* Схема развития «болезней накопления»
ГЕНЕТИЧЕСКИ |
ОБУСЛОВЛЕННОЕ |
НАРУШЕНИЕ |
ГИБЕЛЬ КЛЕТКИ |
СООТВЕТСТВУЮЩЕГО |
ФЕРМЕНТА |
32
Болезни накопления
А |
– |
кардиомиоцит
при
гликогенозе
Б– накопление
вмиокарде липи-дов при
наруше-нии их расщеп-ления
33
* Последствия повреждения эндоплазматического ретикулума (по: А.Ш.Зайчик, Л.П.Чурилов)
ПОВРЕЖДЕНИЕ ВНУТРИКЛЕТОЧНЫХ МЕМБРАН
отсоединение рибосом от ШЭР
нарушение внутриклеточного транспорта белков
денатурация белков
мутное набухание
зернистая дистрофия
активация Р450 - оксидаз
гипертрофия ГЭР
синтез NO и |
возрастание |
других |
дезинтокси- |
активных |
кационных |
радикалов |
возможност |
|
ей |
|
клетки |
аутоокисление
ПРИМЕЧАНИЕ: ГЭР – гладкий, ШЭР – шероховатый эндоплазматический ретикулум
34
Патология саркоплазматического
ретикулума (СПР)
А – нормальный СПР
кардиомиоцита
Б – гранулярный СПР
В – расширение
каналь-цев СПР
Г – расширение и «забо-лачивание» каналь-цев СПР
Обозначения:
М – митохондрии Мф – миофибриллы
СПР – саркоплазматичес- кий ретикулум
35
Нарушение обмена липидов в клетке
А– появление в миокар- де кислых липидов
Б – накопление в мио- карде нейтрального жи-ра (триацилглицеринов)
36
Накопление в клетке разных типов
липидов
А – гомогенные липид- ные включения
Б – исчерченные липид- ные включения
Обозначения:
М – митохондрии Л - липиды
37
Типовые изменения накопления коллагена
вклетке (1)
А– коллаген в нормаль-
ном миокарде
Б– коллаген в миокарде при интоксикации
Обозначения:
Мв – мышечные волокна
38
Типовые изменения накопления коллагена
вклетке (2)
А– коллаген вокруг кровеносного сосуда
Б – пиноцитоз через волокна коллагена
39
Отек как типовая реакция клетки на
повреждение
А – внутриклеточный отек
Б – внеклеточный отек
40
Все живое из клетки
OmnisТеодор Шваннcellula e cellula
Рудольф Вирхов
41