2.1 . Идиопатические воспалительные миопатии

• первичный полимиозит

• первичный дермато миозит

• ювенильный дерматомиозит

• миозит, ассоциирующийся с ДБСТ

• миозит, ассоциирующийся с опухолями

• миозит с «включениями»

• миозит, ассоциирующийся с эозинофил ией

• оссифицирующий миозит

• локализованный или очаговый миозит

• гигантоклеточный миозит

2.2.. Миопатии, вызванные инфекциями

2.3. Миопатии, вызванные лекарственными средствами и токсинами

3. Этиология.

3Л.прием лекарственных препаратов

2. бактериальные, паразитарные и вирусные инфекций

3. избыточная физическая нагрузка. Развитие

4. генетические факторов (HLA В 14и В 40)

4. Патогенез

1. синтез широкого спектра аутоантител против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот

1. клеточные иммунные нарушения (Т- и В- лимфоциты, макрофаги)

5. П а том о рфо логическая картина.

5.1. макроскопически мышцы отечны и бледны («вареные»).

5.2. гистологически: волокна набухшие, разъеденные, утратившие поперечную исчерченность, вакуолизированные с множественными пикнотически сморщенными ядрами, интерстициальная ткань отечна, инфильтрирована плазматическими и ретикулярными клетками, гистиоцитами, фибробластами, эозинофилами

5.3. сочетание некроза , дистрофии, регенерации и воспаления мышечных структур.

6. Клиника.

1. Ведущий признак заболевания - мышечный синдром: симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи (затруднение при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании, расчесывании, попытке оторвать голову от подушки; дисфония, дисфагия, приступы кашля); редко вовлекаются в процесс глазные и лицевые мышцы. Нередко развивается отек мышц, но мышечная атрофия наблюдается только у больных, длительно страдающих ИВМ.

2. Поражение кожи является патогномоничным признаком ДМ. К кожным проявлениям относятся эритематозная или гелиотропная сыпь на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и верхней части спины(зона «шали»), над локтевыми и коленными суставами, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами(признак Готтрона), характерным является покраснение, шелушение кожа ладоней, ( «рука механика или «рука машиниста»), в поздних стадиях наблюдаются участки атрофии и пигментации.

6.3. Поражение суставов нередко предшествует развитию мышечной патологии. Чаще вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, голеностопные. Поражение двустороннее, симметричное, напоминает такое при РА, но имеет преходящий характер, не приводит к деформациям. В поздних стадиях ПМ и ДМ может развиваться кальцификация околосуставных тканей(подкожно, внутрикожно, вокруг мышечных волокон).

6.4. Поражение внутренних органов носит неспецифический характер:

• инспираторная одышка, связанная со многими нричинами(поражение диафрагмальных и межреберных мышц, интеркурентная легочная инфекция, острый диффузный альвеолит или медленно прогрессирующий интерстициальный легочный фиброз)

• миокардит или миокардиофиброз с нарушением ритма, иногда застойная сердечная недостаточность.

• синдром Рейно с инфарктами ногтевого ложа и дигитальной ишемией

• редко развивается поражение почек(очаговый и мезангиальный нефрит с протеинурией и нефритическим синдромом)