, промієлоцитів. При цитогенетичному дослідженні t (9; 22) та 32 % клітин з додатковою Ph-хромосомою.