Методические руководства кафедры / Ревматология / 07 Ревматизм, ОРЛ, ревматические пороки сердца

возбудителем. Этим объясняется тот факт, что дети раннего возраста (до 3 лет) ревматизмом не болеют.

Таким образом, в развитии острой ревматической лихорадки принимает участие ряд факторов. Бета-гемолитический стрептококк группы А, обладающий ревматогенными, т.е. перекрестно реагирующими антигенами, запускает процессы иммунного воспаления в сенсибилизированном и предрасположенном к нему организме человека.

IV.Системность поражений

1.Обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксаций в органах и тканях.

2.Многочисленные внутриклеточные и внеклеточные (экзоферменты) антигены стрептококка оказывают непосредственное повреждающее действие на ткани, в том числе на миозин мышечного волокна, воздействует на иммунные регуляции с развитием иммунопатологического процесса.

Опираясь на знания о современных представлениях патогенеза ревматизма Столлерман (1997) дал следующее определение ревматизма: ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоиммунного ответа на эпитомы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими эпитопами тканей человека (в коже, суставах, сердце и мозге).

Итак, развитие ОРЛ определяется:

прямым токсическим повреждением миокарда “кардиотропными» БГСАферментами;

иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящем к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

Повидимому, перекрестно реагирующие антитела, как и многочисленные аутоантитела и ЦИК возбуждают иммунопатологический процесс с отложением иммуноглобулинов и комплемента в тканях сердца и других поражаемых органов, развитием иммунного асептического воспаления и фиброза.

V. Клеточно-опосредованный иммунитет

Однако при ревматическом иммунопатологическом процессе большое значение имеют и нарушения клеточно-опосредственного иммунитета, проявляющиеся в инфильтрации пораженных кардиальных структур лимфоцитами и макрофагами. Макрофаги являются антигенпредставляющими клетками, играющими ключевую роль в местном повреждении и в индукции кооперативного иммунного ответа.

Таким образом, среди механизмов патогенеза ревмокардита большое значение имеют как особая реактивность всех звеньев иммунной системы с продукцией перекрестнореагирующих антител и ЦИК, их фиксация в тканях, активация макрофагальнолимфоидных клеточных элементов, так и непосредственное повреждение аутологичных антигенов соответствующими антигенами стрептококка с последующим

развитием деструкции и фиброза, формированием воспаления кардиосклероза, вальвулосклероза и пороков сердца.

Патоморфология

Развитие патологического процесса в соединительной ткани проходит 4 фазы:

1)Мукоидное набухание;

2)Фибриноидное набухание;

3)Гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем);

4)Склероз и гиалиноз.

В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, обладающей гидрофильностью, за счет чего повышается тканевая и сосудистая проницаемость, ведущая к гидратации и набуханию основной межуточной субстанции. Изменения в этой стадии обратимы, и в случае успешного лечения структура соединительной ткани может полностью восстановиться.

Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участке ткани, пораженные мукоидным набуханием, проникают белки плазмы, в том числе фибриноген. Образуется аморфная масса – фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях, включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Изменения, происходящие во второй фазе уже не обратимы.

В третьей фазе формируются ашофф-талалаевские гранулемы в результате пролиферации местных соединительно-тканных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза, которые являются проявлением специфической клеточной реакции на повреждения соединительной ткани.

Она состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, иногда многоядерных, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов (миоциты Аничкова) с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток, лаброцитов (тучные клетки), единичных лейкоцитов.

Гранулемы носят резорбтивный характер и направлены на рассасывание продуктов распада соединительной ткани. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. Гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), в области сосочковых мышц межпредсердной перегородки, эндокарде и адвентиции сосудов. Ревматическая гранулема – специфический морфологический признак ревмокардита. Однако, в последнее время частота их обнаружения значительно снизилась.

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани в результате ревматического воспаления и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз (первичный склероз), т. е образованием рубца.

1.Основным морфологическим субстратом поражения сердца при ревмакардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу своему аналогичная таковой в серозных оболочках,суставах. Она складывается из отёка межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами.

2.При ревматизме наблюдается также поражение мышечных волокон в виде гипертрофии, атрофии, различных видов дистрофии и некробиотических процессов вплоть до полного лизиса с последующей регенерацией функциональных структур миоцитов при стихании ревматического процесса.

3.При сопоставлении данных морфологического исследования со степенями клинической активности ревматического процесса выявлены определённые закономерности.

Так, для максимальной степени активности характерно одновременное поражение нескольких оболочек, сердца и клапанов. Преобладает экссудативный компонент воспаления в виде тромбоэндокардита, экссудативного миокардита, фибринозного перикардита, приобретающего часто диффузный характер. Кроме того, могут обнаруживаться диффузный ревматический эндокардит или вальвулит, описанный В.Т. Талалаевым, возвратно-бородавчатый эндокардит (при непрерывно-рецидивирующем течении). Также отмечают распространенность и выраженность мукоидного и фибриноидного набухания, множественные «цветущие» ашофф-талалаевские гранулёмы.

При умеренной клинической активности преобладает продуктивный тип реакции, часто имеющий очаговый характер (фиброзный, эндокардит, интерстициальный очаговый миокардит), выявляются «стёртые» гранулёмы. По мере уменьшения активности процесса большее значение приобретают дистрофические изменения мышечных волокон, вплоть до появления мелких очагов некробиоза и миолиза. Такие очаги могут расцениваться как метаболический некрозы, с которыми связывают остроразвивающуюся сердечную недостаточность, являющуюся часто причиной смерти таких больных. Обнаружение фиксированных иммуноглобулинов в сарколемме мышечных волокон миокарда и прилежащей саркоплазме, а также в стенке сосудов свидетельствует о роли иммунных реакций в поражении паренхимы сердца.

Морфологическая картина при ревмокардите с минимальной степенью активности процесса по материалам биопсий и патолого-анатомических исследований различная. При изучении биопсий часто обнаруживались гранулёмы и микропризнаки неспецифического экссудативно-пролиферативного компонента. В этих случаях более чем у половины больных после операции выявились признаки активности ревматического процесса.

В случаях ревмокардита с минимальной степенью активности, закончившихся летально, гранулёмы выявлялись редко и более часто отмечались расстройства циркуляции и множественные мелкоочаговые метаболические некрозы.

4. Как правило, почти во всех случаях ревматического поражения сердца (за исключением первичного ревмокардита у детей) обнаруживались склеротические процессы, наиболее выраженные в эндокарде, особенно в клапанном аппарате, где развивался грубый деформирующий склероз.

По частоте поражения на первом месте стоит митральный клапан, затем аортальный и, наконец, трёхстворчатый.

Различают недостаточность митрального клапана, стеноз митрального отверстия и комбинированные пороки с преобладанием того или иного типа порока, в конечном итоге процесс заканчивается стенозом. Митральное отверстие при стенозе может быть в 2-14 раз уже нормы. В миокарде чаще всего развивается склероз соединительно-тканевых прослоек. В склеротический процесс могут вовлекаться волокна проводящей системы.

Участились случаи, когда после ревматической атаки образуется не стеноз или недостаточность митрального клапана, а пролапс митрального клапана.

5. В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссудатив-ное воспаление, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

В подкожной клетчатке, в области суставов могут возникать располагающиеся группами ревматические узелки диаметром 0,5-2,5см, которые бесследно исчезают в течение 2 нед.

— 1 месяца. В сосудах микроциркуляторного русла кожи, особенно в активной фазе болезни, отмечаются воспалительные изменения, периваскулярные скопления тучных клеток лаброцитов, небольшие гистиоцитарные инфильтраты.

6. Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс при высокой активности ревматизма, давая картину серозного, серозно-фибринозного и фибринозного воспаления.

Помимо неспецифической воспалительной реакции, в эпикарде происходит организация фибринозных наложений с помощью крупных гистоцитов, напоминающих клетки ашофф-талалаевской гранулёмы.

7.В интерстиции скелетной мышцы могут наблюдаться как экссудативнопролиферативные процессы с очагами фибриноидного набухания и реакцией местных соединительных клеток, так и очаговые некрозы мышечных волокон с соответствующей клеточной реакцией из крупных гистиоцитов. Наиболее часто подобные гранулематозные скопления выявляются в мышцах глотки.

8.В лёгких могут наблюдаться изменения, которые расцениваются как ревматическая пневмония: васкулиты и периваскулиты, инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоидно-гистиоцитарными элементами, белковые мембраны на внутренней поверхности альвеол, в просвете альвеол-серозно-фибринозный экссудат иногда с геморрагическим оттенком с примесью десквамированных клеток альвеолярного эпителия. Местами встречаются небольшие очажки фибриноидного некроза с крупноклеточной пролиферацией вокруг (тельца Массона).

9.Поражение почек при ревматизме – проявление системного поражения сосудов. Воспаление и склеротические изменения наблюдаются в сосудах всех калибров, начиная с ветвей почетной артерии и кончая капиллярами клубочков. Наблюдается очаговый, редко диффузный гломерулонефрит.

10.В процесс также вовлекаются все отделы нервной системы. В основе большей части этих изменений лежат васкулиты, которые поражают прежде всего сосуды микроциркуляторного русла.

Атрофические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, главным образом подкорковых узлов, имеют место при хорее.

В мягких мозговых оболочках, в строме чувствительных ганглиев, в эндо- и периневрии наблюдаются лимфо-гистиоцитарные инфильтраты .

11. При ревматизме в лимфатических узлах, селезёнке, костном мозге, миндалинах, то есть в «органах иммуногенеза», отмечается плазмоклеточная реакция.

Клиника

Начало болезни.

Период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает бессимптомно, либо с признаками затянувшейся реконвалесценции.

В большинстве случаев через 1,5 – 4 недели, после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции возникает любое из характерных проявлений. Больные часто предъявляют конституциональные жалобы, включающие лихорадку, слабость, быструю утомляемость, потливость, анорексию и уменьшение массы тела.

Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных. В детском возрасте более чем в половине случаев через 2—3 недели после ангины внезапно температура повышается до фебрильной, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.).

Столь же остро, по типу «вспышки”, ОРЛ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую БГСА — ангину. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или (редко) хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита.

Исключение составляют солдаты-новобранцы, перенесшие эпидемическую БГСА — ангину, у них наблюдается острое развитие заболевания.

Термическая кривая не имеет определенности, отмечаются следующие типы лихорадки:

одноволновая, выражающаяся одним восходящим периодом, затем стабилизацией и, наконец, спадом, продолжительностью 7-14 дней.

многоволновая, продолжающаяся в течение недель и месяцев.

беспрерывная, когда температура постоянно повышена в течении нескольких месяцев, уже не сочетаясь с суставными явлениями.

гиперпиретическая, представляющая тот тип лихорадки, которая достигает 41-42, но встречается чрезвычайно редко.

Лихорадка подскакивает вверх в зависимости от суставных вспышек и является одним из самых достоверных симптомов. Если лихорадка наступает до появления суставных признаков, ее можно считать продолжением продромального заболевания или выражением латентного кардита. Повышение температуры вне суставных приступов может наводить на подозрение о висцерализации.

Пульс

Пульс – чаще тахикардия, соответствующая температуре. Тахикардия лишь частично объясняется лихорадкой, чрезмерная и упорная тахикардия может свидетельствовать о кардите.

Брадикардия требует проверки ЭКГ и степени проводимости в a — v узле.

Поты у больного ревматизмом имеют некоторые особенности.

Они обильные, имеют едкий, кислый запах, преобладают ночью и ведут к истощению больного.

Период развернутых клинических проявлений

Затем наступает период клинически развернутой болезни. Центральное место в клинической картине ревматической лихорадки занимает поражение сердца, которое определяет нозологическую специфичность процесса и исход болезни в целом. В патологический процесс возможно вовлечение всех трех оболочек сердца: миокарда, эндокарда, перикарда.

Ревматический кардит

Характеризуется вовлечением в процесс всех оболочек сердца, при этом поражение миокарда — почти обязательный признак болезни. Поскольку на фоне текущего миокардита не всегда легко распознать вальвулит, а тем более пристеночный или хордальный эндокардит, как и нередко стерто-протекающий перикардит, в клинической практике распространен термин “ревмокардит” – обобщающие понятие поражения сердца при ревматизме.

До настоящего времени сведения о частоте поражения миокарда весьма противоречивы. Данные некоторых зарубежных исследователей свидетельствуют о том, что в острой фазе ревмокардит возникает в 3-38% случаев, по другим данным – в 48-73 %. Отечественные ревматологи находят в активной фазе ревматизма кардит в 89-100% случаев. Такую разноречивость в частоте проявления кардита можно объяснить различными методическими подходами и критериями, используемыми клиницистами.

При использовании критериев А.И. Нестерова (1973): увеличение размеров сердца, наличие застойной сердечной недостаточности достаточно сложно диагностировать миокардит при первичном ревматизме, особенно при слабовыраженном кардите.

Подобные критерии кардита применимы лишь при отсутствии пороков сердца, а при возвратном ревмокардите с пороком сердца и развивающихся гемодинамических нарушениях использование этих критериев малооправдано.

Американские кардиологи для диагностики ревмокардита рекомендуют правильное использование диагностических критерием ревматизма Киселя-Джонса: появление новых значительных шумов в сердце, динамика увеличения размеров сердца, перикардит и застойная сердечная недостаточность при исключении других видимых причин. Тем не менее, все эти критерии отражают в большей степени состояние миокарда, а не эндокарда, что в клиническом плане приводит иногда к парадоксальной ситуации, когда у больного на фоне слабовыраженного латентного кардита формируется порок сердца.

Ревмокардит может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него.

При первичной ревматической лихорадке у детей кардит развивается в 79-83% случаев, у взрослых – в 90-93 % случаев. При повторной ОРЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.

Ревмокардит характеризуется последовательным вовлечением в патологический процесс миокарда, эндокарда, перикарда. Возможно развитие изолированного диффузного или очагового миокардита, эндомиокардита, панкардита. Клинические проявления ревмокардита определяются преимущественным поражением той или иной оболочки сердца, степенью общей активности ревматического процесса и характером течения заболевания.

Одним из важных критериев ревмокардита, особенно впервые выявленного, является положительная динамика клинических симптомов под влиянием противоревматической терапии.

А.И. Нестеров предложил руководствоваться тремя клиническими градациями ревмокардита: яркий (выраженный), умеренно и слабо выраженный.

Морфологическую основу процесса составляет диффузное, преимущественно экссудативное поражение миокарда, которое у 1/3 больных сопровождается поражением эндокарда, а в 10% — перикарда.

Клинические симптомы ревмокардита.

1.Одышка и ортопноз могут отсутствовать при минимально или умеренно выраженном кардите. При достаточной активности процесса часто сочетание с перикардитом.

2.Кардиалгия. Характерны длительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации, тяжесть в области сердца.

3.Кардиомегалия. В большинстве случаев находят увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют производить R-графию грудной клетки. При первичном кардите увеличение размеров сердца выявляется в 31% случаев, а при возвратном – 63%.

4.Снижение сократительной способности миокарда (выявляется на ЭХОкардиографии), при первичном – 21%, при возвратном – 31%.

5.Характерна обратная динамика увеличения размеров сердца, особенно при первичном ревмокардите.

6.Аритмии: ощущение перебоев:

—Синусовая тахикардия (100 и более сокращений в 1 мин.). Число сердечных сокращений регистрируют в покое.

—Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана.

—Наджелудочковые или желудочковые (редко) экстрасистолы.

— Блокада атриовентрикулярной проводимости с электрокардиографически определяемым удлинением интервала PQ свыше 0,2 с или появлением периодов Венкебаха.

1.Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление 3-го и 4-го тона и шумов, ритм “галопа” – характерные признаки ревмокардита. Нежный “дующий” систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводящийся в подмышечную область – показание к неотложной активной медикаментозной противовоспалительной терапии Появление новых шумов, динамика ранее существующих.

Низкочастотный мезодиастолический шум:

—лучше всего прослушивается в положении больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе;

—при остром ревмокардите с митральной регургитацией часто следует за III тоном или заглушает его.

Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:

—начинается сразу после II тона;

—имеет высокочастотный дующий убывающий характер;

—лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации не характерно для острого ревматического кардита, но не исключает его наличия

1.Признаки застойной сердечной недостаточности. Редко наблюдают при первичном кардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту. Особенно надо обращать внимание на появление застойной сердечной недостаточности у лиц молодого возраста.

По рекомендации АКА, основным критерием ревмокардита является эндокардит, точнее

– вальвулит, достоверным признаком которого является возникновение новых шумов при неизменяющихся размерах сердца или изменение существующих шумов.

До настоящего времени нет однозначного ответа по вопросу причин формирования пороков сердца и их прогрессирования. Одни считают, что пороки сердца могут формироваться только в результате активного ревматического процесса и являются исходом ревматического эндокардита, а появление новых пороков сердца или их прогрессирование также могут быть только результатом возвратного ревмокардита (эндокардита). Обострения же ревматического процесса связаны с носоглоточными инфекциями, вызванными стрептококками, к которым организм не имеет типоспецифических защитных М-антител.

Другие считают, что ревматизм является особой формой хронической стрептококковой инфекции с постоянной персистенцией L-форм стрептококков, способных в определенных

условиях реверсировать в патогенные формы и предполагают, что, примерно, в 30% случаев атаки ревматизма не связаны с острыми носоглоточными и респираторными болезнями, а обуславливаются неспецифическими факторами: переохлаждением, стрессами, хирургическим вмешательствам и др., которые запускают иммунопатологические процессы и развивается возвратный ревмокардит.

Имеются сторонники гипотезы о прогрессировании пороков сердца и без активации ревматического процесса, считающие, что деформация клапанов происходит за счет гемодинамических нарушений вследствие развития фиброзных отложений на дефектных клапанах, процессов тромбообразования и утолщения створок клапанов.

Они также считают, что в молодом возрасте эволюция пороков происходит за счет рецидивов ревмокардита, а в пожилом – вследствие гемодинамических нарушений и атеросклеротического процесса. Но имеется мнение о том, что тромботические наслоения атеросклеротического генеза на клапанах сердца могут приводить лишь к неполному замыканию клапанов и относительному сужению клапанного отверстия, в то время как в результате ревматического процесса поражается соединительно-тканная основа клапана с вовлечением фиброзного кольца, что приводит к истинному сужению митрального или аортального клапанного отверстия, а «бородавчатые» отложения ревматического генеза на клапанах сердца также приводят к клапанной недостаточности и в то же время служат показателями активного ревматического процесса, его экссудативной фазы.

Эндокардит и вальвулит

Характерно:

приглушение тонов,

перемещение верхушечного толчка. В результате ревматического вальвулита формируются пороки сердца.

78% поражение митрального клапана,

7% — поражение аортального клапана,

20% — совместное поражение.

Нужно иметь в виду возможность быстрого развития детского первичного стеноза.

Разработаны допплерэхокардиографические диагностические критерии ревматического эндокардита.

Перикардит (30-50%).

Часто сочетается с панкардитом.

Характерно сочетание с плевритом и пневмонией (плевроперикардиальные спайки).

Две формы перикардита:

1-я форма – острый фибринозный (сухой). Для него характерно внезапное начало, сильные боли (иногда задне-грудные, абдоминальные), лихорадка, перикардиальный шум.

2-я форма – экссудативный (серозный) перикардит. Для него характерны: боль “коронарного” типа, диспноэ (соответствующее количеству жидкости), тахипноэ, ортопноэ. С появлением жидкости боль уменьшается, шум трения перикарда также

уменьшается или исчезает, глухие тоны. При серозном перикардите иногда возможно раздражение возвратного нерва, в таких случаях больного будет беспокоить кашель. При аскультации – очень глухие тоны сердца. При рентгенологическом исследовании обнаруживается “графинообразная” форма сердца.

Ревматический перикардит имеет благоприятное течение и на фоне противоревматической терапии экссудат быстро рассасывается. Исходом ревматического перикардита могут быть небольшие спайки между листками перикарда, однако, полного их сращения, развития слипчивого перикардита, “панцирного сердца” не возникает, что отличает ревматический перикардит от бактериального (коккового) и туберкулезного.

Ревматический полиартрит.

Типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отечностью и покраснением периартикулярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений.

Характерные признаки ревматического полиартрита:

1.Поражение крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже – лучезапястных).

2.Симметричность поражения.

3.Мигрирующий, летучий характер артрита (убедиться в этом практически невозможно, так как после назначения лечения в подавляющем большинстве случаев в течение нескольких часов происходит инволюция артрита).

4.Полная обратимость суставного синдрома. Отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функции суставов.

5.Следует иметь в виду, что ревматические заболевания часто сочетаются, и в клинической картине заболевания часто могут появляться различные “наслоения”. Так, у больного ревматизмом может развиться остеоартрит или ревматоидный артрит со всеми характерными суставными изменениями. Иногда, после повторных ОРЛ симптомы поражения суставов проходят не полностью. В этих случаях развивается фиброз капсул суставов, ульнарная девиация пальцев кисти, формируется артропатия Жаку. Иногда даже с эрозированием суставных поверхностей костей.

6.При ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.

7.В настоящее время установлено, что 25% ревматических артритов – это сейчас моноартрит или поражение мелких суставов кистей и стоп, особенно у юношей. У них же м.б. необычное поражение грудинно-ключичного сочленения.

8.Сакроилеит.

Ревматический артрит чаще развивается в сочетании с кардитом или хореей. Однако он может протекать изолированно, отличаясь более длительным, чем при типичной ОРЛ, течением, слабым ответом на противовоспалительную терапию. В таких случаях по рекомендациям АКА постстрептококковый артрит, при условии исключения артритов