Патоморфология идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита характерны уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, пролиферация фибробластов, облитерация альвеол фиброзной тканью, прогрессирование фиброза вплоть до фиброзно-кистозного перерождения легких, что обусловливает снижение диффузионной способности легких и определяет клиническую картину болезни. Наблюдается гиперплазия эпителия бронхиол, иногда к ней присоединяется гипертрофия гладких мышц.

По морфологическим признакам выделяются две формы, муральнаяидесквамативная.

При муральной форме преобладает фиброзирование межальвеолярных перегородок, при десквамативной - десквамация альвеолярных клеток, в первую очередь альвеолоцитов II типа. В чистом виде они не встречаются, чаще всего наблюдаются сочетанные формы с преобладанием одной из них.

Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается у лиц всех возрастов, наиболее часто - в 40-50 лет. Первый и ведущий признак - прогрессирующая одышка, возникающая еще до появления рентгенологических изменений в легких и нарастающая по мере развития заболевания. Наблюдается феномен периодического прекращения фазы вдоха, характерны кашель, часто мучительный, приступообразный, сухой или со скудной слизистой мокротой, иногда с прожилками крови, слабость, периодическая или постоянная лихорадка (субфебрильная или фебрильная), реже - боли в грудной клетке, боль головная, похудение. Часто развиваются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При осмотре больных отмечаются тахипноэ, цианоз различной степени, усиливающийся по мере прогрессирования процесса. Над легкими выявляется коробочный перкуторный тон, выслушиваются характерные распространенные, нередко двухсторонние, влажные звучные хрипы («треск целлофана», «склеросифония»), количество которых увеличивается при учащении дыхания.

Течение, может быть острым - с лихорадкой, кашлем, выделением слизистой и даже гнойной мокроты, быстрым присоединением одышки и цианоза. В др. случаях, начинается исподволь и прогрессирует медленно.

По клиническому течению выделяют три формы:

• острую- летальный исход наступает через 1,5 - 2 года;

• хроническую- больной живет 6-8 лет от начала , (характерна для старших возрастных групп);

• интермиттирующуюили рецидивирующую, отличающуюся от хронической периодическими, четко выраженными обострениями.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит осложняется формированием легочного сердца, редко пневмотораксом, плевральными экссудатами. Снижение реактивности организма является благоприятным фоном для присоединения вторичной бактериальной инфекции, туберкулеза.

При рентгенологическом исследовании на начальных стадиях выявляются усиление легочного рисунка и сетчатая деформация его (стадии интерстициальных отека и воспаления). Рентгенологическая картина ,вариабельна: от пониженной прозрачности легочных полей по типу матового стекла и мелкоочаговых (милиарных) затемнений до распространенных двухсторонних затемнений по типу инфильтрации. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменения становятся все более выраженными, распространенными, нередко отмечаются линейные тени дисковидных ателектазов. Обнаруживается крупноячеистая деформация легочного рисунка (мелкопузырчатые эмфизематозные вздутия), картина «сотового легкого». Склерозирующий процесс в легких сопровождается смещением и деформацией междолевых щелей, высоким стоянием куполов диафрагмы и ограничением их подвижности.

Функция внешнего дыхания нарушается преимущественно по рестриктивному типу: снижаются статические легочные объемы, увеличивается эластическое сопротивление легких и падает их диффузионная способность. Важны исследования в динамике.

Гемограмма не характерна. Возможны лейкоцитоз, нейтрофилия, гипохромная анемия, эозинофилия, лимфопения, резко увеличенная СОЭ.

Нередки диспротеинемия с а2 и у-глобулинемией, увеличение уровня гаптоглобина, меди, сиаловых кислот в сыворотке крови. Иммунологические исследования выявляют высокий уровень иммуноглобулина G, часто определяются ревматоидный фактор и антиядерные антитела, туберкулиновый тест отрицательны.

В бронхиальном содержимом (бронхоальвеолярный лаваж) отмечаются нейтрофилез при отсутствии признаков воспаления, повышенное содержание иммуноглобулинов.

В трудных случаях применяется открытая биопсия легочной ткани.

Подозрение на идиопатический фиброзирующий альвеолит обосновывается следующим симптомокомплексом:

одышка, рефрактерная к антибактериальной и противовоспалительной терапии;

цианоз, возникающий и усиливающийся при умеренной физической нагрузке;

кашель сухой или со скудной мокротой;

лихорадка, устойчивая к антибактериальной терапии;

звучные крепитирующие хрипы при вдохе и увеличение их количества при форсированном дыхании;

гипоксемия при физической нагрузке;

рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности легких;

нарастание дыхательной недостаточности при относительной стабильности рентгенологических изменений;

прогрессирование заболевания на фоне активной антибактериальной и противовоспалительной терапии.

Дифференциальная диагностикапроводится с др. диссеминированными процессами в легких: милиарным карциноматозом, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидозом III стадии, экзогенными аллергическими альвеолитами фиброзирующими, протеинозом альвеолярным легочным, гемосидерозом легочным идиопатическим, лейомиоматозом легких, гистиоцитозом X, поражениями легких при системных заболеваниях соединительной ткани.

Решающим для установления диагноза является гистологическое исследование биоптатов легочной ткани.