Методические руководства кафедры / Ревматология / 07 Ревматизм, ОРЛ, ревматические пороки сердца
.pdfдругой этиологии, следует рассматривать как вариант ОРЛ, со всеми вытекающими последствиями в тактике проведения лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными. В.А. Насонова призывает не переоценивать значение артрита. Если это ОРЛ, то, как правило, симптоматика разнообразна.
Малая хорея (или хорея Сиденхэма).
Чаще встречается у детей. Нечастое появление ревматического поражения ЦНС, а именно стриарной системы. Может предшествовать первой ревматической атаке, сочетаться с ней или развиваться после нее. Для хореи характерна пентада симптомов: гиперкинезы, мышечная дистония, нарушения статики и координации, сосудистая дистония, нарушения психики. Особенно характерен гиперкинез мышц при их гипотонии.
Клиническая картина складывается из:
хаотических непроизводных подергиваний конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
внезапно меняется и психическое состояние ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность.
Гиперкинезы проявляются гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством.
Вследствие мышечной гипотонии ребенок не может сидеть, ходить, нарушается процесс глотания, физиологические отравления и т.д. (псевдопаралитическая форма хореи).
Среди отдельных клинических признаков хореи описывают симптомы “дряблых плеч” (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи).
Симптом Черни (втяжение подложечной области при вдохе),
Симптом “глаз и языка Филатова” (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык).
Симптом “хореической руки” – сгибание в лучезапястном и разгибание в пястнофаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки.
Симптом Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышц бедра).
Хореические гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке.
Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, иногда выявляются не резко выраженный клонус стоп.
При мышечной гипотонии рефлексы отсутствуют.
Диагноз ревматической хореи может быть поставлен невропатологом после исключения других причин поражения нервной системы (системная красная волчанка, хорея Геттингтона и др.)
Кольцевидная (аннулярная) эритема.
Это бледные розовато-красные пятна диаметром до 5-7 см с четкими, не всегда ровными краями. Никогда не зудящие. Встречается у 6-12% больных. Не возвышаются над кожей, бледнеют при надавливании. Характерна локализация на коже груди, живота, спины,
конечностей, но не на лице. Спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. В основе ее лежит васкулит. Не оставляет после себя следов.
Кольцевидная эритема отражает высокую степень сенсибилизации организма к стрептококковой инфекции и поэтому может наблюдаться не только при ревматизме, но и при любых состояниях, обусловленных стрептококком (декомпенсированный тонзиллит, стрептококковый гломерулонефрит и др.).
Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма нехарактерна.
Подкожные ревматические узелки
Размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период ревматической атаки (их наблюдают у 3-6% больных). В отличие от РА характерно отсутствие центрального некроза. Они не вызывают у больных беспокойства, безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольких недель. Иногда они обнаруживаются на затылочной области, области остистых отростков позвонков.
При ОРЛ могут развиваться ревматические серозиты, васкулиты, свидетельствующие как об активности процесса, так и о его системности.
Ревматическая пневмония или легочный васкулит.
Наблюдается преимущественно у детей. Обращает внимание одышка, малая выраженность аускультативной симптоматики при отсутствии притупления перкуторного звука, кашель, лихорадка, отхождение мокроты. Есть тяжелые формы течения. Рентгенологически определяют мелкие множественные очаги уплотнения или двусторонний прикорневой процесс, напоминающий “крылья бабочки”.
При васкулите – кашель, кровохарканье, значительное количество влажных хрипов при аускультации в отсутствие каких-либо перкуторных изменений. Диффузное усиление лёгочного рисунка при рентгенологическом исследовании. Характерна резистентность к антибиотикотерапии, эффективность противовоспалительной терапии. Однако не всегда легко провести дифференциальную диагностику с застойными явлениями в лёгких, особенно при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца.
Ревматический плеврит.
Нередко может развиваться уже в начале болезни, как правило, с небольшим выпотом, регистрируемым рентгенологически.
Чаще бывает двусторонний.
Боль в груди, кашель, диспноэ.
При аускультации: шум трения плевры, лёгкие субкрепитирующие хрипы.
Для ревматического плеврита характерна большая тенденция к осумкованию (из-за обилия фибрина). При осумковании возникает исчезновение дыхательного шума в нижне-задней области
Плевральная жидкость – серозно-фибринозная (реакция Ривальта – положительная).
Обратная эволюция на салицилаты очень хорошая.
Абдоминальный синдром.
Редкий признак болезни, наблюдаемый у детей и связанный с ревматическим перитонитом. Клиническая симптоматика характеризуется внезапным появлением диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула или его учащением. Боли носят мигрирующий характер, различные по выраженности, сопровождаются лихорадкой, небольшим напряжением брюшной стенки, болезненностью при пальпации. Перитонеальные симптомы исчезают через несколько дней, обычно рецидивов не бывает.
Почечные проявления
Поражения почек разнообразны: от преходящего мочевого синдрома (альбуминурия, гематурия) в связи с инфекционным нефритом до диффузного гломерулонефрита.
Маломанифестная симптоматика ревматического гломерулонефрита –главная причина редкой .диагностики в клинике этого системного признака ревматизма.
Нервные проявления (кроме хореи)
В основе лежит васкулит. Возможна острая форма мозгового ревматизма. Характерна головная боль, чувство беспокойства, гипертермия.
Полиневриты, гипоталамический синдром.
Другие кожные проявления
Возможен кожный целлюлит с очень болезненной индурацией кожи.
Глазные симптомы
Конъюнктивиты. Эписклериты. Морфологические изменения выступают в виде отека, тургесценции коллагеновых волокон, околососудистой инфильтрации, подконьюктивальной, эписклеральной и склеральной экстравазации эритроцитов в сосудистую оболочку и в реснитчатое тело.
Спленоганглиозные поражения
Морфологически выявляют наличие фибриноидного вещества в центре селезеночных фолликул, гипертрофию лимфатических желез. При гистологическом анализе – наличие фибробластов.
Эндокринные проявления
Эндокринные сдвиги – это почва для возникновения болезни. Кроме того, эндокринные изменения могут возникать по ходу болезни. Эндокринные сдвиги, как правило, содействуют активации процесса и усугублению сердечной недостаточности. Возможны гипоталамические нарушения. Гипофизарные нарушения, дисфункция коры надпочечников.
Миалгии, интерстициальный ревматический миозит
Артралгии без артрита
Лабораторные проявления
Для определения активности воспалительного процесса используют следующие лабораторные показатели:
Лабораторные тесты:
1.Определение числа лейкоцитов – умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.
1.Ускоренное СОЭ.
2.Неспецифические реакции соединительной ткани:
—альфа2-глобулинов >10%,
—гамма-глобулинов >20%,
—↑фибриногена плазмы (выше 0,5 гр. %),
—нарастание дифениламиновой пробы,
—плазматизация костного мозга, нарастание серомукоида,
—появление С-реактивного протеина.
4. При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают БГСА. Позитивные результаты микробиологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.
—Разнообразные коммерческие наборы для быстрого определения БГСА — антигена, хотя и высокоспецифичны, но имеют достаточно низкую степень чувствительности. Серологические исследования, выявляющие повышенные или, что важнее, повышающиеся титры противострептококковых антител, более надежны.
—Нарастание титров противострептококковых антител: антистрептолизин-О (АСЛ-О), антистрептокиназа (АСК), антистрептогиалуронидаза (АСГ).
Аппаратные методики
Во-первых, необходима тщательная оценка ЭКГ-показателей, ФКГ-показателей, ЭХОкардиоргафии.
Диагноз
Установление диагноза ОРЛ – сложная клиническая задача, т.к. нет ни одного строго специфического теста для этого заболевания. С 1940 года используются диагностические критерии ревматизма по Киселю — Джонсу, дополненные Нестеровым, которые постоянно пересматриваются АРА и АКА.
Диагностические критерии Киселя-Джонса-Нестерова
Диагностические критерии подразделяются на основные и дополнительные.
Основные критерии.
1.Кардит,
2.Полиартрит,
3.Хорея,
4.Кольцевидная эритема,
5 Подкожные ревматические узелки.
6.Ревматический анамнез – это указание на хронологическую связь болезни с недавно перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, повторные ангины или ОРЗ, наличие больных ревматизмом в семье, соседей по парте в школе или по рабочему месту на производстве.
7.Доказательство ех juvantibus – эффект лечения антиревматическими препаратами, бесспорное улучшение течения болезни под влиянием 3-5 дневного пробного курса.
Дополнительные критерии.
Их подразделяют на:
Общие:
—лихорадка,
—адинамия,
—быстрая утомляемость, раздражительность,
—слабость,
—бледность кожных покровов,
—вазомоторная лабильность,
—потливость,
—абдоминальный синдром,
—тахикардия,
—артралгии без артрита,
—миалгии,
—поражение глаз,
— поражение других органов и систем.
Специальные:
—лейкоцитоз,
—ускоренная СОЭ,
—гиперфибриногенемия,
—появление С-реактивного белка,
—повышение уровня альфа2 и гамма-глобулинов,
—повышение уровня сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов,
—повышение титров противострептококковых антител: АСЛ-0, АСК, ACГ,
—повышение проницаемости капилляров,
—высевание из зева бета-гемолитического стрептококка группы А.
Диагноз считают достоверным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев с обязательным подтверждением предшествующей стрептококковой инфекции.
Однако это утверждение справедливо, если основные проявления представлены хореей, кольцевидной эритемой или ревматическими узелками. В случае же полиартрита или кардита диагноз ревматизма требует большего числа как основных, так и дополнительных критериев.
К сожалению, на ранних этапах диагностики, в амбулаторных условиях работа с этими критериями затруднена.
Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ
(в модификации АРА, 2003)
Большие критерии |
Малые критерии |
Данные, подтверждающие |
|
|
|
А-стрептококковую |
|
|
|
инфекцию |
|
Кардит |
Клинические: |
Позитивная А- |
|
|
|
стрептококковая культура, |
|
Полиартрит |
артралгии; |
выделенная из зева или |
|
|
|
положительный тест быстрого |
|
Хорея |
лихорадка. |
определения А- |
|
|
|
стрептококкокового антигена. |
|
Кольцевидная эритема |
Лабораторные: |
|
|
|
|
Повышенные или |
|
Подкожные ревматические |
Повышенные острофазовые |
повышающиеся титры |
|
узелки |
реактанты: |
противострептококковых |
|
|
|
|
СОЭ; |
антител – АСЛ-О, |
С-реактивный белок; |
Анти-ДНК-аза В. |
Инструментальные:
Удлинение интервала PQ на ЭКГ;
Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭХО-кг.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ; особые случаи: 1) изолированная («чистая») хорея — при исключении других причин 2) поздний кардит
— растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита — при исключении других причин; 3) повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).
Особое значение придают морфологическому подтверждению ревматизма, критерии которого разработаны со времен Ашоффа (1904) и Талалаева (1917). При комиссуротомиях по поводу митрального стеноза у больных ревматизмом этиологический диагноз и степень активности процесса подтверждают биопсией миокарда.
При тонзиллэктомиях ревматический характер тонзиллита иногда обнаруживают при исследовании.
При хорее у умерших устанавливают ревматическое поражение мозга.
Классификация
Существовавшая классификация ревматизма предложена А.И. Нестеровым и утверждена на симпозиуме Всесоюзного антиревматического комитета в 1964 г. Классификация предусматривает выделение особенностей клинических проявлений ревматизма, фазы заболевания, степени активности, вариантов течения и осложнений в виде недостаточности кровообращения.
В настоящее время ревматический процесс имеет ряд особенностей. Поэтому в 1996 г. на съезде ревматологов России был предложен новый вариант рабочей классификации ревматизма, в котором современные особенности ревматизма учтены.
По степени активности
Активная и неактивная фаза. Выделяют 3 степени активности, различающиеся в основном характером воспалительного процесса со стороны различных органов и систем в клиниколабораторном отображении.
Весьма актуальным является решение вопроса об активности ревматического процесса и неактивной фазе ревматизма.
За рубежом больше сторонников признания ОРЛ как острого заболевания, вызванного стрептококковой инфекцией, и при своевременной диагностике и адекватном лечении происходит полное выздоровление.
У отечественных ревматологов имеются различные взгляды на ревматизм, но большинством признается, и это нашло отражение в отечественной классификации ревматизма, активная фаза болезни, длящаяся в течение 6-8 месяцев при адекватной оптимальной терапии и неактивная фаза ревматизма, характеризующаяся нормализацией всех клинических проявлений и общепринятых клинико-иммунно-биохимических показателей.
В то же время еще с 70-х годов продолжаются дискуссии по поводу правомочности выделения неактивной фазы.
Если ревматизм относить к системным болезням соединительной ткани, на что имеется достаточно много оснований, то ни при одном из известных подобных заболеваний, исходя из существующих классификации, неактивной фазы болезни не имеется, а выделяют лишь периоды клинической ремиссии. Имеются работы отечественных ученых, свидетельствующие о том, что в неактивной фазе ревматизма при операциях по поводу коррекции пороков сердца в биоптатах ушек предсердий гистологически в 70-80% случаев выявляются признаки минимальной активности патологического процесса.
Некоторые исследователи считают, что отсутствие в некоторых случаях специфических гранулем и других признаков активации процесса может быть объяснено наличием у больных очагового ревмокардита, при котором участки с активацией процесса не попадают в биоптат.
Патологоанатомические исследования сердца у больных с прижизненно диагностируемой неактивной фазой ревматизма и умерших вследствие прогрессирующей сердечной недостаточности довольно часто обнаруживали признаки активного ревматического процесса.
Имеются данные о том, что у больных в неактивной фазе ревматизма в 50.0-60.0% случаев в крови определяются повышенные уровни иммуноглобулинов G и М, повышенные титры АСК, изменения активности некоторых энзимов и изоэнзимов.
Многие отечественные ревматологи, вообще, сомневаются в правомочности выделения при ревматизме неактивной фазы болезни и считают, что целесообразнее такую фазу определять как межприступный период. Подобная позиция объясняется тем, что межприступный период, как и неактивная фаза ревматизма, характеризуются отсутствием клинических проявлений, но патологический процесс на клеточном и молекулярном уровне лишь затухает, но не ликвидируется полностью и течет на низком уровне и медленными темпами.
Даже через 6 месяцев перенесенной атаки ревматизма, то есть, в межприступный период, СРБ выявляется в 23,0% случаев, АСЛ-0 – в 55,1%. Не реагировали на в/к введение стрептококкового антигена только 23,0-27,0% больных.
Многие считают, что в межприступный период организм продолжает оставаться сенсибилизированным, и соединительная ткань находится в состоянии гиперергии, что обуславливает ее готовность к рецидивам ревматизма. При тщательном клиническом обследовании у подобных больных можно выявить периодические и нестойкий кардиалгии, артралгии, сердцебиение, лабильность пульса, немотивированную общую слабость, изменение ЭКГ.
Учитывая, что тонкие биохимические и гистологические исследования основного межуточного вещества соединительной ткани свидетельствуют об однотипности его поражения при ревматизме и других системных заболеваниях соединительной ткани, проявляющегося «коллагеновой триадой»: патоморфологические изменения соединительной ткани, плазмоклеточная реакция и гиперглобулинемия, логично допустить, что как при диффузных болезнях соединительной ткани, так и при ревматизме неактивная фаза отсутствует.
Но в то же время имеются данные о том, что при своевременной адекватной терапии, примененной на 1-й ступени ревматического процесса, когда имеется лишь мукоидное набухание, а дезорганизация соединительно-тканных структур поверхностна и обратима