Гематурическая форма

Основное проявление этой формы - стойкая гематурия.

Возможны небольшая протеинурия и анемия.

-Самочувствие больных обычно не нарушается.

-В некоторых случаях отмечают пастозность век.

-Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит (вариант с отложением в клубочках IgA и компонента комплемента СЗ).

Один из вариантов гематурической формы хронического гломерулонефрита - болезнь Берже (IgA-нефропатия).

! Заболевание диагностируют у детей любого возраста. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Характерна рецидивирующая макрогематурия, возникающая при ОРВИ, сопровождающихся лихорадкой, в первые дни или даже часы болезни («синфарингитная гематурия»), реже - после других заболеваний или вакцинации.

-В качестве возможного этиологического фактора обсуждают роль глютена. У некоторых больных в сыворотке обнаруживают повышенные титры антител класса IgA к пищевому белку глиадину.

-Течение IgA-нефропатии относительно благоприятное. Большинство больных выздоравливают. Исход в хроническую почечную недостаточность бывает редко. Резистентность к терапии отмечают у детей с болезнью Берже. Прогностически неблагоприятно развитие нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

Смешанная форма

Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Чаще других выявляют мезангиокапиллярный вариант, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением или двуконтурностью стенки капилляров за счёт проникновения в них мезангиальных клеток.

Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка.

Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии.

Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью.

Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации СЗ и/или С4 компонентов комплемента.

Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается хроническая почечная недостаточность.

Диагностика хронического гломерулонефрита

Внешние признаки острого гломерулонефрита
Болезненность в поясничной области, периодически возникает Возможно ощущение постоянной жажды Повышенное/сниженное отхождение мочи (в зависимости от стадии процесса) Отеки  наблюдаются чаще в утренние часы отечные веки Повышение артериального давление (не всегда) Изменение цвета мочи (моча розовая, красная или цвета мясных помоев) Повышенная утомляемость, апатия, головные боли

Лабораторные признаки острого гломерулонефрита:
Общий анализ мочи:
Цвет мочи: розовый, красный, цвет мясных помоев Эритроциты измененные: присутствуют, много Цилиндры: эритроцитарные, зернистые, гиалиновые Плотность мочи: повышена/снижена или норма (зависит от стадии болезни) Белок: обнаруживается, значительно выше нормы (симптом характерен для всех видов болезни)
Проба Зимницкого:
Увеличение/снижение суточного объема выделяемой мочи Повышение/снижение плотности мочи Показатели пробы Зимницкого зависят от стадии хронического гломерулонефрита и формы заболевания.
Биохимический анализ крови:
Снижен уровень белка крови (за счет снижения альбуминов) Обнаружение С реактивного белка Повышение уровня холестерина крови Обнаружение сиаловых кислот Повышение уровня азотистых соединений крови (характерен для продвинутых стадий болезни)
Иммунологическое исследование крови:
нарастание титра антистептолизина О (АСЛ-О), повышение антистрептокиназы, повышение антигиалуронидазы, повышение антидезоксирибонуклеазы В; возрастание гамма глобулинов общего IgG и IgM снижение уровня факторов комплемента С3 и С4

 

Инструментальные исследования
УЗИ почек:
размер почек в норме или уменьшен повышение эхогенности ткани почек понижение скорости фильтрации клубочков почек
Биопсия почек:
признаки клеточной пролиферации (размножение клеток клубочков) инфильтрация клубочков моноцитами и нейтрофилами (миграция в клубочки иммунных клеток) наличие плотных отложений иммунных комплексов (наполнение клубочков антителами).