Методические руководства кафедры / Ревматология / 07 Ревматизм, ОРЛ, ревматические пороки сердца

(экссудативная фаза), можно не допустить необратимого повреждения и добиться полного выздоровления без дальнейших рецидивов. То есть, возможна и неактивная фаза ревматизма. Но в той же работе авторы придерживаются идеи перманентности течения ревматизма и не признают фатальности его исхода при использовании перманентности терапии (систематичной и поэтапной). Таким образом, мнения по поводу выделения неактивной фазы ревматизма весьма противоречивы, и сторонники ее неприятия придерживаются мнения, что тонкими иммуно-биохимическими и гистологическими исследованиями на молекулярном уровне всегда у больных, перенесших атаку ревматизма, можно выявить признаки активности ревматического процесса, в то время как их оппоненты эти изменения считают следствием гемодинамических нарушений.

Окончательное решение этого вопроса имеет важное значение, так как от него зависит тактика и стратегия лечения больных ревматизмом.

III степень активности.

Как видно из таблицы, клинико-функциональная характеристика и признаки лабораторной III степени активности отражают выраженный экссудативный компонент воспаления.

Лихорадка,

Мигрирующий острый или подострый полиартрит,

Явно выраженный диффузный миокардит, панкардит. Иногда сочетание острого или непрерывно рецидивирующего кардита с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, гломерулонефрита, подкожными узелками, кольцевидной эритемой, хореи с выраженной активностью.

Рентгенологически – нарастание увеличения размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, перикардиальные спайки с обратным развитием.

Четкая ЭКГ-симптоматика. Характерны нарушения ритма и проводимости с динамикой и обратным развитием.

Лабораторные показатели III степени активности говорят о высокой воспалительной и иммунной активности.

—Как правило, нейтрофильный лейкоцитоз выше 10,0*109

—СОЭ — 40 мм/час и выше;

—С — реактивный протеин – 3-4 плюса;

—Нарастание уровня фибриногена – выше 9-10 г/л;

—Серомукоиды > 0,6 ед;

—Повышен уровень гексоз;

—Повышение показателя ДФА-реакции (выше 0,350-0,500);

—Альфа-2 — глобулины > 17 %;

—Гамма — глобулины > 23-25 %;

—Титры АСЛ-О, ACГ, ACK превышают норму в 3-5 раз.

Характерно повышение проницаемости капилляров 2-3 степени.

IIстепень активности.

Преобладает умеренно выраженная симптоматика кардита. Может сочетаться о недостаточностью кровообращения I-II степени, медленно поддающийся лечению.

Подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит может сочетаться с подострым полиартритом, моно- и олигоартритом, хореей и т.д.

Рентгенологически – определяется увеличение размеров сердца, плевроперикардиальные спайки с обратным развитием.

ЭКГ-симптоматика: Могут быть нарушения ритма, изменение интервала PQ, признаки нарушения коронарного кровообращения с динамикой и обратным развитием.

Субфебрильная температура. Лабораторные признаки активности. Выражены умеренно.

— Нейтрофильный лейкоцитоз 8*109 — 10 * 109.

—СОЭ – 20 — 40 мм/час.

—С – реактивный протеин 1-3 плюса.

—Повышение альфа2-глобулинов до 11—16%.

—Повышение гамма-глобулинов до 21-23%.

—ДФА-проба – 0,250 – 0,300 ед.

—Серомукоид – 0,3 — 0,6 ед.

—То же относится и к показателям противострептококкового иммунитета: повышение титров ACЛ-O, ACK, АСГ в 1,5 раза.

Повышение проницаемости капилляров II степени.

Для этой степени активности характерна меньшая, чем при III степени активности, тенденция к множественному вовлечению поражённых органов в воспалительный процесс и без выраженного экссудативного компонента воспаления.

I степень активности.

При минимальной степени активности клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва выявляются. Почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях. Характерен преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений.

Затяжной, минимально выраженный ревмокардит. Может быть недостаточность кровообращения на фоне ранее развитого порока, плохо поддающаяся лечению.

Может быть затяжной ревмокардит в сочетании с неврологическими изменениями, стойкой артралгией.

R-ая картина: При первичном ревмокардите нормальные или несколько увеличенные размеры сердца, плевро-перикардиальные спайки с трудным обратным развитием.

На ЭКГ – может быть нарушение коронарного кровообращения При возвратном ревмокардите – признаки миокардиосклероза, нарушения ритма, с трудом поддающееся обратному развитию.

Лабораторные показатели нормальны или незначительно изменены

—СОЭ – несколько увеличена, если нет декомпенсации, или нормальная.

—С-реактивный протеин – не выявляется или один плюс.

—Гамма-глобулины слегка увеличены или верхняя граница нормы.

—ДФА-проба – в пределах высокой нормы.

—Серомукоиды – норма (при декомпенсации – понижены).

—Серологические показатели слегка повышены или нормальны

Повышение проницаемости капилляров I- IIстепени.

Таким образом, возникают большие трудности диагностики I степени активности. В данном случае необходима и важна динамичность исследований. Всё это требует дополнительных диагностических поисков, особенно при минимальной активности.

Используются следующие методы:

определение нейраминовых кислот

определение фукозы

Перспективным является использование иммуноферментных методов

Антитела к ДНК, антитела к сердечной ткани, противотканевые антитела.

Аутореакции на очищенные белки миокарда.

Ферментная диагностика: МДГ, ЛДГ, изоферменты КФК (III фракция), изоферменты 3-оксибутиратдегидрагеназы (III фракция), изоферменты тирозинаминотрансферразы и церулоплазмина (I-III фракции).

Иэти изменения имеют свои объяснения. На фоне патологического процесса происходит высвобождение медиаторов воспаления из метаболитов с образованием активных перекисных радикалов (ОН-группы, перекись водорода, активный кислород). Они оказывают токсическое, повреждающее действие на клетки. Вследствие образования этих соединений происходит значительная активация процесса перекисного окисления липидов, повышение пероксидации липидов. Активность церрулоплазмина и тирозинаминотрансферазы увеличивается (они связаны с системой интерлейкинов), и они связывают токсические радикалы, переводя их в неактивную форму.

Конечно, важно не просто изучение ферментов, а с учётом их участия в метаболизме и в связи с иммунными нарушениями. Перспективно изучение констелляций ферментов, но в связи с субстратными сдвигами и имеющих отношение к тем или иным иммунным реакциям.

В плане перспективы представляет интерес дальнейшая оценка нормальных и соединительно-тканных антигенов, их участие в патогенезе и использование для диагностики.

Важны дальнейшие генетические поиски.

Большую помощь в диагностике ревматического процесса может оказать и использование новых иммуноферментных методов: метод магнитного резонанса.

По течению.

Ранее выделяли 5 основных вариантов течения, распознавание которых базировалось на клинико-временном принципе; остроты начала и длительности течения первичного ревматического процесса или его обострения.

1. При остром течении ревматизма наблюдается острое его начало с лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, с высокой лабораторной активностью и быстрым эффектом противовоспалительной терапии. Цикл клинических проявлений не превышает 2-3 месяца.

2. При подостром течении также может наблюдаться острое внезапное начало, как и при остром» но с менее выраженной лихорадочной реакцией, с менее выраженным полиартритом и с большей стой костью его проявлений и меньшей податливостью к противоревматической терапии.

То же можно отметить и в отношении кардита.

Однако чаще всего наблюдается вообще как бы подострое начало – с субфебрильной температуры, моноолигоартрита, с преобладанием миоэндокардита, с периодическими обострениями и склонностью к течению до 3-6 мес. от начала атаки. В новой рабочей классификации ревматизма – этот вариант течения отсутствует.

3.Затяжное течение – наиболее частый вариант течения возвратного ревматизма – чаще развивается у женщин со сформированным пороком сердца. При этом варианте течения в клинической картине болезни превалирует ревмокардит, сопровождающийся нестойким субфебрилитетом и полиартралгиями. Активность патологического процесса обычно минимальная или умеренная, течение длительное (не менее 6 мес.), монотонное, без четких обострений и ремиссии. Ответ на противоревматическую терапию слабо выражен, не стоек.

4.Непрерывно — рецидивирующее течение.

Оно признается не всеми авторами. Характеризуется возвратом клинических и лабораторных признаков болезни на фоне еще не затухшего ревматического процесса характеризуется волнообразностью.

Каждое обострение чаще всего начинается остро, с вовлечением всех оболочек сердца и (или) с полисерозита, развития васкулитов (легочных, почечных, церебральных), олигоартрита и лихорадки, сопровождающихся лабораторными показателями высокой или умеренной активности.

Противовоспалительная антиревматическая терапия дает неполный эффект, заболевание приобретает как бы затяжное течение, без склонности к ремиссии.

Непрерывно – рецидивирующему варианту течения ревматизма свойственны тромбоэмболические осложнения, обусловленные собственно эмболическим процессами (обычно при мерцательной аритмии), нередкими васкулитами и хроническим диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.

Этот вариант течения встречается очень редко. Из рабочей классификации ревматизма, предложенной на съезде ревматологов России в 1996 году, данный вариант течения ревматизма исключен.

5. Латентное течение.

Оно характеризуется отсутствием явных начальных клинических признаков болезни, лабораторная активность не выявляется, но постепенно прогрессирует продуктивное воспаление, исходом которого является порок сердца. Диагноз устанавливается ретроспективно.

Латентный ревматизм может быть первичным и вторичным.

Первично – латентный ревматизм распознается при случайном обнаружении порока сердца (обычно митрального) у лиц, подвергшихся обследованию, например, при эпидемиологических исследованиях.

Вторично – латентный ревматизм может быть установлен при обнаружении признаков прогрессирования ревматического порока сердца у тех больных, у которых нет четких признаков активности, но в процессе наблюдения и лечения отмечается их динамичность, а также при обнаружении признаков морфологической активности в удаленных при операции на сердце ушках предсердий или в биоптатах других отделов сердца.

По функциональному состоянию кровообращения.

Подразумевает подразделение недостаточности кровообращения на I, II (А, Б), III стадии.

Таким образом, рабочая классификация ревматизма позволяет разнопланово оценить фазу ревматизма и конкретизировать активность, как с точки зрения клинико-морфологических проявлений, так и лабораторно – документируемых показателей, оценить характер течения, и тем самым прогноз, и, наконец, функциональное состояние сердца.

И теперь хочу вам представить самую последнюю рабочую классификацию ОРЛ, которая практически узаконена и имеет свои особенности.

Рабочая классификация ОРЛ

Клинические

Критерии активности

Степени

Исход

Стадия

формы	Основные	Дополнитель-	актив-		НК
		ные	ности
Острая	- Кардит с	- Артралгии	III	Без порока	I
ревматическая	поражением			сердца
лихорадка	сердца	- Абдомина-	II		II
Рецидивирую-		льный синдром		Ревматичес-
щая (повторная,	- Кардит без		I	кая болезнь	IIА
возвратная)	поражения сердца	- Серозиты		сердца
ревматическая					IIБ
лихорадка	- артрит
					III
	- хорея
	- кольцевидная
	эритема
	- ревматические
	узелки
Формулировка диагноза:

1.ОРЛ: кардит, полиартрит, АКТ III, Н I.

2.Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, АКТ I, сочетанный митральный порок сердца, Н II.

3.Ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально – аортальный порок сердца, Н II Б.

4.Ревматическая болезнь сердца: ревмокардит в анамнезе.

Но от термина постмиокардимический кардиосклероз отказаться!

Дифференциальный диагноз

Во-первых, надо учитывать трудности диагностики РА:

Кардит, как начальное проявление маломанифестный.

Не всегда очевиден стрептококковый генез ОРЗ (быстро начинаем лечение антибиотиками).

Противострептококковые антитела могут быть в низком титре.

Высеваемость чаще отрицательная.

Признаки системного воспаления малопоказательны

Эхо-КГ: более часто диагностируется митральная регургитация, чем при аускультации.

Помнить об ожидаемом позднем кардите.

Внастоящее время существует проблема гипер- и гиподиагностики ревматизма. Диагноз ревматизма нередко необоснованно ставят больным реактивными артритами, ювенильным ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, саркоидозом, неспецифическими воспалительными и дистрофическими заболеваниями сердечной мышцы, а также при наличии у больных очагов хронической инфекции с вторичными рефлекторными дисциркуляторными и инфекционно-аллергическими проявлениями со стороны сердца и сосудов.

Дифференциальная диагностика ревматизма в ранних стадиях болезни основывается на выявлении полиартрита (моно-олигоартрита) и кардита. Естественно/должны учитываться связь болезни со стрептококковой инфекцией, возраст больного, семейный ревматический анамнез, особенности клинической картины полиартрита. Итак, дифференцировать ревматизм необходимо от клинически сходных заболеваний.

9. ХАРАКТЕР И ОБЪЕМ УЧЕБНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОЙ РАБОТЫ ПО ТЕМЕ: 9.1. Подготовка мультимедийной презентации или реферативных сообщений

9.2. Подготовка реферативного сообщения по современным методам диагностики и лечения ОРЛ, ревматических пороков сердца

10. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

10.1Внутренние болезни. Учебник для ВУЗов под редакцией А.И.Мартынова, Н.А.Мухина, А.С.Галявина // В 2-х томах. Москва: Гэотар-Мед, 2001 г.

10.2Внутренние болезни. Учебник для ВУЗов под ред. Рябова С.И.//Спб: СпецЛит, 2004 г.

10.3Дифференциальная диагностика и лечение внутренних болезней. Том 3. под ред. Комарова С.Ф. // М.: Медицина, 2004 год.

10.4Руководство для врачей. Болезни суставов(пропедевтика, дифференциальный диагноз, лечение). / В.Т. Ивашкин, В.К. Султанов.// М.: Литтерра, 2005.-544 с.

10.5Рациональная фармакотерапия в ревматологии: руководство для практикующих врачей. Под ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова // Изд.: Литтерра 2006 год, 435стр.

10.6Избранные разделы внутренней медицины. Лекции для студентов, интернов, клинических ординаторов и врачей общей практики / под. ред П.А. Сарапульцева, А.Н. Дмитриева // Том №3, Издательство УГМА, 2005г.

10.7Секреты ревматологии. / Стерлинг Дж. Вест, под. ред. В.Н. Хирманова// Москва: БИНОМ, Спб: Невский диалект.- 2001.-С. 767.

10.8Национальное руководство по ревматологии. /под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой // Изд.: ГЭОТАР, 2008, 737 стр.