УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ, ХВОРИМ НА ЮВЕНІЛЬНИЙ АРТРИТ Київ 2012

11

комбінації. При	як мінімум двох	допомоги.
наявності	синтетичних ХМПРП	Проведення лікування імунобіологічними
несприятливих	впродовж 6 місяців	препаратами, його контроль доцільно
прогностичних факторів	лікування [МТ включно,	проводити в умовах лікувальних установ
слід розглянути	якщо немає протипоказів],	високоспеціалізованої (третинної)
застосування	які призначалися в	медичної допомоги, перевага надається
біологічного ХМПРП, а	стандартних дозах при	установам, які мають досвід лікування
при відсутності	відсутності значної	імунобіологічними препаратами та
несприятливих факторів	токсичності, що обмежує	централізації відповідних хворих.
розглянути можливість	дози та тривалість	Під час прийому адалімумабу необхідно
заміни синтетичного	лікування; [КН 3][рівень	проводити моніторинг амінотрансфераз,
ХМПРП.	доказовості В]	білірубіна, нейтрофілів кожні 1-2 місяці,
		наявності туберкульозної інфекції 1 раз на
	- При прогресуючому	рік,
	перебігу ревматоїдного	Під час прийому тоцилізумабу необхідно
	увеіту;	проводити моніторинг рівня ліпідів кожні
		6 місяців, амінотрансфераз, білірубіна,
	Блокатори ФНП [АДА.]	нейтрофілів кожні 1-2 місяці
	для лікування ЮА у дітей	Протягом лікування імунобіологічними
	повинні	препаратами рутинну перевірку на
	використовуватись в	наявність туберкульозу слід проводити під
	комбінації з МТ; якщо у	час кожного візиту до лікаря [В1-2], при
	пацієнта є	необхідності в оглядовий процес залучати
	непереносимість МТ або	лікаря - фтизіатра. Рентгенографію ОГП
	терапія МТ вважається	проводити 1 раз на рік або при наявності
	недоцільною, адалімумаб	показань
	може застосовуватись у
	вигляді монотерапії [КН
	3][рівень доказовості С]
	Лікування блокаторами
	ФНП може буди
	продовжено більше 6
	місяців лише у разі
	досягнення ремісії або
	мінімальної активності.
	Впродовж тривалої терапії
	за умови відсутності
	адекватної ефективності
	блокаторів ФНП препарат
	відміняється. [КН
	3][рівень доказовості В]
	Заміна одного блокатору
	ФНП на інший може
	проводитись за умови
	розвитку побічних реакцій
	на попередній препарат
	або при втраті досягнутого
	ефекту, що потребує
	детального обґрунтування
	та згоди пацієнта[КН
	3][рівень доказовості В]
	Блокатор рецепторів к ІЛ-6

12

	для лікування хворих на
	ЮА призначається:
	-При високій активності
	ЮА із системним
	перебігом [як монотерапія
	або в комбінації з МТ] у
	пацієнтів, у яких лікування
	синтетичними ХМПРП або
	блокатарами ФНП
	недостатньо ефективне
	Тоцилізумаб може
	використовуватись як
	монотерапія у пацієнтів які
	раніше не отримували
	синтетичні ХМПРП/МТ
	або у пацієнтів
	неадекватно реагуючих на
	ХМПРП .
	-При неефективності
	тоцилізумабу протягом 6
	місяців, або при
	виникненні побічних
	ефектів препарат
	відміняється [КН 3][рівень
	доказовості В]
	При рефрактерності
	хворих на ЮА до
	декількох синтетичних
	ХМПРП та біологічних
	ХМПРП рекомендовано
	призначення азатіоприну,
	циклоспорину А або
	циклофосфаміду [КН
	3][рівень доказовості В].
7. В окремих випадках	7. Ортопедична корекція	7. Для виявлення доцільності та
показання до відкритої	проводиться лікарями –	проведення артроскопічної процедури
або артроскопічної	ортопедами по	дитячий кардіоревматолог повинен
синовектомії може бути	направленню дитячого	направити хворого на ЮА на
розглянуто, якщо	кардіоревматолога.	консультацію до ортопеда, а при показах
консервативна терапія		до артроскопії хворого переводять в
не ефективна ..	Рекомендовано	дитяче спеціалізоване ортопедичне
	проведення відкритої або	відділення.
	артроскопічної
	синовектомії, корекцію	Для виявлення доцільності проведення
	стійких деформацій	хірургічного втручання при наявності
	суглобів якщо	деформацій суглобів, стійких контрактур,
	консервативна терапія не	анкілозів, асептичних некрозів кісткових
	ефективна в умовах	структур, патологічних кіст лікар-педіатр,
	спеціалізованого	дитячий кардіоревматолог повинен
	ортопедичного відділення.	направити хворого на ЮА до ортопеда.

	13
	[КН 3][рівень доказовості
	С]..	Об'єм оперативного втручання
		визначається лікарем-ортопедом.
		Готовність пацієнта до оперативного
		втручання вирішується сумісно дитячим
		кардіоревматологом та ортопедом.
		Шини, ортези повинні накладатися
		досвідченими лікарями ортопедами-
		ортезистами, які спеціалізуються на
		ураженнях рухового апарату.
8. Паралельно із	8. Для повсякденної	8. Дитячий кардіоревматолог проводить
медикаментозними		бесіди із хворими та батьками хворих для
методами лікування в	соціальної адаптації	пояснення об’єму фізичної активності у
умовах стаціонару хворі	необхідно роз’яснювати	кожного хворого індивідуально.
повинні отримувати	дитині можливості
психологічну допомогу	фізичного навантаження та
в повсякденній	активності [КН 3][рівень
соціальній реабілітації.	доказовості С].
9. Проведення	9. Діти з ЮА мають	9. При довготривалому перебігу хвороби,
профілактики та		довготривалому збереженні активності
лікування зниження	низьку мінеральну	хвороби, тривалому прийомі ГК доцільне
мінеральної щільності	щільність кістки [МЩК]	проведення денситометрії для визначення
кісткової тканини.	на ранній стадії	МЩК. В щоденний раціон хворих
	захворювання незалежно	доцільне включення продуктів, збагачених
	від застосування ГК. [КН	кальцієм (твердий сир, молочні продукти,
	3][рівень доказовості С].	тощо). Профілактичне лікування
		добавками кальцію, призначення
		вітаміну D пропонується всім пацієнтам із
		зниженням МЩК та тим, які приймають
		ГК.
10. Паралельно із	10. В умовах стаціонару	10.Фізичні вправи рекомендується
медикаментозними	необхідно заохочувати	починати з гострого періоду в залежності
методами лікування в	пацієнтів із ЮА займатися	від ступеня запалення, кількості уражених
умовах стаціонару хворі	регулярними фізичними	суглобів та загальної оцінки активності
повинні отримувати не	вправами, які відповідають	захворювання.
медикаментозну	їх загальним можливостям	Регулярна фізична активність, яка
терапію.	та обмеженням, що	відповідає загальним здатностям дітей та
а] Лікувальне	накладаються їхньою	обмеженням, що накладаються розвитком
харчування	хворобою. [КН 3][рівень	ЮА, сприяє нормальному розвитку
б] Фізична активність	доказовості С].	дитини та може протидіяти небажаному
в] Методи фізіотерапії		впливу захворювання на силу м’язів,
		витривалість та аеробну здатність.
		Комплекс рекомендованих вправ повинен
		біти впроваджений під контролем лікаря
		лікувальної фізкультури
11.Фізіотерапевтичне	11.Лікар-кардіоревматолог	11. Тепло [теплі/гарячі компреси, теплі
лікування	повинен направити хворих	ванни] та/або холод [льодяні масажі /
	для індивідуальної	холодні компреси] можуть бути

14

	стратегії призначення		рекомендовані для полегшення симптомів
	фізіотерапії до лікаря		у дітей та підлітків із ЮА.
	фізіотерапевта [КН		Тепла ванна або душ уранці може
	3.7.5][рівень доказовості		зменшити ригідність та біль у м’язах.
	С].		Застосування для масажу великого шматку
			льоду при гострому запаленні суглоба
			[наприклад, заморозити воду у паперовій
			або пенополістирольній чашечці, а потім
			зрізати верх чашечки для розкриття
			поверхні льоду - легенько, круговими
			рухами, виконувати масаж льодом].
			Тривалість масажу слід обмежувати 5-ма
			хвилинами для уникнення появи
			льодяного опіку.
			Для призначення індивідуального
			фізіотерапевтичного лікування хворий на
			ЮА консультується лікарем -
			фізіотерапевтом.
			Лікар-фізіотерапевт призначає комплекс
			індивідуальних фізіотерапевтичних
			процедур (термотерапію, електро - чи
			ультразвукову терапію, масаж,
			лімфодренаж).
			Додаткові та альтернативні види
			фізіотерапії не повинні заміняти собою
			медикаментозні засоби та вправи,
			призначені для лікування ЮА
А.2.5.	Санаторно-курортне лікування та реабілітація
І. Санаторно-курортне	І. Задачами відновного лікування			І. Медичний відбір на санаторно-
лікування показане:	на санаторно-курортному етапі			курортне лікування хворих на
*При суглобових	являються:			ЮА здійснює відбіркова
формах ЮА в	*Закріплення результатів			санаторно-курортна комісія до
неактивній фазі	лікування, досягнутих на			складу якої входять: дільничний
захворювання і з	попередньому етапі в стаціонарі та			педіатр (сімейний лікар), дитячий
мінімальною ступінню	поліклініці.			кардіоревматолог, завідуючий
(I) чи помірною (II)	*Загальне зміцнення			відділенням.
ступінню активності	організму дитини, підвищення
процесу при умові	імунологічної реактивності,
самостійного і руху	покращення кровообігу, обмінних
самообслуговування,	процесів.
тобто з I і II ступінню	*Покращення функції
функціональних	вражених суглобів. [Джерела10-
порушень (ФП) та I, II,	16][рівень доказовості С].
III стадіями за даними
рентгенографії
суглобів.
*Хворим, які в
минулому перенесли
суглобово-вісцеральну
форму ЮА, а в даний
час мають тільки
наслідки перенесених
вісцеритів (без їх

15

активності). *Хворим із ЮА, які закінчили курс лікування кортикостероїдами за місцем проживання , або одержують підтримуючі дози гормональних

препаратів в невеликих дозах.

2. Протипоказами

до

2. Діти із системними проявами

2.Медичний відбір на санаторно-

санаторно-курортного

курортне лікування хворих на ЮА

лікування є:

[системна форма], високим [ІІ-ІІІ]

здійснює відбіркова санаторно-

*ЮА

із

системними

ступенем активності, наявністю

курортна комісія до складу якої

проявами

[системна

незворотних уражень суглобового

входять: дільничний педіатр

форма], високий [ІІ-ІІІ]

апарата [анкілозування], втратою

(сімейний лікар), дитячий

ступінь

активності,

можливості до

кардіоревматолог, завідуючий

наявність

незворотніх

самообслуговування повинні

відділенням.

уражень

суглобового

проходити лікування в умовах

апарата [анкілозування],

стаціонару та/або амбулаторних

втрата

можливості

до

умовах із залучанням спеціалістів

самообслуговування.

дитячих кардіоревматологів

[Джерела10-16][рівень доказовості

С]

3. В період санаторно-

3. В залежності від активності

3. Обов’язкові дослідження, які

курортного

лікування

процесу, форми захворювання і

проводяться при вступі до

хворі

повинні

характеру

змін

у

суглобах

санаторію:

продовжувати

призначають

лікувальні

1.

Клінічний огляд з

медикаментозну

комплекси:

детальним описом

терапію,

яку

ЮА,

суглобова

форма,

анамнезу (скарг на болі в

одержували

на

1.

суглобах, ранкову скутість,

попередньому

етапі

проліферативні

або

оцінку ходи, деформації

лікування (стаціонар

–

пролфіеративно-фіборзні зміни,

суглобів, гіпотрофії м'язів,

поліклініка).

неактивна

фаза

захворювання

болі при активних і

(ремісія)

:

грязьові

аплікації

на

пасивних рухах,

уражені

суглоби,

Т

–

38-40°С,

проведення гоніометрії).

тривалістю 10-12 хвилин, на

курс 10 процедур. Влітку

лікувальний

комплекс

доповнюється

морськими

купаннями при температурі води

в морі не нижче 22-23°С. З

фізіотерапевтичних

процедур

для

поліпшення

периферичного

кровообігу додатково до масажу

можна призначати біорезонансну

стимуляцію м’язів, що оточують

уражені

суглоби,

лазеротерапію

2.

Лабораторні дослідження.

на

суглоби

(за

наявності

o загальний аналіз

артралгій),

фонофорез

з

16

	гідрокортизоном					на	область			крові – при
	суглобів			для		зменшення				відхиленні від
	фіброзних проявів									норми 1 раз на 10
										днів;
	2.	ЮА,		суглобова			форма,		o	загальний аналіз сечі
										– при відхиленні від
	мінімальна ступінь активності,
										норми 1 раз на 10
	переважно з проліферативними
										днів;
	змінами в суглобах: грязьові
									o	електрокардіографія;
	аплікації на уражені суглоби, Т-
	40°С, тривалістю 10 хвилин,								o	імунно-біохімічні
	через день, курс 10 процедур. З									дослідження крові
	метою		зниження				активності			(за показаннями).
	процесу					грязелікування
	чередується			із		застосуванням			3. Для пролонгації ремісії хвороби,
	лазеротерапії					на	уражені		збереження функції опорно-
	суглоби, ДМХ або СМТ-терапії								рухового апарату, поліпшення
	3.	ЮА,		суглобова форма,					якості життя рекомендується
									проводити своєчасні і повторні (1-
	мінімальна ступінь активності,								2 рази) курси щорічного
	ексудативно-проліферативні								курортного лікування, при
	зміни в суглобах : Грязелікування
									строгому дотриманні вимог
	проводять по щадній методиці –								спадкоємності на всіх етапах:
	Т-38°С, в т.ч. дітям молодшого								стаціонар-поліклініка-курорт.
	шкільного			віку		тривалістю		8
	хвилин, через 2 дні. Для
	зниження		активності				процесу	і
	зменшення компоненту на фоні
	продовження				медикаментозної
	терапії					призначається
	фізіотерапія – ДМХ, СМХ або ж
	лазеротерапія на більш „активні”
	суглоби.				Підліткам			з
	мінімальною активністю процесу
	грязелікування				слід починати			з
	температури 38°С, поступово
	підвищуючи до 40°С, від 10 до
	15 хвилин, через день або 2 дні з
	перервою 1 день, курс лікування
	10 процедур. У випадках ремісії
	захворювання,					переважанні
	проліферативно-фіброзних явищ
	в	суглобах				рекомендується
	призначати			грязьові аплікації				Т
	40-42°С, 15-20 хвилин, через
	день або 2 дні з перервою 1 день.
	Курс лікування до 12 процедур.
	4.	ЮА,		суглобова			форма,
	помірна		активність				процессу:
	На фоні медикаментозної терапії
	застосовують				бальнеолікування
	– хлоридні натрієві ванни,
	мінералізації 20 г/л, 36-37°С, 10-

17

12 хвилин, курс лікування 10 процедур, чередуючи з фізіотерапевтичними процедурами: СМТ, фонофорез грязі на область суглобів, ДМХ і СМХ-терапію

5. ЮА, системна форма, помірна активність процессу: Ці хворі продовжують одержувати в санаторії гормональну терапію. Разом із загальнозміцнюючою, медикаментозною і протизапальною терапією призначають фізіотерапевтичні процедури, які стимулюють гіпофізарно-наднирковозалозну систему, – ДМХ, СМТ-терапію, магнітолазерну терапію.[Джерела 10-16][рівень доказовості C].

А.3. Етапи діагностики і лікування

А.3.1 Алгоритм встановлення діагнозу ЮА

Ювенільний артрит може бути визначений, як артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань (таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.)

ILAR визначила 7 клінічних варіантів ЮА. .[Таблиця 1]

Таблиця 1. Клінічні варіанти ЮА [Edmonton, 2001]

	Варіант ЮА	Критерії включення	Критерії виключення
1.	Системний	Артрит одного і більше	Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб
	артрит	суглобів з наявною або	першого ступеня спорідненості
		попередньо
		задокументованою гарячкою	Артрит у HLА B27позитивних
		тривалістю понад два тижні	хлопців після 6 років
		разом з одною і більше
		ознаками:	Анкілозуючий спондиліт, ентезит-
		короткотривале, нефіксоване	асоційований артрит, сакроілеїт зі
		еритематозне висипання;	запальними захворюваннями
		генералізоване збільшення	кишечника, синдром Рейтера, гострий
		лімфатичних вузлів;	передній увеїт, або анамнестичні
		гепато- і спленомегалія;	вказівки на ці захворювання
		серозити	Позитивний ревматоїдний фактор
			[IgM] щонайменьше двічі протягом 3

18

Варіант ЮА

Критерії включення

2.А. Олігоартрит	Артрит 1-4 суглобів протягом
персистуючий	перших 6 місяців хвороби
	артрит не більше 4 суглобів
	протягом усієї хвороби

2Б. Олігоартрит	Артрит 1-4 суглобів протягом
поширений	перших 6 місяців хвороби;
	артрит 4 і більше суглобів
	після 6 місяців хвороби

3.Поліартрит з Артрит більше 5 суглобів

позитивним	протягом перших 6 місяців
ревматоїдним	хвороби, асоційований з
фактором	додатним ревматоїдним
	фактором у двох тестах
	протягом 3-х місяців

Критерії виключення

місяців

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості

Артрит у HLА B27позитивних хлопців після 6 років

Анкілозуючий спондиліт, ентезитасоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт, або анамнестичні вказівки на ці захворювання

Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменьше двічі протягом 3 місяців

Наявність проявів системного ЮА

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості

Артрит у HLА B27позитивних хлопців після 6 років

Анкілозуючий спондиліт, ентезитасоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт, або анамнестичні вказівки на ці захворювання

Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменьше двічі протягом 3 місяців

Наявність проявів системного ЮА

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості

Артрит у HLА B27позитивних хлопців після 6 років

Анкілозуючий спондиліт, ентезитасоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт, або анамнестичні вказівки на ці захворювання

19

Варіант ЮА

Критерії включення

4.Поліартрит з Артрит більше 5 суглобів

негативним	протягом перших 6 місяців
ревматоїдним	хвороби, ревматоїдний
фактором	фактор негативний

5. Псоріатичний	Артрит і псоріаз, або
артрит	артрит з наявністю двох
	таких ознак:
	а] дактиліт
	б] зміни нігтів [синдром
	“наперстка”, оніхолізис]
	в] сімейний псоріаз у осіб
	першого ступеня
	спорідненості

6. Ентезит-	Артрит і ентезити, або артрит,
асоційований	або ентезит із такими двома
артрит	ознаками:
	а] чутливість сакроілеальних
	з’єднань і/або запальний біль
	у спині
	б] наявність HLА B27
	в] початок артриту у
	хлопчиків після 6 років
	г] гострий [симптоматичний]
	передній увеїт
	д] анамнестичні дані про
	анкілозуючий спондиліт,
	ентезит-асоційований артрит,
	сакроілеїт зі запальними
	захворюваннями кишечника,

Критерії виключення

Наявність проявів системного ЮА

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості

Артрит у HLА B27позитивних хлопців після 6 років

Анкілозуючий спондиліт, ентезитасоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт, або анамнестичні вказівки на ці захворювання

Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменьше двічі протягом 3 місяців

Наявність проявів системного ЮА

Артрит у HLА B27позитивних хлопців після 6 років

Анкілозуючий спондиліт, ентезитасоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт, або анамнестичні вказівки на ці захворювання

Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменьше двічі протягом 3 місяців

Наявність проявів системного ЮА

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості

Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменьше двічі протягом 3 місяців

Наявність проявів системного ЮА

20

Варіант ЮА

Критерії включення

Критерії виключення

синдром Рейтера, або гострий передній увеїт у осіб першого ступеня спорідненості

7.Недиференційова Артрит, який не

ний артрит	відповідає критеріям жодної
	категорії або двом та більше з
	перерахованих
	вище категорій

Для прийняття терапевтичних рішень виділяють 5 груп ЮА:

1.Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів

2.Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів

3.Пацієнти з активним сакроілеїтом

4.Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]

5.Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів]

1.Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів

Ця група лікування включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: персистуючий олігоартрит, псоріатичний артрит, артрит ассоційований з ентезитами та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся лише в 4-ох або менше суглобах. Пацієнти, які в теперішній час мають артрит 4-х суглобів і менше, але у яких в минулому спостерігався артрит 5 суглобів і більше, повинні відноситися до категорії пацієнтів з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окремих групах лікування.

2.Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів

Ця група включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: олігоартрит, поліартрит з негативним ревматоїдним фактором [РФ], РФ-позитивний артрит, псоріатичний артрит, артрит ассоційований з ентезитами та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся в 5-ти або більше суглобах. Пацієнти в цій групі не обов’язково повинні мати артрит 5- ти або більше суглобів в теперішній час. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окремих групах лікування.

3.Пацієнти з активним сакроілеїтом

До цієї групи відносяться всі пацієнти із клінічними та радіологічними ознаками активного сакроілеїту. Переважно, сюди відносяться пацієнти із категоріями артрит ассоційований з ентезитами та псоріатичний артрит за ILAR.

4.Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]

В дану групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту та мають підвищення температури із або без інших