Болезнь острова Меледы (кератодермия трансгредиентная)

Это редкое наследственное з-е, х-ся гиперкератозом кистей и стоп в виде перчаток и носков с чёткими границами, гипергидрозом и периодически появляющейся эритемой различных участков тела (предплечья и голени).

Болезнь острова Меледы

Этиология и патогенез:

З-е наследуется аутосомно-рецессивно. Родители таких больных часто кровные родственники.

Клинические проявления:

З-е х-ся диффузным ороговением ладоней и подошв, гипергидрозом, появлением болезненных трещин, воспалением в очаге поражения;

Гиперкератотические бляшки переходят на тыльную поверхность кистей и стоп;

Иногда поражение ногтей;

Спонтанная ампутация дистальных фаланг.

Болезнь острова Меледы

Диагностика

основана на клинической картине.

Синдром Папийона - Лефевра

Это редкое наследственное з-е, х-ся сочетанием ладонно- подошвенного и парадонтоза.

Патогенез:

З-е наследуется аутосомно-рецессивно.

Клинические проявления:

Начинается в грудном возрасте с эритемы и гиперкератоза ладоней и подошв, к-й представлен мелкими очагами;

Затем очаги переходят на тыл кистей и стоп;

На коленях и локтях напоминают псориазиформные элементы;

В раннем возрасте начинается тяжёлый пародонтоз молочных, далее постоянных зубов, в 5-6 лет выпадают молочные зубы, в 13-14 постоянные;

Возможна кальцификация твёрдой мозговой оболочки и сосудистой оболочки глаз.

Синдром Папийона - Лефевра

Диагностика основана на клинической картине.

Диагноз. Дифдиагноз. Лечение.

Диагноз кератодермии основывается на клинических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.

Лечение:

Ретинойды (тигазон, неотигазон) — по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель;

Аевит; Ангиопротекторы (теоникол, тренпал);

Наружно: кератолитические мази (20% салициловая мазь, мазь Ариевича), солевые ванны, фонофорез с витамином А, 20% димексид, лазеротерапия.

При кератодермии Папийона-Лефевра начинают с а/б и санации ротовой полости.