Тема "обмен нуклеопротеинов. Синтез белка"
Задача 1.
Пациент жалуется на повторяющиеся приступы острого воспаления суставов (чаще всего мелких). Под кожей у больного выявлены образования в виде подагрических узлов и образование камней в мочевыводящей системе.
а) Укажите возможную причину вызываемых симптомов, название болезни.
б) Какие биохимические показатели нужно определить для уточнения дигноза?
в) Назовите причины данного заболевания и пути его коррекции.
Ответ:а) накопление мочевой кислоты и уменьшение её выделения почками, болезнь подагра
б)концентрацию мочевой кислоты в плазме крови, общий анализ крови ( повышаная СОЭ, повышенное содержание нейтрофилов, сдвиг лейкоцетарной формулы влево)
в)гиперурикимия, из-за почечной недостаточности или повышенной концентрации фруктозы. Следует назначить диету, исключающую содержание пуриновых оснований.
Задача 6.
В эксперименте была проведена модификация гистонов путем ферментативного присоединения фосфатных групп. При фосфорилировании гистонов наблюдали увеличение скорости ДНК-зависимого синтеза РНК. Объясните причины данного повышения скорости процесса.
Ответ: Гистоны имея положительый заряд связываются с отрицательными заряженными фосфатами ДНК и блокируют транскрипцию. Модификация гистонов, например, путем фофорилирования ослабляет связь гистонов с ДНК при этом облегчается транскрипция.
Задача 10.
Действие стероидного гормона кортизола на печень приводит к увеличению синтеза ключевых ферментов, участвующих в синтезе глюкозы.
а) Какой матричный процесс индуцирует кортизол? Для ответа на вопрос составьте схему происходящих процессов от поступления гормона в клетку до синтеза белков-ферментов глюконеогенеза (включить все этапы синтеза белка).
в) Каким модификациям подвергается вновь синтезированная нуклеиновая кислота, чтобы служить матрицей для последующего синтеза белка?
Ответ:а) При действие кортизола усиливается транскрипция, активируется транскрипция определенных участков ДНК, в р-те синтез глюкозы усиливается в гепатоцитах, а в мышцах снижается распад. Инициация,элонгация, терминация. б) Постранскрипционная модификация, сплайсинг (сшивание информативных участков)
ТЕМА «БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ. ЦИКЛ КРЕБСА»
Задача 2.
Непосредственно в реакциях цикла Кребса кислород не участвует. Тем не менее цитратный цикл - аэробный процесс. Объясните, почему он ингибируется в отсутствии кислорода.
Ответ: аэробный процесс, тк О2 определяет и регулирует V р-ции в цикле. Без него: C6H12O6=2C3H6O3 + 65кДж\моль (образование молочной к-ты)
О2 дает более сильное окисление субстратов. В аэробных условия пробукты бекислородного окисления становятся субстратами ЦТК. В отсутствии О2 скапливается Н2, образуется NADH2, ФАДН2, который тормозит ЦТК.
Задача 3.
В эксперименте к гомогенату, содержащему все ферменты цитратного цикла и дыхательной цепи добавляли ацетил КоА. Что покажут измерения количественного содержания оксалоацетата и ацетил КоА до и после инкубации?
а) Происходило ли увеличение оксалоацетата? Объясните роль оксалоацетата в этом процессе.
б) Изменилось ли содержание ацетил КоА? Что происходит с ним в цикле Кребса?
Ответ:
а) оксалоацетат расходуется на реакцию оксалоацетата + ацетил КоА=цитрат
б)расходуется на образование лимонной кислоты
Задача 4.
После перенесенного тяжелого заболевания у больного возникло гипоэнергетическое состояние. Врач порекомендовал больному витамины группы В.
Обоснуйте назначение врача.
Ответ: Клетка должна получать питательные вещества и О2 для поддержания синтеза АТФ. При голодании в качестве источников энергии используются собственные в-ва тканей, энергитический обмен уменьшеется, уменьшается потребление О2- это состояние называется гипоэнергетическим. Витамины группы В входят в состав ферментов, которые работают на всех этапах энергетического обмена. Например: В1-дегидролипоилдегидрогеназа, В2-ФАД, В3-КоАSH, В5-НАД, В2-сукцинатдегидрогеназа.
Задача 6
В эксперименте с изолированными митохондриями в качестве окисляемого субстрата использовали малат. Может ли суспензия митохондрий окислять малат, если
а) в среду добавить ротенон,
б) вместе с ротеноном добавить янтарную кислоту.
Аргументируйте ответ.
Ответ: а) если добавить ретенол дыхания происходить не будет, подавляется 1 комплекс дыхательной цепи
б) если вместе с ротеноном добавить янтарную кислоту (восстанавливает активность цитохромоксидазы), то дыхание будет происходить с помощью 2 комплекса дыхательной цепи.
Задача 17.
У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань - так называемый "бурый жир", который у взрослых отсутствует. Бурая окраска зависит от высокого содержания митохондрий. Бурый жир имеется также у зимоспящих животных. В митохондриях бурого жира на каждый атом поглощенного кислорода образуется менее одной молекулы АТФ.
Какой физиологической функцией определяется низкое значение Р/О в буром жире новорожденных?
Ответ: Единствееная функция бурой жировой ткани-выработка тепла, необходимого зимоспящим животным при пробуждении и новорожденным с неразвитой еще терморегуляторной системой. Необычная для жира коричневая окраска объясняется высоким содержанием митохондрий, имеющих значительно больше ферментов дыхания, чем фосфорилирования. Такие митохондрии в меньшей степени настроены на производство АТФ, чем на свободное дыхание. Внутренние мембраны митохондрий бурого жира имеют специальные поры для ионов Н, котрые выносятся из матрикса в результате переноса ионов по дыхательной цепи и возвращаются в митохондрии минуя АТФ-синтетазу. В результате этого АТФ не синтезируется. Энергия переноса электронов рассеивается в виде тепла. Регуляция этого процесса осуществляется с помощью специфического для бурой жировой ткани белка, который локализован на внешней поверхности внутренней мембраны, способен связываться с пуриновыми нуклеотидами (АДФ и ГДФ) Функция этого белка состоит в изменении протонной проводимости внутренней митохондриальной мембраны. Связывание ГДФ с этим белком приводит к резкму снижению протонной проводимости. Содержание этого регуляторного белка в тканях варьирует в зависимости от стадии и развития холодового воздействия.
Задача 18.
У больного с повышенной функцией щитовидной железы наблюдается уменьшение веса, субфебрильная температура, повышенная раздражительность. Объясните причины наблюдаемых симптомов заболевания.
Ответ: Такие симптомы наблюдаются при болезни Грейвса или базедовой болезни. Тк при гиперфункции щитовидной железы наблюдается повышенное выделение гормона тироксина, который является разобщитилем дыхания. Тк он тормозит синтез белка и стимулирует каталитические процессы, показателем служит «-» азатистый баланс, увеличение поглощения клетками О2. Он стимулирует работу Na-K-АТФ-азы на которую тратится энергия. В печени увеличивается скорость гликолиза, синтез холестерола и желочных кислот, которые являются детергентами мембран, следовательно происходит остановка их функций. В итоге он является ингибитором для процесса окислительного фосфорилирования.
Задача 20.
Человек страдает от бессонницы. Обратившись к врачу, он получил соответствующие рекомендации. В частности, врач назначил прием на ночь небольших доз аминобарбитала. Больной длительное время принимал этот препарат, в результате чего у него появилась быстрая утомляемость, резкая мышечная слабость.
Объясните причины и механизм возникших осложнений.
Ответ: Аминобарбитал является и ингибитором для NADH дегидрогеназ, которая образует первый комплекс дыхательной цепи. При уменьшении скорости реакций дыхательной цепи, уменьшается выделение АТФ, следовательно быстрая утомляемость и резкая мышечная слабость.
Задача 21.
Во время пожара из горящего дома вынесен пострадавший, который не имел ожогов, но находился в бессознательном состоянии. С большим трудом удалось вернуть его к жизни.
В чем причина тяжелого состояния пострадавшего и какие меры нужно принять для спасения больного
Ответ: Пострадавший вдохнул опрееленное количество СО, которое быстро связывается с гемоглобином образую прочную молекулу – карбоксигемоглобин. Кроме того СО является ингибитором для цитохромоксидазы, что ведет к отключению всей дыхательной цепи, электороны не поступают на окончательный акцептор О2.
ТЕМА "ГОРМОНЫ"
Задача 2.
У больного резко повышено кровяное давление, основной обмен, содержание сахара, уровень свободных жирных кислот в крови. Количество адреналина и норадреналина в плазме крови повышено в 500 раз. О патологии какого органа можно думать?
Ответ: о паталогии коркового вещества надпочечников, если бы было поражено мозговое в-во надпочечников, было патологическое увелечение половых гормонов.
Задача 6.
В приёмный покой доставлен человек с улицы с подозрением на голодный обморок или диабетическую кому.
а) Какие лабораторные исследования надо провести для диагностики?
б) Выберите симптомы, характерные для голодания и сахарного диабета:
А. Характерно для голодания. 1. Гиперглюкоземия.
Б. Характерно для сахарного диабета. 2. Кетонемия.
С. Характерно для обоих случаев. 3. Гипоглюкоземия.
Д. Не характерно ни для одного из состояний. 4. Глюкозурия.
5. Полиурия.
6. Алкалоз.
7. Ацидоз.
Ответ:а) общий анализ крови, содержание сахара в крови.
А. Гипоглюкоземия ( пониженное содержание глюкозы в крови)
Б. Полиурия (увелечение выделения мочи), глюкозурия (содержание глюкозы в моче), гиперглюкоземия (увеличенное содержание глюкозы в крови)
С. Ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса влево), кетонемия (содержание в крови кетоновых тел)
Д. Алкалоз (смещение кислотно-щелочного баланса вправо)
Задача 9.
Животному проведена операция по удалению гипофиза. После этого у животного появились признаки атрофии надпочечников ( гипотензия, мышечная слабость, гипонатриемия, потеря массы тела). Какая часть надпочечников подверглась атрофии и чем объяснить патологическую симптоматику?
Ответ: тк удаленный гипофиз по иерархии главный, передачи дальше не происходит. Корковая часть атрофирована и адреналин не вырабатывается, мозговая часть облодает относительной автономией.
ТЕМА "ОБМЕН УГЛЕВОДОВ"
Задача 2.
При напряженной работе мышечная ткань потребляет гораздо больше АТФ, чем в состоянии покоя. Известно, что в белых скелетных мышцах, например в мышцах ног у кролика или индейки, почти весь этот АТФ образуется в процессе анаэробного гликолиза. Могла бы работать напряженно мышца, т.е. с большой скоростью образовывать АТФ путем гликолиза, если бы в ней отсутствовал фермент лактатдегидрогеназа? Аргументируйте свой ответ.
Ответ: Нет, ЛДГ необходима для регенерации НАД из НАДН, образующегося при окислении глицеральдегид-три-фосфат. НАД и НАДН необходимы в реакции превращения глицеральдегидфосфат в бифосфоглицерат в анаэробном гликолизе.
Задача 5.
Возможен ли реальный синтез глюкозы из пирувата в условиях, когда цикл лимонной кислоты и окислительное фосфорилирование полностью ингибированы? Аргументируйте свой ответ.
Ответ: На превращение двух молекул пирувата в одну молекулу глюкозы затрачивается энергия ( 4 АТФ и 2 ГТФ) и 2 НАДН. Необходимые восстановительные эквиваленты образуются в цикле лимонной кислоты и окислительного фосфорилирования в результате катаболизма аминокислот, жирных кислот и углеводов. Следовательно синтез в таких условиях не возможен.
Задача 9.
Уровень лактата в крови при физической нагрузке.
На рисунке показана концентрация лактата в крови до бега на 400 м и после него.
Чем вызвано быстрое повышение концентрации лактата? Что является причиной снижения уровня лактата после бега? Подтвердите объяснение схемой. Почему снижение происходит медленнее, чем подъем? Почему в состоянии покоя концентрация лактата в крови не равна нулю?
Ответ: Быстрым повышением скорости гликолиза, повышением уровня пирувата и НАДН приводит к возрастанию концентрации лактата. Лактат превращается в глюкозу через пируват. Это более медленный процесс, тк образование пирувата зависит от доступности НАД. Кроме того равновесие реакции, катализируемой ЛДГ, сдвинуто в сторону образования лактата, а превращение пирувата в глюкозу требует затраты энергии.
Задача 12.
При некоторых заболеваниях (например, злокачественные новообразования поджелудочной железы) наблюдается повышенный синтез инсулина. У больных при этом наблюдается повышенное чувство голода, повышенная утомляемость, слабость. В дальнейшем присоединяется нарушение мозговой деятельности. Почему развиваются описанные симптомы? Каков механизм наблюдаемых нарушений мозговой деятельности?
Ответ: Избыточная секреция инсулина поджелудочной железой способствует повышенной утилизации глюкозы печенью. Это приводит к гипогликемии. Кроме того при высоком содержании инсулина происходит замедление катаболизма амино- и жирных кислот. Таким образом в крови больных находится мало субстратов энергетического обмена, необходимых для образования АТФ. Если такое состояние продолжается долго, то возникает поражение клеток мозга, поскользу глюкоза служит для мозга основным источником энергии.
Задача 14.
Добавление адреналина к гомогенату или препарату разрушенных клеток здоровой печени приводило к увеличению активности гликогенфосфорилазы. Однако, если гомогенат предварительно центрифугировали при высокой скорости и затем к прозрачной надосадочной жидкости добавляли адреналин или глюкагон, то увеличения фосфорилазной активности не наблюдалось. Объясните полученные результаты.
Ответ: Поскольку аденазитциклаза- белок, связанный с мембраной, при центрифугировании препаратов ее активность теряется, тк происходит денатурация. Ренатурация в искусственных условия практические невозможна.
Задача 15.
При стрессе выделение адреналина стимулирует распад гликогена в печени, сердце и скелетных мышцах. Продуктом распада гликогена в печени является глюкоза, в скелетных же мышцах гликоген расщепляется в ходе гликогенолиза. Почему конечные продукты расщепления гликогена в этих тканях оказываются разными?
Ответ: В сердце и скелетной мышце отсутствует фермент г-6-фосфатаза, следовательно каждая образующаяся молекула г-6-ф направляется по гликотическому пути и в условиях недостатка кислорода превращается в глюкозу. Печень поставляет глюкозу, сохраняя необходимый ее уровень в крови, тк в ней присутсвует фермент г-6-фосфатаза. В стрессовой ситуации глюкоза должна быстро поступать из клеток печени в кровь, что обеспечивается реакцией дефосфорилирования, катализируемой г-6-фосфатазой.
Задача 18.
Какие изоформы лактатдегидрогеназы (ЛДГ) появляются в крови у больного:
инфарктом миокарда
острым гепатитом
Ответ обосновать.
Ответ:ЛДГ1 и ЛДГ2 содержат больше субъедениц Н и наиболее активны в сердечной мышце и в почках, ЛДГ4 и ЛДГ5 содержат больше субъедениц М и наиболее активны в печени и скелетных мышцах. При исследовании изоформ ЛДГ в крови методом электрофореза, по увелечению конкретной изоформы можно выявить пораженный орган.
ЛДГ1,2
катализируют реакцию (
),
характерную для(миокарда),
поэтому повышение их активности в крови
свидетельствует о (инфаркте
миокарда).
ЛДГ4,5
катализируют реакцию (
),
характерную для(печени,
скелетных мышц)
и (поражении
печени, скелетных мышц),
поэтому увеличение их активности в
крови свидетельствует о гепатите.
Задача 20.
У пациента обнаружена гипергликемия, глюкозурия, ацетонемия, ацетонурия. Объясните причины подобных изменений, отмеченных у больного. Какой гормон необходимо назначить больному?
Ответ: Болезнь: сахарный диабет (не происходит распад глюкозы). Гормон-инсулин.
Задача 23.
Через 30 минут после приема 100 г сахара содержание глюкозы в крови возросло в 1,5 раза, а через 30 минут после употребления такого же количества хлеба уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Объясните установленную разницу. Ограничение выработки какого гормона, регулирующего углеводный обмен, будет отмечено во втором случае?
Ответ: Инсулин уменьшает концентрацю глюкозы в крови (его ограничение), а кортизол, глюкагон и частчно (при стрессах) адреналин увеличивают. Хлеб просто переваривается.
ТЕМА "ОБМЕН ЛИПИДОВ"
Задача 1.
Симптомы стеатореи, характеризующейся избытком липидов в кале, могут быть обусловлены двумя причинами: либо недостаточной секрецией желчных кислот, либо отсутствием секрета поджелудочной железы. Почему эти причины приводят к появлению липидов в кале? Как на основе анализа кала можно отличить, какая из этих двух причин лежит в основе заболевания? Дайте объяснение.
Ответ: При отсутсвии секрета поджелудочной железы нарушается процесс гидролиза триглицеридов, поэтому в кале будут обнаруживаться нерасщепленные триглицериды. При недостаточной секреции желчных кислот наряду с триглицеридами в кале будут присутствовать и свободные жирные кислоты.
Задача 2.
В крови больного после ее хранения в холодильнике в течение 16 - 24 часов появляется сливкообразный слой над прозрачной сывороткой. В крови значительно увеличено содержание триглицеридов, концентрация холестерина слегка повышена. Клинических признаков атеросклероза нет. К какому типу можно отнести данную гиперлипопротеинемию? Каков механизм обнаруженных нарушений в липидном обмене?
Ответ: Тк в крови значительно увеличено количество триглицеридов и повышена концентрация холестерина и нет риска развития атеросклероза, то это гиперлипопротеинэмия 1 типа(5 типов). Тк концентрация холестерина повышена, значит есть недостаточность липопротеинлипаз, а значит жирные кислоты переходят из хиломикрон плазмы крови в жировое депо крови, те не расщепляются триглицериды. Сливкообразный слой над сывороткой-это увеличение количества хиломикрон плазмы.
Задача 4.
Животному ввели меченую по углероду глюкозу. Метка обнаружена в молекуле холестерина. Покажите схематично этапы участия глюкозы в синтезе холестерина.
Ответ: глюкоза-2-6-ф: ф-6-ф: пвк: ацетил коа: ацетоацетил: в синтез холестерин
Задача 7.
Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Без рекомендаций врача они резко уменьшили потребление углеводов, не изменив количества потребляемого жира и увеличили содержание белка в рационе. Через несколько недель у ребенка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. Какие изменения в обмене возникли у ребенка? Какое биохимическое исследование необходимо сделать? Какие изменения в рационе питания необходимо было внести, чтобы избежать ошибок? Почему Вы так думаете?
Ответ: Уменьшение углеводов в диете ребенка без измения количества потребляемых жиров, вызвало нарушение баланса обмена углеводов и липидов. Это привело к усилению образования кетоновых тел, развился метаболический ацидоз. Для назначения рационального лечения необходимо определить содержание кетоновых тел в моче, а так же исследовать показатели кислотно-щелочного состояния организма.
Задача 9.
У спортсмена перед ответственным стартом повысилось содержание глюкозы до 6,5 ммоль/л и уровень свободных жирных кислот до 1,2 ммоль/л (норма – 0,4 – 0,9 ммоль/л). Какова причина этих изменений?
Ответ: Спортсмен перед стартом находится в состояние стресса, следовательно увеличивается выделение адреналина. Адреналин увеличивает скорость липолиза в жировой ткани, в результате усиливается мобилизация жирных кислот из жировых депо и повышается содержание свободных жирных кислот в плазме крови. Липолиз увеличивается за счет аденилатциклазы, следовательно повышается активность фосфорилазы, которая вызывает распад гликогена в печени и повышает содержание глюкозы в крови. Кроме того активируется гормон чуствительная липаза, происходит распад триглицеридов с освобождением жирных кислот, которые в связи с альбуминами переносятся в печень, где и окисляются.
Задача 12.
У человека, длительно не употреблявшего в пищу жиров, но получавшего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижена половая функция. При назначении терапевтической диеты, содержащей рыбий жир, симптомы исчезли. Объясните возможные причины нарушения обмена.
Ответ: Полное исключение из рациона жирной пищи ведет к тому, что организм не получает жизненно необходимого строительного материала и не может выработать ряд нужных для жизни веществ. Например: жиры нужны для построения стенок клеток, для синтеза половых гормонов, для синтеза желчных кислот, для растворения и усвоения организмом некоторых витаминов(А,Е,Д,К - жирорастворимые). При назначении диеты с рыбим жиром – нарушения обмена нет, следовательно исчезают симптомы.
Задача 15.
У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При биопсии клеток мышц обнаружили включение триацилглицерина. При определении их количества их концентрация оказалась в несколько раз больше, чем в норме, а концентрация карнитина в 5 раз меньше. Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку.
Ответ:Т.к. карнитин , содержиться мало транспорт триаглицерина не происходит, если не происходит транспорт следовательно нет распада, нет распада не энергии, поэтому у мальчика наблюдается быстрая утомляемость и неспособность к физ. работе
Задача 19.
У маленького ребенка имеются нарушения функций легких, мозга, мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетил-Ко-А-карбоксилаза. а)напишите биохимическую реакцию, которая у ребенка протекает с нарушением. б)какой метаболический путь нарушен? в)сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей.
Ответ: регуляция ацетил-КоА-карбоксилаза в синтезе и распаде жиров
а)ацетил КоА=малонилКоА с затратой энергии и СО2
б)синтез жирных кислот
в)функции разнообразных тканей нарушены, тк нет синтеза жирных кислот и следовательно энергии
Задача 23.
В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца в результате атеросклероза. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитин-холестерол-ацилтрансферазу (ЛХАТ).
а) Напишите реакцию, катализируемую ЛХАТ.
б) Какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ?
в) Почему недостаток ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза?
Ответ:а) ЛХАТ катализирует реакцию этерефикации холестерина (лицитин+холестерин=лизолицитин+олеил холестерин)
б)Наиболее активен ЛХАТ в ЛВП(липопротеины высокой плотности), там происходит образование эфиров с самой большой скоростью
в) Основное следствие дефицита ЛХАТ - это невозможность этерификации в плазме свободного холестерина, что приводит к его накоплению, и как следствие к атеросклерозу.
Задача 34.
Для профилактики гиперхолестеринемии можно пользоваться диетой с пониженным количеством углеводов и жиров. Объясните, почему эта диета повлияет на концентрацию холестерина в крови. Напишите схему связи обмена углеводов и холестерина.
Ответ: Тк углевода распадаются на пвк, а затем идет на синтез ацетилКоА, аКоА является единственным источником холестерина. Жира распадаются на жирные кислоты, из которых тоже получается АцетилКоА, следовательно при уменьшение образования ацетилКоА уменьшается образование холестерина. Моносахариды-пвк-ацетилКоА-холестерин
ТЕМА "ОБМЕН БЕЛКОВ"
Задача 1.
Здоровых крыс длительное время содерждали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН.
Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.
Ответ:ТРИПТОФАН является незаменимой аминокислотой. Азотистый баланс изменится, станет отрицательным, т.к. выводится азота будет больше чем поступать. Азотистый баланс –кол-венная разница между поступившим в орг-м азотом, свзя-ая с белками пищи и азотом, и вывед-ым из орг-ма в виде конечных прод-в азот-го обмена( мочевина, аммноийные соли). Определенное соотношение синтеза и распада белков в организме.
Задача 4.
У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:
а) Напишите схему орнитинового цикла.
б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного.
в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему.
г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.
Ответ:а) аммиак + угл.газ = крбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат.
б) аммиака
в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление.
г)ограничить потребление белка, не употреблять животные жиры
Задача 9.
У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса.
Ответ:Алькаптонурия заболевание, связанное с врожденным нарушением метаболизма ароматических аминокислот тирозина и фенилаланина, в результате чего в организме накапливается промежуточный продукт обмена этих аминокислот — гомогентизиновая кислота (алькаптон).
Так как алькаптон выделяется эпителием почечных канальцев с мочой, то при стоянии мочи на воздухе вследствие окисления алькаптона моча окрашивается в черный цвет
Н-оксифенилпируват = со2 + гомогентизиновая кислота
Задача 10.
У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется.
Какое это заболевание? Укажите его причины. Для этого:
а) Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей.
б) Напишите схему его образования в норме.
в) Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы.
Ответ:Альбинизм а)меланина, тирозин преобразуется с потомшью гидроксилазы в ДОФА, ДОФА - циклизуется до ДОФА-хром, далее образуется меланин.
б) тирозин преобразуется с потомшью гидроксилазы в ДОФА, ДОФА - циклизуется до ДОФА-хром, далее образуется меланин.
в) фермент-тирозингидроксилаза
Задача 11.
При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы.
Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого
а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6,
б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов,
в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции.
Ответ: Негативные проявления дефицита пиридоксина связаны прежде всего с угнетением синтеза аминокислот.
а)
б)аспарагин = альфа аланин + СО2( р-ия декарбоксилирования)
в)
Задача 14.
У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛАТ) и аспартатаминотрансферазы (АСАТ) в крови. Активность какой трансферазы увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему?
Ответ: При поражениях печени наблюдается гипертрансаминоземия за счет приимущественного повышения уровня алата, она имеет более умеренный затяжной характер
Задача 15.
Больного беспокоят боли в области желудка после приема пищи, отрыжка с неприятным запахом тухлых яиц.
а) Чем вызваны такие нарушения?
б) Какие процессы могут быть причиной появления такого запаха?
в) Какие обследования требуются провести больному?
г) Что рекомедовать больному для процесса нормализации пищеварения?
Ответ: а,б) Отрыжка с запахом тухлых яиц возникает из-за сероводорода (H2S). Газ, образующийся из серосодержащихся белков, которые содержатся в некоторой пище, вследствие расщепления этих белков в тонком кишечнике или в желудке.
в)обследование органов жкт, анализ на сальманелез
г)диета, следует ограничить употребление серосодержащих продуктов.