Патан для подготовки к экзамену

21

Организация

Замещение участков, патологических изменений зрелой соединительной тканью, что ведет к склерозу называется организацией. Склерозом называют патологический процесс который ведет к диффузному или очаговому уплотнению внутренних органов, сосудов, соединительной ткани за счет избыточного разрастания зрелой плотной соединительной ткани.

Классификация:
I. По этиологии и патогенезу:
1.	Склероз как исход хронического продуктивного воспаления ;при	инфекционных,	инфекционно-
аллергических, иммунных заболеваниях, инкапсуляция инородных тел).
2.	Склероз как исход дезорганизации соединительной ткани пси ревматических болезнях).
3.	Заместительный склероз - как исход некроза и атрофии.

4.Рубцы в результате заживления ран и язв.

5.Организация тромбов, гематом; образование спаек. II. По морфогенезу выделяют три механизма:

1.Новообразование молодой соединительной ткани за счет пролиферации фибробластов (при продуктивном воспалении, некрозе).

2. Усиленный синтез коллагена фибробластами без выраженной гиперплазии клеток; превращение рыхлой соединительной ткани в фиброзную (при хроническом венозном застое).

3.Склероз при коллапсе стромы в результате некроза или атрофии (постнекротический цирроз печени).

III.	По обратимости склеротических процессов:
1.	Обратимые или лабильные (после прекращения действия патогенного фактора).
2.	Частично обратимые, или стабильные (обратимы через длительное время или при лечении).
3.	Необратимые, или прогрессирующие.

ОПУХОЛИ Опухоль - это патологический процесс, в основе которого лежит безудержное размножение клеток. Это

размножение клеток практически э подчиняется каким-либо регуляторным механизмам. Размножаясь, клетки не дифференцируются до зрелых форм. Такой неуправляемый, автономный рост клеток - это одно из основных свойств опухоли.

Важнейшим свойством опухолевой клетки является атипизм. Опухолевая клетка приобретает новые свойства, отличающие ее от нормальной клетки. Эти свойства касаются различных характеристик клетки и поэтому различают атипизм морфологический, биохимический, гистохимический, антигенный. Процесс, в ходе которого опухолевая клетка приобретает новые, необычные свойства, получил название -анаплазии или катаплазии.

Морфологический атипизм - это новые, необычные черты строения опухоли по сравнению с исходной тканью. Он бывает двух видов: тканевой (когда сами клетки внешне выглядят нормально, но их взаимное расположение в ткани нарушено и ткань в целом выглядит необычно) и клеточный (когда нарушено строение клетки: большие гиперхромные полиморфные ядра, множество митозов, в т.ч. патологических, полиморфизм клеток, увеличение ядерно-цитоплазматического соотношения) атипизм. Тканевой атипизм встречается в доброкачественных опухолях, а в злокачественных опухолях имеется и тканевой, и клеточный. С морфологическим атипизмом тесно связано понятие о дифференцировке опухоли. Чем больше в опухолевых клетках признаков, характерных для данного вида ткани, тем более высокодифференцированной считается такая опухоль. Низкодифференцированные опухоли построены преимущественно из уродливых клеток, почти полностью утративших свойства нормальной ткани.

Биохимический атипизм - это необычный обмен веществ в опухолевой клетке. Например, в опухолевой клетке преобладают процессы гликолиза, что приводит к накоплению молочной кислоты.

Гистохимический атипизм - это необычное окрашивание опухоли различными красителями, отличающее ее от нормальной ткани.

Антигенный атипизм - изменение нормального антигенного строения ткани при опухолевом процессе. В опухоли выявляются (в т.ч. и иммуноморфологически) антигены вирусов, эмбриональные антигены, гетероорганные (антигены почки в опухоли печени) антигены.

Опухоли могут иметь различный внешний вид, форму, размеры и консистенцию. В строении опухолей различают строму и паренхиму. Строма представлена соединительной тканью с сосудами и нервными окончаниями, а паренхиму составляют собственно клетки опухоли.

Функция опухолевых клеток зависит от степени дифференцировки опухоли. В высокодифференцированных опухолях клетки частично сохраняют функции здоровой ткани (например, клетки опухолей печени могут продуцировать билирубин). В низкодифференцированных опухолях специфическая функция клеток выражена слабо или отсутствует.

Виды опухолевого роста

Различают три вида опухолевого роста:

22

1- Экспансивный рост. Опухоль растет, постоянно увеличиваясь в размерах и сдавливая окружающие ткани. Этот тип роста характерен в основном для доброкачественных опухолей с медленным темпом роста.

2.Аппозиционный рост. Опухоль увеличивается в размерах за счет превращения в опухолевые тех клеток, которые расположены вблизи опухоли.

3.Инфильтрирующий или инвазивный рост. При этом типе роста опухоль врастает в окружающие ткани и разрушает их. Этот тип роста характерен для злокачественных опухолей с быстрым ростом.

В полых органах различают также экзофитный (когда опухоль рйстет в просвет органа), эндофитный (рост опухоли в стенке полого органа) и смешанный типы роста.

Доброкачественные и злокачественные опухоли.

В зависимости от прогноза опухоли делят на три группы:

1. Доброкачественные опухоли. Эти опухоли построены	из клеток, которые сохраняют черты исходной
ткани. Нарушено обычно взаиморасположение клеток -	тканевой атипизм. Клеточный атипизм для

доброкачественных опухолей не характерен. Такие опухоли растут медленно, экспансивно, не оказывают токсического воздействия на организм и не дают метастазов. Однако такие опухоли могут малигнизироваться, то есть превращаться в злокачественную опухоль. Значение для организма зависит от локализации опухоли. Доброкачественные опухоли кожи не опасны для здоровья, а доброкачественные опухоли мозга могут быстро закончиться смертью больного вследствие сдавления ткани мозга.

2.Злокачественные опухоли. Состоят из низкодифференцированных клеток, утративших специфические черты исходной ткани. Для них характерен тканевой и клеточный атипизм. Растут злокачественные опухоли быстро, инфильтрируя и разрушая окружающие ткани. Злокачественные опухоли оказывают местное (сдавливая и разрушая окружающие ткани) и общее (захватывая микроэлементы, витамины, нарушая обмен веществ, выделяя продукты распада) влияние на организм. Для злокачественных опухолей характерно также метастазирование. Это перенос опухолевых клеток с током крови или лимфы в различные участки организма и образование там вторичных опухолевых узлов (метастазов). Различают метастазы гематогенные (распространение опухоли по кровеносным сосудам), лимфогенные (по лимфатическим сосудам), имплантационные (распространение опухоли по серозным оболочкам) и смешанные. Злокачественные опухоли могут рецидивировать, т.е. вновь появляться на том же месте. Это результат сохранения опухолевых клеток после операции.

3.Опухоли с местнодеструирующим ростом. Они занимают промежуточное		положение	между
злокачественными	и доброкачественными опухолями. Для них, как и для злокачественных,		характерен

инвазивный рост, но они не дают метастазов. К числу таких опухолей относится базальноклеточный рак кожи (базалиома).

Морфогенез опухолей

В развитии опухолевого процесса предлагается выделять стадию предопухолевых изменений и стадию формирования и роста опухоли. Однако признается и возможность возникновения опухоли de novo, т.е. без предшествующих изменений.

Клинико-морфологически выделяют "предраковые состояния" и "предраковые изменения". "Предраковыми состояниями" называются заболевания, на фоне которых развивается рак. Например для желудка - это хроническая язва, атрофический гастрит, полип. К "предраковым изменениям" относят появление участков гиперплазии и дисплазии, которые выявляются морфологически в материале биопсий, например из края язвы желудка. Дисплазия - нарушение пролиферации и дифференцировки клеток с нарастанием их атипии и нарушением гистоархитектоники. Выраженная степень дисплазии трудноотличима от неинвазивного рака – рак на месте, когда опухолевые клетки еще не прорастают базальную мембрану. При некоторых “предраковых состояниях" рак развивается нечасто /факультативный предрак/, например, хроническая язва желудка без дисплазии. При других "предраковых состояниях", когда имеется наследственная предрасположенность, рак развивается почти всегда /облигатный предрак/, например, семейный полипоз толстой кишки, нейрофиброматоз, пигментная ксеродерма. Больные с облигатным предраком и "предраковыми изменениями" составляют группу риска, т.к. требуют тщательного обследования для исключения рака, и более частых повторных обследований для его ранней диагностики.

Изучая морфогенез опухолей, Фулдс (1969) создал теорию опухолевой прогрессии. По этой теории опухоль находится в постоянном развитии, проходит определенные стадии по мере смены одной популяции опухолевых клеток другими за счет мутаций и отбора. Сроки этих превращений могут быть различными в разных опухолях. Некоторые опухоли сразу приобретают свои свойства, другие при этом проходят ряд промежуточных стадий. Так, по его мнению, доброкачественные опухоли - это своеобразная стадия опухолевой прогрессии, в ряде случаев завершающаяся образованием злокачественной опухоли. Опухолевые признаки (клеточный атипизм, инвазивный рост, способность к метастазированию) по Фулдсу прогрессируют самостоятельно и независимо друг от друга. Поэтому иногда опухоли с выраженным клеточным атипизмом и инвазивным ростом не дают метастазов.

Гистогенез опухоли - это установление ее тканевого происхождения. Выяснение гистогенеза опухоли необходимо для правильной морфологической диагностики, но и для выбора метода лечения, поскольку опухоли разного гистогенеза имеют неодинаковую чувствительность к лучевой терапии и химиопрепаратам. В

23
высокодифференцированных новообразованиях гистогенез устанавливается	сравнительно легко.	Для

установления гистогенеза недифференцированных опухолей используют электронную микроскопию, иммуноморфологию и метод культуры тканей. В зависимости от происхождения из дериватов различных зародышевых листков опухоли делятся на эндо-, экто и мезодермальные. Опухоли состоящие из дериватов двух или трех зародышевых листков называются смешанными и относятся к тератомам /доброкачественные/ или тератобластомам /злокачественные/. При возникновении опухолей сохраняется закон ''специфической производительности тканей", согласно которому эпителиальная опухоль развивается только из эпителиальной ткани, мышечная из мышечной и т.д. Гистогенетический принцип лежит и в основе международной классификации опухолей. По ней выделяется семь групп опухолей, общее количество которых превышает двести наименований:

I. Эпителиальные опухоли без специфической локализации /органонеспецифические; II. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов /органоспецифические/; III. Мезенхимальные опухоли; IV. Опухоли меланинобразующей ткани; V. Опухоли нервной системы и оболочек мозга; VI. Опухоли системы крови; VII. Тератомы.

Иммунная реакция организма на опухоль

Опухоль является чужеродным антигеном для организма, поэтому включаются реакции клеточного и гуморального иммунитета. При этом вокруг опухоли накапливаются лимфоциты-киллеры и плазматические клетки, продуцирующие антитела. Таким образом, эти реакции напоминают трансплантационный иммунитет. Однако иммунный ответ при опухоли несостоятелен в результате блокады специфических рецепторов лимфоцитов циркулирующими антителами и иммунодепрессивного действия опухоли на организм.

Этиология опухолей

До настоящего времени было принято четыре основных теории, объясняющих возникновение опухолей, подтвержденных большим фактическим материалом.

1.Вирусно-генетическая теория. Возникновение опухоли, с точки зрения этой теории является результатом

действия онкогенных вирусов, которые

встраиваются

в

геном

клетки

и

нарушают

считывание

генетической информации. В последние годы открыт экзогенный вирус Т-клеточного

лейкоза

взрослых

(ATLV-adaltTcell

leucemia virus)

- эндемичное заболевание для населения некоторых островов японского моря

и для негритянского населения стран Карибского бассейна.

2.

Физико-химическая теория. Развитие опухоли есть результат воздействия физических и химических факторов.

Известно немало канцерогенных

факторов,

способствующих возникновению злокачественных опухолей.

Эти факторы, как принято считать,

также поражают

генетический, аппарат клетки,

что

приводит

к развитию

опухоли.

3.

Дизонтогенетическая теория. По этой теории

опухоль предлагают

рассматривать

как порок

развития ткани

(нарушение развития ткани в эмбриогенезе).

4.

Полиэтиологическая теория.

Опухоль, по этой

теории,

есть результат сочетанного действия

различных

факторов.

В 70-е годы XX зека в экспериметнальных опухолеродных РНК содержащих вирусах были обнаружены гены, необходимые для превращения нормальной клетки в опухолевую (вирусные онкогены). Затем были обнаружены копии вирусных онкогенов в нормальных клетках, которые были названы протоонкогенами, а активированные протоонкогены - клеточными онкогенами. Каждый онкоген продуцирует свой белок. Эти белки играют важную роль в процессах пролиферации и дифференцировки клеток, особенно в процессе эмбриогенеза. Открытие онкогенов в нормальных клетках животных, а затем и человека, ставит вопрос о возможной их роли в развитии невирусных опухолей, т.е. вопрос о едином патогенетическом механизме возникновения опухолей за счет активизации протоонкогенов канцерогенными агентами различной природы /химическими, физическими, биологическими/.

Мезенхимальные опухоли

Из мезенхимы в процессе эмбрионального развития формируются соединительная, мышечная, костная, хрящевая ткани, сосуды, серозные оболочки и кроветворная система.

Доброкачественные
Фиброма - опухоль из фиброзной ткани. Локализуется в самых	различных местах: кожа, молочная железа,
глазница. Представлена волокнистой соединительной тканью.
Дерматофиброма - опухоль в виде небольшого узла, часто	располагается на коже ног. Построена из

соединительной ткани с большим количеством капилляров. Для нее характерны клетки Тутона (многоядерные содержащие липиды) и наличие гемосидерина.

Липома - опухоль их жировой ткани. Бывает одиночная и множественная. Встречается в любом участке жировой ткани. Представляет собой жировую ткань, окруженную тонкой капсулой.

Лейомиома - опухоль из гладких мышц и соединительнотканных слоек. Часто встречается в матке, где достигает больших размеров Рабдомиома - опухоль из поперечнополосатой мышцы.

24

Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова) - опухоль из округлых клеток с зернистой цитоплазмой, располагается в языке, коже, пищеводе. Развивается из миобластов. Допускается ее развитие из нейрогенного компонента.

Гемангиома - сосудистая опухоль. Может быть капиллярной (из капилляров), венозной, кавернозной (из сосудов пещеристого типа).

Доброкачественная гемангиоперицитома - опухоль из капилляров, окруженных пролиферирующими клетками перицитами.

Лимфангиома - опухоль из лимфатических сосудов. Доброкачественная синовиома - опухоль из синовиальных оболочек.

Доброкачественная мезотелиома - опухоль из мезотелия, покрывающего серозные оболочки.

Опухоли из костной ткани - остеома, остеобластома - построены из клеток, синтезирующих костную ткань.

Опухоли из хрящевой ткани - хондрома и доброкачественная хондробластома.

Злокачественные

Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения называются саркомами. Они метастазируют гематогенно.

Фибросаркома - злокачественный аналог фибромы. Состоит из фибробластоподобных клеток и волокнистых структур.

Липосаркома - злокачественная опухоль из жировой ткани Построена из липоцитов различной степени зрелости. (Пейомиосаркома - злокачественная опухоль из гладких мыши.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Злокачественная_____зернистоклеточная злокачественный аналог опухоли Абрикосова.

Ангиосаркома - злокачественная опухоль сосудистого происхождения.

Лимфангиосаркома - злокачественная опухоль из					лимфатических сосудов.
Синовиальная	саркома		-	злокачественная	опухоль из синовиальной оболочки, встречается в крупных
суставах.
Злокачественная	мезотелиома			- злокачественная	опухоль

серозных покровов.

Остеосаркома - злокачественная опухоль из костной ткани.

Хондросаркома - злокачественная опухоль из хрящевой ткани с выраженным полиморфизмом и атипией клеток.

Эпителиальные опухоли

Эпителиальные опухоли делят на органонеспецифические (развиваются из эпителия, не выполняющего специфической функции) и органоспецифические (имеют признаки, характерные для какого-либо органа).

Эпителиальные органонеспецифические опухоли. Бывают	доброкачественные	и	злокачественные.	К
доброкачественным относят папиллому и аденому.

Папиллома - это опухоль из многослойного плоского или переходного эпителия. Встречается на коже или на слизистых оболочках. Имеет округлую форму, на поверхности ее имеются сосочковые разрастания. Построены папилломы из нескольких слоев эпителиальных клеток. После удаления могут рецидивировать. Очень редко малигнизируются.

Аденома - опухоль из железистого эпителия. Развивается в слизистых оболочках (желудок, кишечник) и в железистых органах (поджелудочная и слюнная железы). Опухоль построена из клеток, формирующих железы. В некоторых органах аденомы часто превращаются в рак (толстая кишка, желудок).

Злокачественные органонеспецифические опухоли.

Злокачественная опухоль из	эпителия	называется	рак. Существует несколько гистологических форм
рака (четыре первых формы	являются	вариантами	дифференцированного рака, пять последующих -
варианты недифференцированного рака):

1.Рак на месте (carcinoma in situ). Это опухоль с выраженным клеточным и тканевым атипизмом, но без прорастания окружающих тканей. Ее иногда называют рак в пласте, то есть опухоль растет в пределах слоя (пласта) эпителиальных клеток. Обычно это начальная стадия рака.

2.Плоскоклеточный (эпидермальный рак). Развивается в коже и в слизистых оболочках, покрытых плоским

эпителием. Иногда такие опухоли возникают и в слизистых покрытых призматическим или железистым эпителием в результате предшествующей метаплазии. Различают два варианта плоскоклеточного рака: ороговевающий и неороговевающий. Ороговевающий рак развивается тогда, когда клетки опухоли сохраняют способность к образованию рогового вещества. Тогда в опухоли возникают скопления рогового вещества, напоминающие жемчужины. Ороговевающий рак имеет более высокую степень дифференцировки и прогноз при таком процессе лучше.

		25
3.	Железистый рак	(аденокарцинома). Развивается из		железистого__эпителия.	Встречается	на
слизистых оболочках и		в железистых органах. Клетки опухоли формируют железистоподобные образования.

4.Переходноклеточный рак - развивается из переходного эпителия.

5.Слизистый (коллоидный) рак. Форма недифференцированного рака, клетки которого вырабатывают слизь.

6.Солидный рак. Форма недифференцированного рака, клетки которого плотно прилежат друг к другу и формируют трабекулы.

7.Мелкоклеточный рак. Форма недифференцированного рака, построенного из мягких клеток напоминающих лимфоциты.

8. Фиброзный рак (скирр). Форма	недифференцированного рака, в котором строма преобладает над паренхимой.
В таких опухолях раковые клетки располагаются между большими прослойками соединительной ткани.
9. Медуллярный рак. Форма недифференцированного рака, в котором паренхима преобладает над стромой.
Недифференцированные формы	рака быстрее растут, подвергаются распаду, дают ранние и множественные

метастазы (чаще лимфогенные) и поэтому имеют худший прогноз.

Эпителиальные органоспецифические опухоли

Эти опухоли сохраняют специфические черты ткани, из которой они развиваются.

Опухоли печени

Аденома - доброкачественная опухоль их гепатоцитов.

Печеночно-клеточный (гепатоцеллюлярный) рак - довольно редкая опухоль из атипичных гепатоцитов. Растет в виде узла. Клетки опухоли часто сохраняют способность вырабатывать желчь.

Холангиоцеллюлярный рак - опухоль из эпителия желчных протоков.

Опухоли почек

Аденомы - доброкачественные опухоли, бывают различного вида: темноклеточные, светлоклеточные. ацидофильные (в клетках опухоли определяется ацидофильная зернистость).

Почечно-клеточный (гипернефроидный) рак. Самая распространенная опухоль почек. Растет в виде узла, построена из светлых клеток, содержащих липиды. Характерны некрозы и кровоизлияния.

Аденокарцинома почки - растет в виде узла, метастазирует гематогенно.

Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная опухоль, встречается у детей. Развивается из эмбриональных тканей.

Опухоли кожи

Этих опухолей очень много. Они развиваются из придатков кожи (потовых и сальных желез, волосяных фолликулов) и из эпидермиса.

Чаще других встречаются:

Сирингоаденома - доброкачественная опухоль из протоков потовых желез. Гидраденома - доброкачественная опухоль из потовых желез сосочкового строения. Трихоэпителиома - доброкачественная опухоль из волосяных фолликулов.

Базально-клеточный рак (базалиома) - опухоль с местно деструирующим ростом, но не дающая метастазов.

Молочная железа Фиброаденома - доброкачественная опухоль. Растет в виде узла плотной консистенции. Микроскопически

построена из разрастающихся протоков, альвеол и соединительной ткани.

Неинфильтрирующий внутридольковый и внутрипротоковый раки - варианты рака на месте.

Болезнь Педжета - поражение соска молочной железы опухолью, построенной из светлых клеток, экзема соска.

Матка Деструирующий пузырный занос - врастание ворсин хориона в сосуды матки и малого таза, с появлением в различных органах вторичных очагов роста.

Хорионэпителиома - злокачественная опухоль из клеток трофобласта. Развивается из остатков последа после родов, аборта, внематочной беременности.

Яичники

Различают три группы опухолей яичников:

1. Эпителиальные опухоли.

Серозная цистаденома - доброкачественная опухоль. Представляет собой кисту, выстланную эпителием. Муцинозная цистаденома - Доброкачественная опухоль в виде кисты, содержит слизь.

Серозная цистаденокарцинома - злокачественная опухоль. Представляет собой кисту с сосочковыми разрастаниями ракового эпителия.

Псевдомуцинозная цисткарцинома - злокачественная опухоль, состоящая из клеток, продуцирующих слизь.

2. Опухоли стромы полового тяжа.

Текома - доброкачественная опухоль, может продуцировать эстрогены.

Текома злокачественная - злокачественный аналог.

26

Гранулезоклеточная опухоль - доброкачественная опухоль в виде узла. Развивается из клеток фолликула. Продуцируют эстрогены.

Гранулезоклеточная_____злокачественная_____опухоль

злокачественный аналог.

3. Герминогенные опухоли.

Дисгерминома - злокачественная опухоль. Растет в виде узла. Развивается из зачатков мужских половых желез.

	Яички
Опухоли яичка делят на четыре группы:
1	группа. Герминогенные опухоли. Возникают	из незрелых половых клеток. Семинома - злокачественная
герминогенная опухоль.
2	группа. Опухоли из клеток гонадной стромы.	Опухоль из клеток Лейдига, опухоль из клеток Сертоли.
Это доброкачественные опухоли.

3группа. Опухоли из оболочек яичка.

4группа. Опухоли из ткани придатков.

Щитовидная железа

Доброкачественные опухоли щитовидной железы – аденомы - развиваются из различных клеток: А-, В- и С-клеток.

Они представляют собой узел в ткани щитовидной железы, окруженный фиброзной капсулой. Некоторые авторы считают, что на фоне аденом развивается рак.

Злокачественные опухоли: фолликулярный, папиллярный (сосочковый), медуллярный и недифференцированный рак.

Обнаружение в опухоли сосочковых структур является признаком папиллярного рака. Для постановки диагноза фолликулярный рак необходимо обнаружить врастание опухоли в сосуды или в капсулу опухоли. Для медуллярного рака характерно наличие амилоида в строме опухоли, что выявляется гистохимическими окрасками.

Надпочечники Адренокортикальная_аденома (светлоклеточная и темноклеточная) - доброкачественные гормональноактивные опухоли.

Адренокортикальный рак - встречается редко. Феохромоцитома -

доброкачественная опухоль мозгового вещества надпочечников. Сопровождается гиперпродукцией катехоламинов и повышенным артериальным давлением. Злокачественная феохромоцитома. Редкая опухоль.

Тимус Тимома - опухоль из тимоцитов. Бывает доброкачественный и злокачественной.

Поджелудочная железа Аденомы (например, инсулинома) развиваются из клеток островкового аппарата, гормонально активный и относятся к клеткам APUD-системы.

Желудочно-кишечный тракт

Карциноид - опухоль развивающаяся в слизистой желудка и кишечника из клеток APUD - системы. Иногда метастазирует.

Гипофиз Гормонально активные аденомы (хромофобная, эозинофильная, базофильная), каждая из которых имеет

свою характерную симптоматику. Встречается и рак гипофиза.

Опухоли меланинообразующей ткани Невусы - опухолеподобное образование из невусных клеток.

Встречается на коже. В зависимости от расположения различают: 1. Пограничный невус (на границе эпидермиса и дермы); 2. Внутри - дермальный невус (располагается в дерме); 3. Смешанный невус; 4. Веретеноклеточный невус (встречается у детей, с наличием гигантских клеток); 5. Голубой невус.

Меланома - злокачественная опухоль из меланоцитов с очень ранним и быстрым метастазированием (лимфогенным и гематогенным).

Опухоли нервной системы и оболочек мозга. Опухоли ЦНС.

Опухоли ЦНС делят на нейроэктодермальные (построены из производных нейроэктодермы) и менингососудистые (из оболочек мозга).

Нейроэктодермальные опухоли делят на пять групп: 1 группа - Астроцитарные опухоли.

Астроцитома - доброкачественная опухоль из астроцитов. Злокачественная астроцитома - злокачественный аналог.

2 группа - Олигодендроглиальные опухоли. Олигодендроглиома - доброкачественная опухоль из глии.

Олигодендроглиобластома - злокачественный аналог.

					27
3 группа	-	Эпендимальные	опухоли	и	опухоли хориридного эпителия.
Эпендимома	-	доброкачественная	опухоль	из	эпендимы

желудочков.

Эпендимобластома - злокачественный аналог.

Хориоидная папиллома - опухоль из сосудистого сплетения головного мозга.

Хориоидкарцинома - злокачественный аналог. 4 группа - нейрональные опухоли.

Ганглионеврома - доброкачественная опухоль из зрелых ганглиозных клеток.

Ганглионейробластома - злокачественный аналог. Нейробластома - редкая злокачественная опухоль, встречается у детей.

5 группа - низкодифференцированные и эмбриональные опухоли. Медуллобластома - опухоль из незрелых клеток, встречается у детей.

Глиобластома злокачественная опухоль низкой дифференцировки.

Менингососудистые опухоли Менингиома - доброкачественная опухоль из мягкой мозговой оболочки. Менингеальная саркома - злокачественный аналог.

Опухоли вегетативной нервной системы. Доброкачественная_____нехромаффинная_____паранглиома

(хемодектома) - гормонально активная опухоль, продуцирует серотонин.

Злокачественная нехромаффинная паранглиома злокачественный аналог. Симпатобластома -

злокачественная опухоль симпатических узлов, встречается у детей.

Опухоли периферической нервной системы

Это опухоли из оболочек нервов. Доброкачественные: неврилеммома (шваннома), нейроФиброма,

нейроФиброматоз и их злокачественные аналоги.

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Делятся на системные и регионарные.

Системные опухолевые заболевания кроветворной ткани (лейкозы)

Один из ростков кроветворной ткани подвергается опухолевой трансформации и начинает безудержно размножаться. При этом другие ростки костного мозга вытесняются опухолевыми клетками. Заполнив костный мозг, опухолевые клетки выселяются в другие органы и ткани образуя лейкозные инфильтраты вдоль стенок сосудов. При этом в органах развиваются дистрофические и некробиотические процессы. Инфильтрация внутренних органов может быть диффузной (при этом инфильтрируется весь орган) и очаговой (при этом образуются узлы, напоминающие метастазы злокачественных опухолей). При лейкозах опухолевые клетки появляются в крови, что является важным диагностическим симптомом. Тяжелые нарушения в клеточном составе крови в результате нарушения кроветворения приводят к анемии, геморрагическому синдрому, дистрофии внутренних органов, тяжелым инфекционным осложнениям (в результате нарушения иммунного ответа).

Этиология лейкозов такая же как и опухолей. Установлено, что заболеваемость лейкозами повышается при воздействии ионизирующей радиации, некоторых химических веществ (производные бензола), при отягощенной наследственности, воздействие вирусов.

В зависимости от нарушений в формуле периферической крови различают следующие формы лейкозов:

1.Лейкемические лейкозы (сотни тысяч лейкозных клеток в 1мкл крови).

2.Сублейкемические лейкозы (15000-25000 клеток в 1мкл крови).

3.Лейкопенические лейкозы (общее число лейкоцитов снижено, но опухолевые клетки выявляются).

4. Алейкемические лейкозы (опухолевых

клеток в периферической крови нет).

Взависимости от зрелости опухолевых клеток и тяжести течения заболевания различают острые лейкозы (пролиферация бластных, недифференцированных клеток, злокачественное течение) и хронические лейкозы (пролиферация дифференцированных клеток, относительная доброкачественность течения).

Взависимости от того, какая конкретно группа (клон) клеток послужила ' источником '"и подверглась опухолевой трансформации различают формы острых и хронических лейкозов.

Острые лейкозы

Для диагностики острого лейкоза необходимо обнаружить опухолевые разрастания бластных клеток в костном мозге, а в периферической крови и в миелограмме (стернальный пунктат) - лейкемический провал (hiatus leucemicus - наличие бластов и зрелых клеток при отсутствии переходных форм). Происходит размножение лейкозных клеток в костном мозге, вытеснение ими кроветворной ткани, инфильтрация внутренних органов. У детей лейкозы встречаются чаще, протекают с выраженной инфильтрацией внутренних органов.

Формы лейкозов дифференцируются в результате цитохимического исследования с определением активности ферментов и наличия некоторых веществ. Выделяют следующие виды острого лейкоза:

28
1 Острый недифференцированный лейкоз. Костный мозг и внутренние органы	инфильтрированы

однородными недифференцированными кроветворными клетками. Характерны тяжелые инфекционные осложнения: некротическая ангина, сепсис. Выражен геморрагический синдром в результате тромбоцитопении и анемии: кровоизлияния в слизистых оболочках, под кожей, во внутренних органах. Смерть может наступить от

кровоизлияния	в мозг,	тяжелого кровотечения из	органов желудочно-кишечного	тракта, инфекционные
осложнений.
2.Острый миелобластный лейкоз. Опухолевой трансформации подвергаются				миелобласты.	Ими
инфильтрирован	костный	мозг и внутренние органы. Костный мозг серого цвета (пиоидный костный мозг).
Печень и селезенка		увеличены в размерах.	Выраженный геморрагический синдром.

3.Острый лимфобластный лейкоз. Опухолевой трансформации подвергаются лимфобласты. Костный мозг малиново-красный, сочный. Характерна гепатоспленомегалия (резкое увеличение в размерах печени и селезенки).

4	Острый плазмобластный лейкоз. Опухоль развивается из клеток-предшественников	В-лимфоциты
продуцирующих патологические иммуноглобулины, накапливающиеся в организме.
5.	Острый монобластный лейкоз.
6.	Острый миеломонобластный лейкоз.

7.	Острый зритромиелоз. Встречается редко. В костном мозге разрастаются				эритробласты.		Тяжелая
анемия,		выраженный геморрагический синдром.
8.	Острый мегакариобластный лейкоз. В крови		и в костном мозге	появляются		мегакариобласты, резко
возрастает количество тромбоцитов.
		Хронические лейкозы
I. Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения.
1.	Хронический миелолейкоз. Проходит в своем развитии две стадии.			На первой		стадии (моноклоновой) в
крови		увеличивается количество лейкоцитов с	выраженным сдвигом		формулы влево,		в лейкоцитах

выявляется Ph-хромосома (филадельфийская). Во второй стадии (поликлоновой) появляются бластные формы и в костном мозге, и в периферической крови. Это называется властный криз. Для этого заболевания характерны

гепатоспленомегалия, пиоидный костный мозг, инфекционные осложнения.
2.	Хронический эритромиелоз. Опухоль из белого и красного ростков кроветворной ткани.
3.	Эритремия. В костном мозге разрастание преимущественно красного (эритроидного)				ростка.	У	больных
повышено		артериальное давление, часты тромбозы, спленомегалия.
4.	Хронический мегакариоцитарный лейкоз.
II. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.
1.	Хронический лимфолейкоз. Развивается из Т-лимфоцитов. Резко увеличены лимфоузлы,				печень,	селезенка, в
крови возрастает количество лимфоцитов. Снижен иммунитет, что ведет к инфекционным осложнениям.							Костный
мозг гиперплазирован, красного цвета			с участками желтого цвета.
2.	Лимофоматоз кожи (болезнь Сезари). Возникает			из Т-лимфоцитов. Поражается	кожа,	увеличены
лимфоузлы,		печень, селезенка.
3.	Парапротеинемическйе лейкозы -		это опухоли	из В-лимфоцитов, продуцирующих патологические

иммуноглобулины. К ним относят миеломную болезнь (встречается чаще всего), первичную макроглобулинемию и болезнь тяжелых цепей.

В основе миеломной болезни лежит размножение клеток лимфоплазмоцитарного ряда - миеломных клеток. Она может быть солитарной (с образованием опухолевого узла в костях или в органах) и множественной (с множественным поражением костей - ребер, черепа, позвоночника). В костной ткани отмечается остеопороз и остеолизис. Наряду с этими изменениями в связи с продукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов) наблюдается амилоидоз внутренних органов, отложение в тканях амилоидоподобных веществ и развитие парапротеинемического отека. Особенно опасно поражение почек при миеломной болезни - миеломная нефропатия, ведущая к развитию почечной недостаточности и смерти больных. Нарушение иммунитета приводит к инфекционным осложнениям.

III. Хронические лейкозы моноцитарного происхождения

1.	Хронический	моноцитарный лейкоз. Имеет относительно доброкачественное течение. Костный мозг
долго не поражается, увеличена селезенка.
2.	Гистиоцитозы.	Это группа пограничных лимфопролиферативных заболеваний.

Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани (злокачественные лимфомы)

В эту группу входят лимфосаркомы, ретикулосаркома, грибовидный микоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) - это злокачественные опухоли из клеток лимфоидного ряда. Поражаются лимфатические узлы, чаще медиастинальные и забрюшинные. Затем процесс распространяется на другие органы, появляются метастазы в легких, коже, костях.

				29
Ретикулосаркома	-	злокачественная	опухоль	из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Эти клетки
продуцируют ретикулярные волокна.

Грибовидный микоз - заболевание с преимущественным поражением кожи. В ней появляются опухолевые узлы. Лимфогранулематоз - опухолевый процесс с преимущественным поражением лимфатических узлов. Диагноз лимфогранулематоза ставится только морфологически при выявлении в лимфоузлах многоядерных клеток Рид-

Березовского-Штернберга
Существует четыре варианта лимфогранулематоза:
1.	Вариант с преобладанием лимфоидной ткани. Это обычно ранняя форма болезни.
2.	Нодулярный склероз.		Самый доброкачественный вариант. При этом		в	лимфатических	узлах
обнаруживают		разрастания соединительной ткани.
3.	Смешанно-клеточный		вариант. Соответствует разгару заболевания.
4.	Вариант с	подавлением лимфоидной ткани. Встречается при неблагоприятном				течении патологического

процесса.

Часть II. ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат конкретных болезней, т.е. является частью нозологии (от латинских слов nosos - болезнь и logos - учение), которая изучает этиологию болезней, патогенез, клинические и морфологические проявления, исходы, классификацию и номенклатуру болезней, их изменчивость (патоморфоз), а также принципы построения диагноза, лечения и профилактики.

Диагноз (греч. diagnosis - распознавание) - краткое медицинское (врачебное) заключение о сущности заболевания и состоянии больного, выраженное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Важнейшими диагностическими понятиями являются: основное заболевание, осложнение основного заболевания и сопутствующее заболевание.

Воснове построения патологоанатомического и клинического диагнозов лежит нозологический принцип, который характеризуется выявлением основного заболевания.

Основное заболевание - такое заболевание (нозологическая форма), которое само по себе или своими осложнениями вызвало значительные функционально-клинико-морфологические изменения в организме, ухудшило состояние здоровья, снизило трудоспособность и (или) привело больного к смерти. Основным заболеванием в клиническом и патологоанатомическом диагнозах является нозологическая форма (нозологическая единица или ее эквивалент), включенная в номенклатуру болезней. Примеры основных заболеваний: язвенная болезнь желудка, грипп, цирроз печени и т.д. Эквивалентами нозологических форм являются некоторые патологические процессы, клинико-анатомические синдромы и симптокомплексы, которые включены в Международную классификацию болезней в качестве самостоятельных нозологических форм, если они не являются осложнениями какого-либо основного заболевания или травмы. К ним относятся, например, острый неревматический перикардит или миокардит, кровоизлияние в головной мозг без упоминания о гипертонической болезни и другие. Каждое основное заболевание имеет свои клинико-патологоанатомические проявления, которые перечисляются после обозначения нозологической формы, отделяясь от нее двоеточием. Например, ишемическая болезнь сердца: трансмуральный инфаркт передней стенки и верхушки левого желудочка, постинфарктный миокардиосклероз боковой стенки левого желудочка.

Врубрике основного заболевания помимо нозологической формы и ее проявлений при наличии соответствующих данных нужно указать стадию болезни, активность процесса, клинико-анатомическую форму или преимущественную локализацию процесса, гистологический вариант основного патологического процесса, этиологию болезни по результатам бактериологического и вирусологического исследования, название и дату лечебно-диагностического вмешательства, предпринятого по поводу основного заболевания или его проявления. Если во время пребывания в стационаре у больного развилось новое, более острое заболевание (нозологическая единица) со своими проявлениями и осложнениями, которые этиологически и патогенетически не связаны с предшествующим заболеванием, то это новая болезнь, приведшая больного к смерти, является основным заболеванием. Предшествующее заболевание, по поводу которого больной поступил в лечебное учреждение, в этом случае становиться сопутствующим. Например, у больного, госпитализированного по поводу язвенной болезни желудка, развился гангренозный аппендицит с перитонитом, от которого больной умер. Основным заболеванием в данном случае является аппендицит, а язвенная болезнь желудка становиться сопутствующим заболеванием. Важно отметить, что представленные в разделе "Общая патологическая анатомия" опухоли и лейкозы являются, как правило, основными заболеваниями.

Осложнениями основного заболевания называются такие клинико-патологоанатомические процессы, синдромы и симптомокомплексы, которые этиологически и патогенетически тесно связаны с основным заболеванием. В диагнозе осложнения должны располагаться в патогенетической последовательности на основе причинно-следственных взаимоотношений между ними и таким образом отражать динамику болезни.

			30
Сопутствующим	называется	такое	заболевание (нозологическая форма), которое этиологически и

патогенетически не связано с основным заболеванием и его осложнениями, и не оказало на их развитие и течение неблагоприятного влияния, хотя и могло способствовать наступлению смерти больного.

Схема патологоанатомического диагноза Основное заболевание. Нозологическая единица (или ее эквивалент), стадия болезни, активность процесса,

клинико-анатомическая форма (или преимущественная локализация процесса), клинико-анатомические проявления, гистологический вариант процесса, этиология (результаты бактериологического, бактериоскопического или вирусологического исследования). Название и дата лечебно-диагностического вмешательства (операция, биопсия, инструментальное исследование, пункция), лучевой и гормонотерапии, предпринятых по поводу основного заболевания или его проявлений.

Осложнения основного заболевания. Клинико-патологоанатомический симптомокомплекс и его проявления. Клинико-патологоанатомический синдром и его проявления. Клинико-патологоанатомические процессы. Патологическое состояние. Лечебно-диагностическое вмешательство, предпринятое по поводу осложнения основного заболевания.

Сопутствующее заболевание. Нозологическая единица (или ее эквивалент), ее клинико-анатомические проявления и осложнения.

АНЕМИИ Анемия (малокровие) - это уменьшение общего количества гемоглобина в единице объема крови, чаще за счет уменьшения числа эритроцитов.

В зависимости от причин различают 3 группы анемий:

*Анемии вследствие кровопотери.

*Анемии вследствие нарушенного кровообразования.

*Анемии вследствие повышенного кроверазрушения.

Анемии вследствие кровопотери

Они еще называются постгеморрагическими. Бывают острыми и хроническими.

Острые постгеморрагические анемии встречаются поел массивных кровотечений из поврежденных сосудов (травмы, ранения язвенная болезнь желудка, разрыв маточной трубы при внематочной беременности, аррозия стенки сосуда при туберкулезе, разрыве аневризм). При массивной кровопотере из крупных сосудов быстро падает артериальное давление, что может привести к смерти. Если больной остался жив, то начинается регенерация клеток красноте костного мозга. Он при этом становится ярко-красным, сочным. В желтом, костном мозге также появляются очаги кроветворения. В ряде случаев возможно появление очагов внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, печени.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается пои медленных, но продолжительных потерях крови. Это может наблюдаться при кровотечении из геморроидальных вен, маточных кровотечениях у женщин, гемофилии. Отмечается бледность кожных покровов и малокровие органов. Костный мозг гиперплазирован. отмечаются очаги внекостномозгового кроветворения. Желтый костный мозг трубчатых костей метаплазируется в красный. В паренхиматозных органах (сердце) из-за гипоксии развивается жировая дистрофия.

	Анемии вследствие нарушения кроветворения
♦ Железодефицитные (гипохромные) анемии. Встречаются при недостаточном		поступлении	железа	с пищей,
при	повышенной потребности организма в железе (у беременных), нарушении всасывания железа в желудочно-
кишечном тракте (при хроническом атрофическом гастрите, после резекции желудка).
♦ Анемии вследствие недостатка витамина В12 (мегалобластические анемии).		Витамин	В12	необходим
для	нормального кроветворения. Всасывается он в желудке. При нарушении всасывания витамина В12

развивается пернициозная анемия. Типичным примером является пернициозная анемия Аддисона-Бирмера. При этом заболевании нарушена секреция гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Эритропоэз идет по мегалобластическому пути (как в эмбриональном периоде). Образуются вместо эритроцитов крупные клетки - мегалобласты, которые быстро подвергаются гемолизу. Распад гемоглобина приводит к гемосидерозу и дистрофии органов, повышенному содержанию в крови билирубина (гемолитическая желтуха). Характерно поражение языка: он гладкий, блестящий, ярко-красного цвета (гунтеровский глоссит). Костный мозг малиново-красный, сочный, содержит много мегалобластов. Характерно поражение спинного мозга: распад миелиновых оболочек в боковых и задних рогах (фуникулярный миелоз).

Аналогичные состояния могут возникать при раке и других патологических процессах желудка. При этих заболеваниях также нарушается синтез фактора, обеспечивающего всасывание витамина В12.

♦ Гипопластические и апластические анемии. Наблюдаются при подавлении кроветворения в костном мозге. Это может быть связано с облучением, интоксикациями, применением некоторых лекарственных препаратов, или с

наследственными факторами (анемии Фанкони и Эрлиха). Характерно снижение содержания	кроветворной
ткани (особенно эритроидного ростка), красный костный мозг превращается в желтый (жировой).	У больных -