Различные варианты поражения легких наблюдаются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Фиброзирующий альвеолит. Общим признаком этих заболеваний является развитие фиброзирующего альвеолита, который наиболее часто встречается присклеродермии, реже - приревматоидном артрите,системной красной волчанке (СКВ)идерматомиозите.

Симптомы фиброзирующего альвеолита обычно появляются на фоне развернутой клинической картины системного заболевания, однако могут оказаться и первыми его проявлениями.

Диагностика фиброзирующего альвеолита основывается на клинических данных (прогрессирующая одышка, крепитация в легких) и рентгенографии грудной клетки (диффузное усиление и деформация легочного рисунка, мелкоочаговая диссеминация в легких), неотличимых от таковых при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Ранними признаками фиброзирующего альвеолита могут быть снижение диффузионной способности легких и изменение состава бронхоальвеолярного смыва. При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать возможность развития поражения интерстициальной ткани легких при длительном применении цитостатиков и диссеминированного туберкулеза легких в результате иммунодепрессивного лечения основного заболевания.

Особенностьюревматоидного артритаиСКВявляется частое вовлечение плевры, нередко с образованием выпота. При отсутствии явных симптомов системного заболевания экссудативный плеврит приходится дифференцировать с плевритом туберкулезной и опухолевой природы. Придиффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего системной склеродермии, в процесс вовлекаются и сосуды легких, что ведет к легочной гипертензии.

Ревматоидный артрит

Выделяют следующие варианты поражения легких:

1) фиброзирующий альвеолит;

2) сухой и экссудативный плеврит;

3) ревматоидные узелки в легких;

4) синдром Каплана (силикоартрит).

Фиброзирующий альвеолитразвивается у больных с развернутой клинической картиной, хотя иногда симптомы поражения легких предшествуют появлению суставного синдрома. Частота появления фиброзирующего альвеолита у больных ревматоидным артритом невелика и составляет 2-4 %.

Клинические, рентгенологические и морфологические изменения не отличаются от таковых при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, который протекает более тяжело.

Определенное значение в развитии диффузного интерстициального фиброза придают ревматоидному фактору. Так, при иммунофлюоресцентном исследовании в ткани легких при ревматоидном артрите удается обнаружить отложение IgM. Однако наличие ревматоидного фактора в крови не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как его иногда обнаруживают и у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Наиболее распространенным проявлением поражения легких при ревматоидном артрите считают сухой или экссудативный плеврит. На аутопсии плевральные спайки обнаруживают у 40 % больных ревматоидным артритом, чаще у мужчин с длительным течением заболевания. Плевральный выпот нередко наблюдается в начале заболевания. Особенностью плевральной жидкости при ревматоидном плеврите являетсянизкий уровень глюкозы. Содержание комплементов СЗ и С4 также снижено, в то время как в крови уровень комплемента СЗ превышает норму.

В плевральной жидкости можно выявить ревматоидный фактор, однако этот признак не имеет большого диагностического значения и наблюдается при бактериальном, туберкулезном и опухолевых плевритах. Ревматоидный плевральный выпот обычно подвергается обратному развитию, однако может протекать длительно. Иногда он осложняется эмпиемой плевры.

Другим симптомом ревматоидного легкого являются единичные или множественные узелки различного размера(в среднем 1-2 см), которые могут сочетаться с выпотом, утолщением плевры или фиброзом легких, а также внелегочными проявлениями (в частности, подкожными узелками). Гистологически узелок представляет собой участок фибриноидного некроза, окруженный «палисадом» крупных моноцитов и валом грануляционной ткани.

Обнаружение этих изменений (как и при исследовании подкожных ревматоидных узелков) патогномонично для ревматоидного артрита. Ревматоидные узелки могут исчезнуть, иногда рецидивируют или сохраняются в течение длительного времени. Для исключения опухоли при наличии единичного узелка показана биопсия легких.

Синдром Капланахарактеризуется образованием очаговых теней в легких у больных, страдающих силикозом и ревматоидным артритом. При гистологическом исследовании пораженных участков обнаруживают изменения, типичные для ревматоидных узелков, и пыль диоксида кремния. Поражение легких, как и многие другие висцеральные проявления ревматоидного артрита, считают показанием для назначения стероидов и (или) цитостатиков.