Тема "обмен белков"

Задача 1.

Здоровых крыс длительное время содерждали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН.

Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.

триптофан является незаменимой аминокислотой, ее остуствие в рационе ведет к отрицательному азотистому баллансу. Истощению, остановке роста, нарушению фукнкции ЦНС.

Задача 4.

У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение,

судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:

а) Напишите схему орнитинового цикла.

б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного.

в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему.

г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.

А)орнитин+карбамоилфосфат=цитруллин+аспартат=аргининосукцинат=аргигин+фумарат

Аргинин=орнитин+мочевина

Б)мочевины

В) Механизм токсического действия аммиака на мозг и организм в целом, очевидно, связан с действием его на несколько функциональных систем.

Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глугамата:

α-Кетоглутарат + NADH + Н+ + NH3 → Глутамат + NAD+.

Уменьшение концентрации α-кетоглутарата вызывает:

угнетение обмена аминокислот (реакции транса-минирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофамина и др.);

гипоэнергетическое состояние в результате снижения скорости ЦТК.

Повышение концентрации аммиака в крови сдвигает рН в щелочную сторону (вызывает алкалоз). Это, в свою очередь, увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, что приводит к гипоксии тканей, накоплению СО2 и гипоэнергетическому состоянию, от которого главным образом страдает головной мозг.

Высокие концентрации аммиака стимулируют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы):

Глутамат + NH3 + АТФ → Глутамин + АДФ + Н3Р04.

Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению осмотического давления в них, набуханию астроцитов и в больших концентрациях может вызвать отёк мозга. Снижение концентрации глутамата нарушает обмен аминокислот и нейромедиаторов, в частности синтез у-аминомасляной кислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора. При недостатке ГАМК и других медиаторов нарушается проведение нервного импульса, возникают судороги.

Г) рекомендуется малобелковая диета.

Задача 9.

У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса.

Накапливавется гомогентизиновая кислота, выводится с мочой, при соприкосновении с воздухом получается черный цвет, нарушен распад тирозина, связано с отсутсвием диоксикиназы, болезнь — алкаптонурия.

Задача 10.

У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется.

Какое это заболевание? Укажите его причины. Для этого:

а) Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей.

б) Напишите схему его образования в норме.

в) Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы.

Альбинизм — нарушен распад тирозина до мелонина из-за отсутствия фермента тирозиназы.

Задача 11.

При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы,

метаболизм которых связан с витамином В6,

б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов,

в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие

реакции.

А) Все формы витамина В6 используются в организме для синтеза кофер-ментов: пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата. Медиаторы: ГАМК, серотонин, гистамин

Б)Гистидингистамин

Триптофансеротонин

Глутаминовая к-таГАМК

В)с помощью МАО, ДАО.

Задача 14.

У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛАТ) и аспартатаминотрансферазы (АСАТ) в крови. Активность какой трансферазы увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему?

Уменьшится количество АЛАТа, т. к. АЛАТ работает в тканях печени, и при разрушении ткани печени выходит в кровь.

Задача 15.

Больного беспокоят боли в области желудка после приема пищи, отрыжка с неприятным запахом тухлых яиц.

а) Чем вызваны такие нарушения?

б) Какие процессы могут быть причиной появления такого запаха?

в) Какие обследования требуются провести больному?

г) Что рекомедовать больному для процесса нормализации пищеварения?

Отрыжка тухлым возникает при застое и гнилостном брожении в полости желудка. Она свойственна ряду заболеваний желудка, сопровождающихся ахилией и ахлоргидрией.