Стадии амилоидоза с преимущественным поражением почек (е.М.Тареев, 1958 г., м.Л.Щерба, 1963 г.)

1. Протеинурическая

2. Нефротическая (отечно-гипотоническая)

3. Уремическая (почечная недостаточность).

Различают генерализованныйилокальныйамилоидоз. Отличительной особенностью локального амилоидоза является поражение лишь определенных органов (часто – эндокринных желез), а причинами служат возрастные изменения и сахарный диабет.

Критерии диагноза генерализованного амилоидоза:

AL– амилоидоз: наличие моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке и моче. Возможные клинические проявления:

• нефротический синдром,

• гепатомегалия.

• синдром запястного канала.

• макроглоссия.

• синдром нарушенного всасывания, запор или понос.

• нейропатия.

• поражение сердца с рефрактерной сердечной недостаточностью.

АА – амилоидоз: инфекционные (остеомиелит, туберкулез, обструктивный бронхит) или другие заболевания, сопровождающиеся хроническим воспалением (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), злокачественные эпителиальные опухоли.

Возможные клинические проявления:

• протеинурия

• стойкий нефротический синдром с гипотонией

• почечная недостаточность при увеличенных размерах почек

• гепатомегалия

• желудочно-кишечные нарушения

Наследственный амилоидоз: амилоидоз в семейном анамнезе.

• Возможные клинические проявления:

• сенсомоторные нарушения в раннем возрасте

• помутнение стекловидного тела

• поражение почек

• вегетативные нарушения

• сердечно-сосудистые нарушения

• желудочно-кишечные нарушения

Примеры формулировки диагноза:

1. Вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек, нефротическая стадия, ХБП С3аА4. ХОБЛ IIIст., обострение. Пневмосклероз. ДНII.

2. Вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек, терминальная стадия, ХБП С3бА3. Серопозитивный ревматоидный артрит (М05.8), поздняя стадия, активность II, эрозивный (рентгенологическая стадияIII, анти-ЦЦП (не исследованы), ФКIII.

3. AL– амилоидоз: макроглоссия; кардиопатия, ХСН II Б ст., II ФК; нейропатия. Миеломная болезнь, диффузно – очаговая форма.

Острое почечное повреждение

Определение.Острое почечное повреждение (ОПП) заменило понятие «острая почечная недостаточность» и определяется как:

-повышение креатинина сыворотки на ≥ 3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или

- повышение креатинина сыворотки до 1,5 раза по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или

- объем мочи < 0,5 мл/кг/ч за 6 часов [4].

Стадии опп (kdigo, 2011)

Стадия	Креатинин плазмы	Объем выделяемой мочи
1	В 1,5 - 1,9 раза выше исходного или повышение на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,4 мкмоль/л)	< 0,5 мл/кг/ч за 6 – 12 часов
2	В 2-2,9 раза выше исходного	<0,5 мл/кг/ч ≥ 12 часов
3	В 3 раза выше исходного или повышение до 4,0 мг/дл (≥ 353,6 мкмоль/л) или начало заместительной почечной терапии или у больных < 18 лет снижение рСКФ <35 мл/мин/1,73 м^2	< 0,3 мл/кг/ч ≥ 24 часов или анурия в течение ≥ 12 часов

Причина ОПП должна быть установлена во всех случаях, когда это возможно. Для предупреждения ОПП рекомендуется разделять пациентов на группы в соответствии со степенью риска развития ОПП в зависимости от предрасполагающих факторов и воздействий, которым они подвергаются.

Факторы риска ОПП:

1. возраст старше 75 лет

2. сердечная недостаточность

3. сепсис

4. гиповолемия

5. нефротоксичные лекарства и диагностические средства: нестероидные противовоспалительные препараты, аминогликозиды, ванкомицин, амфотерицин В, рентгенконтрасты, циклоспорин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы рецепторов ангиотензина.

6. хроническая болезнь почек (<60 мл/мин/1,73 м²).

7. болезнь периферических артерий.

8. болезнь печени.

9. сахарный диабет.

Примеры формулировки диагноза:

Сепсис, катетер-ассоциированный, вызванный Staph.aureus. Двусторонняя полисегментарная деструктивная пневмония. ОПН (ОПП), 2 стадия.