54. Нарушения полового развития девочки
.docxНарушение полового развития девочек возникают в периоде полового созревания и проявляются: нарушениями развития наружных и внутренних половых органов, отклонением от нормы сроков и последовательности появления вторичных половых признаков, нарушением становления менструальной функции.
Частота – 10-15%
Этиология: последствия перинатальных повреждений, органическая патология ЦНС, генетические дефекты, пороки развития половых органов (дисгенезия гонад), влияние неблагоприятных средовых факторов, тяжелая экстрагенитальная патология
Классификация: преждевременное половое развитие, задержка или отсутствие полового развития, половое развитие по типу стертой вирилизации
Преждевременное половое развитие, созревание девочек
Характерно появление вторичных половых признаков у девочек в возрасте раньше 7-8 лет, менархе – раньше 10 лет
Классификация: истинное ППС (гонадотропин зависимое) – причина – преждевременная активность системы гипоталамус-гипофиз-яичники. Половое развитие всегда изоексуальное (по женскому типу) и полное. Различают 2 вида истинного ППР: идиопатическое, обусловленное поражением ЦНС
Идиопатическая – причина неизвестна. Имеет место преждевременная секреция гоналолиберина в гипоталамусе. Чаще возникает у девочек в возрасте старше 4-6 лет. При раннем начале и быстром темпе ППР без проведения лечения высока вероятность низкорослости во взрослом состоянии. Лечение – вопрос о лечении агонистами гонадолиберина решается индивидуально и зависит от возраста и темпов ППС. Необходима беседа с родителями, диспансерное наблюдение.
Истинное ППР на фоне органических поражений головного мозга. Причина – заболевания ЦНС, приводящие к гиперсекреции гонадолиберина в гипоталамусе и гонадотропных гормонов в аденогипофизе: опухоли,пороки развития ЦНС, гидроцефалия, воспалительные процессы. Чаще возникает у девочек более раннего возраста до 4 лет. Кроме того имеется неврологическая симптоматика. Диагностика: МРТ, КТ, окулист. Лечение основного заболевания
Ложное ППР (изосексуальное, гетеросексуальное).
Изосексуальное – обусловлено автономной избыточной продукции эстрогенов яичниками (эстрогенпродуцирующие кисты и опухоли) или надпочечниками. Происходит развитие молочных желез, увеличение матки, появление менструаций. Диагностика – УЗИ, МРТ, КТ органов малого таза и надпочечников. Лечение – операция, если киста – выжидательная тактика, УЗИ через 3-5 месяцев.
Гетеросексуальное ППТ – причина - адреногенитальный синдром, андрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников. При рождении девочки – признаки вирилизации наружных половых органов, гирсуитизм, угри, мужское телосложение, кадык. Недоразвиты внутренние половые органы и возникает первичная аменорея. Дигностика – повышен уровень ДГЭА сульфата и 17-гидроксипрогестерона в сыворотке, кариотип 46 ХХ, костный возраст опережает паспортный. Лечение опухолей – оперативное.
Задержка полового развития
Отсутствие ВВП к 12-13 годам, менархе к 15 годам. Причина – дефицит эстрогенов в результате гипогонадизма.
Классификация – на фоне первичного гипогонадизма (гипергонадотропная форма), на фоне вторичного гипогонадизма (гипогонадотропная форма)
Первичная форма – врожденные аномалии яичников (дисгенезия гонад), приобретенная яичниковая недостаточность (вирусная инфекция в пубертате, аутоимунный оофарит)
Дисгенезия гонад (вместо яичников соединительнотканные тяжи) Причины- хромосомные нарушения или внутриутробное повреждение гонад. Лечение проведение заместительной гормональной терапии препаратами женских половых гормонов с пубертата до среднего возраста менопаузы. При наличии игрек хромосомы – удаление гонад
На фоне вторичного гипогонадизма – причины: конституциональная задержка полового развития, дефицит массы тела, чрезмерные физические нагрузки, стресс, хронические соматические заболевания. Лечение – мероприятия с учетом выявленной патологии.
Нарушения полового развития по типу стертой вирилизации:
Причины: пубертатная форма АГС, пубертатный гипоталамический синдром, синдром ПКЯ
Клиника: гирсуитизм, себорея, угри
Лечение: КОК с антиандрогенным эффектом