Ответы на экзаменационных вопросы c Pedis a 2007

№ 91 Анемия: характеристика понятия, виды, критерии

дифференцировки.

Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие: 1) уменьшения количества эритроцитов в крови; 2) падения содержания гемоглобина; 3) появления в крови незрелых или патологически измененных эритроцитов; 4) наличия эритроцитов с наследственным дефектом; 5) потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин. Чаще всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отмечается при анемиях. Анемии возникают на почве различных заболеваний и интоксикаций, недостатка факторов, уч аствующих в кроветворении, гипоплазии костного мозга, гемолиза эритроцитов, кровопотерь и т. д. При анемиях нарушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой -то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти. Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств Принципы классификации

анемий В основу классификаций анемий положен патогенетический принцип . По патогенезу различают следующие виды анемий: 1) анемия вследствие

кровопотерь (постгеморрагические); 2) анемии вследствие нарушенного

кровообразования;3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические). Существует классификация анемий по частнымпризнакам,

которая однако не вскрывает механизма возникновения анемических

состояний. Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю (нормохромная с цп-0,9—1,0, гиперхромная с цп-выше 1,0,

гииохромная с цп ниже 0,9); по среднему диаметру преобладающих в крови

эритроцитов (нормоцитарная с СДЭ-7, 2—8 мкм, макроцитарная с СДЭ выше 8,1 мкм, микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм). По типу кроветворения

различают нормобластическую анемию с нормальным(постэмбриональным)

типом эритропоэза и мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза. По состоянию костномозгового

кроветворения анемиии подразделяются на регенераторные (с повышенным

эритроэзом); гипорегенераторные (с пониженной продукцией эритроцитов вследствие нарушения эритропоэза); арегенераторныевременным или полным

подавлением эритропоэза).

№ 92 Постгеморрагические анемии: виды, причины, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови.

Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в

течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл. Тяжесть

клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью

и источником кровотечения.

Причина: массированное кровотечение из повреждённых крупных сосудов или полостей сердца (травмы и хирургические вмешательства, внематочная

беременность, нарушения гемостаза, различные заболевания внутренних ор - ганов, сопровождающиеся острым кровотечением).

Проявления

1. Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность

этих изменений может не соответствовать тяжести анемии, так как нередко

они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму). 2. Нарастающее чувство сухости во рту — важный признак острого кровоте-

чения.

3. Периферическая кровь. Изменения носят стадийный характер и зависят от времени, прошедшего после кровотечения.

-Первые часы и сутки.

§Нормоцитемическая гиповолемия (эквивалентное уменьшение общего со - держания форменных элементов и плазмы крови).

§Снижение показателя объёма циркулирующих эритр оцитов.

§Ht, число эритроцитов, уровень НЬ в единице объёма крови в пределах нормы.

-2-3-и сутки после кровопотери.

§Снижение уровня НЬ ниже нормы.

§Уменьшение числа эритроцитов в единице объёма крови и падение Ht.

§Сохранение в пределах нормы цветового показателя (в связи с тем что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле, в

том числе в депо, до кровопотери).

§Тромбоцитопения (в результате потребления кровяных пластинок в процессе тромбообразования, гемодилюции, а также утраты их при кровопотере).

§Лейкопения (вследствие потери лейкоцитов во время кровотечения и после-

дующей гемодилюции).

-4-5-е сутки после кровопотери.

§Пониженное содержание НЬ, эритропения, сниженный Ht.

§Гипохромия эритроцитов (цветовой показатель ниже 0,85). Обусловлена отставанием скорости синтеза НЬ от темпа пролиферации эритроидных клеток.

§Увеличение числа молодых клеток эритроидного ряда: ретикулоцитов,

иногда полихроматофильных и оксифильных эритробластов (как результат

высокой регенераторной способности костного мозга). § Тромбоцитопения и лейкопения.

Терапия. Необходимо восстановление ОЦК (хирургическая остановка крово -

течения, гемотрансфузии, коллоидные растворы). Хронические постгеморрагические анемии

Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения

целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых клеток, экстрамедуллярномкроветворении, выраженной венозной гиперемии,

язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопа-тий

(например, при дисгормональной аменорее) и расстройств гемостаза (например, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного

механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами).

Патогенез и проявления связаны в основном с нарастающим дефицитом железа в организме. Они являются частнымвариантом железодефицитных анемий.

№ 93 Гемолитические анемии: виды, этиология, патогенез,

проявления, особенности картины периферической крови, принципы терапии.

Главным патогенетическим фактором являются укорочение срока жизни эритроцитов и преобладаний процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиеские анемии являются гипо- или нормохромными, реже - гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим типом эритропоэза. По причине возникновения различают приобретенные и наследственные гемолитические анемии, по характеру заболевания—острые и хронические.

Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остроразвивающегося гемолиза характерно появление гемоглобина в.моче(гемоглобинурия).Причиной являются: 1) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые кр асители);2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несовместимость плода и матери; 4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов.

Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроциты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться АТ , которые вызывают гемолиз эритроцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных).Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в слу чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов

собственного организма.

Наследственные гемолитические анемии: возникают в результате на-

следования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с

дефицитом ферментов (энзимопатии).

Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина, отличаются от нормальных тем, что имеют измененный

аминокислотный состав полипептидных цепей глобина. (серповидноклеточная

анемия и талассемия).

Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патологического HbS. Он отличается от нормального НЬА тем, что в р-цепи глютаминовая

кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемоглобин при этом осаждается и

стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения

тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS

субъектов. Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением

синтеза а- или р-цепи нормального HbAi и соответственно называется талассемия или р-талассемия. При р-талассемии тормозится образование HbAi

(а2р2) и идет избыточный синтез HbAz и HbF — гемоглобина плода. Для этого

заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре.

Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические анемии,

обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях изменяется форма эр итроцитов

(шаровидная, овальная) и сокращается продолжительность их жизни.

Например, при наследственной сфероцитарной анемии повышена проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку

проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приоб ретают форму

шара, их механическая и осмотическая устойчивость рез ко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не

более 12—14 дней. При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает

внесосудистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты становятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с тр удом через

мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофагами

селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемолизу. Печень и селезенка у больных увеличены.

Энзимопатии обусловлены дефектомряда ферментных системв эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента дегидрогеназы глюкозо -6- фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо -6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восстановленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвергаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.

№ 94 Дизэритропоэтические анемии: виды, особенности патогенеза. В 12- и/или фолиево-дефицитные анемии: этиология, механизмы развития, особенности картины периферической крови.

Виды анемий:

Обусловленные преимущественным повреждением стволовых клеток

Гипопластическая, апластическая Обусловленные преимущественнымповреждением клеток-предшественниц

миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток

Вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (мегалобластные): витамин

В12 дефицитные, фолиевонезависимая; В результате нарушения синтеза гема:

железодефицитная, порфиринодефицитная (железорефрактерная); Вследствие нарушения синтеза глобинов: талассемии и обусловленные нарушением

первичной структуры цепей глобина; В результате нарушения регуляции деления и созревания эритроидных клеток.

Этиология. Основными причинами являются нарушение всасывания или повышенное расходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей. Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера, развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутреннего фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование широкого лентеца, энтериты.

Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется нормобластическим (на IV—V месяце развития).

Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы д ля нормального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется переход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагидрофолиевую кислоту.

Врезультате этого нарушается синтез ДНК в кро ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловливается переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический.

Вкостном мозге преобладают клетки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффективного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенер аторного типа).

Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12 —15 мкм—мегалоциты и единичные, содержащие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем норм эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубл яет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патолог включениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается л ейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером «клеток». Общее содержание гемоглобина в крови значительно падает, ещеболее резко снижается количество эритроцитов.

№ 95 Анемии, развивающиеся при нарушении обмена железа:

№ 96 Лейкопении: характеристика понятия, виды, причины и механизмы

железодефицитные и железорефрактерные анемии: этиология, патогенез,

возникновения, проявления, последствия для организма.

проявления, особенности картины периферической крови.

Лейкопения характеризуется падением содержания лейкоцитов в единице

объема крови ниже 4*109/л. Преимущественное снижение абсолютного числа

Относят: железодефицитные и железорефрактерные анемии.

отдельных форм лейкоцитов называют соответственно нейтро-, эозино-,

Этиология. Основные причины 1) хронические кровопотери (вместе с

моноцито-

и лимфопенией. Наиболее часто встречается нейтропения.В

эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удаление

основе патогенеза лейкопений лежат различные механизмы: 1) нарушение или

желудка, отсутствие секреции соляной кисло ты, заболевания кишечника—

подавление

лейкопоэза;

2) интенсивное

разрушение лейко цитов, не

энтериты 3)

повышенное расходование запасов железа (беременность,

восполняемое адекватной их продукцией; 3) перераспределениелейкоцитов в

лактация, период роста у детей); 4) нарушение включения железа в синтез гема

сосудистом русле. Лейкопения вследствие нарушения или/угнетения

(наследственный дефект ферментов, отравление свинцом). Железодефицитная

лейкопоэза. Уменьшение продукции лейкоцитов может быть связано с

анемия может сочетаться с тканевым дефицитом железа в организме,

нарушением отдельных этапов лейкопоэза. Процессы деления и созревания

признаками

которого

являются: ломкость

ногтей,

выпадение волос,

миелоидных

клеток

в костном мозге

нарушаются

при некоторых

атрофический процесс в слизистой оболочке желудка (атрофический гастрит) и

гормональных расстройствах (гипофункции щитовидной железы и

другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается

надпочечников),

при длительном дефиците белков,

аминокислот, витаминов

всасывание железа и прогрессирует мало кровие.

(B12,

фолиевой

кислоты). Созревание и выход гранулоцитов в кровь

Патогенез железодефицитных анемий:

задерживается при гиперпродукции селезенкой фактора,

угнетающего костно -

1. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает

мозговое кроветворение.

Глубокое угнетение лейкопоэза возникает от

снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга.

замещения миелоидной или лимфоидной ткани атипичными кл етками

2. Это тормозит синтез гема, со единение его с глобином и, следовательно,

(лейкозы, метастазы рака)

или от токсич воздействия ряда факторов на

образование НЬ.

костный мозг (миелотоксическая лейкопения).

3. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих

Причины миелотоксических лейкопений 1) хроническое отравление хим.

соединений (как в эритроидных клетках - каталазы, глутатионперок-сидазы,

веществами

на производстве; 2) отравление перезимовавшими, злаками,

так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миоглобина,

которые поражены грибом,

содержажие токсическое начало З) облучение

пероксидазы, каталазы и др.).

рентгеновскими лучами и другими видами ионизирующей радиации; 4)

4. Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению

инфекционная

интоксикация (брюшной

тиф,

грипп,

туберкулез); 5)

резистентности к повреждающему действию перекисных соединений,

применение цитостатич противоопухолевых препаратов.

повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Под влиянием перечисленных агентов повреждаются и гибнут клетки костного

Проявления железодефицитных анемий:

мозга,

что

приводит к угнетению кроветворения.

Миелотоксический

Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

агранулоцитоз сочетается с анемией и тромбоцитопенией. При некоторых

Часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза.

ситуациях возникает лимфоцитопения. Лимфоцитопенией называют

Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при

уменьшение абсолютного содержания лимфоцитов в крови. Лимфоциты осущ-

уменьшении количества оксифильных.

ют иммунологический надзор в организме (В-лимфоциты трансформируются в

Картина крови: Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено

клетки, вырабатывающие антитела, Т-лимфоциты являются эффекторными

содержание НЬ (до 30 -40 г/л). Это обусловливает развитие гемической

клетками в клеточных реакциях иммунитета). С уменьшением продукции

гипоксии. Цветовой показатель снижен до 0,6 и более. Количество

лимфоцитов заметно

снижается сопротивляемость организма к инф и

ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом

возрастает вероятность возникновения злокачественных новообразований.

течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).

Выраженная лимфоцитопения развивается при лучевой болезни, при

Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроци тов

опухолевых процессах, разрушающих лимфоидную ткань, при длительном

(в связи со сниженным содержанием в них НЬ). Уровень железа (Fe2+) в плазме

применении,глюкокортикоидных препаратов, иммунодепрессантов и

крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12-30 мкмоль/л).

цитостатических средств.

Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

Лейкопения вследствие интенсивного разрушения лейкоцитов. Лейкоциты

Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

могут разрушаться под влиянием антилейкоцитарных антител.

Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро -

Противолейкоцитарные изоантитела обр-тся у некоторых больных в связи с

ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем

переливанием крови (особенно лейкоцитарной массы), что мо жет привести к

железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина

лейкопении при повторных гемотрансфузиях. Наиболее часто

— протопорфирином.

антилейкоцитарные АТ образуются под влиянием некоторых медикаментов,

Подразделяют на первичные( наследственные) и вторичные (приобретенные):

являющихся

аллергенами—гаптенами

(амидопирин,

фенацетин,

Первичные

анемии –

проявления: Костный мозг: повышение числа

сульфаниламиды). При повторных применениях таких препаратов они

сидеробластов, увеличение количества базофильных эритробластов,

соединяются со

специфическими АТ и адсорбируются на лейкоцитах.

уменьшение числа гемоглобинизированныз эритробластов.

Лейкоциты агглютинируются и разрушаются (иммунный агранулоцитоз).

Периферическая кровь: умеренная эритропения, анизоцитоз эритроцитов;

Массивная деструкция лейкоцитов в крови и в костном мозге отмечается при

гипохромия эритроцитов; пойкилоцитоз эритроцитов, повышение уровня

аутоиммунных заболеваниях, когда образуются аутоантитела к лейкоцитам.

железа в плазме крови.

Перераспределительная

лейкопения

наблюдается,

например,

при

Приобретенные: Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина

гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления

В6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-

лейкоцитов в расширенных капиллярах легких,

печени,

кишечника.

бактериальным средством изониазидом).

№ 97 Лейкоцитозы: характеристика понятия, причинывозникновения и

Патогенез: При дефиците витамина В6 нарушаются включ ение железа в

механизмы развития, проявления, последствия.

молекулу тема и синтез НЬ. В связи с этим увеличивается содержание железа в

плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом

происходит

блокада

сульфгидрильных

групп

фер ментов синтеза

Лейкоцитоз – состояние, характеризующиеся увеличением числа

протопорфиринов (в частности, синтетазы 5 -аминолевулиновой кислоты,

лейкоцитов в единице объема крови выше нормы (более 9*10 9/л).

декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — тема. Нарушение

Лейкоцитоз, как временное явление, наблюдается у здоровых людей в связи с

синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца)

перераспределением крови в сосудистом русле, например при мышечной

сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно (3-

работе

(миогенный

лейкоцитоз) или

в

процессе

пищеварения

цепи).

(пищеварительный лейкоцитоз). Причинами более продолжительных

Проявления.

лейкоцитозов являются многие инфекционные заболевания, воспалительные

В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

процессы, эндокринные расстройства, нарушения нервной и гуморальной

В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные,

регуляции

лейкопоэза. Более значительное увел числа

лейкоцитов с

мишеневидные), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень

появлением

в

периферической

крови

незрелых

форм

железа (до 60-80 мкмоль/л).

нейтрофильных.лимфоцитарных или

моноцитарных

кл еток называют

Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей т.е. раз-

лейкемойдной peакцией (по сходству с картиной крови при лейкозах).

вивается гемосидероз.

Патогенез лейкоцитозов. В механизме возникновения лейкоцитозов при

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты .

заболеваниях

основная роль принадлежит стимуляции

лейко поэза и

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии

ускоренному выходу лейкоцитов в кровь.

Временная

гиперплазия

(проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами).

кроветворной ткани (миелоидной, лимфоидной) может происходить под

Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, болями в животе.

влиянием бактерий и их токсинов, хим. агентов, продуктов тканевого распада

Картина крови: незначительное снижение в периферической крови числа

(нуклеопротеидов), а также продуктов распада лейкоцитов. В сыворотке крови

эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз),

людей и экспериментальных животных были обнаруж ены гуморальные

пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение

факторы—лейкопоэтины,

активируют

гранулоцитопоэз, лимфопоэз,

содержания железа в сыворотке крови.

моноцитопоэз или тромбоцитопоэз. Концентрация лейкопоэтинов в крови

увеличивается при воспалениях процессах, инфекционных болезнях,

после

кровопотери. Местомих образования условно считают почки. В чистом виде

лейкопоэтины не выделены. В зависимости от увел в крови тех или иных видов

лейкоцитов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный

лейкоцитозы, лимфоцитоз, моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) чаще всего встречается при инф,

вызывающих гнойное воспаление (стрептококк, стафилококк); он

наблюдаются также при асептических воспалениях,

инфаркте миокарда,

острых кровопотерях. сдвиг влево: омоложение клеток неитрофильного ряда; в

крови увеличивается содержание палочкоядерных и появляются юные формы

(метамиелоциты).

Регенеративный ядерный сдвиг влево обычно сочетается с нейтрофильным

лейкоцитозом, что свидетельствует об активации гранулопоэза. При

гиперрегенеративном ядерном сдвиге, помимо

увели чения количества

палочкоядерных и метамиелоцитов, в крови обнару живаются и менее зрелые

клетки-миелоциты. Общее число лейкоцитов может быть увеличенным

Гиперрегенеративный сдвиг встречается при тяжело протекающих

инфекционных и гнойно -септических процессах. Ядерный сдвиг вправо

характеризуется уменьш палоч коядерных и появлением в крови

гиперсегментированных нейтрофилов. Сдвиг вправо, сопровождающийся

лейкопенией, свидетельствует о подавлении гранулопоэза (лучевая болезнь,

В12-дефицитная анемия).При различных забол еваниях в крови

обнаруживаются дегенеративные формы лейкоцитов. Наиболее изучены

патологические изменения нейтрофилов. Признаками дегенерации

нейтрофилов являются: токсическая зернистость в цитоплазме — появление

грубо окрашивающйхся зерен в результате коагуляции белков под влиянием

ифекционного токсического агента. Вакуолизация цитоплазмы— признак

жировой дегенерации клетки. При фиксации препарата спиртом жир

растворяется и остаются пустые участки, невоспринимающие окраски

(«дырявые лейкоциты»). Вакуолизация наиболее характерна для тяж форм

сепсиса, абсцессов, лучевой болезни. К др угим дегенеративным признакам

относятся анизоцитоз лейкоцитов, набухание цитоплазмы, сморщивание

(пикноз) ядра, сморщивание всей клетки до микроформы.

Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) типична для глистных инвазий,

паразитарных заболеваний и хронического миелоза. При трихи нозе,

эхинококке печени, аскаридозе (в личиночной стадии развития) количество

эозинофилов может увеличиться до 3 0% и более (гиперэозинофилия).

'Базофильный лейкоцитоз (базофилия) — явление редкое, встречается при

системных заболеваниях крови—хроническом миелозе, эритремии.

Моноцитоз. Увеличение количества моноцитов наблюдается при некоторых

острых инфекционных и вирусных заболеваниях (сыпной тиф, ветряная оспа,

краснуха). Продолжительный моноцитоз характерен для хронических

затяжных процессов и протозойных заболеваний (септический эндокардит,

малярия, инфекционный "мононуклёоз, лейшманиоз). Кол -во моноцитов

увеличивается при разрушении лимф ткани (лимфогранулематоз)

№ 98 Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях; понятие об относительных и абсолютных изменениях в лейкоцитарной формуле.

Лейкоцитарная формула — соотношение количества различных видов циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания отдельных видов лейкоцитов и в связи с этим — изменения

соотношения между ними.

Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают терминами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз.

Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейко - цитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения

(лимфоцитопения), моноцитопения.

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и

базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.

Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле

При изменениях относительного (процентного) содержания того или иного вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле говорят либо об относительной

нейтропении, эозинопении, лимфопении, моноцитопении (при уменьшении процентного содержания лейкоцитов соответствующего вида), либо об отно -

сительной нейтрофилии, эозонофилии, относительном моноцитозе, лимфоци - тозе (при увеличении их относительного содержания).

Изменения абсолютного содержания лейкоцитов в единице объёма крови обо - значают как абсолютная нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцито - пения (при уменьшении их абсолютного числа в единице объёма крови) или абсолютная нейтрофилия, эозинофилия, абсолютный моноцитоз или лимфо - цитоз (в случае увеличения количества соответствующих разновидностей лей-

коцитов).

Это определяется тем, что именно абсолютные величины отражают истинное содержание тех или иных видов лейкоцитов в крови, а относительные

характеризуют только соотношение различных клеток между собой в единице объёма крови.

-Во многих случаях направленность изменений совпадает. Часто встречается, например, относительная и абсолютная нейтрофилия или нейтропения.

-Отклонение относительного (процентного) со держания клеток в единице объёма крови не всегда отражает изменение их истинного, абсолютного количества. Так, относительная нейтрофилия может сочетаться с абсолютной нейтропенией (подобная ситуация возникает, если относительная нейтрофилия наблюдается в условиях значительной лейкопении: например, содержание нейтрофилов равно 80%, а общее число лейкоцитов составляет лишь

1,0*109/л).

Для определения абсолютного количества того или иного вида лейкоцитов в крови необходимо рассчитать эту величину исходя из знания общего числа лейкоцитов и процентного содержания соответствующих клеток (в приведенном примере 80% от 1,010 9/л составит 0,8Т09/л. Это более чем в два раза меньше 2,0-10% - нижней границы нормального абсолютного содержания

нейтрофилов).

Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов

При оценке сдвигов лейкоцитарной формулы исходят из того, что в периферической крови могут появляться нейтрофилъные лейкоциты разной степени зрелости (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты) При этом определяют (см. выше «Индекс ядерного сдвига») наличие и степень изменения соотношения зрелых и молодых форм указанных гранулоцитов. Изменения обо значают как сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов вправо или влево.

№ 99 Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды,

причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы терапии.

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличениям числа тромбоцитов в единице объема крови 320-340*109в л. По механизму развития: абсолютные и относительные тромбоцитозы. Относительные бывают перераспределительные и гемоконтрационные.

Абсолютные (истинные, пролиферативные) характеризуются возрастастанием числа тромбоцитов в результате их повышенного образования. Причины:1)генные дефекты 2)увеличение концентрации или активности стимуляторов тромбоцитопоеза (тромбоспондина, тромбопоэтина). 3)опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцер огенов с последующей интесификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах.(при мегакариобластных лейкозах).

Относительные тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов. Причины: 1)перераспределение тромб в различных регионах сосудистого русла. А участках микрососудов с поврежденными стенками (при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длит стресса, ожогов, травмы.2)гемоконцентрация - увеличение относительной массы тромбоцитов при пониженном или неизмененном объеме плазмы кро ви (при плазморагиях - при обширных ожогах, при значит потере жид кости). Значение тромбоцитозов: 1)Адаптивное значение-образование тромбоцитарного сгустка и тромба и в поддержание норм метаболизма в клетках эндотелия и их целолстности.2) Патогенное значение характеризуются избыт активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообр азования с

нарушением микроциркуляции в тканях.

Тромбоцитопении - состояние, характеризуются уменьшением количества

тромбоцитов в единице объема крови ниже нормы менее 180 -150*10 9/л. Механизм развития: 1)подавление тромбоцитопоэза. Обуславливают

абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться

при гемобластозах, метастазах в красный мозг, лучевой болезни, дефицит вит В12.2)Повышенное разрушение тромбоцитов3)Массированное потребление

тромбоцитов.Выявление при генерализованном тромбообразовании.4)Избыт

депонирование тромбоцитов в селезенке Проявление: Гиперплазия костного мозга, увелич ение в нем числа

мегакариобластов и мегакариоцитов, Гипоплазия костного мозга выявляется у пациентов с лейкозами, луч болезнью, метастазами опухолей. Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов

мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов. В периферической крови уменьшаются число тромбоцитов и увел их размеров при обычно норм кол -ве эритроцитов.

Терапия: 1) этиотропный метод(прекратить патогенное действие факторов вызыв тромбоцитопению. Проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы) 2)патогенетический принцип (трансфузия тромбоцитов, пересадкакостн мозга, плазмафарез) 3)симптоматический принцип(вливание цельной крови и

тромбоцитной массы, а также лечение постгеморрагических состояний) Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств

тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.

Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные, биохим и морф изм-я в тромбоцитах.

Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные

(развиваются под действием химических и биологических факторов). Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в

норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы

(вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков,

повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)

Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения

трмбоцитарных факторов в плазму кр ови, нарушение структуры или свойств

мембран тромбоцитов.

Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями), различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости,

турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов, дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы

мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной

активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили

антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р- ры нормализующие реологические свойства крови).

№ 100 Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая

характеристика. Тромботический синдром: основные причины, механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оп-

тимальное агрегатное состояние форменных элементов крови.

В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» применяют для обозначения собственно процесса остановки кро вотечения.

Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:

-обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёрты - вающая система);

-обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);

-реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).

Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии,

агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба

при повреждении стеноксосудов или сердца. Это предотвращает или уменьшает потерю крови организмом.

Типовые формы патологии системы гемостаза.

Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы.

-Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома.

-Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов.

-Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС -синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов,

переходит в фазу гипокоагуляции.

Тромботический синдром: состояние, характеризующиеся чрезмерной

коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Основные причины:

Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).

Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемо лиз

эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).

Патология факторов системы гемостаза.

-Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.

-Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (на-

пример, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн - дотоксинемиях, шоковых состояниях).

Механизмы:

1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причин ы: Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;

2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и ипроагрегантов в крови.

Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок артерий.

3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов;

Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит антитромбина.

4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков.

Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.

Последствия гиперкоагуляции и тромбоза :

1. Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исхо - дом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения

определяются видом сосуда, поражённо го тромбозом (артерии или вены

микрососуды или магистральные стволы), количествомтромбированных со - судов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масш-

табом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или

ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелу - дочной железы, надпочечников, кишечника.

2. Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обуслов-

ливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипо -

плазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места

пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью) образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

№ 101 Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния ха-

рактеризующиеся повышенной кровоточивостью в резу льтате недостаточности

одного или несколько элементов гемостаза. Этиология:

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболевании и синдромов.

-Наследственные формы связаны с генетически детерминированными пато - логическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов

тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

-Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной

идисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегака-

риоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии) патоло гией

адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-

синдромы Виды геморрагических заболеваний:

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии,

ДВС.

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нару -

шений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеанги - эктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские

гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит

Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения

мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перер аспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ

или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышен ного

потребления тромбоцитов и обр азования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпур а), применения некоторых Л С.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с

нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромб-

астения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.

-Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови.

-Приобретённые коагулопатии: витамин К -зависимые коагулопатии (воз-

никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как

кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов

свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные

котдельным коагуляционным белкам).

-Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри -нолитиками

(стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.).

- Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях

(например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

№

102

Тромбогеморрагические

состояния.

Диссеминированное

№ 103 Гемобластозы: характеристика

понятия, виды, опухолевая

№ 104 Нарушения кроветворения и особенности картиныпериферической

внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови: характеристика понятия,

прогрессия при гемобластозах. Лейкозы: определение понятия, виды,

крови при острых и хронических лимфо - и миелолейкозах; расстройства в

причины,

патогенез,

стадии

развития, проявления, последствия,

общая этиология и патогенез, проявления, последствия для организма.

организме при них, их последствия, принципы терапии.

принципы терапии.

Гемобластозы - опухоли, возникающие из клеток кроветворной ткани.

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и

Гемобластозы подразделяют на лейкозы, лимфомы и мелопрол иферативные

заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых

по

месту

преимущественной локализации в организме) сменой фазы

новообразования.

К

злокачественным

образованиям

лимфоидной,

лимфоидных

клеток.

Заболевание чаще развивается у детей с пиком

гиперкоагуляции

и

тромбоза фазой

гипокоагуляции, фибринолиза и

кроветворной

и родственным им тканям относятся болезнь Ходжкина,

заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек

геморрагического синдро ма.

нехожкинские лимфомы, злокачественные иммунопролиферативные болезни,

1,2:1. Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим,

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных

множественная миелома, миелоидный лейкоз, истинная полицитемия.

костно-суставным,

пролиферативным и геморрагическим синдромами.

заболеваниях

и

при терминальных состояниях. ДВС характеризуется

Лейкоз – системное опухолевое заболевание крови. Это опухоль диффузно

Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю

рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её

поражающая гемопоэтические клетки костного мозга. По течению острые и

утомляемость,

снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы

форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей

хронические.

температуры

тела,

бледность кожных

по кровов,

что

объясняется

и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с

Причины: ионизирующие излучения, воздействие химических веществ(бензол,

интоксикацией

и

анемией.

Артралгия

связана

с

остеопорозом и

последующим микротромбообразованием.

продукты нефти), вирусы, хромосомные дефекты.

поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят

Причины:

Факторы риска: Вероятность возникновения лейкозов среди больных

1. Повреждение тканей и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемо-

получающих цитостатическую терапию. После облучения, описаны

боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный

стаз (Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и раз -

доминантное и рецессивное наследование.

синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических

рывы плаценты, эмболия околоплодными водами. Онкологические

Патогенез: Трансформация нормальных гемопоэтических клетокв опухолевые

(иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром

заболевания. Массивные повреждения тканей)

являются результатом изменения в геноме. Основную роль играют

развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и

2. Повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свёртыва-

хромосомные нарушения.

кровоизлияниями. Обычно исследования начинаются с анализа

ния) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз

Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаруживаются

периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98%

сосудов.

изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейко пения, которая

случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или

3.Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий.

сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие замещения

лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без

Патогенез:

костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной

промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёрты-

мере объясняется тяжесть заболевания. Нарастание процесса характеризуются

анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения

вание белков крови и тромбоцитарный гемостаз,

что приводит к множествен -

выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом.

(20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда

ному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия ДВС-синдрома), а за-

Острый миелобластный

лейкоз —

это

опухоль,

возник из клетки-

можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз. -

тем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия ДВС -

предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в кро ви

Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костноммозге,

лимфоу злах,

синдрома). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией

преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—

селезенке, печени,

реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом

и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм ДВС -синдрома

миелобласты (до 90 —95%).

возрасте и протекает длительно.

— активация коагуляционного гемостаза.

Острый

лимфобластный

лейкоз

—

это

опухоль,

состоящая

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита

Стадии:

преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречается у детей. В

выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во

1. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования - активируются оба пути

крови преобладают лимфобласты — родоначальные клетки лимфопоэза

всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых.

свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и

Миелобласты

и лимфобласты

морфологически

сходные

клетки.

В

Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает

внешний, запускаемый тканевыми факторами (тромбопластиноподобными

значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках

увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,

веществами, продуктами протеолиза). Внутрисосудистое свёртывание белков

обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры,

полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается

крови (включая

фибринообразование),

а также

адгезия и агрегация

чаще в группах 21 —22 и 13—14-й пар хромосом.

число лейкоцитов преимущественно

за счет лимфоцитов,

среди них

тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование

Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах

встречаются распадающиеся

лимфоциты

(клетки

Боткина-Гумпрехта),

обусловливает нарушение микроцирку ляции в тканях, что сопровождается

сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее

развитием гипоксии и нарушением их трофики.

отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр.

Характерны

активация

свёр тывающей

системы крови, высвобождение

Острая нелимфобластная лейкемия или острый миелолейкоз (острая

Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно

прокоагулянтов

и

проагрегантов,

повреждение

клеток эндотелия,

миелоидная лейкемия) – злокачественное заболевание, возникающее в

нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В 95% слу чаев во всех делящихся

генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой

результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки

клетках костного мозга обнаруживается Ptr-хромосома. В развернутую стадию

консистенции, формирование тромбов, фиксированных на стенках сосудов,

гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц.

болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга. В крови

нарастающее потребление факторов свёртывающей, противосвёртывающей и

Острый миелолейкоз или, точнее, острая нелимфобластная лейкемия чаще

имеются все формы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные

фибринолитической системы, а также тромбо цитов.

всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями,

миелрбласты,

промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и

2. Стадия коагулопатии потребления: Интенсивное потребление факторов

зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым

увеличением размеров печени и селезенки, анемией.

Несколько реже

системы гемостаза; Нарастающее потребление тромбоцитов; рогрессирующая

признаком является увеличение содержания в крови эозинофильных и

наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной

активация факторов фибринолиза.

базофильных

клеток

(эозинофильно -базофильная

ассоциация).

В

нервной системы. Лабораторная диагностика опирается преимущественно на

Проявления:

гипофибриногенемия;

снижение концентрации

в крови

терминальную стадию болезни

в костном мозге и

в крови начинают

исследование красного костного мозга. Диагноз острого миелолейкоза

антитромбина III; нарастание уровня продуктов деградации фибрина в крови;

преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается как «бластный

устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При

значительная тромбоцитопения; кровотечение из повреждённых сосудов;

криз».

этом прогностически благоприятным признаком является обнар ужение

кровоизлияния.

Хронический лимфолейкоз — это

опухоль преимущественно из

В-

палочек Ауэра, лейкоцитоз менее 20000, наличие более 3% атипичных

3. Стадия гипокоагуляции проявляется геморрагическим синдромом. 3

лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови

эозинофилов .

основных процесса: быстрое истощение компонентов свёртывающей системы

больных

преобладают

зрелые

лимфоциты,

встречаются

единичные

Хронический миелолейкоз - характеризуется нарушением нормального

крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов;

лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с разрушенными ядрами

созревания гранулоцитарных лейкоцитов,

появлением очагов внекостно -

снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами;

(тени Боткина— Гумпрехта). Гемопоэз при хроническом лимфолейкозе может

мозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими

усиленный фибринолиз.

сохраняться длительное

время.

Этим в

известной

мере

объясняется

периодами ремиссии после курсов лечения.

Проявления:

продолжительность течения заболевания. В отличие от описанных выше форм

Симптомы и течение.

На первой стадии – признаки полиорганной недостаточности вследствие

при хроническом

лимфолейкозе отсутствуют признаки

опухолевой

Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит,

тромбозов (цианоз, одышка, кашель, олигурия, анурия, желтуха).

прогрессии.

снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические

На гипокоагуляцио нной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в

проявления. В кро ви значительно увеличивается количество лейкоцитов,

местах инъекций,

трения одеждой), кро вотечения из операционных ран,

анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На

метроррагии,

носовые и ЖК кровотечения,

кровоизлияния в кожу, слизистые

поздней стадии

болезни снижается

число тромбоцитов, возникают

оболочки,

паренхиматозные

органы.

В результате кровоизлияния в

инфекционные осложнения,

склонность к тромбозам, в анализе крови

надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

При выраженной кровопотере - гиповолемический шок, усугубляющий

тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные,

холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных

тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.

Принципы терапии:

1.Этиотропная терапия - устранение или снижение патогенного действия

причинного фактора.

2. Патогенетическое лечение: коррекция гомостаза; восстановление о бъема

крови физиологическим раствором, компонентами крови; коррекция газового

состава крови; нормализация почечного кровотока.

3. Симптоматическое лечение - облегчение состояния пациента. Устраняют

неприятные ощущения (болевые, психоэмоцио нальные), меропр иятия по

устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

№ 105

Лейкемоидные реакции: характеристика понятия, причины,

№ 106 Недостаточность кровообращения: характеристика понятия,

№ 107 Коронарная недостаточность: хара ктеристика понятия, виды,

механизмы возникновения, проявления; отличие от лейкоза, значение для

причины, виды.

причины возникновения, последствия, механизмы.

организма.

Недостаточность кровообращения - наличие дисбаланса (несоответствие)

Лейкемоидные реакции — состояния, характеризующиеся изменениями в

Коронарная недостаточность – несоответствие коронарного кровотока

между потребностью органов и тканей в кислороде, питательных веществах и

потребностям миокарда.

крови, органах гемопоэза и организме в целом,

сходными с теми, которые

доставкой этих агентов с кровью.

Клинически коронарная недостаточность проявляется как ишемическая

наблюдаются при гемобластозах, главным образом при лейкозах. Своё

Причины: расстройства сердечной деятельности,

нарушения тонуса стенок

болезнь сердца (ИБС).

название — «лейкемоидные» — эти реакции получили в связи с тем, что

кровеносных сосудов и изменения ОЦК и/или реологических свойств крови.

ИБС – заболевание,

которое возникает

вследствие абсолютной или

изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают

Виды: классифицируют по критериям компенсированности расстройств,

относительной коронарной недостаточности.

изменения при лейкозах. Однако лейкемоидные реакции не трансформируются

остроте развития и течения, выраженности признаков.

Причины

в тот лейкоз,

с которым они сходны гематологически.

Компенсированность расстройств:

Коронарогенные:

атеросклероз(95%);

образование

тромбов;

Отличия между лейкемоидными реакциями и лейкозами:

- компенсированные (признаки расстройств кровообращения выявляются при

эмболия(тромбоэмболия); спазм коронарных сосудов (под влиянием

Причины:

нагрузке)

катехоламинов, простагландинов F2ά, тромбоксана А2, вазопрессина);

Лейкемоидные реакции: Возбудители инфекций, БАВ, активирующие выход

- некомпенсированные

(признаки

нарушения

кровообращения

об -

сдавление коронарных сосудов.

форменных элементов крови из органов гемопоэза Состояния, ведущие к

наруживаются в покое)

Некоронарогенные: -↑АД; недостаточность аортального клапана; анемия;

повышенному потреблению форменных элементов крови

Различные иммунопатологические состояния.

Острота развития и течения:

гипоксия; функциональное перенапряжение миокарда.

Лейкозы: Канцерогены.

- острая (развивается в течение нескольких часов и суток).

Факторы риска

Частые причины: инфаркт миокарда,

острая сердечная недостаточность,

Механизмы развития:

I порядка: -артериальная гипертензия; -гиперлипидемия; -курение; -мужской

некоторые аритмии (тахикардия, выраженная брадикардия, мерцательная

Лейкемоидные реакции: Активация нормального гемопоэза и поступление в

пол; -гиподинамия.

аритмия и др.), шок, острая кровопотеря.

сосудистое русло

избытка форменных элементов крови Подавление

II порядка: -стресс; -пожилой возраст; -гипергликемия; -ожирение.

- хроническую (развивается на протяжении нескольких месяцев или лет)

нормального гемопоэза и торможение выхода в сосудистое русло форменных

Механизм:

элементов крови.

Причины:

перикардиты,

длительно

текущие

миокардиты,

Этиологические факторы → нарушения энергообеспечения кардиомиоцитов,

Лейкозы: Трансформация нормальной гемопоэтической клетки в опухолевую.

миокардиодистрофии, кардиосклероз, пороки сердца, гипер- и гипотензивные

повреждения мембран и ферментов к/м, расстройства механизмов регуляции

Проявления:

состояния, анемии, гиперволемии различноro генеза.

сердца → дисбаланс ионов и жидкости → повреждение и/или гибель к/м.

Лейкемоидные реакции: Костный мозг - Очаговая гиперплазия нормальных

Выраженность признаков:

Клинические формы

гемопоэтических клеток (при пролиферативных лейкемоидных реакциях)

Стадия I - начальная -

первой степени. Признаки: уменьшение скорости

-стенокардия; -инфаркт миокарда; -кардиосклероз (↑ соединительной ткани на

Гипоплазия

гемопоэтической

ткани

(при

цитопенических

формах

сокращения миокарда и снижение фракции выброса, одышка,

сердцебиение,

месте разрушенных к/м.)

лейкемоидных реакций). Периферическая кровь Наличие бластных и

утомляемость. Выявляются при физической нагрузке и отсутствуют в покое.

Стенокардия

–

типовая

форма

коронарной

недостаточности,

незрелых форм лейкоцитарного, тромбоцитарного или эритроцитарного

Стадия II

-

второй степени

(умеренно или

значительно выраженная

характеризующееся появлением боли вследствие ишемии миокарда.

гемопоэза

(при

пролиферативных реакциях) Лейко -, эритро- и/или

недостаточность кровообращения). Указанные для I стадии

признаки

Боль –сжимающая за грудиной, отдает в левую руку, часть лица, миокард; -

тромбоцитопения (при цитопенических лейкемоидных реакциях)

обнаруживаются не только при физической нагрузке,

но и в покое.

кратковременная; проходит после приема нитроглицерина.

Признаки дегенерации форменных элементов крови

Стадия III

- конечная - третьей степени. Характеризуется значительными

Стенокардия напряжения – боль при физической нагрузке, быстрой ходьбе.

Лейкозы:

Костный мозг: генерализованная гиперплазия опухолевых

нарушениями сердечной деятельности и гемодинамики в покое, а также

Стенокардия покоя – боль появляется без физической нагрузки.

гемопоэтических клеток. Обычно при алейкемической форме) много бластных

развитием существенных дистрофических и структурных изменений в органах

Инфаркт миокарда - форма ИБС, края характеризуется появлением очага

и незрелых лейкозных клеток

и тканях.

некроза, возникающего вследствие несоответствия между

притоком и

Периферическая кровь: Цитопения сочетается с наличиемв крови бластных

потребностью в кислороде и питательных веществах.

лейкозных

клеток.

Признаки дегенерации клеток обычно отсутствуют

Виды

(наблюдаются при В-лимфолейкозах) Лейкемический «провал» при остром

По локализации: -передний(повреждается передняя стенка); - задний.

миелобластном лейкозе.

По распространенности: -мелкоочаговый; -крупноочаговый; -обширный.

Боль –продолжительная (неск часов); -интенсивная; -нитроглицерин не

помогает.

Проявления

-↓АД; -ЧСС↑; гиперферментация (разрушаются к/м и из них выходят в кровь

ферменты

креатинфосфокиназа,

лактатдегидрогеназа,

аспартатаминотрансфераза); -↑ т-ра; ↑ СОЭ.

Осложнения

Ранние: -отек легких; -кардиогенный шок; -аритмии; -тромбоэмболия; -разрыв

сердца; -острая аневризма сердца; -острая сердечная недостаточность.

Поздние: хроническая аневризма; -аутоиммунный процесс(постинфарктный

синдром).

№ 108 Механизмы повреждения миокарда и изменение основных

№ 109

Аритмии сердца: основные виды, причины возникновения,

№ 110 Сердечная недостаточность: характеристика понятия, виды,

показателей функции сердца при коронарной недостаточности.

механизмы развития, последствия для организма.

причины, общие механизмы развития, проявления.

Реперфузионная альтерация миокарда : причины патогенез.

Аритмия – типовая форма патологии сердца – характеризуется нарушением

Сердечная недостаточность – состояние, при котором сердце не может

Механизмы повреждения сердца.

частоты и периодичности генерации возбуждения и/или последовательности

обеспечить органы и ткани достаточным количеством артериальной крови.

1)Расстройство энергообеспечения кардиомиоцитов (Дефицит кислорода,

возбуждения предсердий и желудочков.

Виды

преобладание холинергических влияний на сердце, повреждение и разрушение

Виды

По происхождению

митохондрий и мембран клеток)

Аритмии сердца в результате нарушения автоматизма

1.Миокардиальная –

вследствие действия повреждающих факторов на

2)Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов (Активация гидролаз,

Автоматизм – способность ткани сердца спонтанно генерировать

миокард.

нарушение конформации молекул белка, липопротеидов, фофсолипидов,

электрические импульсы.

Причины

механические повреждения)

Номотропные – импульсы генерируются синусо -предсердным узлом.

Физические – механическая травма, действие электрического тока

3)Дисбаланс ионов и жидкости (увеличение концентрации К вне клеток,

1.Синусовая тахикардия -↑ ЧСС выше нормы при генерации с/п узлом

Химические – высокие концентрации БАВ, этиловый спирт

накопление жидкости в клетках, повышение концентрации Na и Ca в клетках)

импульсов с одинаковыми интервалами между ними.

Биологические – стрептококки, стафилококки и их токсины

4) Расстройства механизмов регуляции сердечной деятельности. (Эти

2.Синусовая брадикардия - ↓ ЧСС ниже нормы при генерации с/п узлом

2.Перегрузочная – вследствие перегрузки сердца.

расстройства развиваются на одном или нескольких уровнях регуляции:

импульсов с одинаковыми интервалами между ними.

Причины

взаимодействия БАВ

(гормонов, нейромедиаторов) с рецепторами,

3.Синусовая аритмия – неравномерные чередования электрических импульсов,

Перегрузка объемом – чрезмерное ↑ объема притекающей ксердцу крови (при

образования клеточных посредников регуляторных влияний, метаболических

исходящими из с/п узла.

↑ОЦК, деформации клапанов сердца)

клеточных реакций, регулируемых внутриклеточны ми посредниками).

Гетеротропные

Перегрузка давлением – сопротивление, крое оказывается при выбросе крови

Изменение основных показателей функций сердца:

1.Предсердный медленный ритм – редкие сокращения сердца.

(при сужении аорты, перегрузки легочной артерии).

1) Изменения ЭКГ (снижение сегмента ST, инверсия зубца T)

2.Атриовентикулярный ритм– импульсы в с/п узле генерируются с меньшей

3.Смешанная

2) Снижаются ударный и сердечный выброс.

частотой, чем в клетках атриовентрикулярного узла.

По первичности нарушения сократительной ф ункции миокарда

3) Конечное диастолическое давление в полостях сердца возрастает.

3.Желудочковый ритм.

1.первичная(кардиогенная) - ↓ сократит. способности миокарда при его

4) Снижается скорость систолического сокращения и диастолического

4.Диссоциация с интерференцией.

повреждении

расслабления.

5.Выскакивающие сокращения.

2.вторичная(некардиогенная) - ↓ ОЦК

6.Миграция водителя ритма

По локализации

Аритмии в результате нарушения проводимости

1.Левожелудочковая; 2.Правожелудочковая; 3.Тотальная

Замедление и блокада проведения

По скорости развития

Причины: - повышения парасимпатической влияний на сердце; -повреждения

1.Острая; 2.Хроническая.

клеток проводящей системы сердца факторами физич еской., химической.,

Механизм

биологической. природы.

Этиологические факторы → нарушения энергообеспечения к/м, повреждение

Нарушение синоаурикулярного проведения – торможение или блокада передачи

мембран и ферментов к/м, дисбаланс ионов и жидкости к/м. расстройства

импульса возбуждения от синусо -предсердного узла к предсердиям.

регуляции миокарда → силы и скорости сокращения и расслабления миокарда

Нарушение внутрипредсердного проведения – в связи с несимметричным

→ СН.

расположением синусо -предсердного узла по отношению к предсердиям

Механизмы компенсации

возбуждение их в норме происходит неодномоментно.

1.↑сократимости миокарда при ↑ его растяжимости; 2. сократимости миокарда

Нарушение атриовентрикулярного проведения – замедление или блокада

при возрастании нагрузки на него; 3. сократимости сердца при ↑ЧСС; 4.

проведения импульсов возбуждения от предсердий в желудочки.

сократимости сердца при ↑ симпатоадреналовых влияний на него.

Внутрижелудочковые нарушения проведения импульса возбуждения –

Механизмы декомпенсации

торможение или блокада распространения электрического импул ьса по

1.Рост к/м происходит быстрее, чем образование капилляров; 2.Рост к/м

ножкам пучка Гиса, его разветвлениям и волокнам Пуркинье.

быстрее, чем нер вные волокна; 3.Несоответствие между ростом к/м и

Ускорение проведения возбуждения – синдром Вольфа-Паркинсона-

образованием митохондрии.

Уайта(тахикардия, мерцание или трепетание предсердий и желудочков).

Проявления

Аритмии в результате нарушения возбудимости

Застой крови в тех отделах, из которых кровь притекает к сердцу.

Возбудимость – способность ткани воспринимать и генерировать раздражения.

Проявления л/ж СН – застой крови в МКК

Экстрасистола – внеочередное, преждевременный импульс, вызывающий

-одышка; -кашель(с мокротой и примесью крови); -признаки сердечной астмы,

сокращение всего сердца или его отделов

приступ удушья; -отек легкого

Пароксизмальная тахикардия

Проявления п/ж СН – застой крови в БКК

Трепетание предсердий – высокая частота сокращений предсердий

-↑ печени в размере (боль в правом подреберье); -↑ селезенки в размере (боль в

правильного ритма

левом подреберье); -↑ яремных вен (в шее); -асцит (накопление крови в

Фибрилляция (мерцание) – нерегулярная, хаотичная электрическая активность

брюшной полости); -гидроторакс (накопление жидкости в плевральной

предсердий или желудочков

полости); -гидроперикард (жидкость накапливается в области перикарда); -

цианоз (синюшность кожных покровов); -↑ т-ра;

В тяжелых случаях – сердечная кахексия

№ 111 Механизмы компенсации снижения сократительной функции

№ 112 Острая и хроническая сердечная недостаточность: виды, причины,

№ 114 Почечные артериальные гипертензии (вазоренальная и

миокарда при сердечной недостаточности: компенсаторная гиперфункция

проявления, принципы терапии. Понятие о сердечной астме.

ренопаренхиматозная): виды, их этиология и патогенез.

и гипертрофия миокарда. Патогенез декомпенсации гипертрофированного

сердца.

Острая сердечная недостаточность - внезапное нарушение насосной

Вазоренальная гипертензия - симптоматическая артериальная гипертензия,

функции сердца, приводящее к невозможности обеспечения адекватного

вызванная ишемией почки (почек) вследствие окклюзии почечных артерий.

- Повышение сократимости миокарда при его растяжении притекающей кро -

кровообращения, несмотря на включение компенсаторных механизмов.

Распространенность - 1-2% среди всех видов артериальных гипертензий.

вью (механизм Франка-Старлuнга). Обеспечивает увеличение развиваемого

Основные причины:

Проявления: Клиническая картина определяется симптомами артериальной

миокардом напряжения и скорости сокращения и расслабления.

С

низким сердечным

выбросом:

инфаркт

миокарда, декомпенсация

гипертензии и основного заболевания почек.

- Увеличение силы сокращений миокарда в ответ на повышенную нагрузку.

хронической сердечной недостаточности,

аритмии, стенозы, тромбы,

Патогенез: Наибольшее значение имеет активация ренин-ангиотензиновой

системы вследствие гипоперфузии почки (почек). Это ведёт к спазму сосудов,

Происходит при неизменной длине миоцитов. Такой механизм называют

недостаточность клапанов, миокардиты, артериальная гипертензия, травма

увеличению синтеза альдостерона, задержке ионов натрия и воды, увеличению

гомеометрическим, поскольку он реализуется без значительного изменения

сердца.

внутрисосудистого объёма и стимуляции симпатической нервной системы.

длины мышечных волокон.

С относительно высоким сердечным выбросом: анемия, тиреотоксикоз,

Ключевые факторы развития артериальной гипертензии – ангиотензин II и

- Возрастание сократимости сердца при увеличении ЧСС.

острый гломерулонефрит, артериовентрикулярное шунтирование.

альдостерон. Вследствие увеличения общего периферическо го сосудистого

- Повышение сократимости сердца в результате возрастания симпатико -

Клинические проявления:

сопротивления, объёма циркулирующей крови, сердечного выброса крови –

адреналовых влияний.

Характеризуется увеличением частоты и силы

1.

Сердечная астма.

Возникает

при левожелудочковой сердечной

развивается артериальная гипертензия.

сокращений.

недостаточности в результате застоя крови в малом круге кровообращения при

Ренопаренхиматозная

гипертензия -

симптоматическая (вторичная)

Всё это ведет к повышению: силы сокращений сердца, скорости сокращений,

положении больного лёжа как проявление интерстициального отёка лёгких и

артериальная гипертензия, вызванная врождённым или приобретённым

скорости расслабления миокарда.

резкого увеличения давл ения крови в сосудах малого круга кровообращения.

заболеванием почек (наиболее частая причина – гломерулонефрит).

Компенсаторная гиперфункция сердца

2. Отёк легких. а) Интерстициальный - отёк паренхимы лёгких без выхода

Функционирование названных выше механизмов обеспечивает экстренную

транссудата в просвет альвеол. Клинически проявляется одышкой и кашлем

Распространенность - 2-3%.

компенсацию сократительной функции перегруженного или повреждённого

Проявления: определяются симптомами артериальной гипертензии и основного

без мокроты. б) Альвеолярный отёк характеризуется пропотеванием плазмы в

миокарда. Это сопровождается значительными более или менее длительным

заболевания почек. Основные признаки этой формы: заболевания почек в

просвет альвеол. У больных появляется кашель с отделением пенистой

увеличением интенсивности функционирования сердца - его компенсаторной

анамнезе, изменения

в анал изах мочи

(протеинурия более 2 г/сут,

мокроты, удушье, в лёгких выслушиваются вначале сухие, а затем влажные

гиперфункцией.

цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, высокая концентрация креатинина

хрипы.

Компенсаторная гипертрофия сердца

3. Кардиогенный шок.

Развивается в результате внезапного снижения

крови), УЗИ-симптомы поражения почек. Обычно изменения в анализах мочи

Гиперфункция миокарда обусловливает экспрессию отдельных генов кардио -

сердечного выброса. Как правило, он возникает при обширном инфаркте

предшествуют повышению АД.

миоцитов. Она проявляется увеличением интенсивности синтеза нуклеиновых

миокарда на фоне множественного поражения венечных артерий.

Патогенез: имеют значение гиперволемия, гипернатриемия (из-за уменьшении

кислот и белков. Ускорение синтеза нуклеиновых кислот и белков миокарда

Хроническая сердечная

недостаточность

-

клинический синдром,

количества функционирующих нефронов и активации ренин-ангиотензиновой

приводит кнарастанию его массы - гипертрофии. Биологическое значение

осложняющий течение ряда заболеваний. Характеризуется наличием одышки

системы), увеличение ОПСС при нормальном или сниженном сердечном

компенсаторной гипертрофии сердца заключается в том, что увеличенная фун-

вначале при физической нагрузке, а затем и в покое, быстрой утомляемостью,

выбросе.

кция органа выполняется его возросшей массой.

периферическими отёками и объективными признаками нарушения функций

Причина: уменьшение массы паренхимы почек, вырабатывающей БАВ с гипо-

Патогенез декомпенсации гипертрофированного сердца.

сердца в покое.

тензивным действием (Е с сосудорасширяющим эффектом, брадикинин и

1. Отставание роста микрососудов от нарастания массы миокарда –>

Основные причины:

каллидин).

относительная коронарная недо статочность.

С низким сердечным выбросом: ИБС, перегрузка или поражение миокарда,

2. Отставание биогенеза митохондрий от нарастания массы миофибрилл –>

артериальная гипертензия, аритмии, тахикардии.

нарушение энергетического обеспечения кардиомиоцитов.

С относительно высоким сердечным выбросом: анемия, тиреотоксикоз.

3. Отставание активности АТФазы миозинов от потребной –> снижение

Стадии:

сократимости миокарда.

I (начальная) - скрытая сердечная недостаточность, проявляющаяся при

4. Отставание скорости синтеза структур кардиомиоцитов от должной –>

физической нагрузке.

нарушение пластических процессов; дистрофия миокарда.

II (выраженная) - длительная недостаточность кровообращения, нарушения

гемодинамики, функций органов и обмена веществ выражены и в покое.

Период А - начало длительной стадии, характеризуется слабовыраженными

нарушениями.

Период

Б - конец длительной

стадии,

характеризуется глубокими

нарушениями.

III (конечная, дистрофическая) - тяжёлые нарушения гемодинамики, стойкие

изменения обмена веществ и функций всех органов, необратимые изменения

структуры тканей и органов.

Лечение. Немедикаментозное лечение (ограничение соли, жидкости и

оптимизацию физической активности). Лекарственное лечение (диуретики,

ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, антикоагулянты). Хирургические

методы (реваскуляризация миокарда, электрокардиостимуляция, крайняя мера

– пересадка сердца).

№ 113 Артериальные гипертензии: характеристика понятия, виды,

этиология, патогенез, проявления, осложнения, принципы лечения.

Нормальное артериальное давление для человека в возрасте от 20 до 60 лет колеблется от 100/60 до 139/89 мм рт. столба. Пограничным между нормальным и повышенным артериальнымдавлением является 140/90 – 159/94 (пограничная гипертензия) и 160/95 – безусловно свидетельствует о гипертензии.

По происхождению артериальная гипертензия делится на первичную эссенциальную гипертензию, или гипертоническую болезнь и вторичную, симптоматическую гипертензию.

Вторичная гипертензия возникает при первичном поражении органов или систем участвующих в поддержании системного уровня артериального давления (АД) и является симптомом этого поражения.

К наиболее распространенным у человека симптоматическим артериальным гипертензиям (АГ) относятся почечные и эндокринные.

Почечные артериальные гипертензии.

Выделяют два вида почечных АГ: вазоренальную (реноваскулярную, почечноишемическую) и ренопривную.

Вазоренальная АГ.

Причиной почечной вазоренальной АГ является снижение перфузионного давления в сосудах почек. Это может быть следствием сдавления, (опухоль, рубец) сужения (тромб, эмбол) почечных артерий или воспалением почек (гломерулонефрит). Патогенез вазоренальной АГ: снижение перфузионнойго давления в сосудах почек (ишемия почек) увеличивает выработку ренина юкстагломерулярным аппаратом почки (ЮГА) ренин превращает ангиотензиноген в ангиотензин-1 ангиотензин-1 под влиянием конвертирующего фермента превращается в ангиотензин-2 (АТ-2) АТ-2 вызывает спазм артериол, увеличивает концентрацию катехоламинов в крови и увеличивает выработку альдостерона корой надпочечников вторичный альдостеронизм задерживает натрий в организме гипернатриемия и гиперосмия через раздражение осморецепторов увеличивают выработку антидиуретического гормона (АДГ) в гипоталамусе АДГ задерживает воду в организме и увеличивает массу циркулирующей крови и все это у величивает АД.

Ренопривная АГ (от латинского ren+privo – лишать, уменьшать). Причиной ренопривной АГ является уменьшение массы паренхимы почек, вырабатывающей соединения с гипотензивным эффектом – простогландины (А и Е) и кинины (брадикинин и калидин) Уменьшение массы почек может быть следствием удалением одной или обеих почек, нефросклероза, гидронефроза и других процессов. Простагландины и кинины, вырабатываемые мозговым слоем почек расширяют артериолы, усиливают экскрецию натрия и воды из организма и снижают АД. Поражение этой системы приводит к преобладанию системы ренин – ангиотензин – альдостерон – АДГ и к повышению АД.

Эндокринные артериальные гипертензии.

I.АГ при поражении надпочечников.

1.Минералокортикоидные АГ. При гиперплязии или опухоли коры надпочечников возникает первичный альдостеронизм ведет к задержке натрия и воды в организме гиперволемия и увеличение сердечного выбросаАГ.

2.Глюкокортикоидные АГ. При гиперплязии пучковой зоны коры надпочечников увеличивается продукция глюкокортикоидов и наблюдается развитие синдрома Иценко-Кушинга с повышением артериального давления. Глюкокортикоиды увеличивают чувствительность артериол к катехоламинам, увеличивают синтез ангиотензиногена в печени, обладают слабым минералокортикоидным действием (задерживают натрий и воду в организме) и способствуют повышению АД.

II. АГ при растройствах функции гипоталамо -гипофизарной системы. При увеличении секреции нейронами супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса АДГ (вазопрессина) увеличивается масса цирку лирующей крови, что способствует повышению АД.

При повышении продукции адренокортокотропного гормона (АКТГ) (болезнь Иценко-Кушинга) происходит стимуляция функции коры надпочечников с увеличением выработки глюко и минералокортикоидов и повышением АД. Гипертоническая болезнь (ГБ) (первичная эссенциальная артериальная Факторы риска: наследственность ожирение, сахарный диабет, отрицательные эмоции, гиподинамия, курение.

Патогенез ГБ.

В течении ГБ выделяют три стадии:

1. Транзиторная стадия, когда на фоне нормального АД периодически возникают приступы повышенного АД.

2. Стадия стабилизации АД на высоком уровне.

3. Стадия органных изменений – поражение сердца, мозга, почек. Величина АД зависит от сердечного выброса и общего периферического сопротивления сосудов (артериол).

Существует несколько теорий, объясняющих патогенез первой стадии гипертонической болезни:

1. Инициальным патогенетическим фактором является стойкая повышенная возбудимость и реактивность (гиперергия) высших симпатических нервных центров, расположенных в гипоталамусе. Гиперергическое состояние этих центров приводит к увеличению выработки катехоламинов, вазопрессина, АКТГ и кортикостероидов и гиперсекрецию ренина. Все эти факторы вызывают спазм артериол, задержку натрия и воды, увеличивают сердечный выброс и повышают АД.

2. Инициальными факторами развития гипертензии является генетически обусловленная задержка натрия и воды почками. Задержка натрия и воды приводит кгиперволемии, увеличению сердечного выброса, спазму артериол и повышению АД.

3. Инициальным фактором является генерализованный наследственный дефект мембранных ионных насосов. Дефект ведет к накоплению ионов кальция и натрия внутри гладкомышечных клеток сосудистой стеки, что приводит к длительному спазму артериол, повышению общего сосудистого сопротивления и повышению АД.

Длительное повышение АД нарушает работу почек, вызывает гипертрофию мышечной стенки артериол, ведет к стойкому возбуждению сосудодвигательного центра гипоталамуса и убуславливает переход транзиторной стадии ГБ в стабильную стадию и к измен ению со стороны различных органов и систем.

№ 115 Гипертоническая болезнь: характеристика понятия, этиология,

стадии, механизмы развития, принципы лечения.

Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия) – симптоматическая болезнь, характеризующееся ↑ АД, не связанным с поражением какого -либо органа.

Этиология: Повторный, затяжной психоэмоциональный стресс. Главные факторы риска: избыток Na – обусловливает усиление транспорта жидкости в клетки и их набухание, далее утолщение, сужение просвета; повышен ие чувствительности миоцитов стенок сосудов и сердца к вазоконстрикторным факторам; нарушение экспрессии генов, контролирующих синтез клетками эндотелия сосудорасширяющих агентов (оксид азота, простациклин).

Причины -наследственная предрасположенность; -психоэмоциональное

перенапряжение; -пожилой возраст; -атеросклероз; -сахарный диабет; - ожирение; -гиподинамия; -курение; -изб. потребление поваренной соли; -алкоголь.

Классификация гипертонической болезни:

1. АД выше 160/95, нет морфологических и функц. нар ушений 2. + есть морфологические нарушения: -гипертрофия левого желудочка; - ангиопатия сетчатки глаза; -нефросклероз; -атеросклероз.

3. + функциональные нарушения: -ухудшение зрения; -сердечная недостаточность; - почечная недостаточность; -инсульт головного мозга.

Стадии:

Стадия I гипертонической болезни:

Инициальный фактор патогенеза гипертонической болезни — развитие невротического состояния. Характеризуется активацией центрогенного

нейрогенного звена патогенеза гипертонической болезни. Центрогенный нейро генный механизм включает:

-Формирование корково -подкоркового комплекса устойчивого возбуждения. Он включает симпатические ядра заднего отдела гипоталамуса.

-Усиление прессорных (гипертензивных) влияний на ССС. Реализуется по двум взаимозависимым — нервному и гуморальному — каналам.

-Реализацию действия указанных выше гуморальных агентов. Это параллельно с активацией симпатической нервной системы обеспечивает повышение веноконстрикцию, увеличение возврата венозной крови к сердцу, увеличение ОЦК.

Стадия II гипертонической болезни:

Стабилизация АД на повышенном уровне. Стабилизацию АД на повышенном

уровне обеспечивают рефлексогенный эндокринный, гемический механизмы. На этой стадии регистрируются стабильно повышенное (гипертензивное) АД, а

также признаки поражения тканей и внутренних органов (гипертрофия сердца, выраженный атеро - и артериосклероз, нефросклероз).

Стадия III гипертонической болезни:

Проявляется органическими изменениями и характеризуется повреждени ем структурных элементов, грубыми расстройствами функций тканей и органов с развитием полиорганной недостаточности. Наиболее часто наблюдаются:

-Выраженный атеро - и артериосклероз, приводящие к инфарктам в различных органах (наиболее часто — миокарда) и инсультам.

-Кардиомиопатии. Одной из причин является нарушение сбалансированности роста структур миокарда — комплекс изнашивания гипертрофированного

сердца.

- Склеротическое поражение почек(первично -сморщенная почка). Это название указывает на первично-гипертензивный генез патологии почек при ги-

пертонической болезни.

- Дистрофические и склеротические изменения в других органах (мозге, эн - докринных железах, сетчатке, сердце).

Лечение: контроль АД, факторов риска, изменение образа жизни,

лекарственная терапия.

Немедикаментозное лечение: диета, физическая активность, психологические методы, водные процедуры.

Лекарственная терапия: блокаторы медленных кальциевых каналов, диуретики, в-адреноблокаторы., ингибиторы АПФ, антагонисты ангиотензина

II, а-адреноблокаторы.

№ 116 Артериальные гипотензии: характеристика понятия, виды,

этиология и патогенез.

Артериальные гипотензии - снижение АД ниже 100/60 мм рт. ст. у мужчин и 95/60 мм рт. ст. у женщин.

Виды:

Физиологическая: 1) Индивидуальный вариант нормы. 2) Артериальная гипотензия высокой тренированности. 3) Адаптивная (компенсаторная) артериальная гипотензия.

Патологическая: 1) Острая (коллапс (вследствие острого снижения функции сердца), продолжительное снижение АД, сопровождающееся анурией, нарушением периферического кровообращения и сознания, например при шоке). 2) Хроническая (Первичная – нейроциркуляторная и идиопатическая, Вторичная).

Этиология и патогенез. По инициальному звену механизма развития выделяют

нейрогенные, эндокринные и метаболические АГ.

Нейрогенные. 1)Центрогенные (повторный стресс –> невроз –> активация нейронов –> усиление п/с влияний на с-с систему –> уменьшение общего

периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса крови –> АГ) 2) Рефлекторные (уменьшение или прекращение тонических влияний

симпатической нс на стенки сосудов и сердца –> снижение общего периферического сосудистого сопротивления и АД –> АГ. Эндокринные. 1) Надпочечниковые (Дефицит катехоламинов, минерало - и глюкокортикоидов –> снижение тонуса стенок артериол и общего периферического сосудистого сопротивления –> АГ). 2) Гипофизарные (Недостаточный эффект вазопрессина, адренокортикотропного, тиреотропного и соматотропного гормонов –> снижение тонуса артериол и общего периферического сосудистого сопротивления, сердечного выброса –> снижение АД –> АГ). 3)Тиреоидные (Брадикардия развивается вследствие снижения или отсутствия положительного хронотропного эффекта тиреоидных гормонов в связи с их дефицитом, снижения активности симпатико - адреналовой системы. Снижение величины сердечного выброса, тонуса стенок сосудов, общего периферического сосудистого сопротивления). Метаболические. Причины: дистрофические изменения в органах и тканях, гипогидратация организма. Патогенез: снижение тонуса стенок сосудов –> падение общего периферического сосудистого сопротивления, сократиткльной функции сердца –> уменьшение сердечного выброса крови, воды в организме – > снижение АД –> АГ.

	№ 117 Коллапс: характеристика понятия; виды, причины, механизмы				№ 118 Типовые нарушения регионарного кровотока: общая
	развития, последствия для организма.				характеристика. Артериальная гиперемия: виды, причины, механизмы
					развития, проявления и последствия.
	Коллапс — общее, остро развивающееся состояние, возникающее в результате				Расстройства	регионарного		(периферического,		местного) кровотока
	значительного несоответствия ОЦК ёмкости сосудистого русла. Характеризу -
					подразделяют на нарушения кровотока в сосудах среднего диаметра и
	ется недостаточностью кровообращения, первично циркуляторной гипоксией,
					расстройства крово- и лимфотока в сосудах микроциркуляторного русла.
	расстройством функций тканей, органов и их систем.
					Нарушение	кровотока с	сосудах среднего диаметра: патологическая
	Непосредственная причина - быстро развивающееся значительное превышение
					артериальная гиперемия, венозная гиперемия, ишемия, стаз.
	ёмкости сосудистого русла по сравнению с ОЦК.
					Нарушение	кровотока	в	сосудах	микроциркуляторного русла:
	Причины коллапса:
					капилляротрофическая недостаточность.
	1. При снижении величины выброса крови из желудочков сердца в сосудистое
					Артериальная гиперемия –			увеличение кровенаполнения и количества
	русло развивается кардиогенный коллапс. Наблюдается при:
					протекающей по сосудам органов и тканей крови в результате расширения
	- острой сердечной недостаточности (вызываемой ишемией и инфарктом
					артериол и артерий.
	миокарда).
					Причины артериальных гиперемий могут иметь различное происхождение и
	- состояниях, затрудняющих приток крови к сердцу (при стенозах клапанных
					природу.
	отверстий, эмболии);
					По происхождению выделяют артериальные гиперемии, причинами которых
	- наличии препятствий для выброса крови из левого желудочка (при стеноз е
					являются эндогенные или экзогенные факторы.
	клапанного отверстия устья аорты).
					Экзогенные. Агенты, вызывающие артериальную гиперемию, действуют на
	2. При уменьшении ОЦК развивается гиповолемический коллапс. К этому				орган или ткань извне. К ним относятся инфекционные (микроорганизмы
	приводят:				и/или их эндо - и экзотоксины) и неинфекционные факторы различной
	- острое массивное кровотечение;				природы.
	- быстрое и значительное обезвоживание организма (при по носе,				Эндогенные. Факторы, приводящие к артериальной гиперемии, образуются в
	отравлениях).				организме [например, отложение солей и конкрементов в тканях почек, пече-
	- потеря большого объёма плазмы крови (например, при обширных ожо гах);				ни, подкожной клетчатке; образование избытка БАВ,					вызывающих снижение
	- перераспределение крови с депонированием значительного её количества в				тонуса ГМК артериол (вазодилатацию).
	венозных сосудах, кровеносных синусах и капиллярах (при шоке).				По природе причинного фактора выделяют артериальные гиперемии
	3. При снижении общего периферического сосудистого сопротивления раз -				физического, химического и биологического генеза.
					Физические (например, механическое воздействие, очень высокая температура,
	вивается вазодилатационный коллапс. Это может произойти при тяжёлых
					электрический ток).
	инфекциях, интоксикациях, гипертермии, эндокринопатиях.
					Химические (например, органич еские и неорганические кислоты,спирты,
	Виды коллапса
					альдегиды).
	Кардиогенный,	гиповолемический	и вазодилатационный коллапс, в
					Биологические (например, физиологически активные вещества, образую,
	практической медицине часто выделяют разновидности коллапса с учётом его
					щиеся в организме: аденозин, ацетилхолин, простациклин, оксид азота)
	конкретной причины или группы родственных причин: постгеморрагический,
					Механизмы возникновения
	инфекционный,	токсический,	радиационный, панкреатический,
					Расширение просвета малых артерий и артериол достигается за счёт реализа-
	ортостатический, гипокапнический.
					ции неирогенного, гуморального и нейромиопаралитического механизмов или
					их сочетания.
					• Нейрогенный механизм. Различают нейротоническую и нейропаралитичес-
					кую разновидности неирогенного механизма развития артериальной гипе-
					ремии.
					Нейротонический механизм. Заключается в преобладании эффектов па-
					расимпатических нервных влияний (по сравнению с симпатическими) на
					стенки артериальных сосудов.
					Нейропаралитический механизм. Характеризуется снижением или отсутствием
					(«параличом») симпатических нервных влияний на стенки артерий и артериол.
					• Гуморальный механизм. Заключается в местном увеличении содержания
					вазо-дилататоров — БАВ с сосудорасширяющим эффектом и в повышении
					чувствительности рецепторов стенокартериальных сосудов к вазодилататорам.
					• Нейромиопаралитический механизм. Характеризуется: истощением запасов
					катехоламинов в синаптических везикулах варикозных терминал ей
					симпатических нервных волокон в стенке артериол; снижением тонуса ГМК
					артериальных сосудов.
					Виды гиперемий:
					Физиологическая артериальная гиперемия адекватна воздействию и имеет
					адаптивное значение. Она может быть функциональной и защитно -
					приспособительной.
					Функциональная. Развивается в органах и тканях в связи с увеличением уровня
					их функционирования (например, гиперемия в сокращающейся мышце или в
					усиленно работающем органе).
					Защитно-приспособительная. Развивается при реализации защитных реакций и
					процессов (например, в очаге воспаления либо вокруг чужеродного
					трансплантата, зоны некроза или кровоизлияния). В этих случаях артериальная
					гиперемия способствует доставке в ткани кислорода, субстратов метаболизма,
					Ig, фагоцитов, лимфоцитов, других клеток и агентов, необходимых для
					реализации местных защитных и восстановительных реакций.
					Патологическая артериальная гиперемия
					Патологическая артериальная гиперемия не адекватна воздействию, не связана
					с изменением функции органа или ткани и играет дизадаптивную - повреж-
					дающую роль. Патологическая гиперемия сопровождается нарушениями кро -
					воснабжения, микрогемоциркуляции, транскапи ллярного обмена, иногда
					кровоизлияниями и кровотечениями.
					Проявления гиперемий:
					Увеличение числа и диаметра артериальных сосудов в зоне артериальной ги -
					перемни.
					Покраснение органа, ткани или их участка вследствие повышения притока
					артериальной крови, расширения просвета артериол и прекапилляров, уве-
					личения числа функционирующих капилляров.
					Повышение температуры тканей и органов в регионе гиперемии в результате
					притока более тёплой артериальной крови.
					Увеличение лимфообразования и лимфооттока вследствие п овышения пер
					фузионного давления крови в сосудах микроциркуляторного русла.
					Увеличение объёма и тургора органа или ткани в результате возрастания их
					крове- и лимфонаполнения.
					Изменения в сосудах микроциркуляторного русла. (увеличение диаметра
					артериол и прекапилляров).
					Последствия гиперемии:
					Активация специфической функции органа при физиологической гиеремии.
					Обеспечение гипертрофии и гиперплазии структурных элементов тканей
					продуктами веществ и кислородом.
					При патологических вариантах артериальной гиперемии наблюдаются
					перерастяжение и микроразрывы стенок сосудов микроциркуляторного русла,
					микро- и макрокровоизлияния в ткани,				кровотечения.

№ 119 Венозная гиперемия: виды, причины, механизмы развития,

проявления и последствия.

Венозная гиперемия – увеличение кровенаполнения, при уменьшении количества протекающей по сосудамткани или органа крови. В отличие от

артериальной гиперемии развивается в результате замедления или прекращения оттока венозной крови по сосудам.

Основной причиной венозной гиперемии является механическое препятствие

оттоку венозной крови от тканей или органа. Это может быть результатом сужения просвета венулы или вены при её компрессии (опухолью, отёчной

тканью рубцом, жгутом, тугой повязкой) и обтурацией (тромбом, эмболом,

опухолью); сердечн недостаточности; низкой эластичности венозных стенок, сочетающихся с образованием в них расширений (варикозов) и сужений.

Проявления: Увеличение числа и диаметра просвета венозных сосудов в

регионе гиперемии. Цианоз ткани или органа вследствие увеличения в них количества венозной крови и понижения содержания к венозной крови HbO2

Снижении температуры тканей в зоне венозного застоя в результате

увеличения объема в них боле холодной венозной крови. И уменьшения интенсивности тканевого метаболизма. Отек тканей – из-за увеличения

внутрисосудистого давления в капиллярах, посткапиллярах и венулах.

Кровоизлияния в ткани и кровотечения в результате перерастяжения и микроразрывов стенок венозных сосудов. Изменения в сосудах

микроциркуляторного русла. - Увеличение диаметра капилляров,

посткапилляров и венул в результате растяжения стенок микрососудов избытком венозной крови.

- Возрастание числа функционирующих капилляров на начальном этапе венозной гиперемии (в результате оттока венозной крови по ранее нефункционирующим капиллярным сетям) и снижение — на более поздних (в связи с прекращением тока крови в результате образования микротромбов и агрегатов клеток крови в посткапиллярах и венулах).

-Замедление (вплоть до прекращения) оттока венозной крови.

-Значительное расширение диаметра осевого «цилиндра» и исчезновение полосы плазматического тока в венулах и венах.

-«Маятникообразное» движение крови в венулах и венах — «туда-обратно»:

Патогенные эффекты венозной гиперемии

Венозная гиперемия оказывает повреждающее действие на ткани и органы за счёт ряда патогенных факторов.

•Основные патогенные факторы: гипоксия (циркулярного типа в начале процесса, а при длительном течении - смешанного типа), отек ткани (в связи с увеличением гемодинамического давл ения на стенку венул и вен), кровоизлияния в ткани (в результате перерастяжения и разрывов стенок пост

капилляров и венул) и кровотечения (внутренние и наружные).

• Последствия: снижение специфической и неспецифических функций орунов

и тканей, гипотрофия и гипоплазия структурных элементов органов, некроз паренхиматозных клеток и развитие соединительной (склероз, цирроз) в

органах.

№ 120 Ишемия: характеристика понятия, причины, механизмы

возникновения, проявления и последствия. Понятие об эмболии. Компенсаторные реакции при ишемии.

Ишемия — несоответствие между притокомк тканям и органам артериальной крови и потребностью в ней. При этом потребность в кровоснабжении всегда выше реального притока крови по артериям.

Причины Причины ишемии могут иметь различное происхождение и природу.

По природе причины ишемии делят на физические, химические и биологи - ческие.

Физические факторы: сдавление артериальных сосудов (например, опухо лью, рубцовой тканью, инородным телом, жгутом), сужение или закрытие просвета изнутри (например, тромбом, эмболом, атеросклеротической бляшкой), действие чрезмерно низкой температуры.

Химические факторы. Многие химические соединения обладают способ - ностью вызывать сокращение ГМК артериальных сосудов и сужение их просвета. Примеры: никотин, ряд ЛС (мезатон, эфедрин, препараты адреналина, АДГ, ангиотензины).

Биологические факторы: БАБ с сосудосуживающими эффектами (например, катехоламины, ангиотензин II, АДГ, эндотелии), БАВ микробного происхождения: их экзо - и эндотоксины, метаболиты с вазоконстрикторным действием.

По происхождению выделяют ишемии, причина которых имеет эндогенное или экзогенное происхождение (инфекционное и неинфекционное).

Механизмы возникновения ишемии

Механизмы, обусловливающие преимущественное снижение притока артериальной крови к тканям и органам: нейрогенный, гуморальный и механический. Нейрогенный механизм (нейротонический и нейропаралитический). Характеризуется преобладанием эффектов симпатической нервной системы на стенки артериол в сравнении с парасимпатической. Это сопровождается повышенным выбросом норадреналина из адренергических терминалей. Нейропаралитический. Характеризуется устранением или снижением («параличом») парасимпатических влияний на стенки артериол.

Гуморальный механизм. Заключается в увеличении содержания в тканях веществ с вазоконстрикторным действием (например, ангиотензина II, АДГ) и чувствительности рецепторов стенокартериол к агентам с сосудосуживающим

действием (например, при увеличении в тканях [Са2+] или [Na+]). Этиологический фактор механического характера. Характеризуется наличием

механического препятствия движению крови по артериальным сосудам.

Эмбол — образование, циркулирующее в полостях сердца, кровеносных или лимфатических сосудах и в норме в них не встречающееся.

По происхождению различают эндогенные и экзогенные эмболы, а по локализации в сосудах — артериальные и венозные.

Экзогенные. Чаще всего - пузырьки воздуха и инородные тела (например, осколки пули, ЛС на масляной основе при их введении в холодном состоянии). Эндогенные: фрагменты тромбов (тромбоэмболы), кусочки жировой ткани, пузырьки газов.

Эмболия — циркуляция в кровеносном или лимфатическом русле образования, в норме в нём не встречающегося, и закрытие либо сужение им кровеносного или л имфатического сосуда.

Механизмы возникновения ишемии, обусловливающие преимущественно значительное увеличение потребления тканями кислорода и/или субстратов обмена веществ.

Значительное повышение функции органа и ткани и возрастание интенсивности метаболизма.

Проявление ишемии:

Снижение пульсации артериальных сосудов Понижение температуры участка органа и ткани Побледнение участка ткани и органа Изменения в сосудах микроциркуляторного русла. Снижение лимфообразования и лимфооттока Уменьшение диаметра ар териол и капилляров

Уменьшение количества и диаметра артериальных сосудов.

Основные последствия ишемии:

Гипоксия Накопление в тканях избытка метаболитов, ионов, БАВ.

Снижение специфической функции или ткани Развитие дистрофий, гипотрофии, атрофии, гипоплазии участка ткани или органа.

Понижение «неспецифических» функции ткани и органа. Инфаркт участка ткани и органа.

№ 121 Стаз: виды, причины, проявления, последствия.

Стаз – значительное замедление или прекращение тока крови и/или лимфы с сосудах органа ил и ткани.

Причины

•Ишемия и венозная гиперемия. Они приводят к стазу вследствие существен - ного замедления кровотока (при ишемии в связи со снижением притока ар - териальной крови, при венозной гиперемии в результате замедления или прекращения её оттока) и создания условий для образования и/или активации веществ, обусловливающих склеивание форменных элементов крови, фор - мирования из них агрегатов и тромбов.

•Проагреганты — факторы, вызывающие агрегацию и агглютинацию форменных элементов крови.

Патогенез стаза:

На финальном этапе стаза всегда происходит процесс агрегации и/или агглютинации форменных элементов крови, что приводит к сгущению крови и снижению ее текучести. Этот процесс активируют проагреганты, катионы и высокомолекулярные белки.

-Проагреганты (тромбоксан А2, катехоламины AT к форменным элементам крови) вызывают адгезию, агрегацию, агглютинацию форменных элементов крови с последующим их лизисом и высвобождением из них БАБ.

-Катионы. К+, Са2+, Na+, Mg2+ высвобождаются из клеток крови, повр еждённых стенок сосудов и тканей. Адсорбируясь на цитолемме форменных элементов крови, избыток катионов нейтрализует их отрицательный поверхнос-

тный заряд.

- Высокомолекулярные белки (например, у -глобулины, фибриноген) снимают поверхностный заряд неповреждённых клеток (соединяясь с отрицательно

заряженной поверхностью клеток с помощью аминогрупп, имеющих поло -

жительный заряд) и потенцируют агрегацию форменных элементов крови и адгезию их конгломератов к стенке сосуда.

Виды стаза

Первичный (истинный) стаз. Формирование стаза первично начинается с активации форменных элементов крови и выделения ими большого количества проагрегантов и/или прокоагулянтов. На следующем этапе форменные элементы агрегируют, агглютинируют и прикрепляются кстенке микрососуда. Это и вызывает замедление или остановку кровотока в сосудах.

Вторичный стаз (ишемический и застойный).

-Ишемический стаз развивается как исход тяжёлой ишемии в связи со снижением притока артериальной крови, замедлением скорости её тока, турбулентным его характером. Это и приводит к агрегации и адгезии клеток крови.

-Застойный (венозно -застойный) вариант стаза является результатом замедления оттока венозной крови, сгущения её, изменения физико -химических свойств, повреждения форменных элементов крови (в частности, в связи с гипоксией). В последующем клетки крови адгезируют друг с дру гом и со стенкой микрососудов.

Проявления стаза

При стазе происходят характерные изменения в сосудах микроциркуляторного русла:

уменьшение внутреннего диаметра микрососу дов при ишемическом стазе, увеличение просвета сосудов микроциркуляторного русла при застойном варианте стаза, большое количество агрегатов форменных элементов крови в просвете сосудов и на их стенках, микрокровоизлияния (чаще при застойном стазе).

Последствия стаза:

При быстром устранении причины стаза токкрови в сосудах микроциркуляторного русла восстанавливается и в тканях не развивается каких -либо суще-

ственных изменений.

Длительный стаз приводит к развитию дистрофических изменений в тканях, нередко - к гибели участка ткани или органа (инфаркт).

№ 122 Расстройства микроциркуляции: причины, типовые формы.

Интраваскулярные нарушения: основные формы, причины, проявления и последствия.

Микроциркуляция – упорядоченное движение крови и лимфы по

микрососудам, транскапиллярный перенос плазмы и форменных элементов крови, перемещение жидкости во внесосудистом пространстве.

Микроциркуляторное русло. Совокупность артериол, капилляров и венул со-

ставляет структурно-функциональную единицу сердечно-сосудистой системы

— микроциркуляторное (терминальное) русло. Терминальное русло организовано следующим образом: от терминальной артериолы отходит

метартериола, распадающаяся на образующие сеть анастомозирующие истинные капилляры; венозная часть капилляров открывается в

посткапиллярные венулы. В месте отделения капилляра от артериол имеется

прекапиллярный сфинктер — скопление циркулярно ориентированных ГМК. Сфинктеры контролируют локальный объём крови, проходящий через

истинные капилляры; объём же крови, проходящей через терминальное

сосудистое русло в целом, определяется тону сом ГМК артериол. В микроциркуляторном русле присутствуют артериолове-нулярные анастомозы,

связывающие артериолы непосредственно с венулами или мелкие артерии с

мелкими венами (юкстакапиллярный кро воток). Стенка сосудов анастомоза содержит много ГМК. Артериовенозные анастомозы в большом количестве

присутствуют в некоторых участках кожи, где они играют важ ную роль в

терморегуляции (мочка уха, пальцы). К микроциркуляторному руслу относят также мелкие лимфатические сосуды и межклеточное пространство.

Причины расстройств микроциркуляции.

Многочисленные причины, вызывающие разнообразные нарушения микро - циркуляции, объединяют в три группы.

•Расстройства центрального и регионарного кровообращения. К наиболее зна-

чимым относят сердечную недостаточность, патологические формы артери - альной гиперемии, венозную гиперемию, ишемию.

•Изменения вязкости и объёма крови и лимфы. Развиваются вследствие гемоконцентрации и гемодилюции.

•Гемо(лимфо)концентрация. Причины: гипогидратация организма с развитием

полицитемической гиповолемии, полицитемия, гиперпротеинемия

(преимущественно гиперфибриногенемия).

• Гемо(лимфо)дилюция. Причины: гипергидратация организма с развитием олигоцитемической гиперволемии, панцитопен ия (уменьшение количества

всех форменных элементов крови), повышенная агрегация и агглютинация форменных элементов крови (приводит к значительному повышению вязкости

крови), ДВС-синдром.

• Повреждение стенок сосудов микроциркуляторного русла. Обычно наблюдается при атеросклерозе, воспалении, циррозах, опухолях и др.

Типовые формы интраваскулярных (внутрисосудистых) расстройств:

1. Замедление (вплоть до стаза) тока крови и/или лимфы.

Наиболее частые причины:

А) Расстройства гемо- и лимфодинамики (например, при сердечной недо -

статочности, венозной гиперемии, ишемии).

Б) Увеличение вязкости крови и лимфы [в результате гемо(лимфо)концентрации при длительной рвоте, диарее, плазморрагии при ожогах, полици -темии,

гиперпротеинемии, агрегации клеток крови, внутр исосудистом её свёртывании, микротромбозе).

В) Значительное сужение просвета микрососудов (вследствие сдавления их

опухолью, отёчной тканью, образования в них тромбов, попадания эмбо -ла, набухания или гиперплазии эндотелиальных клеток, образования ате-

росклеротической бляшки и т.п.).

Проявления. Сходны с наблюдающимися в сосудах микроциркуляторного русла при венозной гиперемии, ишемии или стазе.

2. Ускорение кровотока.

Основные причины.

А) Нарушения гемодинамики (например, при артериальной гипертензии, патологической артериальной гиперемии или сбросе артериальной крови в

венозное русло через артериоловенулярные шунты).

Б) Снижение вязкости крови вследствие гемодилюции (при водном отравлении); гипопротеинемии, почечной недостаточности (при олигуричес-кой или

анурической стадии); панцитопении.

3. Нарушение ламинарности (турбулентность) тока крови и/или лимфы.

Наиболее частые причины.

А) Изменения вязкости и агрегатного состояния крови (в результате образо - вания агрегатов клетоккрови при полицитемии, значительном увеличении

числа форменных элементов крови выше нормы или гиперфибрино -генемии;

при формировании микротромбов).

Б) Повреждение стенок микрососудов или нарушение гладкости их (при васкулитах, гиперплазии клеток

эндотелия, артериосклерозе, фиброзных изменениях в различных слоях сосудистых стенок, развитии в них опухолей и т.п.)

4. Увеличение юкстакапиллярного тока крови. Происходит вследствие откры-

тия артериоловенулярных шунтов и сброса крови из артериол в венулы, минуя капиллярную сеть микроциркуляторного русла. Причина: спазм ГМК артериол

и закрытие прекапиллярных сфинктеров при значительном увеличении уровня

катехоламинов в крови (например, при гиперкатехоламиновом кризе у пациентов с феохромоцитомой), чрезмерном повышении тонуса

симпатической нер вной системы (например, в условиях стресса),

гипертензивном кризе (например, у пациентов с гипертонической болезнью). Проявления: ишемия в регионе сброса крови из артериол в венулы, открытие

и/или увеличение диаметра артериоловенулярных шунтов, Турбу лентный

характер тока крови в местах ответвлений и входов в венулы шунтирующих сосудов (обусловлен тем, что артериоловенулярные шунты отходят от

артериол и впадают в венулы, как правило, под значительным углом; это

сопровождается соударением форменных элементов крови друг с другом и стенкой сосуда, что приводит к выделению проагрегантов и прокоагулянтов, к

образованию агрегатов и тромбов).

№ 123 Трансмуральные нарушения микроциркуляции: виды, причины,

№ 124 Экстраваскулярные расстройства микроциркуляции: основные

№ 125 Капилляро -трофическая недостаточность: характеристика

проявления,

последствия.

формы, причины, проявления и последствия.

понятия, причинывозникновения, механизмы развития, проявления и

последствия.

Перемещение через стенку микрососуда может относиться либо к жидкой

Внесосудистые (экстраваскулярные) нарушения микроциркуляции сопровож-

части крови (в этом случае говорят о проницаемости), либо к клеточным

даются увеличением или уменьшением об ъёма межклеточной жидкости, что

Капилляротрофическая

недостаточность

—

состояние,

элементам (в этом случае говорят об эмиграции). В соответствии с

приводит кзамедлению оттока её в сосуды микроциркуляторного русла.

характеризующееся нару шением крово- и лимфообращения в сосудах

преобладанием проницаемости или эмиграции трансмуральные нарушения

Увеличение объёма межклеточной жидкости, сочетающееся с замедлением её

микроциркуляторного русла, расстрой ствами транспорта жидкости и

микроциркуляции подразделяют на две категории: нарушения проницаемости

оттока из интерстициального пространства.

форменных элементов крови через стенки микро сосудов,

замедлением

и нарушения эмиграции.

Причина: местные патологические процессы (воспаление, аллергические

оттока межклеточно й жидкости и нарушениями обмена веществ в

Нарушения проницаемости. При различных патологических состояниях

реакции, рост новообразований, склеротические процессы, венозная гиперемия

тканях и органах.

объём перемещения плазмы крови и/или лимфы через стенку сосуда может

и/или стаз).

возрастать либо уменьшаться.

Последствия.

Увеличение проницаемости.

А) Увеличение содержания в интерстициальной жидкости продуктов нор -

Основные причины повышения проницаемости стенок микрососудов:

мального и нарушенного метаболизма. Они могут оказывать цитото кси-ческое

и цитолитическое действие.

Б) Дисбаланс ионов (что способствует отёку ткани, нарушает формирование

МП и ПД).

В) Образование избытка и/или активация БАВ (например, ФНО, прокоагу -

лянтов, мембраноатакующего комплекса), способных усугубить повреждение

В результате комплекса

указанных

изменений развиваются различные

клеток, потенцировать расстройства крово - и лимфообращения, пластических

варианты

дистрофий, нарушаются

пластические

процессы в тканях,

процессов.

расстраивается жизнедеятельность органов и организма в целом.

Г) Нарушение обмена 0 2, С02, субстратов и продуктов обмена веществ.

Д) Сдавление клеток избытком интерстициальной жидкости.

Уменьшение объёма межклеточной жидкости, сопровождающееся нарушением

Последствия. Повышение проницаемости сосудистой стенки потенцирует

её оттока из интерстициального пространства.

Причины.

механизмы перемещения жидкости: фильтрацию (транспорт жидкости по

А) Гипогидратация организма, тканей и органов (например, в результате

градиенту гидростатического давления); трансцитоз (энергозависимый пи-

длительной диареи, плазморрагии, при интенсивном потоотделении).

ноцитоз); диффузию (перенос жидкости без затрат энергии); осмос (на-

Б) Снижение лимфообразования (например, п ри ишемии ткани или гипо -

правленную диффузию жидкости по градиенту осмотического давления).

волемии).

Уменьшение проницаемости.

В) Уменьшение эффективности фильтрации жидкости в артериолах и пре-

Причины: утолщение и/или уплотнение стенок сосудов либо нарушение

капиллярах и/или увеличение реабсорбции её в посткапиллярах и ве-нулах

энергообеспечения внутриклеточных процессов.

(например, при дистрофических и склеротических процессах в тканях).

Последствия. Снижение эффективности механизмов перемещения жид кости:

Последствия. Сходны с наблюдающимися при увеличении объёма ин -

фильтрации, диффузии, трансцитоза, осмоса.

терстициальной жидкости, сочетающемся с замедлением её оттока

Нарушения эмиграции. При различных патологических состояниях переме-

щение форменных элементов крови через стенку сосуда может возрастать либо

уменьшаться. Эмиграция лейкоцитов через стенку микрососудов

осуществляется и в норме. К патологии же относят чрезмерную эмиграцию

лейкоцитов,

а также выход из крови тромбоцитов и эритроцитов с

последующим развитием микрогеморрагий.

№ 126 Сладж: характеристика понятия, причины, механизмы

№

127

Типовые формы расстройств внешнего дыхания: виды.

№ 128 Расстройства кровообращения и вентиляционно-перфузионных

формирования, проявления и последствия.

Альвеолярная гипо - и гипервентиляция: виды, причины, механизмы

отношений в лёгких; нарушения диффузионной способности альвеоло -

развития, проявления, последствия.

капиллярной мембраны: причины, проявления, последствия. Понятие о

Сладж – феномен, характеризующийся адгезией, агрегацией и агглютинацией

лёгочной гипертензии.

форменных

элементов крови, что обусловливает сепарацию

её на

Внешнее дыхание - процессы,

совершающиеся в легких и обеспечивающие

конгломераты из эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и плазму,

а также

Выделяют три формы лёгочной гипертензии: прекапиллярную, посткапилляр -

нормальное содержание в крови О2 и СО2.

нарушение микрогемоциркуляции.

ную и смешанную.

Эффективность его зависит:

Причины сладжа:

Прекапиллярная гипертензия. Характеризуется увеличением давления в пре-

а) вентиляции альвеолярного пространства;

- нарушение центральной гемодинамики (при сердечной недостаточности,

капиллярах и капиллярах выше нормы (более 30 мм рт.ст. систолического и 12

б) перфузии (легочного капиллярного кровотока);

венозном застое, патологических формах артериальной гипер емии).

мм рт.ст. диастолического).

в) диффузии газов через альвеолярно-капиллярный аэрогематический барьер).

- Повышение вязкости кро ви (например, в условиях гемоконцентрации,

Причины.

3

категории нарушений внешнего дыхания: нарушения: а) вентиляции б)

гиперпротеинемии, полицитемии).

- Спазм стенок артериол (например, при стрессе, эмболии лёгочных сосудов,

перфузии в) диффузии

- Повреждение стенок микроспадов (при местных патологических процессах,

выбросе катехоламинов из феохромоцитомы, при ацидозе, остром сни жении

а)

нарушения вентиляции:1.Гиповентиляция; 2.Гипервентиляция 3.

аллергических реакциях, опухолях)

парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе). Гипоксия является

Неравномерная вентиляция

Механизмы развития сладжа:

наиболее сильным фактором вазоконстрикции (наиболее важные медиаторы

1. Альвеолярная гиповентиляция – типовая форма нарушения внешнего

ФЭК — форменные элементы крови.

вазоконстрикции: катехоламины, эндотелии, тромбоксан А2).

дыхания,

при которой реальный объем вентиляции альвеол за единицу

- Обтурация микрососудов лёгких (например, микротромбами, эмболами,

времени ниже необходимого организму в данных условиях.

гиперплазированным эндотелием).

Причины: расстройства нервной регуляции дыхания (действие патогенных

- Сдавление артериол лёгких (например, опухолью, увеличенными лимфо -

факторов на ДЦ, невротические срывы, кровоизлияния, опухоли, травмы

узлами, повышенным давлением воздуха в альвеолах и бронхах пр и остром

продолговатого мозга, передозировка наркотических средств и снотворных

приступе кашля).

средств.- обструктивная недостаточность (инородные тела, воспалительные

Посткапиллярная гипертензия. Характеризуется нарушением оттока крови

процессы, спазмы дыхательных путей).- рестриктивная недостаточность

из сосудов в левое предсердие и скоплением её избытка в лёгких.

(воспаления легких, отек легких).- патологические процессы в плевральной

Причины: стеноз отверстия митрального клапана (например. как результат

полости (воздух, кровь, жидкость).- уменьшение подвижности грудной клетки

эндокардита), сдавление лёгочных вен (например, увеличенными лимфоузлами

(столбняк, отравление кураре).Минутный объем вентиляции недостаточен.

или опухолью), недостаточность сократительной функции миокарда левого

Последствия сладжа:

Снижается рО2 в альвеолярном воздухе (рО2 - парциальное давление

желудочка — левожелудочковая недостаточность (например, при инфаркте

кислорода).Снижается

рО2

в крови

(гипоксия).Увеличивается рСО2

миокарда, гипертонической болезни, миокардиодистрофиях).

1. Нарушение тока крови внутри сосудов (замедление, вплоть до стаза, тур -

Смешанная форма лёгочной гипертензии. Часто является результатом про -

булентный ток крови, включение артериоловенулярных шунтов), расстройство

(гиперкапния).Асфиксия - полностью прекращается вентиляция.

грессирования и осложнений преили посткапиллярной гипертензии. На-

процессов транскапиллярного тока форменных элементов крови.

2. Альвеолярная гипервентиляция – типовая форма нарушения внешнего

пример, затруднение оттока крови из лёгочных вен в левое предсердие (ха-

2. Нарушение метаболизма в тканях и органах с развитием дистрофий и рас-

дыхания,

характеризующаяся реальной вентиляцией легких за единицу

рактерное для посткапиллярной гипертензии) приводит к рефлекторном)

стройством пластических процессов в них.

времени в сравнении с необходимой организму в данных условиях.

снижению просвета артериол лёгких (характерному для прекапиллярной ги -

Причины: нарушения обмена 0 2 и С02 в связи с адгезией и агрегацией

Причины: Эмоциональное потрясение, неврозы, органические поражения

пертензии).

эритроцитов и развитие васкулопатий в результате прекращения или зна-

головного мозга, снижение рО2 во вдыхаемом воздухе (в атмосфере).Действие

Проявления: признаки левожелудочковой и/или правожелудочковой сердечной

чительного уменьшения ангиотрофической функции тромбоцитов (они

токсических агентов на мозговые структуры. Действие импульсов из

недостаточности (застой крови в венозных сосудах, отёки,

асцит и др.),

находятся в конгломератах форменных элементов крови).

различных рецепторных зон.

уменьшение ЖЁЛ, гипоксемия и гиперкапния, ацидоз (дыхательный, при

3. Развитие гипоксии и ацидоза в тканях и органах.

Приявления: шипокапния (торможение утилизации О2 тканями, снижает

хроническом течении — смешанный).

Феномен сладжа является причиной расстройств микроциркуляции ( в тех

коронарный и мозговой кровоток за счет уменьшения тонуса стенок артериол),

случаях, когда он развивается первично) или следствием внутрисосу дистых

Нарушение диффузии газов через альвеолярно -капиллярный барьер.

дыхательный алкалоз, снижение потребления кислорода тканями и органами;

нарушений микрогемоциркуляции (при их первичном развитии).

Причины: увеличение толщины мембраны за счет: возрастания количества

мышечные судороги.

жидкости в альвеолах, отека межмембранного пространства, утолщения клеток

3. Неравномерная вентиляция.

эндотелия и эпителия;

увеличение плотности мембраны вследствие:

б)

нарушения перфузии К уменьшению перфузии приводят: эмфизема,

кальцификации, возрастания вязкости геля интерстиция,

увеличение

ателектаз,

пневмосклероз, сердечная недостаточность, пороки сердца,

количества коллагеновых и эастических волокон.

сосудистая недостаточность. Нарушаются вентиляционно -перфузионные

Нарушение вентиляционно – перфузионных отношений:

взаимоотношения; появляются так называемые мертвые пространства -

В норме соотношение между величинами вентиляции и перфузии сопряжены в

вентилируются, но не перфузируются .Называется:- локальное нарушение

лёгких:

кровоток реализуется в

тех участках

лёгкого,

в которых

проходимости дыхательных путейлокальное снижение эластичности

осуществляется вентиляция, происходит газообмен между воздухом альвеол и

легочной тканилокальное нарушение легочного кровотокаизбыточное

кровью, протекающей по межальвеолярным капил лярам.

количество артериовенозных анастомозов (избыточное шунтирование крови -

Нарушение сопряжения вентиляции и перфузии лёгких приводит к развитию

при врожденных пороках сердца).

дыхательной недостаточности.

в) нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярный барьер.

Основные причины дисбаланса вентиляции и перфузии:

Причины: увеличение толщины мембраны за счет: возрастания количества

1.Обтурация ветвей лёгочной артерии

жидкости в альвеолах, отека межмембранного пространства, утолщения клеток

2.Сдавление сосудов лёгочной артерии

эндотелия и эпителия;

увеличение

плотности мембраны вследствие:

3.Спазм мышц стенок ветвей лёгочной артерии

кальцификации, возрастания вязкости геля интерстиция, увеличение

4. Шунтирование крови (минуя альвеолы)

количества коллагеновых и эастических волокон.

5.Расстройства биомеханики дыхания (обструкция биомеханики дыхания,

дыхательных путей, нарушение растяжимости легких).

6. Нарушение механизмов регуляции внешнего дыхания.

№ 129 Патологические формы дыхания (апнейстическое, “гаспинг” -

дыхание, периодические формы): этиология, патогенез, клиническое значение.

Патологические формы дыхания обычно не связаны с каким то

заболеванием легких.

Периодическим дыханием называется такое нарушение ритма дыхания, при котором периоды дыхания чередуются с периодами апноэ. Существует два

типа периодического дыхания — дыхание Чейна — Стокса и дыхание Биота. Дыхание Чейна-Стокса характеризуется нарастанием амплитуды дыхания до

выраженного гиперпноэ, а затем уменьшением ее до апноэ, после которого

опять наступает цикл дыхательных движений, заканчивающихся также апноэ. Циклические изменения дыхания у человека могут сопровождаться

помрачением сознания в период апноэ и нормализацией его в период

увеличения вентиляции. Артериальное давление при этом также колеблется, как правило, повышаясь в фазе усиления дыхания и понижаясь в фазе его

ослабления. Дыхание Чейна — Стокса является признаком гипоксии головного

мозга. Оно может возникать при недостаточности сердца, заболеваниях мозга и его оболочек, уремии.

Дыхание Биота отличается от дыхания Чейна — Стокса тем, что дыхательные

движения, характеризующиеся постоянной амплитудой, внезапно прекращаются так же, как и внезапно начинаются. Чаще всего дыхание Биота

наблюдается при менингите, энцефалите и других заболеваниях,

сопровождающихся повреждением центральной нервной системы, особенно продолговатого мозга.

Дыхание Куссмауля – равномерные дыхательные циклы )шумный глубокий

вдох, усиленный выдох) при нарушенном сознании. Возни кает при диабетических комах, уремии, печеночной недостаточности.

Дыхание Грокко – волнообразный характер с чередованием периодов слабого

поверхностного и более глубокого дыхания, отмечается на ранних стадиях коматозных состояний

Терминальное дыхание.

Апнейстическое дыхание характеризуется судорожным непрекращающимся усилием вдохнуть, изредка прерываемым выдохом. Обычно агональное

дыхание возникает при крайне тяжелых состояниях организма,

сопровождающихся выраженной гипоксией головного мозга. Гаспинг-дыхание — это единичные, редкие, убывающие по силе "вздохи",

которые наблюдаются при агонии, например, в заключительной стадии

асфиксии. Такое дыхание называется также терминальным или агональным. Обычно "вздохи" возникают после временной остановки дыхания

(претерминальной паузы). Появление их, возможно, связано с возбуждением

клеток, находящихся в каудальной части продолговатого мозга после выключения функции вышерасположенных отделов мозга.

№ 130 Дыхательная недостаточность: характеристика понятия, причины,

формы, проявления, последствия. Понятие о респираторном дистресссиндроме.

Дыхательная недостаточность – патологическое состояние, при котором система внешнего дыхания не обеспечивает уровня газообмена, необходимого для оптимальной реализации функции организма и пластических процессов в

нём. Проявляется развитием гипоксемии и гиперкапнии. Причины:

1.Лёгочные (интрапульмональные) причины. К ним относятся все варианты расстройств (парциальные и смешанные) газообменной функции лёгких: вен -

тиляции, перфузии, вентиляционно-перфузионных соотношений, диффузии

газов через альвеолярно -капиллярную мембрану. 2.Внелёгочные (экстрапульмональные) причины:

-Расстройства механизмов нейрогенной регуляции внешнего дыхания (например, при травмах, инсультах, опухолях мозга).

-Нарушения реализации эфферентных регуляторных воздействий в нервно -

мышечных синапсах межрёберных мышц и диафрагмы (например, при полиомиелите, миастениях, полиневритах).

-Расстройства функции дыхательной мускулатуры (например, при миалги -ях

имиодистрофиях межрёберных мышц).

-Нарушения дыхательных экскурсий грудной клетки (например, при травмах рёбер или позвоночника, анкилозе суставов рёбер).

-Системная недостаточность кровообращения в лёгких (например, при сер -

дечной недостаточности или анемиях).

Формы дыхательной недостаточности:

Гипоксемическая (паренхиматозная, типа I). Характеризуется снижением

парциального напряжения кислорода в артериальной крови (гипоксемиеи). Основные причины: нарушение диффузии газов через альвеолярно -капил-

лярную мембрану (наиболее частый фактор), расстройства перфузии легких,

нарушение вентиляционно -перфузионных соотношений, экзогенная гипоксия (гипо- и нормобарическая).

Гипоксемическая форма дыхательной недостаточности встречается при

тяжёлых поражениях паренхимы лёгких - этим и определяется одно из ее названии (например, при генерализованном инфицировании их, аспирации

жидкости, бронхитах и бронхиолитах, вдыхании токсичных газов, отёке

лёгких, шоке).

Гиперкапническая (гиповентиляционная, типа II). Характеризуется гипоксемиеи и гиперкапнией.

Основные причины: альвеолярная гиповентиляция (основной фактор) и нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений (в связи с недостаточной

вентиляцией альвеол).

Гиперкапническая форма лёгочной недостаточности наблюдается при бронхитах, бронхопневмониях, бронхиальной астме, опухолях брон хов.

Смешанная форма. Характеризуется первичной гиперкапнией и гипоксе-мией.

Основные причины: острые и хронические заболевания лёгких, ведущие к гиповентиляции обструктивного типа (например, б ронхиты, бронхиальная

астма, обструктивная эмфизема лёгких, бронхоэктатическая болезнь, пнев-

монии и абсцессы лёгких).

Респираторный дистресс-синдром взрослых («влажное лёгкое») — острая форма дыхательной недостаточности преимущественно гипоксемического

типа. Название синдрома отражает определённое сходство клинических, морфологических и функциональных изменений с респираторным дистресс-

синдромом новорождённых. Однако основными причинами последнего (в

отличие от дистресс-синдрома взрослых) являются нару шения синтеза сурфактанта и его выделения на поверхность альвеол оцитов, а также

избыточная податливость грудной клетки.

Причины: диффузные инфекции легких, аспирация жидкости, сепсис, состояния после пересадки сердца, легких; вдыхание токсичных газов, отек

легких, шок.

Патогенез:

1.воздействие патогенных факторов на ткань легких – генерализованное повреждение альвеолярно-капиллярных мембран/ повышение проницаемости

стенок капилляров легких – выход в интерстиций фибрина и клеток крови/интерстициальный отек легких – фиброз легких – Гипоксемия.

2. воздействие патогенных факторов на ткань легких – прогрессирующее

повреждение эпителия альвеол – недостаточность сурфактантной системы/внутрилегочное шинтирование крови/ проникновение фибрина в

просвет альвеол и бронхов – спадение альвеол – гиповентиляция альвеол –

Гипоксемия. Проявления:

-Одышка. Для дистресс-синдрома характерно тахипноэ.

-Увеличение МОД.

-Уменьшение лёгочных объёмов (общей ёмкости лёгких, остаточного объёма

лёгких, ЖЁЛ, функциональной остаточной ёмкости лёгких).

-Гипоксемия, острый дыхательный алкалоз.

-Увеличение сердечного выброса (в терминальной стадии синдрома —

снижение).

№ 131 Типовые формы патологии желудочно -кишечного тракта: виды,

общая этиология. Нарушения аппетита, вкуса, пищеварения в полости

рта и глотания: основные формы, причины и механизмы возникновения, последствия.

Формы патологии ЖКТ тракта:

Этиология:

Факторы, непосредственно повреждающие органы пищеварения: химические

(продукты сгорания табака, токсины, лекарства, алкоголь); физические ( грубая пища, инородные тела, радиация, холодная/горячая пища); биологические (

микробы, гельминты, токсины микробов, дефицит витаминов).

Факторы, опосредованно повреждающие органы пищеварения: поражение других органов: кровообращение, почек, эндокринных желез, печени;

расстройства механизмов регуляции ЖКТ – дефицит/избыток БАВ (гормонов, пептидов, простагландинов), - дефицит/избыток нейрогенных эффектов

(парасимпатических, симпатических).

Нарушения вкуса:

Агевзия/гипогевзия –отсутствие/снижение вкусовых ощущений. Причина – функциональные расстройства и поражение структур вкусового

анализатора (рецепторов, нервных стволов, нейронов коркового анализатора вкусовых ощущений).

Гипергевзия – патологическое усиление вкусовых ощущений. Пр ичины:

гиперсенситизация рецепторов, поражение корковых нейронов. Парагевзия – качественное отличие вкусового ощущения от тех, которые

данное вещество вызывают в норме.

Дисгевзия – извращение вкусовых ощущений.

Нарушения аппетита :

Анорексия/гипорексия – отсутствие/ снижение аппетита.

Гиперрексия/булимия – патологическое повышение аппетита. Парарексия – патологически измененный аппетит – употребление в пищу

несъедобных в-в.

Нарушение пищеварения в полости рта : нарушения образования и выделения слюны и пережёвывания пищи.

Саливация: гипо –причины: поражение слюнных желез, сдавление протоков

слюнных желез, гипогидратация организма.

Последствия: недостаточное смачивание и набухание пищевого комка; затруднения пережевывания и глотания пищи, частое развитие стоматитов,

кариеса.

Гипер – причины: активация нейрогенных парасимпатических влияний на слюнные железы, стоматиты, интоксикация токсинами.

Последствия: снижается пептическая активность желудочного сока из -за разведения слюной; ускорение эвакуации желудочного содержимого в 12 -п.

кишку.

Нарушение пережевывания пищи: причины: заб.полости рта. Последствия: механическое повреждение слизистой оболочки желудка, нарушение жел.

секреции.

Нарушение глотания:

Дисфагии — состояния, характеризующиеся затруднениями проглаты вания твёрдой пищи и воды, а также попаданием пищи или жидкости в носоглотку,

гортань и верхние дыхательные пути.

Афагия — состояние, характеризующееся невозможностью проглатывания твёрдой пищи и жидкости.

Причины: сильная боль в полости рта (в результате воспалительных процессов, изъязвлений слизистой оболочки), поражение нейронов центра глотания и его

проводящих путей, патологические процессы в глотке и пищеводе.

Последствия: Нарушения поступления пищи в желудок и расстройства пищеварения и питания; аспирация пищи с развитием бронхоспазма, бронхита,

аспирационной пневмонии, абсцесса лёгкого; асфиксия.

Дисфункция пищевода:

- верхний пищеводный сфинктер и тело пищевода. Последствия: Ахалазия — состояние, проявляющееся длительным спазмом ГМК стенки тела пищевода,

его нижнего сфинктера, утратой перистальтики и недостаточным расслаблением сфинктера.

Диффузный спазм пищевода. Характеризуется сокращением ГМК всех отделов

стенки пищевода при сохранении нормального тонуса (в отличие от ахалазии) нижнего пищеводного сфинктера.

- нижняя часть пищевода и нижний сфинктер. Последствия: ахалазия кардия –

пищеводная дисфагия, гастроэзофагальный рефлюкс – отрыжка, срыгивание, изжога.