- •Этиопатогенетическая классификация анемий (и.А.Кассирский, г.А.Алексеев, 1970, п.М.Альперин, г.Ю.Митерев, 1983, л.И.Идельсон, 1979, а.В.Демидова, 1993).
- •4. Гипо-апластические анемии
- •6. Метапластические анемии
- •Анемии классифицируются:
- •Анемия железодефицитная
- •Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая)
- •Анемия мегалобластная (в12-дефицитная)
- •Анемия апластическая
- •Критерии:
- •Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь минковского-шоффара)
- •Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)
- •Анемия гемолитическая приобретенная иммунная
- •Геморрагические диатезы Классификация (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация геморрагических диатезов (з.С. Баркаган 1988 г.):
- •Классификация геморрагических диатезов (и.Н. Бокарев, b.C. Смоленский, 1996 г.):
- •Гемобластозы Классификация гемобластозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, воз 2008 г.
- •Диагностика бифенотипического острого лейкоза
- •Иммунологические маркеры, характерные для разных вариантов онлл
- •Хронические лимфопролиферативные заболевания
- •Гистологическая классификация (r.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)
- •Клиническая классификация Ann Arbor (1971).
- •Неблагоприятные прогностические факторы:
- •Прогностические факторы:
Хронические лимфопролиферативные заболевания
Классификация лимфоидных неоплазий по ВОЗ (2000г.) – рабочая классификация, используемая в гематологической практике в настоящее время
Т- и NK-клеточные опухоли:
Из предшественников Т-клеток:
Т- лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток- предшественников
Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:-
1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
2. Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз
3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз
4. Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
5. Экстранодальная NK\ Т- клеточная лимфома, назальный тип
6. Т- клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
7. Гепатолиенальная γδ Т-клеточная лимфома
8. Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
9. Грибовидный микоз \синдром Сезари
10. Анапластическая крупноклеточная лимфома Ki-1(+)-клеточная с первичным поражение кожи
11. Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
13. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Ki-1(+)-клеточная с первичным системным поражение
Лимфома Ходжкина\болезнь Ходжкина (БХ):
1. Нодулярный вариант БХ с лимфоидным преобладанием
2. Нодулярный склероз БХ (градации 1 и 2)
3. Классическая БХ с большим количеством лимфоцитов
4. Смешанноклеточный вариант БХ
5. Лимфоидное истощение БХ
Выделенные варианты лимфопролиферативных заболеваний – наиболее часто встречаемые.
В-клеточный хронический лимфолейкоз\лимфома из малых лимфоцитов
Определение:В-клеточный хронический лимфолейкоз\лимфома из малых лимфоцитов или хронический лимфолейкоз – это зрелоклеточная лимфоидная опухоль (более чем в 90% случаев В-клеточная).
Морфологический субстрат – зрелые лимфоциты, клетки Боткина-Гумпрехта (раздавленные лимфоциты)
Критерии диагноза (Международное рабочее совещание, 1989г.):
абсолютное количество лимфоцитов крови превышает 10,0·109/л
более 30 % лимфоцитов в костно-мозговом пунктате
иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов (CD5, CD23)
Стадии (K.Rai, 1975):
0 – только лимфоцитоз более 15,0·109/л в крови. В костоном мозге более 40%
1 – Лимфоцитоз + лимфаденопатия
2 - Лимфоцитоз + спленомегалия и (или) гепатомегалия независимо от увеличения лимфоузлов
3 - Лимфоцитоз + содержание гемоглобина ниже 110 г/л независимо от изменений в других органах
4 - Лимфоцитоз + количество тромбоцитов менее 100,0·109/л независимо от наличия анемии, вовлечения лимфоузлов и органов
Стадии (J.Binet, 1981):
А – Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109 г/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 1-2 областях
В - Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109 г/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 3 и более областях
С - Содержание гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов – менее 100,0·109 г/л при любом количестве зон с увеличенными лимфатическими узлами и независимо от увеличения органов
Формы (по А.И. Воробьеву, М.Д.Бриллиант, 1985-2000гг.): - не надо
доброкачественная;
прогрессирующая;
селезеночная;
опухолевая;
абдоминальная;
костномозговая.
Осложнения:
Аутоиммунные (гемолитическая анемия, тромбоцитопения)
Инфекционные
Иммунокомплексные (синдром Шенлейн-Геноха, полинейропатия)
Экссудативный плеврит
Нейролейкемия
Трансформация в неходжкинскую лимфому
Пример формулировки диагноза:
Хронический лимфолейкоз, стадия В, впервые выявленный, гемолитическая анемия средней степени тяжести.
ВОЛОСАТО-КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Определение: Волосато-клеточный лейкоз - редкое лимфопролиферативное заболевание, морфологический субстрат – мононуклеары среднего или большого размера голубой или базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, цитоплазма с неровными краями (тип В).
Критерии:
Обнаружение в крови и костном мозге характерных патологических клеток
Фиброз костного мозга
Угнетение нормального кроветворения (одно-, двух- или трёхростковая цитопения)
Патологическая инфильтрация красной пульпы селезёнки
Высокая активность тартаризиновой кислой фосфатазы в патологических клетках
Экспрессия клетками CD19, CD20, CD22
Длительное течение, спленомегалия, лимфаденопатия
Стадии:
1. Хроническая
2. Терминальная
3. Рецидив
Стадии по результатам терапии:
1. Полная ремиссия - количество патологических клеток в костном мозге составляет не превышает 5 %, в крови их нет, уровень гемоглобина не менее 120 г/л, число лейкоцитов не менее 2,5·109 г/л, печень и селезёнка не увеличены.
2. Частичная ремиссия – количество патологических клеток в крови и костном мозге составляет менее 50 % их исходного уровня, уровень гемоглобина не менее 100 г/л, число лейкоцитов не менее 1,5·109 г/л, тромбоцитов – не менее 75,0·109 г/л, размеры печени иселезёнки составляют не более половины исходных
3. Минимальный эффект – хотя бы один показатель гемограммы соответствует принятым для полной ремиссии, но количество клеток в гемограмме и миелограмме. Размеры печени и селезёнки могут уменьшиться менее чем на 50% по сравнению с исходными
4. Отсутствие эффекта – нет минимального эффекта
Осложнения:
Аутоиммунные: кожные васкулиты, артралгии, артриты, узловатая эритема
Инфекционные
Геморрагические
Пример формулировки диагноза:
Волосато-клеточный лейкоз, впервые выявленный, терминальная стадия, отсутствие эффекта от терапии. Узловатая эритема, спленомегалия, геморрагический синдром тяжёлой степени, хронический пиелонефрит, обострение средней степени тяжести, ХПН I
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)
Определение:Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. (Kaplan, 1972).
Субстрат – полиморфно-клеточная гранулема, образованная лимфоцитами, патологическими гигантскими клетками, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью.
Диагностическое значение имеет обнаружение в гистологическом препарате клеток Березовского – Рид – Штернберга (крупные, двух- и более ядерные клетки со структурным хроматином ядер и крупными нуклеолами, размерами сопоставимыми с диаметром ядра малого лимфоцита; в каждом ядре – одна круглая нуклеола с розоватым оттенком) и клеток Ходжкина (одноядерные, в остальном соответствуют клеткам Березовского – Штернберга). Отличительные иммунофенотипические характеристики этих клеток – маркеры CD15 иCD30.